Myofibroblastisches Sarkom der Thoraxwand Wandel des Erscheinungsbildes im Tumorrezidiv

Zusammenfassung Die Existenz maligner mesenchymaler Tumoren mit myofibroblastischer Differenzierungsrichtung wird kontrovers diskutiert. Der vorliegende Fallbericht beschreibt die morphologischen Befunde eines niedrig-malignen myofibroblastischen Sarkoms der Thoraxwand mit Wandel des Erscheinungsbildes in mehrfachen Rezidiven im langjährigen Verlauf. Die u. a. veränderten immunhistochemischen Expressionsprofile der Tumorzellen mit myofibroblastärer Differenzierung können als Hinweis gewertet werden, dass auch in Tumorzellen mit Merkmalen von Myofibroblasten wechselnde morphologische und immunhistochemische Phänotypen vorliegen können. Die Einordnung eines Weichgewebstumors richtet sich nach einer phänotypisch erkennbaren Differenzierungsrichtung. Wenn lichtmikroskopisch und immunhistochemisch Zellen eines malignen mesenchymalen Tumors charakteristische Befunde von Myofibroblasten erkennen lassen, sollte diese Neoplasie als ein myofibroblastisches Sarkom eingeordnet werden, auch wenn ein ultrastruktureller Nachweis von "Fibronexus" nicht möglich ist. Abstract The existence of malignant mesenchymal tumours with myofibroblastic differentiation (myofibroblastic sarcoma, myofibrosarcoma) is controversially discussed. In the present case report a low-grade myofibroblastic sarcoma of the thoracic wall with varying morphological appearance in numerous recurrences over a number of years is described. The varying immunophenotypes of tumour cells with myofibroblastic differentiation suggests that changing of morphological and immunohistochemical phenotypes may occur in tumour cells with myofibroblastic characteristics corresponding to the "plasticity" of the myofibroblast. The classification of soft tissue tumours is based on a discernible line of differentiation. If cells of a malignant mesenchymal tumour show characteristic features of myofibroblasts by light microscopy and immunohistochemistry, this neoplasm should be classified as a myofibroblastic sarcoma, even if the ultrastructural detection of "fibronexus" is not possible.     

Chlamydien-Diagnostik bei andrologischen Patienten Eine Standortbestimmung

Zusammenfassung Aszendierende urogenitale Chlamydien-Infektionen, die insbesondere auch die Prostata betreffen können, sind diagnostisch und therapeutisch ein andrologisches Problem. Da das diagnostische Material, das die Harnröhre passiert, grundsätzlich eine urethrale Chlamydien-Kontamination bedeuten kann und Biopsien aus den betroffenen Organen (z. B. Prostata, Nebenhoden) aus unterschiedlichen Gründen nicht möglich sind, ist der Direktnachweis auf genitalpathogene Chlamydien limitiert. Antikörperuntersuchungen sind ebenfalls für andrologische Fragestellungen nicht ausreichend evaluiert, es bestehen große Zweifel an einer ausreichenden genitalen Spezifität und Sensitivität. Darüber hinaus ist es nicht klar, in wie viel Fällen mit relevanter klinischer Manifestation eine serologische Reaktion nachzuweisen ist. Ziele für die Zukunft sind die Verknüpfung hoch sensitiver Nachweisverfahren für das Chlamydia-Antigen oder die Chlamydia-DNA in adnexidentifizierenden Zelltypen wie Epithel- oder Stromazellen.     

Rhabdoides Meningeom Ein neuer maligner Subtyp

Von den zahlreichen morphologischen Spielarten des Meningeoms haben nur wenige, darunter das rhabdoide Meningeom, eine prognostische Relevanz. Rhabdoide Meningeome wurden erstmals 1998 als ungew?hnliche Variante mit dem Hinweis auf eine erh?hte Proliferation beschrieben. Als eigener Meningeomsubtyp mit dem Risiko erh?hter Rezidivneigung und aggressiverem Wachstumspotenzial wurden sie 2000 in die revidierte WHO-Klassifikation aufgenommen und einem WHO-Grad III zugeordnet. Wir berichten über eine 21 Jahre alte Frau, die nach kurzer Anamnese an einem scheinbar intrazerebral gelegenen Tumor operiert wurde, der sich klinisch zun?chst als Oligodendrogliom darstellte. Der Tumor zeigte histologisch Kennzeichen eines Meningeoms mit rhabdoider Zellmorphologie, angiomat?ser Komponente sowie Verkalkungen und wurde als rhabdoides Meningeom eingeordnet. Nach der Operation verblieb ein kleiner Tumorrest, der nach Bestrahlung in Kontrollen nach 4 und 8 Monaten regredient war. Anhand des vorliegenden Falles diskutieren wir die Differenzialdiagnosen und prognostische Relevanz des Erkennens eines rhabdoiden Meningeoms.     

