低血糖症 精神异常 误诊

例1．男,17岁,因渐进性四肢无力6个月,于2007年1月6日入院。6个月前始觉双下肢无力,易疲劳,渐进性加重,登梯、蹲位起立困难,偶有大腿肌肉酸痛,并渐波及双上肢及颈部,双上肢平举费力,不能保持抬头姿势。家族中无类似疾病史。神经系统检查：神清,语言流利。双侧眼轮匝肌肌力略差,余颅神经未见异常。屈颈肌力4级,双上肢近端、远端肌力5级;双下肢近端肌力4级,远端肌力5级。四肢肌张力正常,腱反射均引出,病理征未引出。未见明显肌肉萎缩,深浅感觉正常。     

平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

以吉兰-巴雷综合征为首发症状的POEMS综合征1例

患者，女，57岁。因四肢麻木无力伴疼痛7d于2005年5月8日入院。入院前7d，患者无诱因出现四肢末梢麻木疼痛，并逐渐向上发展。出现四肢无力，不能行走。否认发病前有呼吸道或消化道感染等病史。体查：T36．5℃ P88次／min，R18次／min。BP135／80mmHg。皮肤粗糙，色素沉着。双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力2级。四肢肌张力正常，腱反射消失，双侧病理征未引出，深浅感觉检查正常，无肌萎缩。双侧Lasegue征阳性。入院后查头颅MRI和颈椎MRI正常，脑诱发电位：异常脑干听觉诱发电位，异常上下肢体感诱发电位，肌电图：四肢感觉、运动传导速度减慢。     

肌萎缩侧索硬化症伴核磁共振成像异常1例

1临床资料 患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,双手骨间肌萎缩.人院时查体:神清,构音障碍,伸舌偏右,饮水呛咳,双咽反射活跃,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢腱反射(+++),踝阵挛和髌阵挛(一),双霍夫曼征(+),右Chaddock's(+),无深浅感觉异常.     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

高压氧辅助治疗胸椎肿瘤术后致双下肢截瘫病例1例

1病例资料 患者男,26岁,发现胸椎占位病变5年伴腹部及双下肢麻木3个月于2011年4月入我院。患者于2006年始觉颈背部不适,当地医院拍片检查显示上胸椎较小占位病变,未作特殊处理。2011年1月出现腹部及双下肢麻木,右侧较重,但不影响活动,未行治疗,症状渐加重。入院查体脊柱无畸形,生理曲度存在,无侧弯畸形,各颈椎、胸椎、腰椎棘突无压痛及放射痛,脊柱活动正常,双上肢活动自如,肌力正常。胸骨柄以下躯体及双下肢皮肤浅感觉减退,深感觉存在,双下肢肌力正常,肌容积正常,双足背动脉正常。各关节活动正常,腹壁反射存在,跟、膝腱反射正常,双侧病理征阴性。入院MRI检查提示胸2椎体附件（椎板和棘突）区富血供占位,伴邻近软组织受累,脊髓受压,考虑恶性肿瘤;下段颈椎、胸1~7椎体、多个附件、第2~3后肋起始处见弥漫或片状长T1长T2。初步诊断考虑胸椎肿瘤并脊髓受压。4月20日在全麻下行后路胸椎肿瘤切除减压植骨椎弓根内固定术。病理提示（胸2椎体附件后）骨母细胞瘤。术后患者出现剑突水平以下感觉减退明显,胸腹、双下肢出现触觉过敏,以足底明显;双下肢肌力0~Ⅰ级,右侧膝反射,踝反射正常,左侧减弱;左侧本体觉可,右侧差;肛周痛觉过敏,肛门括约肌收缩存在。予营养神经、功能锻炼治疗,无明显改善。于术后第7天行高压氧治疗,治疗方案：采用多人空气加压舱,治疗压力2.0 ATA,加压15 min,减压20 min,1次/d,10次为1个疗程,于第2疗程结束时休息5 d,共治疗4个疗程。同时配合药物神经营养、神经肌肉功能康复训练治疗。治疗10次后,患者双下肢感觉肌力有所恢复,双侧乳头水平感觉较前恢复,右下肢触觉较左下肢差;双侧腹壁反射减弱,右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级;胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅱ级,左侧右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级,胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅰ级;双侧下肢肌张力高,踝震挛阳性,babinski征阳性;治疗2个疗程后,查体四肢肌容积正常,肌束震颤有,左侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;左侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级;右侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;右侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级。双侧膝反射活跃,双侧踝阵挛阳性,腹壁反射上中下消失。病理反射Babinski征阳性。至治疗4个疗程后,患者双下肢肌力Ⅲ＋级,双下肢痉挛,双侧乳头水平以下感觉减退,大小便正常。2011年6月患者自行要求出院,停止高压氧治疗。     

