托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应。方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应。观察疗程平均9个月。结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%。发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%。最大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10 mg/(kg.d)。不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例。使用期间监测肝肾功能均为正常。结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫药物,治疗LGS有明显疗效。     

小剂量托吡酯治疗Tourette综合征的效果

目的探讨托吡酯(TPM)治疗Tourette综合征的临床效果及合适剂量。方法Tourette综合征患儿79例予TPM口服,剂量从0.5mg/(kg.d)开始,渐增加至3mg/(kg.d),2次/d,于治疗前及治疗后3个月应用耶鲁抽动症整体严重程度量表(YGTSS)评估疗效,观察药物不良反应。结果除1例出现药物不良反应和2例剂量增加至3mg/(kg.d)无效果而退出观察外,余76例于治疗后2～4周症状均获显著改善,治疗前后YGTSS分值:运动性抽动分数19.63±3.09和5.05±1.74,发声性抽动分数18.95±2.56和4.82±1.94,综合损害分数24.21±5.89和10.42±3.69,严重度总分62.21±5.81和22.26±4.81。治疗前后YGTSS各分值比较均有显著差异(Pa<0.001)。76例中3例出现疲乏,1例嗜睡,2例注意力不集中,继续用药后症状消失,均不影响治疗。结论TPM治疗Tourette综合征疗效好,所需剂量小,不良反应轻,可作为治疗该病的首选药物之一。     

中药辅助托吡酯治疗Tourette综合征

目的探讨托吡酯联合中药治疗对Tourette综合征患儿的疗效。方法将42例确诊为Tourette综合征的患儿随机分为研究组22例及对照组20例。对照组仅予口服托吡酯治疗,初始剂量0.5 mg/kg,1次/d,逐渐增加剂量,直到症状减轻或控制,最大量不超过5.0 mg/（kg.d）。研究组在此基础上经中医辨证后加服中药止抽汤治疗,治疗第12周末评价疗效。治疗前后使用耶鲁抽动症整体严重度量表（YGTSS）及治疗中需处理的不良反应症状量表（TESS）评估其疗效及不良反应。采用SPSS 11.5软件进行统计学分析。结果治疗前2组YGTSS总分无统计学差异[研究组（48.20&#177;10.42）分vs对照组（52.04&#177;10.21）分P〉0.05]。治疗第12周末,研究组YGTSS总分低于对照组[（27.88&#177;14.24）分vs（36.53&#177;17.45）分P〈0.05],研究组减分率高于对照组[（43.12&#177;18.42）%vs（33.49&#177;14.38）%P〈0.05]。治疗第12周末研究组TESS分值低于对照组[（2.16&#177;2.25）vs（4.78&#177;3.75）P〈0.05]。结论托吡酯联合中药治疗能有效改善儿童Tourette综合征的抽动症状,不良反应相对较小。     

托吡酯添加治疗儿童癫癎临床疗效观察

目的　观察托吡酯 (TPM )添加治疗儿童癫疒间 的疗效。方法　采用不同剂量 (3 2～ 12 0mg·kg-1·d-1)的托吡酯添加治疗 35例儿童部分性和 (或 )全身性癫疒间(基线发作次数的中位值 6次 /月 )的开放性研究。TPM治疗的平均时间为 (44 7± 14 2 )d (范围 2 8～ 5 82d) ,TPM持续治疗 3个月和 6个月的平均剂量为 6 75mg·kg-1·d-1。结果　 >70 %的患儿发作频率减少≥ 5 0 % ,38% (13/34)的患儿无发作持续 3个月以上 ,4 3%(14 /32 )的患儿无发作持续 6个月以上。接受不同剂量TPM的治疗反应大致相同 (P >0 0 5 )。而最常见的不良反应为中枢神经系统的表现。经过 1 5年的治疗 ,2 6 %的患儿因不良反应和发作未得到适当的控制而未继续用药。结论　TPM添加治疗儿童癫疒间具有良好的耐受性和安全性 ,并可作为基础抗癫疒间 药物失败后长期控制癫疒间 发作的广谱抗癫疒间药。     

