骨髓细胞学诊断的再生障碍性贫血与临床诊断符合情况探讨 (附78例分析)

目的：了解骨髓细胞学诊断再生障碍性贫血与临床之间的符合程度。方法：骨髓涂片做细胞学检查。同时做骨髓活检。结果：外周血三系或两系低下的78例骨髓细胞学检查明确急性再障67例，不能除外急性再障7例，慢性再障l例，考虑再障又不能除外骨髓增生异常综合征l例；临床结合骨髓活检诊断急性再障55例，慢性再障19例，骨髓增生异常综合征2例，急性造血停滞2例。结论：骨髓细胞学检查诊断的再障贫血与临床诊断有差别，低增生的骨髓增生异常综合征与再障有时难以区别，且也可出现非造血岛，极少数再障贫血的骨髓像中淋巴细胞所占百分比有时也会很低(10％左右)。     

SSL联合治疗小儿再生障碍性贫血疗效分析

采用康力龙，一叶秋碱，左旋咪唑联合治疗小儿再生障碍性贫血３２例，总有效率达６８．８％，与对照组总有效率４０．７％比较，差异有显著性，观察还发现，本组疗效在慢性和急性再障之间及骨髓增生极度低下和增生低下或增生活跃之间，差异有高度显著性，而年龄，性别、病程及治疗前外周血象与疗效无相关性。     

再生障碍性贫血的诊断标准

根据1987年第四届全国再障学术会议所确定的再障的诊断标准包括:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少.②一般无脾脏肿大.③骨髓检查显示至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多.有条件者应作骨髓活检等检查).④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性血织细胞病等.⑤一般抗贫血药物治疗无效.其中,急性再障,又称重型再障Ⅰ型的诊断标准包括:①临床;发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血.②血象:a.血红蛋白下降速度     

中西医结合治疗再生障碍性贫血——附40例临床分析

再生障碍性贫血(简称再障)是一种以骨髓造血功能障碍引起的全血细胞减少骨髓有核细胞增生低下为特征的一种综合征。近年来,国内外对再再障的发病机制,诊断和治疗的研究均有较大的进展,我在普通内科10年间共收治再障病人40例,其中急性再障4例,慢性再障36例(包括重型再障2例),均采用中西法结合治疗,现将其临床资料简要分析为下:     

肝炎后再生障碍性贫血

<正>肝炎后再生障碍性贫血是一种发生在急性或慢性肝炎后期,以外周血全血细胞减少,骨髓三系细胞增生低下,临床以贫血、出血及感染为特征的重症疾病,治疗方法有限,死亡率高达84.1%。<25岁患者占肝炎后再障总数的80%,与肝炎的好发年龄有关。欧美地区肝炎后再障占所有再障的2%～5%、亚洲占4%～10%,其中病毒性肝炎后再障占所有再障的1%左右。通常肝炎后再障好发于急性肝炎的恢复期,80%～90%发生在肝炎发病1年之内,其中4周之内占30%,10周之内占68.1%,但与肝炎的严重程度无明显关系。甲型、乙型及非甲非乙型肝炎后再障均有报道。本病预后差,在异基因骨髓移植及特殊免疫抑制治疗前,其平均存活期仅有2～5个月。     

田可、安雄治疗再生障碍性贫血疗效观察

目的 :观察国产的新一代的环孢霉素A(田可 )治疗再生障碍性贫血的疗效和副作用。方法 :我院从 2 0 0 1年 1月至 7月应用田可治疗急慢性再障 7例 ,男 5例 ,女 2例 ,年龄 3～ 5 5岁 ,平均年龄 2 2岁 ;初诊 5例 ,复治 2例 ,急性再障1型 5例 ,急性再障 2型 1例 ,慢性再障 1例 ;治疗方法 :田可胶囊 5mg·kg-1·d-1,分 2次口服 ;安雄胶囊 40～ 160mg/d分2次口服 ,治疗 3个月以上 5例纳入统计疗效。结果 :2例缓解 ,3例进步 ,坚持治疗 3个月以上的 5例全部有效。不良反应轻微 ,主要为毛发增生、变浓和牙龈增生。结论 :国产免疫抑制剂田可治疗再障疗效确切 ,对比我院 1996年以来应用新山的明 (瑞士产CSA)情况 ,田可疗效不亚于国外产品 ,且疗效显著 ,副作用小 ,价格低廉 ,适宜再障患者的治疗     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的 探讨儿童再生障碍性贫血（再障）的分型标准。方法 对已经确诊的70例儿童急性再障和51例儿童慢性再障病例进行回顾分析。结果 再障患儿有如下特点：外周血呈全血细胞减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，小粒细胞面积〈50％，细胞成分以非造血细胞为主；增生活跃患儿的骨髓中，非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。慢性再障儿的特点是：外周血呈血小板减少和（或）白细胞减少和（或）贫血的血象，淋巴细胞比例增高；髂骨骨髓以增生活跃为主，但粒细胞系比例减低，红细胞系比例可正常，非造血细胞比例增高，巨核细胞减少，小粒细胞面积〈50％，细胞成分以非造血细胞为主。结论 儿童生再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同，根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

