急性未分化白血病2例并文献复习

目的 探讨急性未分化白血病(acute undifferentiated leukemia,AUL)的诊疗标准,进一步提高AUL的诊治水平。方法 回顾性分析2例AUL的临床资料,并进行相关文献复习。 结果 2例AUL患者其骨髓细胞形态学及组织化学均无特异性分化特征,不表达淋系或髓系特异性抗原,临床表现无特异性。 结论 对于AUL应完善各系列造血细胞抗体检测,并行T细胞受体(TCR)和免疫球蛋白重链(IgH)基因重排探索细胞起源,以指导临床治疗。     

白血病性关节病一例并文献复习

白血病性关节病是指由于骨髓白血病细胞恶性增生累及关节所致。异常增生的白血病细胞数量增多，质量异常，主要侵犯肝、脾及淋巴结。也可侵犯全身其它器官包括骨和关节，多见于急性白血病特别是在早期，关节症状可在白血病诊断前数周或数月发生，临床上易被误诊，现报告1例，结合相关文献复习本病。     

以关节肿痛为首发症状急性白血病1例并文献复习

目的增加对急性白血病非典型临床症状的认识和合并痛风的治疗。方法报告以关节肿痛为首发症状急性单核细胞白血病一例并文献复习。结果急性关节炎可以是急性白血病的首发症状也可以是急性白血病合并痛风。结论在临床上对于以关节疼痛为首发临床表现或关节炎经常规治疗不缓解的患者,一应一步考虑恶性疾病尤其是急性白血病的可能性。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:加强对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法:报告新近诊断的1例ANKL患者并行文献复习。结果:ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染高度相关;白血病细胞的免疫表型特征为CD2+,CD3-,cCD3-,CD16+,CD56+,TCR重排阴性:临床病程进展快速,预后差;主要应与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾患相鉴别。结论:ANKL是一种少见的白血病,遇有疑似病例应及时做免疫学表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

强直性脊柱炎合并类风湿关节炎一例并文献复习

目的探讨强直性脊柱炎(AS)合并类风湿关节炎(RA)的临床特点,以便及时准确的诊断,及时治疗,有效减少漏诊误治。方法在总结我院诊治1例AS合并RA的基础上,分析AS合并RA的临床表现、发病机制、实验室检查、诊断标准、治疗及相关文献复习。结果①AS合并RA典型临床表现以中轴关节病变、肌腱端炎症为首发表现,并伴有慢性多关节滑膜炎为特征。②遗传背景及免疫学异常及易感基因人类白细胞抗原(HLA)-B27、HLA-DR4及其共享表位在AS合并RA的发生中有重要作用。③实验室检查上首选HLA-B27、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体、骶髂关节CT、关节X线或磁共振成像(MRI)检查,有条件者可检测HLA-DR4、DR2。④诊断上,具有AS影像学改变及临床表现,对称性外周关节破坏,抗CCP抗体阳性,外加RA的影像学改变,可诊断AS合并RA。⑤治疗上,首选改善病情抗风湿药物,同时可应用非甾体抗炎药和糖皮质激素。结论临床上AS合并RA患者比较少见,大部分患者是隐匿起病,容易漏诊,当患者出现腰背或腰骶部疼痛或肌腱端炎为首发症状时,同时伴发对称性外周多关节肿痛时,应高度怀疑AS合并RA,并需积极诊治。     

原发性浆细胞白血病1例并文献复习

目的:复习原发性浆细胞白血病(PPCL)临床表现、诊断、治疗及预后判断。方法:报道1例原发性浆细胞白血病病例并复习相关文献。结果:原发性浆细胞白血病临床上较为罕见,发病时,在外周血中有大量异常的浆细胞,一些脏器和组织也广泛浸润。临床症状表现为贫血、出血、发热、骨痛等。结论:目前临床上对原发性浆细胞的治疗方法有多种,主要为按照急性白血病治疗的方案和按照多发性骨髓瘤进行治疗的方案,或前两种方案综合治疗的方案,但是其疗效均不是很理想,预后较差。     

以先天性关节炎为早期表现的青少年白血病

患有白血病的青少年患者最初可出现类似先天性关节炎的肌肉骨骼系统症状，且通常都有正常的血液学的改变。但由于把诊治的重点都放在关节炎上而耽误了正确的诊断和治疗。而早期应用类固醇治疗则可能进一步延误诊断和降低机体对化学疗法的反应。现我们报道一个最初诊断为青少年先天性关节炎的白血病病例，     

类风湿关节炎并肺曲霉菌球1例并文献复习

目的警惕风湿病患者合并真菌感染。方法报道1例类风湿关节炎并肺曲霉菌球并进行文献复习。结果 2例患者均可能院外应用激素或免疫抑制剂,造成免疫力低下,菌群失调。结论风湿病患者本身免疫出现紊乱,加上应用相应药物均可能造成免疫力低下容易出现继发真菌感染,应予以重视。     

幼年型粒单核细胞白血病1例并文献复习

幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是儿科少见的慢性髓系白血病,发生于儿童早期,兼有骨髓增殖性疾病（MPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征,占儿童白血病的2％-3％,发病机制不明,预后差;造血干细胞移植是目前报道惟一有望治愈JMML的方法。现将我院收治的1例JMML患儿的诊治情况报告如下。     

