造血干细胞移植肝脏并发症临床研究

目的：总结造血干细胞移植（HSCT）后肝脏并发症的临床类型、病因、预后、及防治策略。方法：回顾性分析2001-2006年接受HSCT的279例血液病患者中肝脏并发症的病因、危险因素、及预后并着重分析肝静脉闭塞病（HVOD）患者的临床表现、实验室检查、预后及危险因素。结果：279例HSCT患者中99例发生肝脏并发症（发生率35．48％）,其中23例发生HVOD（发生率8．24％）,62例发生涉及肝脏的移植物抗宿主病（GVHD）,其他14例包括药物性肝损害8例,戊型肝炎2例,活动性乙型肝炎2例,胆汁淤积性肝炎1例,肝真菌病1例。截止随访结束死亡36例。23例HVOD患者,9例于移植后100d内死亡,其中7例死于HVOD引起的多脏器功能衰竭（MOF）（63．6％）。经统计学分析HSCT后肝脏并发症的危险因素有异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）,无关供者（UD）移植,移植前有肝炎病毒感染,肝功能异常及并发真菌感染。患肝脏并发症的HSCT患者的总生存率明显低于其他组。结论：肝脏并发症是HSCT后降低患者总生存时间的一重要因素。其中HVOD尤为严重且危险。HVOD的预防,控制肝炎病毒感染以及针对肝脏并发症高危因素筛选高危患者选择适当预处理及GVHD预防方案,有助于降低肝脏并发症的发生率,降低HSCT患者移植后的死亡率。     

异基因造血干细胞移植术后移植物抗宿主病的研究进展

造血干细胞移植（HSCT）特别是异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）越来越多地用于治疗恶性血液系统疾病,而移植后出现的移植物抗宿主病（GVHD）是allo-HSCT的主要并发症和死亡原因之一。移植物抗宿主病按发生时间分为急性移植物抗宿主病（aGVHD）和慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的临床观察

目的 探讨造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）的临床特征、相关危险因素.方法 用回顾性分析方法对145例HSCT患者移植后HVOD的发病情况进行临床分析.结果 145例患者中,发生HVOD 8例,发生率为5.5%.对HVOD的相关危险因素分析发现,HSCT患者移植前乙型肝炎表面抗原（HbsAg）阳性或HBV-DNA阳性患者HVOD发生率显著增高,是HVOD发生的高危因素（P＜0.01）;PGE1脂质微球（Lipo-PGE1）预防HVOD的效果显著优于PGE1组（P＜0.05）,原因可能与本组病例PGE1预防剂量相对不足有关.结论 HVOD是HSCT常见并发症之一,移植前患者感染乙型肝炎病毒是其发生的高危因素;Lipo-PGE1对HVOD具有较好的预防效果.     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展

肝静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，VOD）是造血干细胞移植（hepatopoietic stem cell transplantation，HSCT）后出现的一种以黄疸、肝大并肝区疼痛、体重增加和腹水为特征的临床综合征，严重时可出现多器官功能衰竭，在异基因移植时发生率为20％～40％，死亡率50％～70％，为移植后前2个月的主要死亡原因之一……[1]。随着HSCT应用的逐渐推广，VOD等移植后并发症的防治日益受到重视，为了提高对该病的认识，本文就其最新的诊治进展作一综合论述。     

调节性细胞及细胞因子与急性移植物抗宿主病

造血干细胞移植(HSCT)已广泛应用于血液系统恶性疾病、某些非恶性难治性血液病及实体瘤的治疗，极大地改善了患者长期无病生存率及预后，为上述疾病提供了治愈的可能性。但是，移植物抗宿主病(GVHD)，特别是急性移植物抗宿主病(aGVHD)作为HSCT后常见并发症，严重影响其疗效，也是影响移植后生存率的主要因素之一，成为临床迫切需要解决的问题。最近研究发现，     

异基因造血干细胞移植后出血性膀胱炎16例临床分析

目的探讨异基因造血干细胞移植（HSCT）后出血性膀胱炎（HC）的相关危险因素及防治方法。方法对16例HSCT后发生HC者的临床特点、防治措施及危险因素等进行回顾性分析。结果 16例HC均为迟发性,占同期65例施行HSCT者的24.6%;伴随移植物抗宿主病（GVHD）14例,供受者有亲缘关系7例,HLA完全相合10例,外周血移植12例、脐血移植4例,环磷酰胺（Cy）用量为60mg/（kg·d）静滴2d者9例、50mg/（kg·d）静滴2d者7例,并巨细胞病毒（CMV）感染6例;经水化、碱化、利尿、解痉、止血、抗病毒等治疗后均治愈;亲缘关系、HLA配型、移植方式、Cy剂量与HSCT后HC发生率无明显相关（P〉0.05）;GVHD、年龄（≤25岁及〉25岁）及CMV感染与HSCT后HC发生率有关（P〈0.01）。结论 GVHD、年龄及CMV是HSCT发生HC的危险因素,围术期采用水化、利尿及预防病毒感染等措施可显著降低HC发生率。     

