小儿蜗神经发育不良

目的报道一组蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)小儿的临床特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2007年1月到2008年4月就诊的、内耳MRI及听力学资料完整的20例(37耳)CND小儿(其中男13例,女7例,年龄10个月到4岁)的影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果。结果 85%(17/20)的患儿为双侧发病,15%(3/20)为单侧发病;16.22%(6/37)合并前庭神经发育异常,8.11%(3/37)合并面神经发育异常。根据是否伴有内耳畸形分为三组:32.43%(12/37)伴耳蜗畸形或同时伴有前庭畸形(第一组);13.51%(5/37)仅伴前庭畸形(第二组);54.05%(20/37)独立发病,不伴内耳畸形(第三组)。听力学测试结果:86.49%(32/37)ABR最大输出(100 dB nHL)无反应,13.51%(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的波Ⅴ;9耳有行为听阈结果者均为极重度感音神经性聋;第一组12耳DPOAE和CM均未引出,第二组60%(3/5)DPOAE和CM均未引出,40%(2/5)DPOAE和/或CM引出;第三组45%(9/20耳)DPOAE和CM均未引出,55%(11/20耳)DPOAE和/或CM引出。人工耳蜗植入效果:2例术前、术后资料完整者中1例术后开机一年婴幼儿有意义听觉整合量表(infant and toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)评估得分与蜗性聋儿相当,另1例无效。结论 CND患儿多无特殊病史,根据是否伴有内耳畸形及内耳畸形的种类,其听力学表现多样,诊断主要依据影像学检查,应注意鉴别诊断,以便制定合理有效的干预措施。     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

小儿听神经病的误诊和漏诊

目的:探讨小儿听神经病的临床表现。方法:对一组年龄为4～68个月,听力学检查表现为听神经病患儿的临床资料进行回顾性研究。受试者的入选标准为短声听觉脑干反应(ABR)严重异常而畸变产物耳声发射(DPOAE)和(或)耳蜗微音电位(CM)正常。分析其短声ABR、DPOAE、行为听力测试、声导纳以及内耳MRI等结果。结果:①40例听力学表现为双侧听神经病,8例为单侧;②68.2%耳(60/88)在短声ABR的最大输出强度100dBnHL无反应,而有些耳仅在很高的测试强度有波形分化较差的Ⅴ波;③所有耳均可记录到CM,而只有41.5%能记录到DPOAE;④该组患儿的行为听力结果各种各样,为从轻度到极重度的听力损失;⑤4例经内耳MRI诊断为蜗神经发育不全。结论:在听力学表现为听神经病的儿童:①CM的诊断敏感度较DPOAE高;②各种客观听力测试无法预估行为听力;③需作内耳MRI检查,以除外蜗神经发育不全。     

小儿蜗后听觉神经损害的临床与听力学特征及定位

目的 探讨包含了听神经病在内的ABR严重异常、DPOAE正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的临床与听力学特征及其可能的病损部位.方法 选取2002至2006年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常,排除中耳传导功能异常的患儿86例(165耳),年龄8 d～7岁,平均1岁1个月,入选为本研究对象.选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的听功能障碍26例(29耳)患儿作为蜗性病变对照组,选择健康同龄儿童86例(166耳)作为正常对照组,比较蜗后病变、蜗性病变、正常听力3组间ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期和振幅,以及Ⅰ～Ⅲ波间期等参数的异同.所有数据采用SPSS11.0统计软件包进行t检验.结果 86例蜗后听神经损害患儿中,51例(59.3%)的病例新生儿期有高胆红素血症史,其中40例血中间接胆红素水平达重度标准,11例为轻中度;在首次就诊的原因中,主诉运动障碍者40例(46.5%),听力言语障碍者10例(11.6%);在伴随的疾病中,32例(37.2%)确诊伴随有脑性瘫痪.在86例165耳蜗后听觉神经功能障碍患耳中,103耳最大强度声刺激(103 dB)ABR无波分化,27耳仅见波Ⅰ分化,19耳仅见波Ⅴ分化,13耳见波Ⅰ+Ⅲ分化,3耳见波Ⅰ+Ⅴ分化.仅见波Ⅰ分化耳,其波Ⅰ潜伏期较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-6.75和2.58,P值均<0.05);有波Ⅰ+Ⅲ分化耳,波Ⅰ潜伏期和振幅与正常听力耳差异无统计学意义,波Ⅲ潜伏期则较正常听力耳延长,振幅较正常听力耳低矮(t值分别为-2.77和3.63,P值均<0.05),Ⅰ～Ⅲ波间期较正常听力耳Ⅰ～Ⅲ波间期延长(t=-2.99,P<0.05).结论 在蜗后听觉神经功能损害类型中,最常见的类型为ABR从波Ⅰ开始就严重异常,即听神经病,其病变主要在第Ⅷ颅神经听支;仅见波Ⅰ分化耳,其病变部位主要在第Ⅷ颅神经听支以后;ABR有波Ⅰ+波Ⅲ分化耳,主要病变部位在波Ⅲ的发源神经核团,即上橄榄核以后的听觉神经通路.振幅低矮的波Ⅴ不是听神经病独有的特征.高胆红素血症导致的蜗后听觉神经系统病变的病例中,其受侵害部位的先后次序可能为大脑皮层、腩干听觉神经核团、第Ⅷ对颅神经听支.     

