先天性长QT综合征的诊治进展特点和管理

先天性长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性的心脏离子通道病,儿童以及青春期发病多见。发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速,晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状,大部分人可无明显临床症状。LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断,目前基因检查也成为必不可少的诊断手段,明显提高了阳性诊断率。对于LQTS的管理包括生活方式调整,β受体阻滞剂应用,左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪。深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化。     

长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速的临床研究

目的分析长QT综合征(LQTS)和尖端扭转性室性心动过速(TdP)的发病原因、临床表现,研究其诊断方法、治疗进展,强调患者临床特点的重要性。方法回顾总结16例已确诊为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速的临床患者,男2例,女14例,年龄9-78岁,平均年龄(39±22．7)岁,最早发病年龄为3岁。对每例患者均进行详细的临床资料及心电图资料收集。结果①一般临床情况:10例诊断为原发性LQTS,6例诊断为继发性LQTS。4例有明确家族史,4例情绪激动或活动后诱发、2例劳累后诱发、2例休息或睡眠时发作,12例有晕厥、4例有黑朦症状。②心电图表现:QT时间>0．48 s 11例, QT时间0．46-0．47 s 3例,QT时间≤0．45 s 2例。③治疗情况:10例原发性LQTS患者均接受β-阻滞剂治疗、部分接受苯妥英钠和美西律治疗,3例植入起搏器。6例继发性LQTS患者中,3例因房室传导阻滞而行起搏器植入术,其余注意治疗原发病、纠正病因(如补钾等)。所有患者经治疗后未再出现TdP复发。结论LQTS主要是由于编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变引起钠、钾离子通道功能障碍所致。折返和早期后除极(EAD)两种机制在TdP发病中均起作用。LQTS诊断主要依靠家族史,不明原因的晕厥和心电图QTc延长,其中更重要的是心电图和家系调查．已有很有效的治疗措施,如β-阻滞剂、LCSD、心脏起搏、ICD治疗等,如果漏诊或误诊而未接受正确治疗则可能发生致命后果。     

获得性LQTS发生室性心律失常的诱发因素及电生理机制

0 引言 长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)分为先天性和获得性两大类。先天性长QT综合征(congenital longQT syndrome)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因发生突变,致心肌细胞膜离子通道功能和/或结构异常而引起的一组临床综合征,是儿童和青少年猝死的主要原因,发病率较低。在临床工作中,获得性长QT综合征(acquired long QT syndrome)较先天性者更常见,它可以由多种疾病和药物引起。获得性LQTS与先天性LQTS患者同样易发生室性心律失常,如多型性室速     

长QT间期综合征

长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)分为先天性与获得性。先天性LQTS是由基因缺陷引起,获得性LQTS是主要由药物、心脏疾病或者代谢异常等因素引起。本文简述LQTS研究近况。     

先天性长QT综合征分子遗传学研究进展

近几年,先天性长QT综合征（LQTS）分子遗传学研究的成果为LQTS的发病机制、临床诊断及治疗应用等方面的研究提供了新的方法与思路,以下就LQTS的分子遗传学基础,基因与离子通道电生理特征的关系,基因型与临床表现型的关系等方面研究的新进展作一介绍。     

暴发式踏车运动试验有助于隐匿型长QT综合征的诊断

目的:建立一种检测隐匿型长QT综合征的诊断技术。背景:遗传学方法诊断的无症状长QT综合征(LQTS)患者其静息QT间期可能正常,然而仍具有发生心血管事件的风险。设想一种新的模拟临床事件的暴发式运动方案中受试者的QT间期反应,可能有助于鉴别“隐匿型LQTS”患者和健康人。方法:对     

抗生素类药物的致长QT综合症作用及其机制研究进展

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以临床体表心电图QT间期明显延长为特征的一组症候群,包括先天性长QT综合征(congenital LQTS cLQTS)和获得性长QT综合征(acquired LQTS,aLQTS).QT间期延长的主要危害是患者对致命性心律失常的易感性明显增高,患者可发生室性心动过速     

先天性长QT综合征31例误诊分析

目的　探讨先天性长QT综合征 (LQTS)的临床特点和容易误诊的原因。方法　对收集的 3 1例LQTS患者的临床和心电图特点进行分析。结果　 3 1例患者均以癫痫或血管神经性晕厥发作而被误诊入院。结论　LQTS是一个不难诊断的疾病 ,目前已有有效的治疗措施 ,应提高诊断率 ,以免漏诊或误诊。     

长QT综合征心电图和临床诊断

长QT综合征 (LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、QT T特征性变化和多形性室速 (尖端扭转型室速TdP)的一组综合征。主要临床表现是发作性晕厥、心脏性猝死 ,尤其是发生在儿童和年轻人当中的不明原因的晕厥和猝死。LQTS是由于基因突变导致所控制的离子通道失调 ,引起了跨膜动作电位间期延长和体表心电图QT间期延长 ,导致跨室壁离散度增大 ,诱发早期和晚期后除极引起室速、室颤和心脏性猝死。根据电生理的上述变化 ,可分为获得性和先天性。获得性LQTS主要与药物如抗心律失常药物、抗抑郁或酚噻嗪类药物有关 ,亦可与心肌局部缺血、…     

