自身抗体与神经精神性狼疮

神经精神性狼疮 (ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＮＰＬＥ)是系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)常见的并发症 ,是ＳＬＥ患者死亡的主要原因之一。目前认为 ,ＮＰＬＥ与多种自身抗体及细胞因子异常有关 ,自身抗体与细胞因子通过损伤脑血管内皮细胞、局部血栓形成或与细胞抗原发生交叉反应而造成脑组织弥漫性损伤 ,现将自身抗体与ＮＰＬＥ的关系综述如下。一、抗脑抗体早在 1 970年 ,有学者采用免疫荧光方法在ＳＬＥ脑组织中检测到抗脑抗体 ,并发现ＳＬＥ血清中抗淋巴细胞毒抗体与脑组织存在交叉反应 ,与肝组…     

神经精神性狼疮29例临床分析

系统性红斑狼疮 (SL E)是自身免疫性疾病之一 ,以前认为神经精神性狼疮 (NP- SLE)是罕见的 ,而目前发现在 SL E患者中约 2 / 3有神经精神症状 ,且是致残和死亡的重要原因之一。本文将华西医科大学附属第一医院 1996年 1月至 2 0 0 0年 12月收治的 2 9例 SL E伴发神经精神障碍者进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 2 9例 SL E诊断均符合 ARA1982年的修订标准 :1客观的精神和 (或 )神经症状和体征 ;2急性器质性脑病综合征 ;3脑脊液异常。三者中一项者即诊断为 NP- SL E〔1〕。2 9例中男 1例 ,女 2 8例 ,年龄 17～ …     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

26例神经精神性狼疮患者的护理体会

系统性红斑狼疮（SLE）是一组累及全身多血管、多系统的自身免疫性疾病，尤以神经损害多见，病变侵犯脑者称为狼疮性脑病，即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematousus，NPSLE），是狼疮危象的主要死亡原因之一。主要临床表现为识别、记忆、定向障碍，意识障碍，癫痫发作等。在SLE早期并发神经精神性狼疮的发病率为25％，在治疗过程中可达60％。我科2003年1月～2007年10月共收住26例神经精神性狼疮患者，给予患者心理护理及安全有效的护理措施，取得了满意的效果，现报道如下：     

神经精神性狼疮的脑脊液分析

目的分析神经精神性狼疮（NPLE）患者的脑脊液（CSF）水平。方法检测25例NPLE和20例非NPLE狼疮患者脑脊液的脑压、常规、生化以及一些免疫指标，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体，检查方法同血清测定。结果NPLE组的脑脊液压力、细胞数、蛋白含量水平升高（P〈0．05）。NPLE患者的ANA，anti-dsDNA抗体阳性率均高于非NPLE患者（P〈0．05）。两组患者脑脊液中糖及氯化物含量正常，两组比较差异无显著性。结论SLE患者脑脊液的改变与神经系统受累的严重程度一致，检查CSF，尤其是一些免疫学指标，对NPLE诊断及治疗有重要意义。     

抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的临床研究

目的探讨抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的意义。方法采用ELISA方法,检测93份血清（包括NPLE患者33例,无神经精神症状的狼疮患者35例,非SLE所致脑血管意外患者25例）和17例脑脊液（包括NPLE患者6例,无神经精神症状的狼疮患者5例,非SLE所致脑血管意外患者6例）中的抗心磷脂抗体。结果血清中抗心磷脂抗体（ACA）IgG、IgM阳性率分别为59．1％、57％,其中33例神经精神性狼疮患者阳性率为90．9％,87．9％,35例无神经精神症状的狼疮患者阳性率为34．3％,25例非系统性红斑狼疮脑血管意外患者阳性率为52％,48％各组之间有显著差异（P〈0．005）。NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均有显著差异（P〈0．05）。脑脊液中ACA—IgG、ACA—IgM阳性率分别为6／17、5／17,NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均无显著差异（P〉0．05）。33例NPLE患者,血清ACA—IgG、IgM检测、认为、弥漫性表现患者与局灶性表现患者比较,血清ACA、抗体水平不同,局灶性表现患者升高较明显（P〈0．05）。结论血清中ACA与NPLE密切相关。     