70例再生障碍性贫血骨髓象分析

本文总结我院1969年9月—1979年4月收治70例再障病人的79例次骨髓象分析。其结果,在慢性型再障中,增生良好者44例次,占55.6％,增生低下者31例次,占44.4％。在急性型再障全部增生低下。本组多数病例有红细胞系统减少(平均值为13.9％),但有18例再障表现为红系统增生,粒系统减少(平均值38.9％),巨核细胞减少,有49例次找不到巨核细胞。首次骨髓穿刺,可以表现为正常或因为在普遍性的造血障碍的骨髓中有灶性增生而表现为细胞增多,但细胞成分常表现为单核淋巴样细胞、装细胞、网状细胞以及组织嗜矸细胞增多。为了对骨髓的形态以及功能有一个全面的了解,必要时应进行不同部位的骨髓穿刺。     

严重型再生障碍性贫血临床再分析

收集我院１９８６～１９９５年１０年间３４例严重型再生障碍性贫血（以下简称重型再障，ＳＡＡ）进行临床分析，并与７０年代资料进行比较。结果表明，与７０年代相比，急性再障占同期再障的构成比相近，不典型再障构成比有所增加。ＳＡＡ－Ｉ型和Ⅱ型在年龄、病因、临床表现、血象、骨髓象、治疗反应和预后方面不尽相同。极严重型再障（ＶＳＡＡ）预后极差，建议在统计疗效时应将ＳＡＡ－Ⅰ型与Ⅱ型、ＶＳＡＡ与ＳＡＡ（中性粒细胞数＞０．２ｘ１０９／Ｌ的ＳＡＡ）分别计算。５例ＳＡＡ存在病态造血的骨髓细胞形态学改变，应与骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）鉴别。免疫抑制剂环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）合并雄激素是我国目前治疗ＳＡＡ切实可行、有效的治疗方法，可延长ＳＡＡ的生存期。     

急性黄疸型肝炎并发急性重型再生障碍性贫血2例

病毒性肝炎并发再障称为病毒性肝炎相关性再障,它是一种与病毒性肝炎相关的骨髓造血组织减少,造血功能衰竭的最严重的并发症。肝炎相关性再障慢性发病者临床上报告多见,但急性发病者罕见,此2例患者均为急性黄疸型肝炎已处于恢复期并发急性重型再障并死亡,可见急性黄疸型肝炎并发急性重型再障发病率近年来有增高的趋势。由于此并发症具有发病急、病情重、死亡率高、对患者和家庭危害性大的特点,尤其在广大基层医院,医疗条件有限,医务工作者一定要高度警惕,多定期复查血常规及网织红细胞计数,做到早发现、早治疗,以免失去最佳的治疗时机。     

庚型肝炎合并再生障碍性贫血10例临床分析

本文报告10例庚型病毒性肝炎合并再生障碍性贫血。资料显示,庚型病毒性肝炎合并再生障碍性贫血发病率较高(5.4％)。因此在再生障碍性贫血的病因诊断中,应列入HGV感染的可能。再生障碍性贫血多发生在急性庚型病毒性肝炎起病后14～21d,早期以急性肝炎症状为主,后逐渐以再生障碍性贫血症状为突出。庚型肝炎合并再生障碍性贫血预后差。     

