儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症22例临床分析

目的探讨郎格罕斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对122例LCH患儿的临床资料作回顾性分析。结果 22例患儿中发病年龄为70 d～10岁。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级予不同方案化疗18例,好转7例。结论 LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检;国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例临床分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征.方法 回顾分析2例LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 2例均为未成年男性患儿颅骨受累伴骨质破坏,1例为单发灶累及眶后壁导致突眼,另1例为多发灶导致额部及枕部多发包块,2例均经病理学证实为LCH（其中1例为嗜酸性肉芽肿）.第1例给予病灶切除术加放疗,第2例未行放化疗.结论 LCH是一种综合征,头颈部受累很常见,病灶定位于颅骨时可表现为头部包块、眼球突出等,临床上出现上述症状时应考虑LCH可能.确诊需要病理学及免疫组织化学证据.治疗根据临床表现及受累器官选择治疗方案.预后与受累器官数目和功能受损情况密切相关.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较为罕见的疾病.由于朗格汉斯细胞异常增生、浸润导致肺部结节、囊样改变.最终导致肺纤维化.本病主要累及20～40岁的吸烟人群,病因不明,亦无特异性治疗.本文对近来关于该病的报道作一综述.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分。     

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊1例

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率低,临床表现无特异性,且病理组织获得难度大,因此临床误诊及漏诊率高.本文对1例开始误诊为脊柱结核最终通过手术病理活检确诊为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,以提高对本病的认识,减少误诊率.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

临床资料 患者,男性,46岁,装修工人,长期接触粉尘10余年。吸烟20余年,平均20支／d。主要症状为活动后呼吸困难,咳嗽,咯白色粘痰,偶伴有胸痛,无咯血、畏寒、发热、盗汗等不适。患者患病以来,精神食欲欠佳,大小便无明显异常,睡眠尚可,     

3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症随访报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）,是一组临床表现各异的综合征的总称,包括Hand．Schuller．Christian综合征（韩．薛．柯病,侵犯全身多个器官、慢性起病,具有骨质缺损、突眼和尿崩症三联症者）、Letterer—Siwi病（勒．雪病,侵犯全身多个器官,急性起病者）、嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma）,局限于肺的孤立型病变,病情相对缓和者。其发病、临床症状及病变范围差异很大。1995年至今,我们所在科室曾诊治4例,其中1例的有关资料已另有报道。     

成人朗汉斯细胞组织细胞增生症

目的:探讨我国成人朗汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床分型、分级及治疗情况。方法:对我院近10年来收治的成人LCH9例和1995~2005年国内文献中报告的成人LCH286例作一综合分析。结果:成人LCH295例,男207例,女88例,男女之比为2.4∶1,年龄18~75岁,平均35.0岁。骨为最多受侵犯(81.4%),其次为淋巴结、肺和皮肤。按传统分型,骨嗜酸肉芽肿(EGB)最多见(75.9%),其次为单一器官型(13.9%)。按国际组织细胞协会分型,绝大多数为单系统型(96.3%),其中单系统单部位型63.4%,单系统多部位型32.9%。结论:成人LCH发病隐袭,常为慢性病程,多为侵犯骨骼的单系统疾病。原发性肺受累是成人LCH的又一特征,成人LCH总体预后良好。     

先天性郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1病例介绍患儿,男,3d。国众身皮疹,血便3d入院。患儿系第2胳,第2产,足月顺产。出生时即全身散在皮疹,生后排服便1次后即排粘液血便,不发热。体检：发育、营养一般,头、面、颈、躯干、四肢部均见大小不等淡红色斑丘疹,部分棕红色斤疹及结痴形成。颅骨无缺损。双肺呼吸定租,心脏（－）。腹部软,肝有助下2·5crn,脾肋卜l．5cm。血常规：Hb132g／L,WBC13．4X10’／L,N0．72,I。0．28,PI,T156X10‘／I,。大便常规：白细胞少许,红细胞忏,潜血试验十。胸部X线片示：双肺纹理增多,双肺弥漫性斑片状阴影,边缘模糊,皮疹…     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocylosis,LCH）是一组病因未明的组织细胞增生性疾病,是一罕见疾病。笔者回顾从事呼吸内科临床医疗教学工作的26年间,所在的科室仅收治4例。现结合其中3例的诊治情况谈一点粗浅的体会以飨读者。     

小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析

目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热3例,多尿1例;CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损,边界清晰,周围无破坏,伴有软组织肿块,MR示板障破坏累及颅骨内外板,伴软组织肿块,病变部位呈长T1长T2信号,增强后强化明显。9例经病理证实为LCH,术后3例辅以泼尼松＋长春新碱＋依托泊苷化疗6周,2例行局部放疗（36 GY/20 F）,随访3个月～10年,死亡1例,余8例预后良好,无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检;对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者,要考虑到LCH的可能。     

