木村病合并肾病综合征临床病理特点和转归分析——2例并文献复习

报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习, 为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院, 既往组织活检诊断木村病明确, 临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化, 予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化, 使用糖皮质激素治疗后病情改善, 惜自行停药, 后病情加重, 最终进入终末期肾病。木村病合并肾病综合征的临床病理表现有一定特点, 早期识别并采用糖皮质激素等治疗可改善预后。     

木村病合并肾病综合征临床病理特点和转归分析——2例并文献复习

报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习,为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院,既往组织活检诊断木村病明确,临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化,予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化,使用糖皮质激素治疗后...     

眼睑木村病临床特点与手术方法探讨

目的:分析眼睑木村病(Kimura’s disease)的病因、病理、临床特征及手术治疗方法,为今后治疗该类疾病奠定基础。方法:回顾性分析2000年1月-2018年12月于笔者医院眼科治疗的8例(10眼)眼睑木村病患者的临床资料,均在局麻下沿设计线切开皮肤并分离皮下组织暴露肿物,彻底切除肿物,并行提上睑肌缩短术,按重睑线设计缝合,以改变患者容貌,术后1周口服强的松,随访观察2～5年。分析病因、病理改变,观察临床特点,术前进行血液学、影像学及病理学检查,制定本病诊断标准,并评估术后效果。结果:所有患者眼睑肿物未见复发,上睑下垂矫正满意,上睑高度、睑裂大小、眉间距、重睑线自然顺畅。结论:所有患者均经病理证实为木村病,临床表现为良性无痛性缓慢生长病程。对局限性肿块切除辅助糖皮质激素治疗,基本能够治愈,病变累及提上睑肌致上睑下垂者,行提上睑肌缩短术矫正,手术安全,效果确切。     

临床及肾脏病理与狼疮性肾炎肾脏损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者临床及病理与肾脏损害之间的关系,明确肾脏损害的相关血清学指标及病理表现.方法:回顾性分析我院182例LN患者的临床及病理资料,进行统计学分析.结果:(1)LN患者Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害(蛋白尿、血尿、血肌酐)最重,抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体及补体C3降低在Ⅳ型多见.(2)血脂、血浆白蛋白及血红蛋白均与肾脏损害明显相关(P＜0.01).(3)肾脏损害指标升高时,免疫复合物C1q、C3、EM沉积均达90%以上;肾脏损害指标与AI、CI及其病理参数明显正相关.结论:血脂异常、低蛋白血症、贫血、抗ds-DNA抗体、核小体抗体及补体C3均为提示肾脏损害程度的血清学指标.Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害最重,并且蛋白尿、血尿、血肌酐水平与肾脏的病理沉积相关.     

中西医结合治疗1例Kimura病报道

Kimura病又叫木村病,为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、原因不明的慢性进行性免疫性疾病,主要临床表现为皮下淋巴结或（和）软组织包块的慢性炎症性改变,外周血嗜酸粒细胞计数中度（2000～6000×109/L）增高,血清IgE水平显著增高。本病临床诊断需依靠标本做病理检查而确定,组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润,血管增生和纤维化。本院于2008年12月17日收治1例木村病患者,现将其诊断与治疗过程报道如下,以积累科研资料,同时谈谈中西医结合治疗该病的临床体会。     

24例肾淀粉样变性病的临床与病理分析

目的:探讨肾淀粉样变性病的临床与病理特点。方法:回顾性分析我院2008年1月~2015年12月收治的24例经肾活检明确诊断为肾淀粉样变性病患者的临床病理表现,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白K、λ沉积情况进行分型。结果:24例肾淀粉样变性病患者中男15例,女9例;年龄47岁~81岁,平均(65.4±14.2)岁;慢性肾炎型表现为尿蛋白定量在1.0~3.5 g/d者7例,占29.2%;肾病综合征17例,占70.8%。此外,镜下血尿阳性占29.1%,血肌酐2 mg/dl占8.33%。对男女两组患者进行对比分析,两组血肌酐、尿蛋白定量两项指标差异有统计学意义(P0.05)。依据免疫组化进行淀粉样变病理分型,其中AL-λ型19例,AL-κ型3例,AA型1例,未分型1例。结论:肾淀粉样变性病好发于中老年,临床表现缺乏特异性,老年肾病综合征患者伴血压下降、多系统受累应高度怀疑本病。肾活检病理检查对早期诊断极为重要,免疫组化有助于肾淀粉样变性病的病理分型诊断。     