运城市2001-2004年再生障碍性贫血流行病学调查

目的 掌握运城市再生障碍性贫血发病率及分布情况.方法 对2001-2004年再生障碍性贫血发病率、分布、病因进行回顾性调查分析.结果 运城市2001-2004年再生障碍性贫血发病率为0.59/10万,标化率为0.59/10万;男性发病率0.70/10万,标化率0.67/10万;女性发病率0.49/10万,标化率0.49/10万;男性发病率高于女性(1.37:1).再生障碍性贫血在工业经济发展较快的盐湖、河津、闻喜等县(市、区)发病率明显高于工业发展较慢的稷山、平陆、夏县等县.不同职业再生障碍性贫血发病率分别为工人>农民>学生>儿童>干部.男女再生障碍性贫血发病率随年龄增长均出现两个高峰.男性第一个高峰在10～24岁段,55_69岁段出现第二个高峰;女性第一个高峰在20～34岁段,45～64岁段出现第二个高峰.急性再生障碍性贫血发病率为0.15/10万;慢性再生障碍性贫血发病率为0.44/10万;急慢性发病率比为0.34:1.男性急性再生障碍性贫血发病率为0.16/10万,男性慢性再生障碍性贫血发病率为0.52/10万;女性急性再生障碍性贫血发病率为0.15/10万,女性慢性再生障碍性贫血发病率为0.35/10万.结论 运城市再生障碍性贫血发病率较全国为低;男性再生障碍性贫血发病率高于女性;男女再生障碍性贫血随年龄变化均出现2个高峰;无论男女,慢性再生障碍性贫血发病率均高于急性再生障碍性贫血发病率.不同职业人群中,工人再生障碍性贫血发病率最高,干部发病率最低;再生障碍性贫血在环境污染较严重县(市、区)发病率较高.     

血清IL-17及IL-6在再生障碍性贫血患者中的表达及临床意义

目的 探讨血清白细胞介素-17(IL-17)和白细胞介素-6(IL-6)在再生障碍性贫血患者中的表达及临床意义。方法 将2012年5月-2015年5月我院收治的79例再生障碍性贫血患者分为急性再生障碍性贫血组(37例)和慢性再生障碍性贫血组(42例),并于同期随机选取80例健康体检者作为对照。采用酶联免疫吸附法(ELISA法)分别检测三组的血清IL-17及IL-6水平。结果 三组的血清IL-17、IL-6水平经方差分析,差异有统计学意义(F=12.068,10.175,P<0.05),急性再生障碍性贫血组和慢性再生障碍性贫血组患者血清IL-17、IL-6水平高于对照组,急性再生障碍性贫血组与慢性再生障碍性贫血组患者的血清IL-17、IL-6水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经Pearson直线相关分析,再生障碍性贫血患者血清IL-17与IL-6水平之间呈正相关关系,r=0.672,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 血清IL-17和IL-6参与了再生障碍性贫血的免疫发生机制,临床有重要的参考价值。     

急慢性再生障碍性贫血患者骨髓组织VEGF-C的表达及意义

目的 探讨急慢性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓血管内皮生长因子-C(VEGF-C)表达的异同及其意义.方法 采用原位杂交法检测63例解放军第105医院2012年5月至2015年5月收治的急性和慢性AA患者免疫抑制剂与激素治疗前后骨髓小粒中VEGF-C的表达情况,其中急性AA 38例,慢性AA 25例,并与20例健康人作对照比较.结果 VEGF-C主要表达于骨髓基质细胞,阳性表达率为20.63％.治疗后急慢性再生障碍性贫血患者骨髓血管内皮生长因子-C[(139.45±24.39)pg/mL、(134.78±25.24)pg/mL]的表达明显高于治疗前[(73.12±20.18)pg/mL、(66.23±21.86)p g/mL],且低于对照组[(170.51±29.64)pg/mL],差异有统计学意义(P<0.05).但急慢性再生障碍性贫血患者骨髓血管内皮生长因子-C(139.45±24.39)pg/mL、(134.78±25.24)pg/mL]比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 急慢性AA治疗前VEGF-C表达降低,治疗后VEGF-C表达上调,VEGF-C在疾病治疗转归中可起到重要作用.     