强直性肌营养不良症1例

1　患者 ,男 ,2 4岁 ,因握拳后放松困难 3年于 1999年 12月13日入院。患者于 3年前无明显诱因出现双手用力握拳后不能立即伸开 ,需重复活动后才能放松 ,未引起重视。以后渐感双手无力、僵直、不能持重物 ,握拳后仍不能立即伸开 ,无咀嚼无力及吞咽困难。发病来 ,患者渐消瘦 ,体重减轻 10公斤。既往体健 ,家族中无类似病史。查体 :心、肺、腹未见异常。斧头状脸 ,双侧胸锁乳突肌、岗上肌 ,双上肢肌肉萎缩 ,叩击时出现肌球 ,双上肢肌力Ⅳ 级 ,双下肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,双上肢腱反射未引出 ,双下肢腱反射弱 ,病理征 (- )。辅助检查 :…     

C4－5脊髓肠源性囊肿1例报告

患者李某 ,男 ,12岁 ,学生。因颈部疼痛 2 0天 ,双上肢无力 10天于 1999年 7月入院。ＭＲ示Ｃ4— 5椎体水平椎管内髓外硬膜下一约1.5ｃｍ× 1.5ｃｍ× 2ｃｍ类圆形占位性病变 ,Ｔ1ＷＩ呈低信号 ,Ｔ2ＷＩ呈高信号 ,增强扫描无明显强化 ,位于脊髓腹侧 ,脊髓明显受压变薄 ,ＭＲ诊断Ｃ4— 5囊性病变 ,肠源性囊肿可能性大。神经系统检查 :颈4— 5压痛 ,双前臂肌ＩＶ级 ,手指屈伸肌力Ⅲ级 ,对掌不灵 ,屈腕肌力Ⅲ级 ,双下肢肌力Ｖ级 ,四肢及躯干皮肤感觉无异常 ,双上肢腱反射减弱。病理征阳性。讨论 :此类病人临床上比较少见 ,肠源性囊肿多发生在消…     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

血液灌洗吸附治疗吉兰-巴雷综合征1例

<正> 患者,女性,59岁。主因劳累后出现四肢麻木、乏力,遂渐加重伴心悸、头晕3天住院。查体:体温36℃,脉搏78次/min,呼吸12次/min,血压170/100 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg)。神清,精神欠佳,额肌及面肌运动减弱,眼睑闭合无力,双侧周围性面瘫,左侧咽反射消失,右侧咽反射迟钝,心、肺、腹无异常,四肢肌张力减退,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ级,腱反射消失,左巴氏征阳性。深浅感觉     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

风湿性多肌痛二例

例 1 ,患者 ,女 ,4 9岁 ,工人。躯干及四肢肌肉疼痛 ,无力 7个月 ,以近端肌肉为主 ,发热伴关节痛 1个月 ,大关节有晨僵。病前无感染诱因 ,疼痛呈进行性加重 ,服芬必得后疼痛稍减轻。查体 :一般内科检查心肺腹未见异常 ,大小关节无肿胀变形。神经系统检查 :神志清楚 ,语言流利 ;双瞳孔等大、圆、对光反应灵敏 ,双眼球各方向运动充分 ,向左侧视时可见不持续水平性眼震及双眼复视 ;余颅神经未见异常。浅深感觉对称正常。平卧时抬头困难 ,双上肢肌力近端Ⅳ -级 ,远端Ⅳ + 级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力偏低。肌肉无压痛 ,未见肌束颤动 ,无不自…     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩并联合免疫缺陷一例

男患,6个月。足月顺产,第一胎胎儿期胎动较弱,出生后哭声弱,无窒息,肢体无力,吃奶尚可。病程进行性日趋严重,无缓解期。4个月时双下肢只能水平移动,头不能直竖,不会翻身。近4天吞咽及呼吸困难,咳嗽、呼吸困难;肢体弛缓性瘫痪。体检、神志清,智力正常,全身湿疹。骨盆肌、躯干肌、肩胛肌、颈肌、上下肢均呈对称性无力,以近端较重。皮下脂肪较丰满,肢体肌萎缩不明显,肌张力明显减弱。双下肢肌力Ⅰ级,双上肢远端肌力Ⅲ级。口周绀,肋间肌麻痹腹式呼吸明显,吸气时可见胸骨下陷,双肺呼吸音弱,心脏正常。肝肋下1.5cm,脾胁下3cm质软。腱反射消失。Hb130g/L WBC15.8×     

以Lambert--Eaton肌无力综合征为首发表现的肺癌2例误诊分析

1病例资料 例1，男，58岁，因四肢无力2月，加重伴双眼睑下垂10天入院。入院前2个月无明显诱因出现四肢无力，劳动后易疲劳，前10天加重，出现行走困难伴双眼睑下垂。查体：神清，双眼睑下垂，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏腹部无异常，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，无深浅感觉异常。     