托吡酯治疗小儿癫 66例临床分析

目的观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫.方法观察部分性发作及继发性全身性发作17例,Lennox-Gastaut综合征31例,West综合征18例,对其中已应用传统抗癫药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗,进行自身对照的开放性研究.结果①托吡酯治疗小儿癫66例,平均疗程6个月,其总的疗效为发作减少≥50%占48例(72.7%),发作减少≥75%占36例(54.5%),发作控制27例(40.9%).②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作17例发作减少≥50%为15例(88%),发作减少≥75%为11例(51.6%),发作消失为9例(52.9%);Lennox-Gastaut综合征组31例发作减少≥50%为20例(64.5%),发作减少≥75%为16例(51.6%),发作消失为12例(38.7%);West综合征组18例发作减少≥50%为13例(72%),发作减少≥75%为9例(卯.0%),发作消失为6例(33.3%).③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响.④不良反应嗜睡14例(21.2%)、反应淡漠4例(6.0%)、纳差17例(25.7%)、类暑热症4例(6.0%).结论托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox-Gastaut综合征和West综合征治疗有效、安全,副作用轻.     

托吡酯治疗Tourette综合征大鼠的疗效及机制研究

目的：目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫癎药对此综合征有一定的疗效,但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变,探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法：将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0.5 mg/kg)、 托吡酯I组（5 mg/kg）、 托吡酯 II组（10 mg/kg）、托吡酯 III组（20 mg/kg)。采用腹腔注射IDPN （每日150 mg/kg,1次/d,连续7 d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35 d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果：与空白对照组相比,IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P<0.05）;与模型组相比,中、大剂量托吡酯给药35 d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P<0.05）,升高脑内游离DA的含量;同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P<0.05）,作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论： TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为,其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。     

托吡酯治疗小儿Tourette综合征疗效的初步观察

Tourette综合征（TS）,又称多发性抽动,以多种运动性抽动和（或）发声性抽动为主要表现,常伴有多动、强迫等行为和情绪障碍,是一种复杂的慢性神经心理障碍。多巴胺D2受体阻滞剂氟哌啶醇是最古老和使用最广泛的治疗TS药物,报道有效率一般在70％～80％,但由于其副作用大,许多患儿不能耐受长时间的用药,因此目前作为第一线药的地位已经动摇。寻找一种更有效、更安全的治疗方法和药物,解决这些难治病例,一直是我们研究的课题。我们从2001年11月份开始将托吡酯用于一些TS的治疗,取得了较为满意的疗效,现将治疗体会报告如下。     

托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

托吡酯治疗小儿癫痫对甲状腺素水平影响的观察

抗癫痫药物托吡酯(TPM)对儿童甲状腺素水平的影响如何，是否影响到儿童大脑的发育，我们对60例患有儿童癫痫的患儿进行了托吡酯治疗，并在治疗前及治疗后6个月分别测定了甲状腺激素水平，结果报告如下。     

托吡酯作为添加药物治疗小儿癫Jian疗效观察

托吡酯（Ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ ,ＴＰＭ）是具有多种作用机制的新型抗癫药物（ＡＥＤ） ,我院自１９９９年５月起应用ＴＰＭ添加治疗小儿癫 ,现将资料完整的３０例报告如下。对象与方法一、对象全部病例系我院小儿神经科住院及专科门诊确诊的各型癫 ,其中男１７例 ,女１３例 ;年龄１岁～１２岁 ,平均４．５岁 ;病程８个月～１１年 ,＞３年１９例。全部病例均曾长期应用至少１种针对其发作类型的ＡＥＤ ,且量已到足量仍不能有效控制癫发作 ,３个月内每月发作３次～４次７例 ,５次～６次６例 ,每周发作３次～５次８例 ,每天发作４次～…     

首选托吡酯治疗儿童癫痫213例疗效分析

癫痫是儿童时期神经系统中最常见的疾病之一，反复发作可影响小儿精神及智能发育，给家庭及社会带来沉重的负担，迄今为止，癫痫患儿经常规抗癫痫药物正规治疗，仍有20％～25％患儿发作得不到有效控制。托吡酯具有独特的多重作用机制、广谱高效的抗癫痫作用，目前已在国内外应用于临     

托吡酯治疗儿童癫癎出现泌汗障碍的临床观察与随访

目的研究托吡酯治疗儿童癫癎时出现的泌汗障碍(少汗或无汗)及其对策.方法通过追踪随访了解泌汗障碍与托吡酯服用的时间、季节、剂量、加药速度等的关系,合用其他抗癫癎药的影响,以及出现泌汗障碍后的转归.结果泌汗障碍与托吡酯服用的时间、剂量、加药速度无相关性,不同患儿间存在很大差异,不受合并用药的影响,高温时节症状明显,减缓加药速度可增加易感患儿对泌汗障碍的耐受性.结论托吡酯治疗儿童癫癎时出现的泌汗障碍为托吡酯所致,停药后泌汗功能恢复正常,大部分患儿对其耐受性好,泌汗障碍为非器质性损伤.     

