螺旋CT肺动脉造影在诊断肺栓塞中的应用

目的探讨螺旋CT肺动脉造影（CTPA）在诊断肺动脉栓塞中的应用价值。方法对20例肺栓塞回顾性分析CTPA的影像学表现，并进行统计学分析。结果20例554支血管中256支发生肺动脉栓塞（46．2％）。54．0％肺叶以上动脉、65．5％肺叶动脉及42．2％肺段动脉受累。肺栓塞的CTPA表现：（1）直接征象：①腔内充盈缺损，包括中心型充盈缺损（8，6％）、锐角附壁型充盈缺损（18．4％）、钝角附壁型充盈缺损（46．9％）及完全闭塞（19．1％）。其中中心型及锐角型充盈缺损提示急性肺栓塞，钝角型充盈缺损及完全闭塞则为慢性肺栓塞的征象。②管腔突然狭窄（7.0％）。（2）间接征象：主动脉和（或）右侧叶间肺动脉扩张、胸腔积液、“肺少血”征、肺梗死、右室增大伴或不伴室间隔偏移、“马赛克”征等。治疗后CTPA上肺动脉血栓部分或基本消失，肺动脉显示率显著提高，急性PE变化更明显。结论螺旋CTPA能够清楚显示PE的征象及其演变过程，是诊断PE的一种可靠方法。     

单纯性右心室漏斗部狭窄2例报告

单纯性右心室漏斗部狭窄较少见,其杂音与室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或不典型法洛氏四联症类似。本院近年来发现2例,1例术前经右心室造影确诊,1例术前诊为室间隔缺损,现报导如下: 例1,女,7岁,(住院号68123)。平素身体健康,出生后1月体检发现心脏杂音,疑室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄。体检:胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅳ级粗糙收缩期杂音,局部有震颤,P_2减弱。心电图:右心室高电压,X线片(E13628)见肺血偏少,心脏呈二尖瓣型,肺动脉段轻凸,右心室轻度增大,心胸比率:0.48。右心室选择性造影示右心室流出道肺动脉     

同种肺动脉移植治疗法乐四联症伴肺动脉瓣缺如1例

患儿 ,女 ,19个月。生后发绀 ,发现心脏杂音。平时活动后气喘 ,哭闹时发绀加重 ,易患“上感” ,发生肺炎 2次。于2 0 0 0 - 0 4- 17日入院。查体 :体重 8ｋｇ。发育较同龄儿差。口唇、甲床明显发绀。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,无细震颤。Ｘ线胸片示心影增大 ,心胸比率 0 .6 ,右位主动脉弓 ,外周肺血管阴影减少。超声心动图和右心室造影提示 :嵴下型室缺 ,主动脉骑跨于缺损之室间隔上方 ,右心室流出道狭窄 ,主肺动脉狭窄 ,左右肺动脉内径基本正常 ,右心室肥厚。同月在中度低温体外循环下行根治术。术中见右心室明显增大…     

浅议法洛四联症手术时机之选择

法洛四联症（TOF）是存活婴儿中最常见的紫绀型先天性心脏病．其发病率占各类先天性心脏病的10％-15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见．其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄、狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上．随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。最近10年国内和国外对于先天性心脏病诊断、治疗发展迅速，但对于TOF的治疗来说，仍然存在着明显的学术分歧。对一些具体指标的掌握，不同时期、不同单位的掌握尺寸不同，主要集中于TOF的临床分级、肺动脉发育不良、左室发育不良的标准对于完全矫正手术和姑息性手术的选择这几个方面。     