Zentrales odontogenes Fibrom Ein seltener Tumor

Zusammenfassung Dieser Fallbericht schildert den ungewöhnlichen Krankheitsverlauf eines 45-jährigen männlichen Patienten, bei dem ein zentrales odontogenes Fibrom nahezu den gesamten Knochen des rechten Oberkiefers ersetzt hatte. Der Patient begab sich zur Abklärung einer seit Jahren bestehenden schmerzlosen 4 cm durchmessenden Raumforderung des rechten Oberkiefers in fachärztliche Behandlung. Nach klinischer Untersuchung wurde in Lokalanästhesie eine Biopsie aus dem Tumor entnommen, die histopathologisch Anteile eines destruierend wachsenden zentralen odontogenen Fibroms ergab. Im Rahmen der weiteren Therapie erfolgte eine Oberkieferteilresektion. Die Aufarbeitung des Resektates zeigte, dass es durch das odontogene Fibrom zu einem fast vollständigen Ersatz des ortsständigen Knochens gekommen war. Die Problematik der Differenzialdiagnostik der odontogenen Fibrome sowie Besonderheiten hinsichtlich der genauen Bezeichnung und das Wachstumsverhalten werden erörtert. Abstract This case report deals with the case history of a 45-year-old male patient who presented with an unusual case of a central odontogenic fibroma which destroyed and replaced the bone mass of the right maxilla. After clinical examination a biopsy was performed and histopathology was consistent with a central odontogenic fibroma with destructive growth. The treatment plan consisted of a surgical resection of the right maxilla. The histopathological evaluation showed a subtotal destruction of the maxillary bone mass by the odontogenic fibroma. Obvious problems concerning the differential diagnosis of odontogenic fibromas as well as current concepts regarding their exact designation and classification are discussed.     

Dermale mesenchymale Tumoren versus mesenchymale Tumoren der Subkutis und des tiefen Weichgewebes Gemeinsamkeiten und Unterschiede Gemeinsamkeiten und Unterschiede

Wie im subkutanen und tiefen Weichgewebe sind auch dermal lokalisierte mesenchymale Tumoren relativ selten und durch eine au?erordentliche klinisch-pathologische Heterogenit?t charakterisiert. Dermale mesenchymale Neoplasien der verschiedenen Differenzierungsrichtungen weisen im Vergleich zu tiefer lokalisierten Tumoren erhebliche H?ufigkeitsunterschiede auf, au?erdem existieren einige distinkte Entit?ten, deren Vorkommen auf oberfl?chliche Gewebsstrukturen begrenzt ist. Oberfl?chliche mesenchymale Neoplasien sind, verglichen mit im subkutanen und tiefen Weichgewebe entstandenen Geschwülsten, durch eine Reihe morphologischer Besonderheiten typisiert. Einige dermale Sarkomentit?ten weisen unabh?ngig von der histologischen Malignit?tsgraduierung eine wesentlich bessere klinische Prognose auf, was bei einer ad?quaten Therapie unbedingt beachtet werden muss. Es werden Gemeinsamkeiten und Unterschiede von oberfl?chlichen und von im tiefen Weichgewebe lokalisierten mesenchymalen Neoplasien der verschiedenen Differenzierungsrichtungen dargestellt und diskutiert.     

Alkoholische und nichtalkoholische Steatohepatitis Histopathologie und pathogenetische überlegungen Histopathologie und pathogenetische überlegungen

Die alkoholische (ASH) und nichtalkoholische (NASH) Steatohepatitis zeigen ein weitgehend identisches morphologisches Bild. Die Pathogenese beider Erkrankungen ist im Detail noch unklar. Aus klinischen und experimentellen Untersuchungen ergeben sich Hinweise für eine wichtige Rolle reaktiver Sauerstoffverbindungen. Nach unserer Erfahrung ist die Ballonierung der Leberzellen das konstanteste morphologische Zeichen beider Erkrankungen und schon in Frühstadien nachweisbar. Die so ver?nderten Zellen enthalten h?ufig Mallory-K?rper. Diese Zellver?nderung geht mit einer St?rung der Keratin-Intermedi?rfilament-Zytoskelettarchitektur einher. Es konnte gezeigt werden, dass es in der Frühphase zur überproduktion und Hyperphosphorylierung von Leberzellkeratinen, aber auch zu einer St?rung des für die Bildung von Intermedi?rfilamenten des Zytokeratintyps notwendigen 1:1-Verh?ltnisses von Keratin Typ I und Keratin Typ II kommt. Dadurch wird die Bildung von Intermedi?rfilamenten gest?rt und das Gleichgewicht in Richtung des l?slichen Keratinpools verschoben. Die St?rung des Keratinsystems kann die Leberzellen für weitere Sch?digungen im Rahmen von ASH und NASH sensibilisieren. Daraus ergeben sich Hinweise auf protektive nichtskelettale Funktionen der mit einfachen Epithelien assoziierten Keratine.     