托吡酯长期治疗癫癎的耐受性与安全性

目的　探讨长期应用托吡酯治疗儿童癫的耐受性与安全性。方法　对托吡酯治疗 2 0周后 79例有效病例进行 1～ 3年随访 ,观察其疗效和不良反应 ,分析影响疗效及不良反应的因素。结果　 6 0例发作控制病例 ,经 1.0～ 3.5年随访 ,90 %能维持原有疗效及剂量。发作频率减少≥ 5 0 %但未获控制患儿 19例 ,4 2 %经增加剂量后控制 ,2 1%与其他抗癫药联用后控制 ,2 1%维持原有效果。托吡酯单药治疗疗效维持率优于添加治疗 ,两者比较有显著差异 (P <0 .0 5 )。局灶性发作与全面性发作疗效维持率无显著差异 (P >0 .0 5 )。副作用主要出现于加量期 ,随疗程延长而减轻 ,减慢加量速度或减少剂量可使不良反应减轻或消失。托吡酯单药治疗儿童不良反应少于添加治疗 ,两者比较有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　托吡酯治疗儿童癫具有良好耐受性及安全性 ,单药治疗疗效维持率优于添加治疗     

托吡酯添加治疗难治性癫癎28例

目的　观察托吡酯对小儿难治性癫的疗效及不良反应。方法　选择 2 8例难治性癫患儿 ,添加托吡酯起始量为 0 .5～ 1.0mg/ (kg·d) ,以后每周增加 0 .5～ 1.0mg/ (kg·d) ,加量 8周后为目标控制量 ,观察加药后 16周发作情况。结果　 2 8例中有效 18例 ,无效 6例 ,有效率 6 4 .3% ,退出 4例。结论　托吡酯是治疗难治性癫有效、不良反应少的药物     

小剂量单药托吡酯治疗抽动障碍的效果

目的探讨小剂量单药托吡酯治疗抽动障碍的临床效果。方法随机选择在儿科门诊就诊、明确诊断抽动障碍、未曾用药53例（第一组）和经治疗药物效果不佳者32例（第二组）患儿,采用小剂量托吡酯单药治疗,初始剂量1.0mg/（kg·d）,1周后症状无好转可每周递增0.5mg/（kg·d）,症状控制后,有效剂量巩固维持观察3个月无复发,再减量停药。结果第一组38例服药至第2周1.5mg/（kg·d）时,抽动消失;15例服至第3周2.0mg/（kg·d）时,抽动消失。第二组19例托吡酯服至第2周1.5mg/（kg·d）时,抽动完全控制;13例托吡酯服至2.0mg/（kg·d）,第3周抽动完全控制。85例患儿有效剂量巩固维持治疗,观察3个月均无复发。3例服至2mg/（kg·d）时有食欲不振和少汗,余82例未发现不良反应。结论小剂量单药托吡酯治疗抽动障碍患儿效果好,有效控制量只需1.5～2.0mg/（kg·d）,不良反应少。     