HLA配型不合/单倍型造血干细胞移植供者淋巴细胞输注量与急性移植物抗宿主病的关系

急性移植物抗宿主病（aGVHD）是单倍型造血干细胞移植（HSCT）最常见的并发症之一。其发生率和病死率都较高，而且发病机制非常复杂。T细胞起着核心作用，移植物内T细胞过多可导致GVHD，而去除T细胞或T细胞亚群可以预防GVHD，但移植物被排斥和白血病／淋巴瘤的复发率增多。本研究检测59例HLA配型不合／单倍型HSCT供者淋巴细胞及T细胞亚群数，并分析其与受者aGVHD的关系。     

造血干细胞移植并发症的防治

目前,我国造血干细胞移植（HSCT）正处于飞速发展阶段,但移植后各种并发症仍然是阻碍受体及造血干细胞存活的重要原因.因此,重视HSCT后并发症十分重要.……     

造血干细胞移植后出血并发症的临床分析

出血是造血干细胞移植（HSCT）后早期常见并发症，严重出血是移植患者早期死亡的重要原因之一。为探讨出血并发症的临床特征及其对HSCT患者生存率的影响，现将我院1994年5月至2006年4月139例HSCT患者的出血并发症分析如下。     

造血干细胞移植并发肝静脉闭塞症23例

肝静脉闭塞症（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后一种严重且危险的并发症，一般表现为移植后3周内即出现黄疸、肝肿大、肝区疼痛、腹腔积液及液体潴留和不明原因的体重增加。现将我院240例HSCT患者中并发HVOD23例报道如下。     

开创我国造血干细胞移植新局面：移植治疗先天缺陷

自1958年Thomas完成了首例骨髓移植以来，造血干细胞移植（hematopoiteic stem cell transplant，HSCT）已成功用于治疗各种造血不良和血液系统恶性疾病，随着治疗病例的增多，人们不断发现HSCT在治愈血液、肿瘤性疾病的同时，一些伴随疾病如系统性红斑狼疮等结缔组织病、先天性无丙种球蛋白血症等遗传缺陷病也得到了很好的治疗，进一步研究表明，移植过程中获取的干细胞不仅可以发挥正常造血功能．其对免疫细胞、各种代谢缺陷酶的修复具有更诱人的应用前景。     

造血干细胞移植后死亡原因分析

目的 探讨造血干细胞移植（HSCT）治疗难治性血液病后患者的常见死亡原因。方法 对我院采用HSCT治疗的117例患者临床资料进行回顾性分析。结果 移植后共死亡33例（28．2％），分别死于未成功植入2例，宿主排斥移植物反应（HGV）1例，肺部感染6例，急性移植物抗宿主病（GVHD）2例，复发22例。自体移植复发率为33．3％，明显高于异体移植的7．0％（P〈0．01）。结论 肿瘤复发和感染是HSCT后最常见的死亡原因。有条件的情况下，应尽量选择异基因HSCT。     

KIR配体不合在主要组织相容性复合物不合造血干细胞移植中的作用

自然杀伤（NK）细胞功能受细胞表面杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）和靶细胞上主要组织相容性复合物（MHC）Ⅰ类分子相互作用的调节。在MHC不合造血干细胞移植（HSCT）中，当供者NK细胞上KIR和受者细胞上抑制性MHCI类配体不合时，有可能产生供者对受者（GVH）方向NK细胞同种反应性，对受者异基因靶细胞产生同种反应性杀伤。本研究拟通过比较KIR配体不合／相合组在造血重建、急慢性移植物抗宿主病（GVHD）、无病生存（DFS）及移植相关死亡（TRM）等方面的差异，探讨GVH方向KIR配体不合对MHC不合HSCT预后的影响。     

难治性白血病异基因骨髓移植后软组织肿瘤的危险因素及治疗的研究

难治性白血病的预后极差，目前惟一有望的治疗选择为异基因造血干细胞移植（allo—HSCT），可使20％-30％患者获得长期生存机会。复发是导致移植失败的主要原因之一。近两年来我们对17例急性白血病（AL）进行了allo—HSCT，其中6例为难治性或晚期白血病患者。6例中1例早期死亡为严重移植物抗宿主病（GVHD），4例先后发生髓外软组织肿瘤（EMD），1例无病生存。本研究着重描述了4例allo—HSCT后发生EMD患者的状况和治疗，并对EMD发生的危险因素及其治疗现状进行了文献综述。     