小儿蜗后听觉神经损害并耳蜗受损的听力学特征分析

目的 探讨听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)轻微异常为特征的小儿蜗后听觉神经功能损害同时合并耳蜗功能受损的临床听力学特征.方法 选取2002～2006年听力专科中ABR严重异常、最大强度声刺激(103 dB nHL)时才出现波Ⅴ或无波分化、排除了中耳传导功能异常组,镫骨肌声反射消失、DPOAE轻微异常患儿30例(47耳)作为研究对象,详细登记围产期病史,并与同龄听力正常对照组、蜗性病变听力损害组比较DPOAE幅值及引出率的异同.结果 ①30例蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损的患儿中,23例(76.67%)新生儿期有高胆红素血症病史,其中13例(56.52%)血中间接胆红素水平达重度标准,曾经"换血"治疗和/或遗留核黄胆所致脑性瘫痪;②蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳, DPOAE幅值较正常对照组出现一定程度的下降,而与ABR波V阈值为60 dB nHL的蜗性病变耳DPOAE幅值相近;③蜗后病变合并耳蜗功能轻度受损耳DPOAE幅值异常的频率点分布主要在F9、F10和F11三个频点.结论 以蜗后病变为主的听力损害患儿中,存在一定比例的耳蜗同时受累现象,受累的部位主要在耳蜗的基底部,以高频听力损失为主;新生儿期重度高胆红素血症是导致这一现象的最主要致病因素.     

小儿蜗后听觉神经损害的听力学特征

目的 探讨包含了听神经病在内的以听性脑干反应(ABR)严重异常、畸变产物耳声发射(DPOAE)正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的听力学特征.方法 选取2002～2008年在广州市妇女儿童医疗中心听力专科检查中ABR严重异常(波Ⅴ阈值≥80 dB nHL)、DPOAE正常、排除中耳传导功能异常的患儿182例(350耳)为研究对象,患儿年龄4天～13岁,平均年龄15.67个月.结果 ①182例蜗后听觉神经损害患儿中,107例(58.79%)新生儿期有高胆红素血症,其中34例(18.68%)伴发核黄疸.在首次就诊的原因中,以"运动障碍"为主诉者最多,占32.42%(59例).因新生儿期听力损害高危因素进行听力评估而发现者占26.37%(48例).在伴随的疾病中,64例(35.16%)确诊伴随有脑性瘫痪.②本组182例蜗后病变患儿中,168例(占92.31%)双耳患病,14例(占7.69%)单耳患病.168例双耳均为蜗后病变的患儿中,最大强度刺激双耳均无Ⅰ波分化病例所占比例最高(94例,占55.95%).③在患蜗后听觉神经功能障碍的350耳中,172耳最大强度声刺激(103 dB nHL)ABR无波分化,69耳仅见波I分化,40耳见波I+Ⅲ+V分化,25耳仅见波V分化,20耳见波I+Ⅲ分化,15耳见波Ⅲ+V分化,5耳见波I+V分化,4耳见波Ⅲ分化.结论 高胆红素血症是包含听神经病在内的小儿蜗后听觉神经损害的最主要致病因素.小儿蜗后病变以双耳对称发病多见,双耳不对称患病的现象亦可出现,但相对少见.在蜗后听觉神经功能损害类型中,最常见的类型为ABR从波 I 开始就严重异常.小儿蜗后病变的听力学特征呈多样化.     