小儿巨大椎管内神经纤维瘤1例

病例,男,6岁。因颈部不适感并活动受限1个月,左侧肢体无力15d于1999年9月以“环椎半脱位”收入院。入院半个月前曾于运动时突发颈部不适,并出现左侧肢体无力。于外院颈部摄片示“环椎半脱位”。体查：颅神经检查无异常。颈肌紧张,颈部强直位,颈椎屈曲活动完全受限,旋转活动受限,伸颈活动约15°。左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,右上肢肌力Ⅴ级。双下肢肌力Ⅳ级。双侧提睾反射正常。双侧膝腱反射、跟腱反射减退。髌阵挛、踝阵挛未引出。双侧霍夫曼征及巴彬斯基征阴性。颈椎X线平片示：环椎半脱位,其余颈椎椎间隙及椎间孔未见异常。入院后予以…     

急性轴索型格林-巴利综合征3例

病例1,男性,40岁.四肢无力进行性加重6 d于2004年8月12日入院.8 d前有受凉史.入院6 d前双下肢无力,小腿及踝部酸胀感.5d前双手酸胀无力.1d前下蹲后不能站起.入院当日不能下地行走.查体:双上肢近端肌力5级,远端肌力4级,双下肢近端肌力4级,远端肌力2级.双上肢腱反射减弱,双膝腱反射明显减弱,双跟腱反射消失.     

甲状腺毒性肌病的少见表现——落日性肌无力二例报告

例 1　男 ,31例。 4月前出现夜间肌无力 ,落日后即有双下肢肌无力 ,走路困难 ,从坐位站立时需扶桌椅 ,子夜前后全身无力 ,卧床不能翻身、抬臂抓物 ,但呼吸并不感困难 ,凌晨时 ,症状渐好转 ,上午 8时即可正常上班。当地医院多方检查治疗 ,包括按周期性麻痹治疗未果。 1998年 5月 8日转入我院诊治。入院后 ,白天体检无阳性体征 ,晚间检查首先出现的无力部位是双下肢近端 ,以股四头肌、髂腰肌为明显 ,渐波及双上肢近端肌 ,丑时症状达高峰 ,四肢近端肌力 0～Ⅰ级 ,远端肌力Ⅰ～Ⅱ级 ,呼吸肌、咽喉肌、眼肌正常 ,四肢深反射活跃 ,病理征 (- ) ,卯…     

多灶性运动神经病1例

患者女 ,46岁。进行性双下肢无力 2年 ,2年前无明显诱因出现左下肢发作性肌痉挛 ,后渐发展为双侧肢体 ,并觉双下肢无力 ,由远端向近端发展。神经科检查 :神志清 ,言语流利 ,脑神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常 ,霍夫曼组 (- )。双下肢肌张力、肌容积正常 ,肌力差 ,近端 级 ,远端 级 ,腱反射消失 ,病理征 (- )。感觉系统检查无异常。血与大小便常规 ,血生化、电解质、脑脊液检查正常。腰椎、颅脑 CT及脊髓 MRI无异常。肌肉活检示少量淋巴细胞浸润 ,肌酶谱轻度增高 ,肌电图示双侧腓总神经、腓浅神经运动传导速度明显下降…     

2例肝性脊髓病临床报道

1资料例1:患者男性,42岁,因进行性双下肢无力4个月入院。患者既往有慢性乙型肝炎史,诊断为肝炎后肝硬化7 a。2 a前因脾功能亢进行脾脏切除加脾肾静脉分流术。曾在外院按脊髓病在神经内科治疗,症状无好转。入院查体:慢性肝病面容,行走呈痉挛步态,皮肤、巩膜黄染,角膜K-F环(-),可见肝掌及蜘蛛痣,肝肋下未及,脾缺如,腹水征(+),双下肢浮肿阳性,双下肢肌张力正常,肌力Ⅳ级,肌张力增高,双膝腱反射、跟腱反射均活跃,Babinski征阳性。,髁阵挛(+),双上肢肌力、肌张力均正常,四肢无肌肉萎缩。肝功异常,白蛋白28.3g/L,球蛋白22.6 g/L,A/G为1.2∶1,血…     

椎管畸胎瘤1例

患男,31岁。因双下肢进行性无力、肌肉萎缩1年入院。家族中否认有类似发作史。查体：扶入病房,心肺听诊未见异常,腰部活动可,无压痛。双侧提肛反射迟钝,双下肢股四头肌、股二头肌肌力V级,胫骨前肌、趾长伸肌、腓肠肌肌力Ⅳ级。双膝反射对称、活跃,双踝反射