腹膜后局灶性Castleman病2例报告并文献复习

目的：复习Castleman病的原因,提高Castleman病的诊治水平。方法：回顾性分析收治2例腹膜后局灶性Castleman病患者的临床病例资料,结合复习相关文献。结果：2例腹膜后局灶性Castleman病患者均无明显临床症状及体征,为B超检查偶然发现;呈单个淋巴结增生,表现为腹膜后占位性病变;均行肿物切除术,病理确诊为Castleman病,术后随访无复发。结论：腹膜后局灶性Castleman病主要表现为单一部位的淋巴结肿大,多无临床症状,也无实验室异常检测结果及特征性影像学表现。术前不易明确诊断,最终的确诊依靠病理诊断。该病手术切除疗效好,术后可长期生存。     

2型糖尿病并发慢性肾脏病临床病理特点分析

目的 研究2型糖尿病并发慢性肾脏病（CKD）患者的肾脏损害类型及临床特点。 方法 回顾性分析155例伴显性白蛋白尿的2型糖尿病患者的肾脏损害病理类型及临床特点。根据病理表现分为典型糖尿病肾小球病（DG）组、不典型糖尿病相关肾脏病（ADRD）组、非糖尿病肾病组（NDRD）和DG并发NDRD组。 结果 DG占18.7%,ADRD占12.9%,NDRD占60.0%,DG并发NDRD占8.4%。DG的糖尿病病程较长,空腹血糖较高,糖尿病视网膜病变（DR）发生率较高,收缩压和平均动脉压较高,尿蛋白量较多,GFR下降更明显。ADRD组年龄较小,体质量指数和肥胖比例较高。NDRD组多可见肉眼血尿和急性肾功能下降,对诊断NDRD有一定预测价值的因素有不伴DR、糖尿病病程小于5年、肉眼血尿、急性肾功能下降、自身免疫性疾病证据和尿蛋白量≥3.5 g/24 h且eGFR≥60 ml/min。 结论 2型糖尿病并发CKD的肾脏病理表现多样,NDRD常见,且与ADRD和DG有差异。如2型糖尿病并发慢性肾脏病患者出现以下任何1项：2型糖尿病病程少于5年、不伴DR、肉眼血尿史、急性肾功能下降、尿蛋白量≥3.5 g/24 h但eGFR≥60ml/min、有导致肾损害的系统性疾病证据,应考虑肾活检明确病理诊断。     

Kümmell病的影像学诊断分析

目的 :探讨骨质疏松性Kümmell病的影像学特征对其诊断价值。方法 :2010年5月至2014年5月共收治经病理证实的Kümmell病患者16例,男4例,女12例;年龄67~83岁,平均73.4岁;腰背部疼痛病史2个月~3年,平均4.7个月。回顾性分析所有病椎X线片,CT横断位、矢状位和冠状位重建与MRI矢状位T1WI、T2WI及STIR影像学资料。结果:正侧位X线片病椎可见线形透亮线样"椎体裂缝征",CT可见椎体内伴有气体和(或)液体的空壳样改变,MRI提示椎体出现边界完整的液体信号区域。结论:骨质疏松性Kümmell病影像学表现具有一定特异性,结合临床发病特点,为早期明确诊断提供依据。     

恶性高血压肾损害的临床及病理分析

目的:分析恶性高血压(malignant hypertention,MHT)肾脏损害的临床和病理特点.方法:对以肾脏损害为主要临床表现的MHT患者进行回顾分析,对其中原发性及肾实质性高血压患者的临床表现进行比较,并通过病理评分的方法分析各自的病理特点.结果:24例患者中,原发性、肾实质性及不明原因者分别为11例、11例和2例.原发性组患者24 h尿蛋白排泄率明显低于肾实质性组,肾脏病理以小叶间动脉壁 "洋葱皮"样改变或纤维素样坏死为主,肾小球病变轻.肾实质性组尿蛋白排泄率高,病理以肾小球病变为主,小叶间动脉壁 "洋葱皮"样改变或纤维素样坏死较少见.两组间肾间质病变病理评分无差异.结论:原发性恶性高血压与肾实质性恶性高血压在临床表现、肾脏病理方面均有所不同.     