不同剂量泼尼松联合托吡酯治疗婴儿痉挛的疗效及安全性北大核心CSCD

目的 评价不同剂量泼尼松联合托吡酯（TPM）治疗婴儿痉挛（IS）的临床疗效和安全性,为IS的用药提供新的选择.方法 收集2011年5月至2012年12月就诊于江西省儿童医院神经内科的56例IS患儿,随机分为对照组和试验组（各28例）.对照组予泼尼松[2 mg/（kg·d）,2次/d]口服2周,试验组予口服泼尼松（40 mg/d,每6h1次）2周,2组均添加TPM,初始1 mg/（kg·d）,1次/d或2次/d,于2周内调至维持量3 ～5 mg/（kg·d）,2次/d.2周时如果发作控制则2组激素均开始减量,在5周内逐渐减量直至停药,总疗程7周.如2周后仍有发作,2组激素均按初始剂量延长2周,再减量,总疗程达9周.所有患儿于治疗前和治疗2周后及疗程结束（7周或9周）时进行视频脑电图（VEEG）监测和痉挛发作控制情况评估,并记录药物不良反应,Gesell发育测试于治疗前和治疗6个月后（仅对发作缓解6个月以上者）进行.所有患儿接受2～18个月的随访.结果 1.治疗2周时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为75.00％（21/28例）和28.57％（8/28例）,差异有统计学意义（x2=12.087,P=0.001）;同期高度失律缓解率分别为60.71％（17/28例）和21.43％（6/28例）,差异有统计学意义（x2=8.928,P=0.003）.疗程结束时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为67.86％（19/28例）和35.71％（10/28例）,差异有统计学意义（x2=5.793,P=0.016）.同期高度失律缓解率分别为57.14％（16/28例）和14.29％（4/28例）,差异有统计学意义（x2=11.200,P=0.001）.2.不良反应：试验组和对照组中不良反应均以体质量或食欲增加为最常见,2组不良反应出现率分别为82.14％（23/28例）和67.86％（19/28例）,2组间比较差异无统计学意义（x2=1.524,P=0.217）.2组中均无一例因药物不良反应而退出治疗.3.试验组和对照组中IS患儿复发率分别为31.82％（7/22例）和72.73％（8/11例）,2组比较差异有统计学意义（x2 =4.950,P=0.026）;试验组中9例痉挛发作缓解6个月以上患儿治疗前后发育商比较,均值增大,但差异无统计学意义（t =2.271,P=0.053）.结论 大剂量泼尼松联合TPM治疗IS疗效明显优于常规剂量泼尼松联合TPM.     

大剂量维生素B_6治疗小儿惊厥的疗效观察

惊厥是小儿时期较常见的急症。小儿惊厥的发生率较高,约4％～5％的小儿至少发生过1次惊厥,5岁以下尤为多见。维生素B6治疗小儿惊厥,国内外均有报道。近4年来,我科采用大剂量维生素B6治疗小儿惊厥取得了较好疗效,现报告如下。     

托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛疗效的Meta分析

目的 从循证医学的角度探讨托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的疗效及不良反应.方法 检索中国学术期刊网、万方数据库、维普中文科技期刊数据库,获得已发表的托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的相关文献.根据统计标准进行分析,评价托吡酯与氟桂利嗪治疗儿童偏头痛的效果及不良反应.利用Rev Man 4.2软件对二者治疗有效率行Meta分析.结果 共检索到符合条件的文献3篇,纳入Meta分析.托吡酯治疗有效率与氟桂利嗪比较OR=1.19(95%CI0.57～2.47),总体有效率比较无统计学差异(Z=0.46 P0.05);2组出现不良反应OR=0.74(95%CI0.35～1.54),总体不良反应率比较无统计学差异(Z=0.81 P>0.05).结论 托吡酯与氟挂利嗪治疗儿童偏头痛可达到相同疗效,同时也具有相似的不良反应,儿科临床医师应根据病情合理选择2种药物.     

托吡酯致癫癎患儿类暑热症42例临床分析

目的　分析癫疒间 患儿服用托吡酯 (TPM )后发生类暑热症的临床特征、处理及随访结果。方法　对1999年 5月至 2 0 0 3年 10月在西安交通大学第二医院接受TPM治疗的 338例癫疒间 患儿中发生类暑热症不良反应的病例进行分析。结果　 338例癫疒间 患儿中 4 2例 (12 4 % )出现类暑热症症状 ,年龄为 8个月至 9岁 ,主要表现为少汗或无汗 ,皮肤干燥或发红 ,活动后加重 ,体温正常者 8例 ,31例伴低热 ,3例中度发热 ,2例伴尿频。 33例类暑热症发生于夏季 ,9例出现于冬春季节。每日所服TPM剂量 <3mg/kg 6例 ,3 0～ 4 9mg/kg 2 3例 ,≥ 5mg/kg 13例。经降低环境温度及 (或 )适当减少TPM剂量处理后大多数患儿类暑热症状减轻 ,10例停药。连续服TPM两年以上的 18例患儿中 15例次年相同季节类暑热症状再发 ,3例消失。结论　类暑热症是夏季服用TPM癫疒间 患儿较为常见的一种不良反应 ,应当注意识别 ,以免误诊误治