听性脑干反应严重异常和耳声发射正常的小儿听力障碍的临床特征分析

目的　探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)严重异常 ,畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点。方法　选取 2 0 0 2～ 2 0 0 4年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常 ,排除中耳传导功能异常的患儿 98例 (16 8耳 )入选为研究组。根据神经康复科医师的评估 ,作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断 ,统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例 ;选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿4 6例 (82耳 )作为蜗性病变对照组 ,比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点 ;选择健康同龄小儿4 0例 (72耳 )作为正常对照组 ,观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点。结果　①研究组 98例患儿中 ,83 6 7%患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状 ,其相关的致病因素中 ,以新生儿高胆红素血症所占的比例最高 ;② 10 3dB强度刺激声 (听力级 )刺激时 ,无波分化的为 5 3耳、仅能记录到波Ⅴ的 7耳 ,90dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的 9耳 ,80dB仅能记录到Ⅴ波的 4耳 ,共 73耳(43 4 5 % ) ,病损部位主要在听神经远端 ;10 3dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ     

听性脑干反应严重异常和耳声发射正常的小儿听力障碍的临床特征分析

目的探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)严重异常，畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点。方法选取2002～2004年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常，排除中耳传导功能异常的患儿98例(168耳)入选为研究组。根据神经康复科医师的评估，作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断，统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例；选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿46例(82耳)作为蜗性病变对照组，比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点；选择健康同龄小儿40例(72耳)作为正常对照组，观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点。结果①研究组98例患儿中，83.67％患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状，其相关的致病因素中，以新生儿高胆红素血症所占的比例最高；②103 dB强度刺激声(听力级)刺激时，无波分化的为53耳、仅能记录到波Ⅴ的7耳，90dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的9耳，80dB仅能记录到Ⅴ波的4耳，共73耳(43．45％)，病损部位主要在听神经远端；103dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ，其他各波缺失的28耳(16．07％)，病损部位主要在低位脑干；可同时记录到波Ⅰ 波Ⅲ和(或)波Ⅴ的67耳(39．88％)，其中有16耳能引出1kHz纯音同侧镫骨肌声反射，提示耳蜗、第Ⅷ颅神经听支、低位脑干或有可能均存在不同程度的受累；③高频区DPOAE幅值正常或轻微下降，中高频区DPOAE引出率与正常对照组一致。结论新生儿高胆红素血症是包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的最主要致病因素，临床上应积极预防和及时治疗，以减少小儿听神经病的发生；包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的听力学改变具有多样性，在临床诊断上应加以注意。     

外周性脑积水致听力障碍小儿的DPOAE检查

目的综合评估外周性脑积水伴感音神经性聋小儿临床听力学特点及选择适宜的听力评估参数.方法选取我院神经康复科住院患儿,年龄不超过2岁,听觉脑干诱发电位(ABR)波V阈值≥50dBHL且排除中耳功能异常,并经神经康复科医师综合评估确诊为外周性脑积水者57例95耳,平均年龄7.21个月.入选的小儿,根据ABR波V阈值的不同分为二组:波V阈值＜80dBHL组和波V阈值≥80dBHL组.另设同年龄段正常对照组.各组受试者均进行畸变产物耳声发射(DPOAE)的测试.结果外周性脑积水患儿ABR波V阈值＜80dBHL耳所占比例高达78.95%;各组间的DPOAE检出率无显著性差异;波V阈值＜80dBHL组和≥80dBHL组的DPOAE异常率分别为21.33%和35%,二者的差异有显著性意义;波V阈值＜80 dBHL组和≥80dBHL组与正常对照组的DPOAE幅值存在显著性差异;但前二者间的DPOAE幅值则无显著性差异.结论外周性脑积水主要表现为轻中度的听力损害;听觉系统受损部位主要表现在蜗后,但也有一小部分的耳蜗功能受损;在评估外周性脑积水患儿听力的参数中,ABR波V阈值与DPOAE异常率更能准确反映外周性脑积水听力损失的听力学特点.     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征.方法选取1998～2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例(500耳),年龄1个月～6岁,平均年龄24.23个月.根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸-脑瘫、外部性脑积水和其它中枢性病变3小组.设立同年龄段对照组60例(104耳).每一组组员同时检测听性脑干反应(auditorybrainstemresponses,ABR)和畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点、同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征.结果①低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高(41%).②伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸-脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能.③蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dBnHL时,DPOAE幅值明显下降;达70dBnHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失.结论感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性.因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估,才能作出客观正确的诊断.     