再生障碍性贫血51例临床分析

本文选择了51例再障患者。通过临床表现,实验室检查和病程观察,说明了急慢性再障是性质不同的两种类型。从而,对临床治疗有指导意义。     

胎肝细胞悬液输注治疗再生障碍性贫血25例疗效观察

本文报告用胎肝细胞悬液输注治疗再障25例。包括慢性再障20例,急性再障5例,取得较好疗效。     

全血细胞减少病因的再探讨

目的探讨全血细胞减少的病因。方法对初诊初治全血细胞减少207例进行回顾性分析。结果根据不同的临床表现，系统完善的检查，如血常规、骨髓象及其他辅助检查显示以巨幼细胞性贫血所占比例最大，其后依次为再生障碍性贫血、急性白血病、脾亢、自身免疫性疾病等。结论全血细胞减少的病因最多见于巨幼细胞性贫血。     

干扰素-γCA重复序列基因多态性与再生障碍性贫血易感性关系的研究

目的研究IFN-γ CA重复序列基因多态性与再生障碍性贫血(AA)易感性的关系,探讨AA的遗传易感因素。方法收集四川大学华西医院2006年2月至2007年3月血液科确诊的54例AA患者的静脉血和/或骨髓标本,51例健康成人作为正常对照。采用PCR及非变性聚丙烯酰胺电泳法对IFN-γ CA重复序列多态性进行检测,对两组的基因多态性分布频率进行统计分析。结果54例AA患者中IFN-γ CA12-12纯合子和CA12单倍体分别为18.52%及50.92%,明显高于正常对照组的2.00%,26.47%(P=0.008,P<0.001)。急性AA患者中IFN-γ CA12-12纯合子及CA12单倍体分别为12.00%和48.00%,慢性AA患者中IFN-γ CA12-12纯合子及CA12单倍体分别为24.14%和53.45%,两组IFN-γCA重复序列基因型及等位基因的分布频率差异没有显著性(χ2=1.311,P=0.252,χ2=0.319,P=0.572)。结论IFN-γCA重复序列基因多态性在决定个体再障遗传易感性方面有一定意义,但其与AA患者的病情严重程度没有明显关系。     

COLONY GROWTH AND GRANULOPOIETIC EFFECTS OF HUMAN BONE MARROW FIBR.OBL.AST COLONY-FORMING CELLS IN VITRO

Human bone marrow derived fibroblast colony- ;forming cells (F-CFU) and granulocytemacrophage colony-forming cells (GM-CFU) were simultaneously studied by liquid and semi-solid agar culture in 26 normal individuals and 33 hematological disorders iii 13 patients with aplastic anemia, 9 acute non lymphocytic leukemia, 6 acute Iymphocytic leukemia and 5 malignant lymphoma. After 2 weeks of liquid culture, the growth rates and morphological charac teristics of F-CFU from aplastic and leukemic mar rows did not differ markedly from the normal, except that patient groups show a wider range of colony number. The F-CFU incidence in patients with malignant lymphoma was lower than normal. Growth of GM-CFU from patients with aplastic anemia and Ieukemia was very poor. GM-CFU stimulation was not detected iii any supernatants of F-CFU cultures. Confluent mono layers of fibroblast cells grown from normal and aplastic marrow could directly stimulate the growth cf GM-CFU of normal marrow cells and little GM- CFU was observed in areas lacking fibroblast cells. Fibroblast monolayers derived from acute leukemic marrows were poor stimulators of GM-CFU, this abnormality in interactions between stromal cells and hematopoietic progenitors may be important in the pathogenesis and clinical manifestation of leukemia. This study suggests that bone marrow fibroblast cells may directly affect hematopoietic stem cell proliferation and differentiation and supports the hypothesis that marrow fibrosis observed in patients with leukemia is of non-ncoplastic origin and may be a reactive phenomenon. Analysis of the pathoge- nesis of aplastic patients with defective hematopoie tic microenvironments may be possible.     

再生障碍性贫血患者血清IFN-γ、IL-4和T细胞亚群的表达

目的 探讨再生障碍性贫血患者血清IFN-γ、IL-4和T细胞亚群的表达.方法 采用酶联免疫双抗体夹心法和单克隆抗体对40例再生障碍性贫血患者(A组)血清IFN-γ、IL-4和T细胞亚群的表达进行检测,同期选择40例门诊健康体检者作为对照组(B组).观察各组血清IFN-γ、IL-4和T细胞亚群的表达水平.结果 A组血清IFN-γ、IL-4表达水平及Th1/Th2明显高于B组(P＜0.05);A组CD4、CD4/CD8比值明显低于B组(P＜0.05),而CD3和CD8明显高于B组(P＜0.05).结论 再生障碍性贫血患者发病与免疫功能异常密切相关,Th1偏移和T淋巴细胞亚群失调在发病机制中发挥着重要作用.