异基因造血干细胞移植后抗利尿激素分泌失调综合征诊治体会

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）后中枢神经系统并发症主要由白质脑病、药物毒性、感染、脑出血、移植物抗宿主病（graft—versus-host disease,GVHD）相关性血管炎、中枢神经系统白血病复发以及肝、肾功能衰竭等原因所致。而由代谢所导致的中枢神经系统并发症罕见,我们诊治了1例异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后抗利尿激素分泌失调综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH）,报道如下。     

造血干细胞移植后非感染性肺部并发症诊治特点

十九世纪六十年代末,第一例造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）成功;如今HSCT已广泛应用于临床,为血液系统疾病、实体肿瘤、遗传和代谢性疾病提供了一种重要的治疗方式。然而,对于移植受者而言,30％～60％的受者会出现感染或非感染性肺部并发症,其中61％因此死亡。近年来研究发现,     

2015年欧洲骨髓移植协作组立声声明：肝窦阻塞综合征／肝小静脉闭塞症的现状和展望

肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS），曾称为肝小静脉闭塞症（veno －occlusive disease，VOD）（本文简称为 SOS ／VOD），是一种造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplant，HSCT）后发生的潜在致死性并发症。在 SOS ／VOD 中，肝腺泡Ⅲ带的肝窦内皮细胞及肝细胞被预处理期间所产生的毒性代谢产物所侵害。SOS ／VOD 的诊断标准主要基于临床特征，包括体质量增加、液体潴留和腹水、触痛性肝肿大和黄疸。SOS ／VOD 通常发生在 HSCT 后30 d 内，也有病例会出现得更晚。既往文献报道，SOS ／VOD 发病率有很大差异，约为5％～60％。这不仅与预处理方案的强度、移植类型和危险因素相关，而且与 SOS ／VOD 的诊断标准相关。当前，清髓性预处理方案的异基因造血干细胞移植（allo －HSCT）后，SOS ／VOD 更为常见，发病率为10％～15％；相比之下，减低强度预处理方案的 allo －HSCT 以及自体造血干细胞移植（auto －HSCT）后，SOS ／VOD 发病率＜5％。SOS ／VOD 严重程度不一，轻型几周内即可恢复，而重型可出现多器官功能衰竭，病死率达80％以上。因此，虽然 SOS ／VOD 的发病率相对较低，但为了改善这一致死性并发症的防治效果，需要更好地理解 SOS ／VOD 的病理生理机制和危险因素。     

造血干细胞移植后的中枢神经系统并发症及防治

造血干细胞移植（HSCT）已成为治疗造血系统、遗传及代谢性、自身免疫性等疾病的重要方法之一。随着移植技术的进步,患者的生存率逐步提高,移植后的并发症也逐渐引起人们的重视。临床研究显示11％～59％的患者在移植后会发生中枢神经系统并发症,     

造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎危险因素的分析

目的探讨造血干细胞移植术（HSCT）后出血性膀胱炎的发病相关因素、治疗措施和预后。方法分析我科2000年3月～2008年2月126例HSCT患者出血性膀胱炎发病情况。结果126例移植受者中17例发生出血性膀胱炎,发生率13．5％,中位发病时间36天（16～150天）,中位病程25天（10～103天）,所有患者经过再次水化、利尿和（或）留置导尿管持续膀胱冲洗等治疗,均获得治愈。结论在充分预防出血性膀胱炎后,出血性膀胱炎多为迟发型。多因素分析显示,移植方式、HLA相合程度、急性移植物抗宿主病、异基因移植、清髓性预处理和CMV感染是引起出血性膀胱炎的危险因素。     

异基因造血干细胞移植患者血清抗HLA抗体检测的意义

目的研究血清抗HLA抗体与异基因造血干细胞移植（allo．HSCT）后移植物被排斥、疾病复发及移植物抗宿主病（GVHD）的关系。方法20例allo—HSCT患者在移植前与移植后1、3、6个月动态检测抗HLA抗体。结果移植前抗HLA抗体≥30％与〈30％的患者发生原发植入失败比较无显著性差异（P〉0．05）;在成功植入的17例患者中,移植前和（或）移植后抗HLA抗体I〉30％的5例患者均发生移植物被排斥或疾病复发,而抗HLA抗体均〈30％的12例患者中仅有1例发生,两者有显著性差异（P〈0．005）。移植后抗HLA抗体呈动态升高的3例患者均在植入后且抗HLA抗体〉130％时发生移植物被排斥和疾病复发,而呈动态降低的5例患者仅有1例在植入后发生移植物被排斥。移植前和（或）移植后抗HLA抗体≥30％的5例患者均未发生GVHD;而抗HLA抗体〈30％的12例患者中有9例发生急性和（或）慢性GVHD,发生率75％,两者有显著性差异（P〈0．005）。结论对allo．HSCT受者在移植前、后动态检测抗HLA抗体有助于预测移植物被排斥、疾病复发与GVHD的发生,抗HLA抗体〉130％或呈动态升高者继发植入失败或疾病复发的发生率高,而GVHD发生率较低。