内耳结构异常的语前聋人工耳蜗植入儿童听觉语言康复效果评价

目的评价不同类型内耳结构异常的语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果。方法选取人工耳蜗植入儿童10例(12耳),其中内耳结构发育正常的3例,前庭导水管扩大3例,Mondini畸形1例,蜗孔狭窄1例,内听道狭窄听神经纤细2例,分别采用电刺激诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP)、助听听阈、听障儿童听觉能力、语言能力评估标准及方法,从听神经客观电生理水平、听察觉阈、听觉辨识与理解能力以及语言能力4方面评价患儿的康复效果。结果①客观电生理:单纯前庭导水管扩大患者听神经对电刺激敏感度与内耳发育正常者相似,Mondini畸形患者比内耳发育正常者略高,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听神经敏感度较差;②听察觉阈:与内耳结构正常及轻度畸形(Mondini畸形)患者相比,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听察觉阈偏高,高频比低频阈值低;③听觉辨识与理解能力:在安静环境近距离交谈情境下,单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形及蜗孔狭窄患者对熟悉语词和短句的辨识与理解能力与内耳发育正常者无差别,听神经纤细患者得分较低;④语言能力:单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形患者与内耳发育正常者无差别,蜗孔狭窄患者的语言交往与表达能力落后于内耳发育正常者,听神经纤细患者在语法、理解、交往、表达4个维度均落后于内耳发育正常者。结论语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果需要使用多种方法综合评价。Mondini畸形患者给予足够电刺激量后,其听觉语言能力可达到内耳发育正常者水平。蜗孔狭窄、听神经纤细等严重内耳畸形患者,人工耳蜗对其听觉语言能力发展有一定帮助,家长需要建立合理期望值并坚持长期康复。     

Auditory sensitivity in children using the auditory steady-state response

OBJECTIVE: To determine the effectiveness of auditory steady-state response (ASSR) as a measure of hearing sensitivity in young children suspect for significant hearing loss. DESIGN: Within-subject comparisons of click auditory brainstem response (ABR) thresholds and ASSR thresholds. SUBJECTS: The study population comprised 42 children suspect for hearing loss and subsequently referred for hearing assessment using electrophysiologic techniques. MAIN OUTCOME MEASURES: Electrophysiologic threshold responses for click ABR and ASSR stimuli (0.5, 1, 2, and 4 kHz) for right and left ears. RESULTS: Based on ABR and ASSR thresholds, 50% of the subjects demonstrated significant hearing loss in the severe to profound range. In some subjects, ASSRs were present at higher stimulus levels when click ABRs were absent. Significant correlations (P<.05) were found between high-frequency ASSR and click ABR thresholds for this study sample. For some subjects, ASSR findings suggested differences between ears that were not observable from the no-response click ABR results. CONCLUSIONS: Auditory steady-state response testing may provide additional information for children who demonstrate hearing levels in the severe to profound range. This information may be helpful when selecting the ear for cochlear implantation for a young hearing-impaired child. Multiple objective methods, such as ABR and ASSR testing, may be needed to determine accurate hearing sensitivity for young children being considered for sensory devices, and in particular, cochlear implants.     

自身免疫性听神经病动物模型的建立及听性脑干反应和畸变产物耳声发射的变化

目的建立自身免疫性听神经病动物模型，探讨其听性脑干反应（auditory brainstem response ABR）和畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission DPOAE）的变化特征。方法选取耳廓反射正常的白色豚鼠250只，分离、电泳与纯化豚鼠螺旋神经节及蜗轴内的耳蜗神经纤维抗原，然后与等量完全弗氏佐剂免疫同种豚鼠，其中正常组10只，对照组10只，试验组50只。观察ABR、DPOAE、血清IgG水平、螺旋神经节和耳蜗核团形态学的改变、听神经抗原蛋白在螺旋神经节和耳蜗神经的表达、听神经纤维超微结构的变化。结果免疫后16只动物（32／100耳）出现听性脑干反应阈提高10～25dB，Ⅰ、Ⅲ波潜伏期延长，到免疫后第3周最为明显，随后有逐渐恢复的趋势，其中Ⅲ波潜伏期到第6周恢复正常；该组豚鼠DPOAE没有变化，动物血清IgG显著性升高，与对照组相比差异有统计学意义（F=10．03，P〈0．05）；均有不同程度的螺旋神经节细胞变性、数目减少，螺旋神经节和小血管周围有淋巴细胞浸润；听神经纤维出现脱髓鞘、髓鞘断裂等现象。豚鼠耳蜗核各亚核团平均细胞密度和细胞平均面积各组差异比较没有统计学意义；听神经蛋白完全分布于耳蜗螺旋神经节和听神经纤维组织。免疫后34只动物（68／100耳）没有出现ABR反应阈升高，血清IgG没有升高，与对照组相比差异没有统计学意义，螺旋神经节、耳蜗核团、听神经纤维超微结构没有变化。结论建立了豚鼠自身免疫性听神经病动物模型，该动物模型的ABR反应阈轻中度提高，Ⅰ、Ⅲ波有自然恢复的趋势。DPOAE没有变化。     