神经精神性狼疮临床特征与疗效分析

目的探讨神经精神性狼疮的临床特征与疗效。方法对60例伴神经精神性狼疮的系统性红斑狼疮患者临床表现,多项免疫学指标,并发症和伴发症及疗效进行回顾性分析。结果神经精神性狼疮的临床表现中以癫痫发作出现几率最高（28．3％）,其次为狼疮头痛（23．3％）、意识障碍（18．3％）。并发症和伴发症阻性率在神经精神性狼疮组（85％）分布明显高于非神经精神性狼疮组（32％）,且以狼疮肾炎最高（58％）。其余各项指标组间比较差异均无统计学意义。甲强龙加环磷酰胺冲击疗法病情缓解率（80％）明显高于单用甲强龙冲击疗法（51％）。结论神经精神性狼疮临床表现多样,以癫痫发作、狼疮头痛及意识障碍最多见。系统性红斑狼疮患者有并发症和伴发症可提示神经精神性狼疮的发生几率增加。激素联合免疫抑制剂冲击治疗疗效好。     

磁共振评价神经精神性狼疮的临床研究

目的探讨神经精神性狼疮的临床特点及影像学改变,加强对神经精神性狼疮的认识。方强回顾分析52例神经精神性狼疮（NPSLE）患者在出现症状后1d～2个月内头部MR检查。另选取26例无神经系统症状的系统性红斑狼疮（SLE）患者和27例健康志愿者行MR检查并与NPSLE组比较。结果NPSLE的MRI主要表现为斑点状和大片状脑炎样病变、出血、脑梗死和脑萎缩,额、顶叶和基底节区好发。表现为点状病灶的临床以精神障碍和头痛为主要表现,片状病灶以癫痫和偏瘫为主要表现。NPSLE病例组和无NP对照组的片状病灶阳性率（P〈0．01）和病灶总面积（F=4．8433,P〈0．05）差异均有显著性意义。结论NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质及更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效。     

神经精神性狼疮的针对性护理策略

目的:研究针对性护理在神经精神性狼疮患者康复中的意义。方法:选择笔者所在科收治的18例神经精神性狼疮患者,根据患者不同的临床表现及并发症采取不同的护理措施,同时根据不同治疗情况采取相应的护理措施。结果:对患者采取针对性护理后,所有患者取得了满意的疗效。结论:针对性护理能促进神经精神性狼疮患者康复,值得在临床上提倡推广应用。     

可溶性fractalkine与神经精神性狼疮的相关性

目的 探讨可溶性fractalkine(sFKN)在神经精神性狼疮(NPSLE)中的作用.方法 采集30例NPSLE患者(病例组)治疗前、后的血清和脑脊液(CSF),53例无神经精神症状的系统性红斑狼疮患者(SLE对照组)、39名健康者(健康对照组)的血清,17例无神经精神病变的结缔组织病(noNP-CTD组)、28例排除神经系统炎症的非结缔组织病(非CTD组)的CSF,将病例组分为弥漫性NPSLE(DNPSLE亚组)和局灶性NPSLE(FNPSLE亚组),采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测上述标本中的sFKN水平.结果 DNPSLE亚组的血清及CSF sFKN均显著高于FNPSLE亚组(P值均<0.01)DNPSLE亚组的CSP IgG显著高于FNPSLE亚组(P<0.01),病例组和SLE对照组的血清sFKN水平均显著高于健康对照组(P值均<0.01).DNPSLE亚组的CSF sFKN水平显著高于noNP-CTD组和非CTD组(P值均<0.01),而FNPSLE亚组与noNP-CTD组和非CTD组的差异无统计学意义(P值均>0.05).病例组治疗后的血清及CSF sFKN水平较治疗前显著下降(P值分别<0.01、0.05).病例组和SLE对照组中所有患者的血清sFKN水平与SLEDAI积分呈正相关(r=0.671,P<0.01).病例组CSF sFKN水平与IgG水平呈正相关(r=0.945,P<0.01).结论 sFKN在系统性红斑狼疮的发病中发挥了一定作用,可作为系统性红斑狼疮疾病活动程度的一个指标.检测NPSLE患者血清及CSF的sFKN有助于判断病情严重程度,从而指导NPSLE的诊断和治疗.     

神经精神狼疮的临床特征

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）的临床、辅助检查特点。方法 回顾性分析198例北京协和医院1999．2003年收治并确诊为NPSLE患者的临床表现及血清学、腰穿、头颅核磁及脑电图等辅助检查。结果 系统性红斑狼疮累及神经系统最常表现为头痛、精神障碍、癫痫、卒中、急性意识模糊状态,其中52例行头颅核磁检查,34例异常（包括卒中发作）;48例仅出现头痛的患者,脑脊液压力升高及脑脊液蛋白升高比例与其他NPSLE比较差异有显著性（P〈0．05）。结论 神经精神狼疮主要根据临床表现诊断,头颅核磁及脑脊液检查对中枢性狼疮诊断的帮助较大,但目前仍缺乏特异性较强的辅助检查手段。     