Gastrointestinale Stromatumoren Eine morphologisch und molekular eigenst?ndige Tumorentit?t mit neuer therapeutischer Perspektive

Zusammenfassung Neuere morphologische und molekulare Befunde haben unser Verständnis über gastrointestinale Stromatumoren (GIST) beträchtlich erweitert. Gastrointestinale Stromatumoren werden gegenwärtig über ihre Überexpression von CD117 (KIT), dem Rezeptor des Stammzellfaktors, definiert und so gegenüber glattmuskulären Tumoren abgegrenzt. Zytogenetisch sind GIST bereits in frühen Stadien durch häufige komplette oder partielle Verluste der Chromosomen 14 und 22 und terminale Deletionen des Chromosomenarms 1p charakterisiert. Im Verlauf der Tumorprogression wird eine Akkumulation von zusätzlichen chromosomalen Anomalien beobachtet. Basierend auf der Erstbeschreibung von aktivierenden KIT-Mutationen in GIST haben sich zahlreiche Studien mit der Rolle von wildtypischem und mutiertem KIT in GIST beschäftigt. Inzwischen wurden in der überwiegenden Mehrheit der GIST KIT-Mutationen identifiziert und selbst in KIT-Mutation-negativen GIST eine konstitutive Phosphorylierung der KIT-Rezeptor-Tyrosinkinase nachgewiesen. Diese Befunde lassen darauf schließen, dass KIT eine zentrale Rolle bei der Pathogenese von GIST spielt. Imatinib (STI571/Glivec^®) inhibiert selektiv die BCR/ABL-, die PDGFR- und die KIT-Rezeptor-Tyrosinkinasen. Erste therapeutische Anwendungen von Imatinib bei Patienten mit progredienten GIST haben in dieser chemo- und radiotherapieresistenten Tumorentität beachtliche Ergebnisse erzielt. In dieser Übersicht werden die morphologischen Befunde und molekularen Grundlagen von GIST dargestellt, die eine neue therapeutische Perspektive eröffnet haben. Summary Recent morphological and molecular genetic findings have greatly expanded our understanding of gastrointestinal stromal tumors (GISTs). GISTs are now defined by their overexpression of CD117 (KIT), the receptor for the stem cell factor, and can thus be discriminated from smooth muscle tumors. Cytogenetically, GISTs are characterized even in early lesions by frequent entire or partial loss of the chromosomes 14 and 22 and terminal deletions of the chromosomal arm 1p. During tumor progression further chromosomal imbalances accumulate. Following the first report on activating KIT mutations in GISTs, several studies have addressed the role of wild-type and mutant KIT in GISTs and demonstrated activating KIT mutations in the majority of cases. Moreover, KIT tyrosine phosphorylation is even present in KIT mutation-negative GISTs, implicating KIT activation as a central event in the pathogenesis of GISTs. Imatinib (STI571/Glivec^®) is a selective inhibitor of BCR/ABL, PDGFR and KIT receptor-tyrosine kinases. First therapeutic applications of imatinib in patients with progressive GISTs have yielded promising results. This review focusses on the morphological and molecular findings in GISTs which have opened up a new therapeutic perspective.     

Graduierung von malignen Weichgewebstumoren Historische Entwicklung und aktueller Stand Historische Entwicklung und aktueller Stand

Die Arbeit gibt einen überblick der historischen Entwicklung der Graduierung von malignen Weichgewebstumoren. Die M?glichkeiten der Malignit?tsgraduierung dieser Tumoren kann man bis in die Mitte des 19. Jahrhunderts zurückverfolgen. Seit den 70er Jahren ist eine auff?llige Entwicklung auf diesem Gebiet zu beobachten, die ihren H?hepunkt in den 80er Jahren erreichte. Die Graduierung der malignen Weichgewebstumoren kann in 5 Phasen eingeteilt werden. Aus der Vielzahl der M?glichkeiten der Malignit?tsgraduierung wurden 5 praxisrelevanteGrading-Systeme ausgew?hlt, auf Vergleichbarkeit und Handhabbarkeit anhand von 339 Patienten mit malignen Weichteiltumoren überprüft und einem simplen und einem komplexen multifaktoriellen System der Vorzug gegeben.     

Epulis eines Neugeborenen Histogenetischer Vergleich zum Granularzelltumor des Erwachsenen Histogenetischer Vergleich zum Granularzelltumor des Erwachsenen

Der kongenitale Granularzelltumor findet sich überwiegend bei weiblichen Neugeborenen als seltene, teils singul?r, teils multipel auftretende Ver?nderung mit Bevorzugung des Nasen-Rachen-Raums. Histomorphologisch entspricht der angeborene benigne Tumor mit seinen gro?en eosinophilen, in Nestern gelegenen Zellen und einem fein granulierten Zytoplasma weitgehend dem Granularzelltumor des Erwachsenen, dessen h?ufigster Vertreter der Abrikossoff-Tumor sein dürfte. Immunhistochemisch lassen sich jedoch, bei weiterhin unklarer Histogenese der kongenitalen Epulis, Unterschiede beider Tumoren darstellen. Wir berichten über ein weibliches Neugeborenes mit einem kongenitalen Epulis im Bereich des Alveolarkammes des linken Unterkiefers. Der Fall stellt einen seltenen Tumor des Neugeborenen dar und zeigt die histogenetischen Unterschiede zum Granularzelltumor des Erwachsenen.