姐弟同患慢性再生障碍性贫血二例

姐弟同患慢性再生障碍性贫血（CAA）较少见，我院曾收治2例。例1女，15岁。因面黄、乏力1年伴齿龈出血2个月，1995年8月20日来院就诊。既往无贫血及出血病史，家庭中无遗传病史。查体：重度贫血貌，皮肤、粘膜有散在出血点及瘀斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压病，心率88次／min，律齐，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肝、脾胁线下未触及。血象：WBC2．2×109／L，RBC0．92×1012／L，Hb28g／L，PLT3OX10‘／L，RetO．0O4。骨髓象：骨髓增生重度低F，粒：红一2：1，淋巴细胞0．62，可见较多网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等…     

骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血进展

重型再生障碍性贫血(SAA)是一种病情凶险的骨髓衰竭性疾病,近年来随着免疫抑制治疗(IST)的广泛应用及骨髓移植(BMT)的开展,SAA疗效得到显著提高。特别是BMT预处理方案及移植物抗宿主病(GVHD)预防措施的改良,人类白细胞抗原(HLA)匹配同胞供者骨髓移植(allo-BMT)生存率由20世纪70     

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展楼方定再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭，其临床特征为外周血全血细胞减少，病程中常表现为贫血、出血和感染。目前认为本病无论在血液学、临床上还是在发病机理上都是属于一种异质性疾病。本文...     

急性黄疸型肝炎相关急性再生障碍性贫血一例

患者 ,男 ,19岁。因间歇乏力 1月 ,中上腹不适、纳差、巩膜皮肤黄染 7ｄ入院。入院前查肝功能 :丙氨酸转氨酶(ＡＬＴ) 1197Ｕ/Ｌ ,天门冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 374Ｕ/Ｌ ,总蛋白 (ＴＰ) 72 .78ｇ/Ｌ ,白蛋白 (ＡＬＢ) 4 8.6 ｇ/Ｌ ,Ａ/Ｇ2 .0 ,总胆红素 (Ｔ ＢＩＬ) 183.1μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 (Ｄ ＢＩＬ) 111.1μｍｏｌ/Ｌ ,门诊以“急性黄疸型肝炎”收住院。既往无肝炎史 ,无药物过敏、中毒史 ,无氯霉素应用史 ,无输血及血制品史 ,无肝炎阳性家族史 ,无遗传疾病史 ,无乙肝疫苗接种史。体检 :Ｔ 37°Ｃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 19次 /ｍｉ…     

马利兰与再生障碍性贫血

马利兰与再生障碍性贫血昆明医学院第一附属医院血液科杨绵本，何争春，梁瑞琼，杨弘马利兰（Ｍｙｌｅｒａｎ）用于治疗ＣＭＬ已逾４０年，其后虽又＂有羟基脲、二溴甘露醇、去水卫茅醇、合５２０、靛玉红等药物用于治疗ＣＭＬ但由于马利兰疗效高（有效率＞９０％），副作...     

再生障碍性贫血的免疫治疗

再生障碍性贫血(AA)是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统"重症"之一,深入探索其发病机制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义.传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的造血组织"种子/虫子/土壤"异常、造血功能衰竭"综合征".     

非清髓性移植治疗重型再生障碍性贫血一例

患者男 ,2 1岁。 1999年 10月 15日入院 ,经骨髓穿刺等各种检查排除相关疾病后确诊重型再生障碍性贫血 Ｉ型(ＳＡＡ Ｉ) ,且ＡＳＴ、ＡＬＴ增高 ,ＨＣＶ ＩｇＧ(+)。成分输血 ,抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)联合环孢霉素 (ＣｓＡ)免疫抑制治疗 ,同时应用粒细胞集落刺激因子 (Ｇ ＣＳＦ)、促红细胞生成素 (Ｅｐｏ)无效。供者为患者同胞姐姐 ,ＨＬＡ配型 6个位点全相合 ,供受体ＡＢＯ血型不合 (供者ＡＢ型 ,受者Ｂ型 )。1 外周血干细胞的动员、采集及冷冻 :给予供者Ｇ ＣＳＦ(ＫＩＲＩＮ公司 ) 6 μｇ·ｋｇ 1·ｄ 1皮下注射 ,连续 5ｄ。ＣＳ 30 …     

再生障碍性贫血瘦素水平的测定

目的 :通过对再生障碍性贫血 (再障 )患者体内瘦素水平的测定 ,了解再障骨髓造血微环境异常与瘦素的关系。方法 :按正常人、再障、其他类型贫血分为三组 ,每位受试者均抽取骨髓液、外周血 ,用放射免疫分析法分别测定其瘦素含量。结果 :再障组骨髓液和外周血瘦素水平分别与正常人及其他类型贫血组比较 ,差异均有统计学意义 (P <0 .0 1) ,其他类型贫血组与正常人比较 ,差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ,但三组的骨髓液与外周血瘦素含量差异均有统计学意义 (P <0 .0 1) ,但三组相关系数差异无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论 :再障患者骨髓液、外周血瘦素含量明显高于正常人及其他类型贫血 ,可能与再障骨髓脂肪细胞明显增多 ,脂肪细胞分泌瘦素增多有关。瘦素受体的不完整及造血干 /祖细胞对干细胞因子 (SCF)的反应性降低 ,破坏了瘦素与SCF协同刺激原始造血祖细胞增殖的作用 ,可能是造成再障瘦素水平高 ,而造血干 /祖细胞数量减少的一方面原因。     

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血林果为再生障碍性贫血（再障）是病毒性肝炎最严重的并发症之一。早年称肝炎后再障，近年来大多数文献都称为病毒性肝炎相关性再障（Ｈｅｐａｔｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＨＡＡＡ），以后者命名较确切。...     