Diverse etiologies manifesting auditory neuropathy characteristics from infants with profound hearing loss and clinical implications

ObjectiveAuditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a hearing disorder with impaired signal transmission from the inner ear to the brain. The electrophysiological characteristics of auditory neuropathy (AN characteristics) are marked with presence of otoacoustic emissions (OAE) or cochlear microphonics (CM) in the absence of auditory brainstem response (ABR). This study aimed to review etiologies related to AN characteristics from infants with profound hearing loss (HL), either unilaterally or bilaterally.Study designProspective cohort study for thirty infants with prelingual profound HL.MethodsABR, OAE, and/or CM were analyzed to identify electrophysiological characteristics. Temporal bone computed tomography and/or internal acoustic canal magnetic resonance imaging were reviewed to identify anatomical abnormalities. The electrophysiological characteristics and cochlear nerve status were analyzed according to the laterality of deafness (unilateral vs bilateral).ResultsAmong the total 41 ears (from 30 infants) with profound HL, 13 ears (7 (36.8%) of 19 ears with unilateral HL and 6 (27.3%) of 22 ears associated with bilateral HL) showed AN characteristics (37.1%), and 21 ears showed cochlear nerve deficiency (CND) (51.2%). AN characteristics was detected about two times more frequently in cases with CND (38.1%) than with anatomically normal cochlear nerve (20.0%), the difference not reaching a statistical significance probably due to a small sample size. Detection of AN characteristics did not differ between unilateral and bilateral profound HL, even though presence of CND was more frequently detected in cases with unilateral profound HL than with bilateral cases. There were at least five types of etiologies related to AN characteristics in 13 ears (from 10 infants) in our series depending on the laterality of deafness and presence of CND.ConclusionsThis study demonstrates that there were diverse etiologies related to AN characteristics from infants with unilateral or bilateral profound HL. Association between CND and AN characteristics is suggestive but not solid at this moment and AN characteristics is not a fully penetrant feature of CND.     

听性稳态诱发反应在听力异常婴儿的诊断意义

目的听性稳态诱发反应（auditory steady—statere sponse，ASSR）新技术与视觉强化测听（vision reinforcement audiometry，VRA）阈值的相关性分析研究，探讨听神经病症侯群及其鉴别诊断。方法10例（20耳）对照组，年龄6～12个月，测得ASSR和VRA的正常阈值。16例（26耳）异常听力组患儿（年龄在3～6个月），根据其所患疾病分为3个亚组：Ⅰ组为早孕感染组5例（8耳），Ⅱ组为窒息缺氧组5例（10耳），Ⅲ组为高胆红素血症组6例（8耳），检测畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性脑干反应（ABR）潜伏期、肌反射值与ASSR和VRA及其相关性结果对照。结果Ⅰ组中2例次（2耳次）为单纯疱疹病毒感染。5例次（8耳次）DPOAE消失，4例次（6耳次）ABR波Ⅰ潜伏期延长、Ⅰ—Ⅴ波间潜伏期缩短，3例次（6耳次）500Hz和1000Hz的镫骨肌反射正常，2例次（2耳次）镫骨肌反射阈偏高，初步推测单纯耳蜗性病变，排除听神经病可能，测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有很好的相关性（r=0．95～0．98）。Ⅱ组中4例次（8耳次）畸变产物耳声发射消失，其中1例次（2耳次）ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ消失和肌反射消失，3例次（5耳次）ABR波Ⅰ消失和波Ⅲ及波Ⅴ潜伏期延长，以及肌反射消失。2例次（3耳次）Ⅰ-Ⅲ波间潜伏期延长，肌反射也消失。推测可能为听神经病症侯群（耳蜗至脑干下听觉传导通路受损）伴有耳蜗功能障碍，测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有较好的相关性（r=0．72～0．84）。Ⅲ组中6例次（8耳次）DPOAE存在，4例次（5耳次）ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ和肌反射消失，2例次（3耳次）Ⅰ—Ⅴ波间潜伏期延长，镫骨肌反射阈正常偏高，初步分析推测为听神经病症侯群病损在脑干以上，测得ASSR平均估计阈值与VRA平均阈值具有很弱的相关性（r=0．43～0．64），ASSR阈值和VRA阈值不一致，进一步说明这组的病损应该在脑干或皮层。3个亚组的每个频率（0．25、0．5、1、2,4kHz）平均ASSR和VRA阈值差值比较，差异都具有统计学意义（F检验，P〈0．05、P〈0．01、P〈0．01、P〈0．05、P〈0．05）。结论通过ASSR阈值和VRA阈值相关性技术研究或许可提供诊断及鉴别诊断在各种频率听力障碍婴儿的听神经病症侯群（病变高位）、听神经病症侯群伴有耳蜗功能障碍（病变低位）以及单纯耳蜗性病（非听神经病）。     