平板运动试验阳性改变及QT离散度变化对诊断冠心病的临床意义

【目的】探讨平板运动试验阳性改变及QT离散度变化诊断冠心病的临床意义。【方法】对258例住院患者行平板运动试验并测量其运动前、运动中以及运动后QT离散度,并行冠状动脉造影检查,比较平板运动试验阳性改变、QT离散度变化和冠状动脉造影检查结果。【结果】258例平板运动试验阳性患者中冠状动脉造影异常者181例(占71%),冠状动脉造影狭窄程度>50%较狭窄程度<50%的患者平板运动试验QTcd明显增加(P<0.05),狭窄程度>50%组运动后QTcd较运动前明显增加(P<0.05)。【结论】平板运动试验阳性改变及QT离散度变化在冠心病诊断中具有重要的临床意义。     

先天性QT延长综合征：50年来从细胞到临床的电生理学研究

先天性QT延长综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是由于编码离子通道的基因发生突变而引起离子通道发生紊乱而致。LQTS的主要临床表现为发作性晕厥或心脏骤停,体表心电图上表现为QT间期延长,其确切的发病率尚不清楚,目前估计的发病率为1:5000～7000。其中女性LQTS的发病率较高,男女的发病率之比为1:4。LQTS有很高的死亡     

重视长QT间期的危害

长QT间期综合征（LQTS）：心电图QT间期延长,因情绪激动,过劳等诱发尖端扭转型室速,室颤致晕厥,猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。分先天性和获得性,临床需高度重视。     

QT间期延长综合征的麻醉及围术期处理

QT间期延长综合征（LQTS）是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,T波及U波异常,易引发多形性室速、尖端扭转性室速、室颤以及晕厥和猝死的一组综合征。根据病因不同,QT间期延长综合征（LQTS）可分为先天性和获得性两种类型。先天性QT间期延长综合征是一种遗传性疾病,主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致,依突变基因及临床表现的不同又将先天性QT间期延长综合征分型为7种,但在临床表现和治疗分类上只有前三种较为成熟,     

获得性长QT间期综合征新理念

获得性长QT间期综合症（1ong QT yndrome,LQTS）伴发的尖端扭转室性心动过速（torsa de depointes,TdP）是一种具有潜在致命性的恶性心律失常,多见于住院患者,是院内心源性猝死的重要原因之一。2010年美国及中国提出专家共识,强调临床各科医师均应加强对获得性LQTS的认识,掌握心电图特点和危险因素,及时采取有效的防范措施,减少院内心脏恶性事件的发生。     

获得性长QT间期综合征新理念

获得性长QT间期综合症(long QT syndrome,LQTS)伴发的尖端扭转室性心动过速(torsade depointes,TdP)是一种具有潜在致命性的恶性心律失常,多见于住院患者,是院内心源性猝死的重要原因之一。2010年美国及中国提出专家共识,强调临床各科医师均应加强对获得性LQTS的认识,掌握心电图特点和危险因素,及时采取有效的防范措施,减少院内心脏恶性事件的发生。     

长QT间期综合征

长QT间期综合征(Long QT Syndrome,LQTS)的主要特征:心电图显示QT间期延长,常伴恶性室性心律失常(室性心动过速通常为尖端扭转型室速,心室颤动)、晕厥发作或心源性猝死。1LQTS的分类和遗传学基础LQTS分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性)两类。遗传性(先天性)     

QT间期与遗传性心律失常综合征研究概况

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病[1]。包括QT间期异常的长QT间期综合征和短QT间期综合征,现分别对其基因遗传学基础及诊断标准和防治作一综述。一、长QT间期综合征1.发生机制QT间期改变主要与心室的复极化有关。长QT间期综合征(LQTS)是由于心室动作电位的复极时间延长导致心室的易损期延长,从而诱发各种室性心律失常(其中最为凶险的是尖端扭转型室速),在临床上多表现为晕厥和猝死的一组疾病,分先天性和后天性。先天性LQTS是一种遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离…     

169例异位妊娠误诊原因分析

【目的】分析异位妊娠误诊的原因 ,以便提高对本病的认识 ,做到早期诊断、及时治疗。【方法】用回顾性分析方法 ,对 7年间误诊的 16 9例异位妊娠 (观察组 )与同期就诊时即明确诊断为异位妊娠的 2 13(对照组 )对比分析。【结果】对异位妊娠缺乏认识、症状不典型 ,过份依赖辅助检查是误诊的原因。【结论】提高认识 ,详细询问病史、全面认真分析各种辅助检查 ,可使误诊降低到最低限度。     

QT间期延长综合征8例临床分析

QT间期延长综合征(LQTS)患儿因容易发生严重心律失常如尖端扭转型室速(TdP)、持续性室速(VT)及室颤(Vf),心源性猝死的危险性很大。有症状未予治疗者,病死率高达78％。应用β-受体阻滞剂,猝死发生率可明显降低,治疗后病死率可降至6％。因此预测快速室性心律失常的发生是十分重要的。临床上常用长程心电监测和心室电位记录,但其敏感性和特异性均不很高:测量常规体表12导联心电图(ECG)的QT间期离散度(QTcD)则较简单易行,又有一定的特异性。本文就8例LQTS进行临床分析,对早期诊断、QT间期离散度的临床意义进行讨论。     

获得性长QT间期综合征的防治建议（一）

长QT间期综合征（longQTSYndrome,LQTS）亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsadedepointes．TdP）。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。