急性再生障碍性贫血患者的护理

2003—2008年，我们共护理急性再生障碍性贫血36例，效果满意。现将护理方法介绍如下。     

再生障碍性贫血的中药治疗

再生障碍性贫血的中药治疗费县人民医院（２７３４００）宋长美，王永芳，张素芳，颜士鸿中医认为。慢性再生障碍性贫血（下称慢性再障）的发生、发展、转归与心、脾、肾三脏有关，尤以脾肾二脏亏损为主，故治疗应以补肾为主，辅以补气补血。１补肾常用中药为鹿角胶、仙茅...     

同种异体骨髓移植治疗10例重型再生障碍性贫血患者的远期随访资料分析

目的：提高重型再生障碍性贫血(SAA)患者的长期治愈率。方法：1980年5月一2001年12月采用同种异体骨髓移植(BMT)治疗SAA患者l0例，并对其临床及远期随访资料进行分析。结果：近期死亡4例，转入侵性再生障碍性贫血(CAA)3例，治愈3例。治愈的3例中，l例8年后出现骨髓增生异常综合征(MDS)，以后转变成急性单核细胞白血病。结论：同种异体BMT是治疗SAA的有效治疗方法。加强对感染的防治和移植物抗宿主病(GVHD)的控制是移植后早期阶段的治疗关键。SAA经BMT治疗后的随访结果提示，BMT中的预处理方案有必要加以改进，应作染色体及基因检测，以探讨基因突变是否是AA转化为AC的机制。     

异基因外周血联合骨髓移植抢救重型再生障碍性贫血的经验

临床资料患者男性,42岁。因“牙龈出血、头晕乏力进行性加重2周”入院。入院时WBC0.7×109/L,L78%,Hb56g/L,Plt4×109/L,Ret0.5%。多部位骨髓穿刺检查:增生极度减低,非造血细胞比例增加。CD55、CD59正常。肝炎病毒阴性、CMV DNA、EBV DNA、HSV DNA均阴性,淋巴细胞亚群示各类细胞比例正常。HLA配型与其妹为全相合,血型均为O型,供者病毒学检查等均正常。确诊后即转入层流病床,移植前未发生感染,未使用免疫抑制剂及粒细胞集落剌激因子治疗,移植前共输洗涤红细胞2u,单采血小板20u。预处理方案为CTX50mg/kg·d-1,ATG5mg/kg·d-1…     

老年人再生障碍性贫血35例临床分析

报道３５例老年人再生障碍性贫血（简称再障），并与青中年人再障进行对比分析。结果表明，老年人再障症状多不典型，早期易误诊，本组误诊率为５４．３％，患者贫血较重，骨髓非造血细胞增多，与青中年人比较差异有非常显著性（Ｐ＜０．０１）。老年组有１８例发生并发症（各种感染共９例，脑出血９例）；青中年组仅５例。老年组死亡２８例，病死率８０．０％；青中年组死亡９例，病死率２５．７％，两组病死率差异有显著性（Ｐ＜０，０５）。     

再生障碍性贫血发病机理研究进展

再生障碍性贫血(AA)的发病机理极为复杂,目前尚未完全明了.国内外学者对此作了大量临床观察及实验研究,并取得了不少成果,对AA造血功能衰竭的本质有了更为深刻的认识.本文仅对AA发病机理研究现状作一简述.目前多数学者认为AA是一种异质性疾病,可能发病机理包括:①造血干细胞内在增殖缺陷;②异常免疫反应损伤造血干细胞;③造血微环境支持功能缺陷;④遗传倾向.现分述如下.     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

目前免疫抑制治疗已忧为再生障碍性贫血的主要治疗措施之一。抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白治疗使严重型再生障碍性贫血的预后大为改观，免疫抑制剂的序贯治疗及联合强化治疗使ＳＡＡ的疗效得到了进一步提高。近年来由于一些重组造血因子的不断涌现，ＡＬＧ／ＡＴＧ联合一些造血因子，如粒细胞集落刺激因子，粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子等治疗ＡＡ，缩短了中性粒细胞的恢复时间，减少了感染率，使ＡＡ的疗效有进一步提高的趋     

血浆置换术治疗异基因骨髓移植后纯红细胞再生障碍性贫血：附1…

本文报告１例重症再生障碍性贫血患者血接受ＡＢＯ血型不合供体的异基因骨髓移植后并发纯红细胞再生障碍性贫血，采用血浆置换术２次，共置换出患者体内血浆３．２Ｌ后，血清抗“Ａ”血型抗体滴度由１：６４下降至１：８，骨髓幼红细胞胞比分逐渐上升，由血浆置换术前的０．００５上升至术后１２周的０．２１红细胞输注量逐渐减少，血红蛋白逐渐高，患者目前已完全恢复正常２年余。