组织细胞增生症X6例

组织细胞增生症X是一组多发于小儿少见的疾病.现将1980年1月～1994年12月收治的6例患者报告如下.1 临床资料①一般资料:患儿6例,男3例,女3例.年龄8月～1岁4例,3～3.5岁2例.病程20天～1月3例,4～7月3例.②临床表现:6例中5例反复出现皮疹,时间最短20天,最长7月.4例具有不同程度的发热.5例苍白、乏力.口腔溃疡迁延4月不愈1例.足跟部皮肤溃疡1月1例.头部包块2例,突眼、尿崩1例.肝大右肋下3～7cm5例,脾大左肋下2cm～平脐4例,质硬.胸腹腔大量积液1例.实验室检查:4例 Hb40～80g/L,2例100～110g/L,4例白细胞总数不同程度升高12.8～19.9×10~9/L,1例减少为1.6×19~9/L,l例正常.BPC4例正常,2例67～90×10~9/L.5例取新鲜皮疹印片细胞病理学检查,见一定数量分化良好的组织细胞(59%～86%)1例血性胸水细胞学检查,见大量分化良好的组织细胞(约60%).骨髓象检查4例,呈增     

海蓝组织细胞增生症一例

患者,女,30岁.因反复鼻衄15年,头昏2月于2006年11月来我院就诊.患者自15岁左右,经常出现鼻衄,自行填塞后出血可停止,但当劳累后即有反复.曾四次在当地医院住院,经当地医院检查发现“贫血”,予以中药治疗,但效果欠佳。无血吸虫及疟疾病史。入院体检：轻度贫血外貌,浅表淋巴结未触及肿大,全身皮肤未见出血点及瘀斑,心律齐,     

吸烟与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生与吸烟有关.烟草糖蛋白可引起一系列细胞和细胞因子病理变化.戒烟可使部分患者病情稳定,改善影像学变化,甚至可使疾病(包括肺外病变)痊愈.     

婴儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯十二指肠一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童,男性多见。南京医科大学附属儿童医院近期收治了1例反复红色皮疹并渐进增多伴发热患儿,皮疹压片、十二指肠活检发现朗格汉斯细胞,免疫组化提示Langerin、CD1α、S-100蛋白阳性,结合患儿既往存在皮肤、骨损伤,病程中出现反复呕吐,胃镜及活检提示十二指肠受累,最终诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（多灶、多系统型勒雪病）,考虑到多系统受累及预后差,转入血液科行长春花碱联合泼尼松治疗,随访15个月皮疹消退,症状改善,病情稳定。     

肺组织细胞增生症X一例

患者,男性,30岁,汉族,已婚,教师.因咳嗽、咯痰、进行性气促6月,加重一月于1999年3月22日入院.胸片显示:双肺纹理增多,呈蜂窝样改变,有较多透光区.     

以尿崩症为首发的老年朗格罕斯组织细胞增生症一例

患者男，72岁。于2006年8月2113因烦渴、多尿7年，全身骨骼疼痛半年，上腭肿痛1个月就诊我院。患者于7年前无明显诱因出现烦渴多饮，尿量增多，每13饮水及总尿量5000ml左右，就诊于杭州市第一医院，行禁水试验无反应，加压素试验有反应，头颅MRI示垂体柄有异常增强，诊断为尿崩症，口服去氨加压素片后症状完全缓解，一直服用至本次就诊时。半年前出现全身骨骼疼痛，活动尚可，疼痛定位不清，与体位无关。[第一段]     

肠型恶性组织细胞增生症误诊二例

肠型恶性组织细胞增生症少见 ,临床诊断难度较大 ,现将笔者诊治二例报道如下。[例 1]　患者男 ,34岁。住院号 :0 2 5 6 82 9。因反复右中上腹痛伴脓血便 6个月以溃疡性结肠炎收住院。患者入院前曾 2次在外院诊断为溃疡性结肠炎并给予激素、抗生素等药物治疗 ,但症状逐渐加重 ,出现间断发热、便血。查体 :体温 36 .4℃ ,消瘦 ,中度贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,心肺 (- ) ,腹软 ,右中腹压痛 ,未扪及腹部包块 ,肝脾不肿大。实验室检查 :血红蛋白 81.1ｇ/Ｌ ,白细胞数 2 .6 3× 10 9/Ｌ ,血小板 10 3× 10 9/Ｌ ,血沉 10 7ｍｍ/ｈ。胸片未见异常…     

累及垂体和甲状腺的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是以CD1a +/CD207 +髓样树突状细胞克隆增殖为特征的组织细胞性疾病。根据受累部位和范围的不同,LCH的临床表现及治疗差异均较大。本文对1例累及垂体和甲状腺的成人LCH进行临床特点分析,以探索...