体外受精-胚胎移植胎儿先天性心脏病的超声表现及分类特征

目的：探讨体外受精-胚胎移植（IVF-EF）妊娠的心脏病胎儿超声心动图特征。方法孕18~24周行胎儿超声心动图检查的IVF-EF妊娠孕妇1138例,分析IVF-EF妊娠胎儿先天性心脏病超声表现及分类特征,并跟踪所有孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。结果本组病例共1138例,其中单胎妊娠959例,双胎妊娠179例,共检测胎儿1317个,经检查发现超声心动图诊断的胎儿心脏畸形共16例,心脏畸形发生率为1.2%（16/1317）,以上16例心脏畸形胎儿均经过临床确诊。具体如下：法洛四联症6例,完全型房室间隔缺损2例,主动脉狭窄及缩窄各1例,肺动脉狭窄2例,室间隔缺损4例。结论 IVF-EF妊娠胎儿先天性心脏病的发生率高,其中以法洛四联症和室间隔缺损最多见。     

64排螺旋CT肺动脉血管三维重建技术诊断肺动脉栓塞

目的探讨64排螺旋CT肺动脉造影（MSCTPA）对肺动脉栓塞的诊断价值。方法回顾性分析28例肺动脉栓塞患者的MSCTPA的征象,利用随机软件对各支肺动脉血管1～4级分支血管进行多平面三维重建（MRP）、最大密度投影（MIP）、曲面重组（PCR）和容积再现（VR）。结果 28例肺动脉栓塞病例中,受累肺动脉及分支共102支,CTA直接征象表现：偏心型充盈缺损、中心型充盈缺损及完全闭塞性充盈缺损3型;CT间接征象表现：肺动脉高压、肺纹理稀疏、心脏增大、胸腔积液、心包积液,合并肺感染等。结论 64排螺旋CT肺动脉增强扫描具有无创、快速、直接、特异性较高及后处理功能强大的特点,为临床定性诊断及溶栓治疗提供可靠的依据;现64排螺旋CT肺动脉造影（MSCTPA）已成为肺动脉栓塞的首选检查手段。     

64排CT血管成像诊断小儿法洛四联症

目的 探讨64排CT血管成像对小儿法洛四联症（TOF）的诊断价值,并与心脏彩超及手术对比.方法 采用GE公司Lightspeed 64排螺旋CT,造影剂为Omnipaque（350 mgI/ml）或优维显370 mgI/ml,对本院2011年6月～2012年8月期间行64排CT血管成像,临床诊断法洛四联症并经手术证实的患者经ADW4.4工作站将采集图像行VR、MPR、MIP后处理,进行图像重组及分析,并且将诊断结果与手术结果比较.结果 右室流出道狭窄39例,1例肺动脉闭锁;室间隔缺损位于嵴下者38例.嵴上型2例,主动脉骑跨：本组29例骑跨率为50％,11例为40％.右室肥厚19例.并发畸形：本组卵圆孔未闭4例,房间隔缺损5例.动脉导管未闭6例.永存左上腔3例.镜面右位主动脉弓13例.左头臂静脉异常走行1例.结论 64排螺旋CT血管成像对小儿法洛四联症诊断准确率高,同时评价肺动脉、冠状动脉及胸主动脉走形、狭窄程度及异常分支的分析、定位更直观、更可靠,对术前手术方案的制定具有重要的临床价值.     

右旋心合并右室双出口、三房心和房间隔缺损1例

1 病例报告患者,女,8岁。因活动后面色青紫、气促伴蹲踞7年入院。查体见紫绀与杵状指(趾),胸骨右缘第二肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第二心音单一、增强。胸部X线示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示二心房正位,嵴下型室间隔缺损(室缺),直径1.5cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉辦及右室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。体外循环下行矫治手术。术中见右室漏斗部狭窄,肺动脉瓣     

右心室双出口的心血管造影诊断

目的 评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值.方法 收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析.全部患者均行X线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查.结果 所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符,符合率为100％.11例主动脉、肺动脉同时显影,两大动脉起自右心室.8例室间隔缺损,3例心内膜垫缺损.其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下,同时并右冠状动脉异位开口;3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间,同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉;2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉,肺动脉发育差.另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全.结论 心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断.     