63例大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析

目的：探讨临床以大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法：回顾性分析1997年～2009年我科临床以大量蛋白尿表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的63例患儿,根据ISKDC分类标准进行肾小球病理分级,并对肾小管间质改变进行计量评分。结果：（1）肾脏病理分级：Ⅲ级最常见37例（58.73%）,其次为Ⅱ级13例（20.63%）,肾病综合征组Ⅳ级和Ⅴ级比例高于肾病水平蛋白尿组（χ2=4.103,P〈0.05）;（2）肾小管间质病理评分：0级最常见49例（77.78%）,其次1级12例（19.05%）,3级仅2例（3.17%）,肾小管间质评分与肾小球病理分级存在正相关（r=0.507,P〈0.01）,但并不完全平行。（3）肾小管间质病变程度与病程呈正相关（r=0.8,P〈0.05）。结论：大量蛋白尿表现的紫癜性肾炎肾小球病理损害较重,肾小管间质损害轻,肾小管间质病变程度与病程呈正相关,临床需结合病理（包括肾小球及肾小管）全面评估肾组织损害程度,拟定治疗方案。     

Castleman病9例报道

目的总结Castleman病的临床特征及诊治经验。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月期间我院收治的9例Castleman病患者的临床资料。结果本组患者发病部位以颈部多见(4例),病理分型以透明血管型多见(5例),5例局灶型Castleman病患者经手术治疗取得良好效果;3例多中心型Castleman病患者经环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)化疗后病情得到好转,1例中心型Castleman病患者因基础疾病未化疗而复发。结论 Castleman病是一种罕见的淋巴系统增生性疾病,无特异性表现,诊断依赖于病理组织学,手术是治疗局灶型Castleman病的首选方法,CHOP化疗方案是治疗中心型Castleman病的一种有效方案。     

肾脏轻/重链沉积病诊治进展

轻/重链沉积病是临床少见病,肾脏是其最常见受累脏器,临床常表现为大量蛋白尿和肾功能不全。血/尿游离轻链检测具有重要诊断价值。肾脏病理是诊断肾脏轻/重链沉积病的重要手段,且需要光镜、电镜及免疫病理共同诊断,缺一不可。结节样肾小球硬化是光镜下典型的肾脏病理改变。自体干细胞移植被认为有利于改善肾脏受累患者的预后。本文对该病的发病机制、诊治进展及预后进行了综述。     

2型糖尿病肾脏损害病理类型分类初探

目的 探讨2型糖尿病肾脏损害病理类型的分类方法。 方法 回顾性分析49例除外非糖尿病肾病的伴显性白蛋白尿2型糖尿病患者的肾脏病理表现及临床特点,根据病理表现分为典型糖尿病肾小球病（DG）组和不典型糖尿病相关肾脏疾病（ADRD）组。 结果 DG占59.2%,ADRD占40.8%。病理表现上,DG的肾小球系膜区体密度、肾小球基底膜厚度、肾小管间质病变积分和肾小动脉玻璃样变发生率均大于ADRD,而足细胞相对密度低于ADRD。临床表现上,DG的糖尿病病程较长,糖尿病视网膜病变（DR）发生率高,空腹血糖较高,收缩压和平均动脉压较高,尿蛋白量较多,GFR下降更明显,而ADRD的体质量指数和肥胖比例较高,血脂紊乱更显著。DG和ADRD的GFR均与肾小球球性硬化率呈负相关,而DG的尿蛋白量水平与肾小球系膜区体密度呈正相关,ADRD的尿蛋白量水平与病理指标无显著相关。对DG诊断预测价值较高的有DR（阴性预测值94.8%）和已知糖尿病病程超过5年（阴性预测值90.7%)。 结论 2型糖尿病肾损害的病理表现多样,ADRD与DG是两种差异显著的2型糖尿病肾损害的病理表现,区分ADRD与DG能更好地从临床预测病理。     

马蹄肾合并肾小球病的临床病理分析

也页目的：马蹄肾是先天性肾脏融合畸形,马蹄肾合并肾小球病时,由于担心肾穿刺术后并发症,很少进行肾活检,从而得不到明确的病理诊断,难以得到应有的正确治疗。本文通过总结分析马蹄肾合并肾小球病的临床病理资料,旨在提高其诊断与治疗水平。方法：收集2008年1月~2013年6月在解放军总医院就诊,通过影像学确诊马蹄肾且肾活检病理诊断为肾小球病的病例。回顾分析这些病例的临床资料、实验室检查、影像学检查、肾活检适应证的把握、肾穿刺注意事项、肾活检病理检查结果以及治疗随访的资料。结果：共5例患者影像学检查确诊马蹄肾且肾活检病理诊断为肾小球病。（1）临床上主要表现为夜尿增多、下肢水肿、高血压及尿检异常。（2）尿蛋白定量均〉1 g/24 h,血肌酐正常或偏高。（3）影像检查明确诊断为马蹄肾,均为下极融合。（4）均有肾活检的适应证,没有肾脏大血管畸形等禁忌证,患者血压均控制在140/90 mmHg以下,凝血功能正常;在患者签署知情同意书后,由经验丰富的医生在超声引导下用肾穿刺活检枪在“肾上极”进行肾活检;肾穿刺术后严密观察,患者没有出现术后并发症。（5）肾活检病理诊断分别为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、原发性IgA肾病、过敏性紫癜肾炎（继发性IgA肾病）、狼疮肾炎。（6）根据肾活检病理结果给予相应的治疗,每月随访1次,随访6个月后结果显示患者尿蛋白定量明显下降、血压及血肌酐趋于稳定。结论：肾小球病是马蹄肾的重要合并症,充分评估其肾活检的意义及风险,明确其病理类型,有助于指导治疗、延缓疾病的进展。     