滑膜脂肪瘤病的临床病理诊断

目的：探讨滑膜脂肪瘤病的临床病理学特征与鉴别诊断。方法报道2例关节滑膜脂肪瘤病，对其进行临床病理学分析并文献复习。结果1例发生在膝关节，1例发生在髋关节，主要临床症状都是关节疼痛和肿胀，实验室检查无明显异常，其中1例MRI显示关节腔积液，滑膜呈棕榈叶状增生、肥厚。组织学检查显示2例滑膜组织呈绒毛状增生，部分绒毛被覆的滑膜细胞有不同程度增生，绒毛上皮下可见灶性或弥漫的成熟脂肪细胞浸润，少至中量的淋巴细胞、浆细胞及扩张充血的毛细血管在两例都能看到。结论滑膜脂肪瘤病是一种罕见的病因不明的良性关节内病变，对于临床上出现关节疼痛，缓慢发展的关节肿胀以及持续的关节积液的病例，要想到该病的可能，尤其是膝关节，确诊依赖病理组织学诊断。     

老年性痴呆68例临床报告

目的观察老年性痴呆(AD)的临床特点。方法分析68例很可能AD患者的临床表现及相关资料。结果发现AD多为隐袭起病,最常见早发症状为记忆力减退。结论对记忆力减退人群进行神经精神量表筛查,有助于AD的早期诊断。     

肾嗜酸细胞腺瘤的诊断与治疗(附11例报道及文献复习)

目的探讨肾嗜酸细胞腺瘤的诊断与治疗方法。方法报道11例确诊病例及复习相关文献,总结肾嗜酸细胞腺瘤的诊疗经验。结果 6例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。病理结果均为肾嗜酸细胞腺瘤,其中3例合并肾透明细胞癌。随访时间1～10年,肿瘤无转移或复发。结论肾嗜酸细胞腺瘤是一种肾脏的良性倾向肿瘤,术前诊断较困难。治疗首选保留肾单位手术,但因其易合并肾恶性肿瘤,术后应密切随访。     

胰岛素自身免疫综合征 3例报告及文献复习

目的 总结分析国内胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome,IAS)病人的临床资料,以期提高临床对IAS的认识.方法 对2013年6月至2018年12月于西安高新医院确诊为IAS的3例病人和2009年6月至2019年6月于各大数据库中检索到关于IAS的87例国内个案报道进行回顾性分析,总结其病史、临床表现、生化特点、治疗及预后等临床资料.结果 通过对90例IAS病例进行回顾性统计分析,数据显示IAS男女比例1:2,女性IAS病人比例高于男性病人(P<0.05),且发病年龄主要集中在>39～59岁;甲巯咪唑所致IAS所占比例52.22％,高于其他诱发药物(P<0.001);低血糖发作时VPG(2.05±0.67)mmol/L,低血糖症状控制不佳时激素治疗有效,经治疗后随访3月内低血糖未再发作者66例,其中29例IAS病人予以激素治疗,经激素治疗和非激素治疗胰岛素自身抗体(IAA)转阴的时间差异无统计学意义(P>0.05).结论 IAS病人女性较多见,好发年龄段为>39～59岁,甲巯咪唑是诱发IAS的常见药物,治疗上必要时可予以小剂量激素.     

嗜铬细胞瘤5例病理学分析及文献复习

目的 探讨嗜铬细胞瘤的病理学特点及鉴别诊断。方法 利用HE染色及免疫组化方法对5例嗜铬细胞瘤进行病理学分析。5例嗜铬细胞瘤4例来自肾上腺．1例来自后腹膜。结果 主要组织学特征是肿瘤细胞较大．多角形．胞质内富含颗粒状物．瘤组织由胞膜发出的纤维条索分割呈丛状,腺泡状结构。5例Syn、NSE、CgA均呈阳性,3例S-100可见肿瘤细胞巢周围支持细胞阳性。结论 嗜铬细胞瘤具有独特的病理学特点。     

穿透性心脏创伤21例院内救治分析

目的总结穿透性心脏创伤的诊断和治疗经验。方法回顾性分析作者11年来收治的21例穿透性心脏创伤后急救处理的临床资料。结果本组21例均施行急诊手术，1例心肌修补后因心包窗口小术后并发心脏压塞，经穿刺置管引流不畅于术后9d再次开胸行扩大切除心包窗口引流治愈。另1例在术后11d出现精神症状。全组均能恢复正常生活和工作，无病残和死亡。结论对开放性胸外伤伴有动脉收缩压降低、脉压变小、中心静脉压升高的Beck“三联症”和B超检查提示心包腔积液可确诊。而早期开胸手术是降低病死率惟一有效的方法。     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

Section 4 Acute arthritis in children

Summary

The author reviews many of the conditions which can cause acute arthritis in children and stresses the importance of differentiating between the various forms because of the difference in prognosis and, therefore, in management. In rheumatic fever, the heart is particularly at risk; in Still's disease, the joints; in systemic lupus erythematosus and Henoch-Schönlein purpura it is the kidney. It is equally important that infections of bacterial type should be recognised early so that treatment can be commenced immediately. It is also important to remember the many milder cases of arthritis associated with viral infections in which simple analgesics and reassurance are all that is necessary in treatment.     

输尿管子宫内膜异位症2例并文献复习

目的 探讨输尿管子宫内膜异位症的早期诊断与治疗方法。方法 回顾分析2010年3月至2017年8月合肥市第三人民医院收治的2例输尿管子宫内膜异位症的临床资料,并结合文献进行总结探讨。结果 2例输尿管子宫内膜异位均位于输尿管下段,左侧1例,右侧1例。临床均表现为患侧腰部不适,影像学检查提示肾积水,输尿管扩张,患肾功能受损。2例均行输尿管镜扩张后效果不佳,再行开放手术输尿管狭窄段切除+端端吻合。术后输尿管恢复通畅,病理报告输尿管子宫内膜异位症。随访分别8年、6个月,未见复发。结论 输尿管子宫内膜异位症发病隐匿,育龄期女性不明原因的输尿管狭窄应警惕此病。手术切除病灶+输尿管吻合效果确切。复杂性的子宫内膜异位症术后配合激素治疗可降低复发率。