Intraoperative CT-guided cochlear implantation in congenital ear deformity

Abstract Conclusions: Intraoperative computed tomography (iCT)-guided cochlear implantation is practical and effective for correct electrode placement in the cochlea of patients with congenital inner ear and/or complex middle ear malformation. Objectives: The operation in patients with inner ear and/or complex middle ear malformation including abnormal facial nerve course is difficult. This study evaluated the efficacy of cochlear implantation under the guidance of iCT to insure correct electrode placement. Methods: This was a prospective interventional case series. Ten patients with severe to profound sensorineural hearing loss due to ear malformations were enrolled, and iCT was used to confirm the right placement of electrodes. Results: Intraoperative CT was performed three times in one patient, twice in two, and once in the others. Interruption of the surgical process for each iCT until resumption of surgery was 9.64 ± 0.63 min. iCT revealed incorrectly positioned cochlear implants in two patients, which were immediately corrected. There were no reoperations due to misplacement of electrodes. iCT helped locate the cochlea in the middle ear of one patient with an abnormal facial nerve course. The overall intervention rate based on iCT findings was 30%. Level of evidence: level 4.     

大鼠弥漫性脑损伤后内耳听觉脑干反应和40Hz听觉相关电位及多频稳态反应与血红素加氧酶-1的相关性研究

目的探讨血红素加氧酶-1(heme oxygenase,HO-1)在弥漫性脑损伤(diffuse brain injury,DBI)大鼠耳蜗的表达,分析听觉脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、4 0 Hz听觉相关电位(4 0 Hzauditory event related potential,4 0 Hz AERP)和多频稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)与HO-1表达的相关性。方法建立DBI大鼠模型并随机分为5组,即正常对照组、外伤1、2、3、4周组,每组3 0只大鼠。采用ABR、4 0 Hz AERP、ASSR测定,光镜、免疫组织化学及扫描电镜观察各组动物HO-1表达及ABR、40Hz AERP、ASSR的变化。结果对照组大鼠耳蜗HO-1无表达,外伤后各组内耳HO-1表达有明显变化(P<0.01)。外伤后各组ABR、40Hz AERP、ASSR阈值之间比较有明显差别(P<0.05)。外伤各组内耳HO-1表达与ABR、40Hz AERP、ASSR阈值变化具有相关性(P<0.05)。结论大鼠DBI对内耳HO-1表达及听功能均有不同程度的影响,ABR、40 Hz AERP、ASSR阈值变化可能与HO-1表达有关。     

气导和骨导ABR在先天性外耳道闭锁小儿听力评估中的应用

目的研究先天性外耳道闭锁小儿气导和骨导短声诱发的听性脑干反应（auditory brain stem response,ABR）的特点,评价骨导ABR的应用价值。方法将受试者分为两组。组1（闭锁组）为16例（21耳）先天性外耳道闭锁患者,年龄在1～13岁之间,平均为5．62岁;组2（对照组）为正常听力小儿15例（25耳）。年龄在1～13岁之间,平均为6．1岁。比较两组气、骨导ABR的特点。结果闭锁组气、骨导ABR反应阈值分别为（73．81&#177;7．4）dBnHL和（6．19&#177;4．98）dBnHL,正常组分别为（23．20&#177;4．76）dBnHL和（5．60&#177;5．07）dBnHL。30dBnHL刺激强度下闭锁组骨导ABR潜伏期与对照组相比差异无显著性。闭锁组气、骨导ABR阈值差值与正常组相比差异有显著性。结论骨导ABR可以用于评估先天性外耳道闭锁患者的耳蜗功能。