胎儿法洛四联症的超声心动图特征分析

目的探讨胎儿法洛四联症的超声特征。方法通过回顾31例经引产后尸体解剖及产后超声复查诊断为胎儿法洛四联症的产前超声检查资料,分析胎儿上腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面等超声特征。结果 31例胎儿法洛四联症中,17例(54.8%)四腔心切面正常;31例左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨和肺动脉狭窄的特征性超声表现,但右心室室壁肥厚不明显。6例合并右位主动脉弓,2例合并永存左位上腔静脉。5例伴心外畸形。结论左、右室流出道切面及三血管切面是检查胎儿法洛四联症主要病理特征的重要切面,产前超声心动图是诊断法洛四联症的有价值方法。     

彩色多普勒产前诊断胎儿法洛四联症的价值和技巧

目的探讨彩色多普勒超声检查在产前诊断胎儿法洛四联症的价值和技巧。方法总结29例产前超声检查拟诊法洛四联症的胎儿超声声像特点,并分析其检查的价值和技巧。结果本组29例行产检拟诊法洛四联症胎儿中,经产后超声或引产后尸检确诊者28例,超声诊断确诊率为96．6％,漏诊1例轻型的法洛四联症者。心尖四腔切面存在较大室间隔缺损者15例,右室壁增厚者5例;五腔心切面所有28例患者均存在较大干下型室间隔缺损。结论超声心动图检查尤其是五腔心切面检查能明确绝大多数的室间隔缺损,是诊断胎儿产前法洛四联症的有效方法,值得临床重视。     

成人法洛四联症根治术10例

目的总结10例成人TOF根治术的临床经验。方法采用带垫片平行褥式间断缝合法修补室间隔缺损。使用经戊二醛处理的牛心包修补缺损和重建右室流出道。9例需要跨瓣环补片,1例采用右室流出道补片。结果 10例均存活,术后心功能恢复良好。3例发生术后低心排血量综合征,应用肾上腺素效果良好。结论室间隔缺损修补完善和充分疏通右心室流出道是TOF根治术成败的关键。肾上腺素对术后低心排血量综合征有较好疗效。     

The utility of the general practice research database to examine selected congenital heart defects: a validation study

OBJECTIVE: The purpose of this research was (1) to validate that ventricular septal defect (VSD), tetralogy of Fallot (TOF), and coarctation of the aorta (COA) can be studied in the UK General practice research database (GPRD) and (2) to understand which of the available GPRD components (computerized medical records, questionnaires, and maternal/infant free text) provide maximal information about these heart defects. METHODS: Using a practitioner questionnaire, the positive predictive value (PPV) of the computerized medical record for VSD, TOF, and COA were determined. Both infant and maternal free text was examined. Concordance between the infant free text information and questionnaires was calculated. The proportion of infant information captured in the maternal free text was determined. RESULTS: A 93% response rate was achieved. Based on questionnaire responses, an overall PPV of 93.5% was achieved (VSD = 95%, TOF = 90%, COA = 100%). Approximately half of the records contained infant free text information including information on the type and size of VSD, echocardiogram findings, and surgery. Concordance between the infant's free text and questionnaire information occurred in most of the cases (92-100%). The proportion of infant information in the maternal free text was low (4-19%). CONCLUSION: The GPRD computerized medical records are sufficient to assess VSD, TOF, and COA. This study confirms that maternal free text provides a low yield of limited information pertaining to the infants' defect, while the infant free text may provide an additional information usually obtainable from practitioner questionnaires. The information provided by an infant free text may limit the need for practitioner questionnaire validation.     