Graves病相关性肾脏损害的临床病理分析

目的 探讨Graves病相关性肾脏损害的临床病理特点及近期预后的情况。方法 回顾性分析9例Graves病肾损害患者临床病理情况及2年以上随访结果。结果 Graves病肾损害临床上以蛋白尿为主，表现为肾炎综合征(77．8％)或肾病综合征(22．2％)；其肾脏病理表现多样化，4例(44．4％)为系膜增生性肾炎，3例(33．3％)为局灶性节段性肾小球硬化，2例(22．2％)为膜性肾病。为加强Graves病治疗，并应用糖皮质激素等免疫抑制剂，对本病治疗有效。随访期内，3例(33．3％)在病程中因Graves病复发而肾病加重，其中1例出现肾功能损害；3例(33．3％)出现系统性红斑狼疮、糖尿病、肿瘤等合并症。结论 Graves病可继发肾脏损害，临床表现为肾炎综合征或肾病综合征，肾脏病理及近期预后不尽相同，预后并不乐观。     

恙虫病并发肾脏损害28例临床分析

恙虫病导致肾脏损害,经过及时合理治疗,95％以上患者的肾脏损害是可逆的,预后是理想的。我们收集了1997年10月至2001年10月30例恙虫病住院患者的临床资料,现对28例有肾脏损害病例资料报告如下。     

肾脏平滑肌瘤5例分析并文献回顾

目的总结肾脏平滑肌瘤诊治经验,提高对该病的诊断水平。方法收集自1990～2011年期间病理确诊为肾脏平滑肌瘤5例患者临床资料进行分析。结果男性3例,女性2例,平均年龄42（25～55）岁。2例为体检发现,3例有患侧腰部不适或疼痛,所有患者均无其他泌尿系症状及不适。5例术前均未能明确诊断,术后病理确诊为肾脏平滑肌瘤。平均随访时间为68（8～120）个月,术后均无复发。结论肾平滑肌瘤是罕见的肾良性肿瘤,术前通过临床症状与影像学资料难以与肾脏其他常见肿瘤鉴别,术后病理及免疫组化仍是诊断的金标准,且经手术治疗后预后良好。     

儿童IgA肾病病理与临床分型及血尿酸的关系

目的:探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患儿肾脏病理分级与临床分型及血尿酸水平的关系。方法:对2006年1月～2011年12月经肾活检确诊的84例原发性IgAN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果:临床分型为无症状性血尿和(或)蛋白尿者,病理改变最轻;单纯性肾病综合征、急性肾炎综合征和慢性肾炎综合征者,病理改变逐渐加重;肾炎性肾病综合征者,病理改变最重。高尿酸组肾脏病理改变以Ⅲ级为主,正常尿酸组以Ⅱ级为主,高尿酸组Ⅳ级、Ⅴ级病变较正常尿酸组多见,正常尿酸组Ⅰ级病变较高尿酸组多见。结论:病理分级与临床分型和血尿酸水平相关联,通过IgAN患儿的临床分型和血尿酸水平有助于了解其肾脏病理损伤的程度。     

彩色超声对子宫肌瘤与子宫腺肌病的鉴别价值

目的:分析与探讨彩色超声对于子宫肌瘤与子宫腺肌病的鉴别与诊断价值.方法:选取本院2009年4月至2011年10月期间收治的通过病理检查证实为子宫肌瘤患者共50例,子宫腺肌病患者共40例,对两种疾病患者的临床彩色超声检查结果进行回顾性分析.结果:对50例子宫肌瘤患者采取彩色超声检查,显示存在子宫肌瘤共46例,符合率为92.0％,对30例子宫腺肌病进行彩超检查,显示存在子宫腺肌病共26例,符合率为86.7％.结论:采取彩色超声对子宫肌瘤与子宫腺肌病进行诊断,具有较为可靠的诊断依据与较高的诊断价值,因此值得在临床上进行推广与应用.