神经精神性狼疮性发作的危险因素

目的 探讨神经精神性狼疮( NPSLE)(癎)性发作的危险因素.方法 回顾性分析86例NPSLE患者的临床特点,按照有无(癎)性发作,分为(癎)性发作组(n=37)和无(癎)性发作组(n=49).采用单因素分析和多因素Logistic回归分析比较两组人口学特点及各临床指征的差异.结果 单因素分析显示:两组患者的年龄、发病年龄、免疫抑制剂应用史、氯喹或羟氯喹应用史及抗心磷脂抗体存在统计学差异(P＜0.05).Logistic回归分析显示,发病年龄和既往氯喹或羟氯喹应用史是NPSLE(癎)性发作的独立影响因素(OR=0.361,P=0.047;OR =0.332,P=0.024).结论 未成年发病是NPSLE(癎)性发作的独立危险因素,既往使用氯喹或羟氯喹是其独立保护因素.     

系统性红斑狼疮中枢神经系统感染与狼疮性脑病临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统感染的临床特点,分析其和神经精神狼疮的鉴别。方法:回顾分析资料完整的16例SLE合并中枢神经系统的病例资料,并与12例SLE合并神经精神性狼疮患者进行对比分析。结果:中枢神经系统感染组发病时激素用量大,狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评分明显低于神经精神狼疮组;临床表现以发热、头痛为主;脑脊液压力、细胞数和蛋白质高于神经精神狼疮组。结论:SLE中枢神经系统感染临床表现复杂,可以从临床表现、活动指数及脑脊液改变等方面进行鉴别。     

系统型红斑狼疮死亡36例临床分析

目的探讨系统型红斑狼疮(SLE)死亡36例的临床特点。方法对123例SLE住院病人中死亡36例进行回顾性总结分析。结果在直接死亡原因中，感染居首位，占42．7％，心衰占38．9％，中枢衰竭占19．4％，肾衰占13．9％，呼衰占8．3％，其它占8.3％。结论SLE常合并感染，多器官功能损害导致死亡。提高对本病的早期临床识别、合理治疗，是延长生存时间、改善预后的重要措施。     

系统性红斑狼疮48例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮住院患者的，临床特点。方法对48例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。结果小于35岁者占90％。以皮肤、关节损害为首发表现者占58％，以肾脏损害为首发表现者占17％。入院后都给予糖皮质激素或糖皮质激素联合应用环磷酰胺（细胞毒药物）。显效21％，有效75％，总有效率约96％。结论系统性红斑狼疮发病年龄高峰在15—35岁，首发表现以肾外损害多见。规范化应用肾上腺糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效良好。     

108例狼疮性心脏病患者的病变分析

目的：分析狼疮性心脏病患的病变特征，为早期发现病变提供依据。方法：从住院确诊的136例系统性红斑狼疮(SLE)患中，筛选出108例心脏损害病例进行分析。结果：108例患中，心悸和气促等临床症状只占51．8％和37．0％；心电图、超声心动图和胸部X线表现异常，分别占79．6％(86例)、87．0％(94例)和16．7％(18例)。结论：SLE患的心脏损害较突出，发生率可高达79．4％，症状轻微时易被忽视，应对患做常规心电图、X线及超声心动图检查，以提高其心脏损害检出率。     

男性系统性红斑狼疮患者的临床资料分析

目的探讨男性系统性红斑狼疮患者的临床特点,并与女性系统性红斑狼疮患者进行比较,以提高对男性系统性红斑狼疮患者的早期临床诊断。方法收集2004年1月~2009年9月住院的34例男性系统性红斑狼疮患者和同期278例女性患者的临床资料进行统计学对比分析。结果 （1）在肾脏受损方面：男性患者病变累及肾脏较早,且有较严重的肾功能损害;LN病理类型：男性LN中Ⅴ＋Ⅳ及Ⅴ型所占比例较高;（2）肾外临床表现：男性SLE病人面部蝶形红斑、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、血液系统改变与女性表现相似（P〉0.05）;（3）在实验室检查方面：男女两组病人C3、C4下降,ANA、抗dsDNA、抗Sm、SSA阳性率相似（P〉0.05）。结论男性与女性系统性红斑狼疮的临床表现有较明显差别,临床上要注意男性系统性红斑狼疮患者的早期诊断、及时治疗。     

59例系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨SLE患者的临床表现及诊治情况。方法对59例系统性红斑狼疮病例的临床表现及实验室资料进行分析。结果蝾形红斑为最常见的皮疹，系统损害以消化系统及呼吸系统为常见。实验室指标中以ANA、抗dsDNA阳性、血沉增快、补体下降多见。结论早期诊断，皮质类固醇激素的规则治疗是决定预后的重要因素之一，对于危重患者可应用皮质类固醇或联合环磷酰胺冲击治疗。