小儿室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂超声心动图分析

目的 探讨超声心动图早期诊断室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂的价值。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂17例，并与手术进行对照。结果 17例中14例为干下型，3例为膜周型，脱垂瓣叶均为右冠瓣，经VSD脱入右室。与手术所见一致。结论 超声心动图能早期准确诊断室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂，为本病术前诊断的主要手段。     

主动脉弓畸形49 例的经胸超声诊断及漏误诊分析

目的探讨应用超声心动图诊断主动脉弓畸形的应用价值及漏误诊原因。方法回顾性分析2017年1月至2021年11月在安徽省儿童医院经CT血管成像(CTA)或手术证实的49例主动脉弓畸形病儿的影像学资料,分析各种主动脉弓畸形的声像图特点。结果49例主动脉弓畸形中,20例为右位主动脉弓(RAA),16例为主动脉缩窄(CoA),4例为主动脉弓离断(IAA),6例为双主动脉弓(DAA),3例为永存第五对主动脉弓(PFAA)。超声正确诊断39例,漏误诊10例,以上病例合并心血管畸形包括动脉导管未闭(PDA)、法洛四联症(TOF)、室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭(PFO)、主肺动脉窗(APW)、永存左上腔静脉(PLSVC)及迷走左锁骨下动脉(ALSA)等畸形。结论超声对主动脉弓畸形及其合并心血管畸形具有较高诊断价值,但对PFAA及ALSA易漏误诊,需结合其他影像学检查方法。     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

保留导丝技术应用于室间隔缺损封堵治疗的研究

目的：探讨保留导丝技术应用于膜部室间隔缺损（VSD）介入治疗的可行性及安全性。方法：5例先心病膜部瘤形室间隔缺损的患者行室间隔缺损（VSD）的保留导丝技术介入治疗,术前所有病例经胸超声心动图初次筛选,左室造影最终筛选确定。术中所有病例均使用经胸超声心动图及左心室造影,观察封堵即刻效果,术后随访1年,行胸超声心动图、心电图检查观察疗效。结果：5例封堵手术成功,即刻手术成功率100%,封堵伞位置良好,无房室传导阻滞、无异常分流。结论：保留导丝技术应用于膜部室间隔缺损（VSD）介入治疗成功率高,安全可靠,同时减少患者的治疗费用。     

法洛四联症的外科治疗体会（附45例报告）

目的总结45例法洛四联症患者外科治疗的经验体会。方法选取2004年6月至2010年6月于我院行手术治疗的45例患者,男25例,女20例,年龄6个月～45岁。1例合并肺动脉闭锁,房间隔缺损及卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭3例,左上腔静脉畸形2例。全麻、低温、体外循环下对所有患者行根治术,室间隔缺损用Dacron补片修补,右心室的流出道和肺动脉的扩大用自体心包片,合并的心脏畸形做相应的矫正。结果术后早期死亡2例,43例治愈出院。结论法洛四联症患者应尽早行根治性手术。术中充分疏通右心室流出道、注重心肌的保护是手术成功的关键。细心的围手术期处理和有效防治低心排血综合征可有效降低死亡率。     

二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先天性心脏病6例

目的 二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先心病。方法 对265例孕妇应用二维超声心动图检测胎儿心脏四腔心、心室流出道等切面,必要时用彩色多普勒血流追踪观察。结果 室间隔缺损2例,法洛四联症、大血管转住、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄各1例。结论 产前检查应用二维超声诊断仪加用彩色多普勒将会有利于胎儿先天性心脏病的检出。     

成人法洛四联症根治术108例体会

目的总结成人法洛四联症根治手术的经验。方法从2001年12月至2009年4月,对108例14至52周岁成人法洛四联症患者实施根治术。全组室间隔缺损均以Dacron补片修补。右室流出道狭窄均以Dacron与心包复合补片行扩大成形术。结果术后住院期间死亡6例（5．6％）。发生低心排综合征14例（13％）、胸内出血需再次开胸止血7例（6．5％）、肺部感染11例（10．2％）。结论成人法乐四联症根治术有其自身特点,通过加强心肌保护,改进手术技术,可以获得满意手术效果：