促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效及其影响因素

目的研究婴儿痉挛症的疗效及其影响因素。方法对促肾上腺皮质激素治疗的74例婴儿痉挛症临床资料进行回顾性分析,运用SPSS13.0统计软件采用Logistic回归模型分析疗效的影响因素。结果促肾上腺皮质激素治疗开始后4周评估疗效,有效率56.8%,隐源组有效率76.0%,症状组为46.9%(P<0.05);病程≤2个月有效率为75.0%,>2个月有效率为39.5%(P<0.01)。单因素非条件Logistic回归分析发现6个因素中有3个因素(病因,病程,起病年龄)与疗效有明显相关性,再将6个因素纳入多因素非条件Logistic回归分析发现仍然有病因和病程与疗效有显著相关性(P<0.05),OR分别为3.542,4.564,95%可信区间分别为1.131~11.094,1.622~12.840。结论促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症有效,病因,病程与促肾上腺皮质激素疗效明显相关,隐源性婴儿痉挛症,病程短于2个月,疗效更好。     

婴儿痉挛促肾上腺皮质激素治疗疗效影响因素研究

目的 对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行临床表现、脑电图、影像学等多因素分析,评价影响疗效及预后的因素.方法 对2007年7月至2009年7月经ACTH治疗的30例IS患儿的临床资料及治疗后半年至2年随访结果,对预后的评估进行回顾性研究.结果 30例IS患儿中72%为症状性,隐源性IS 经ACTH治疗有效病例,经正规后续治疗,71.4%病例无抽搐发作,预后较好.ACTH总有效率86%(26/30);ACTH疗效及预后与患儿起病年龄、治疗前痉挛持续时间、头颅影像学的关系不明显;与痉挛发作类型有关.发病年龄低于3个月者,抽搐发作较易控制,但智力运动预后差; 脑电图治疗前后变化对预后判断有帮助.结论 ACTH对脑皮层细胞高度失律放电有非选择性的抑制作用; ACTH近期疗效与治疗前痉挛发作持续时间无关;对称性屈曲型痉挛发作预后较非对称性发作预后好;治疗前脑电图呈对称性背景节律的隐源性者预后较好.     

婴儿痉挛症

1 特点以肌阵挛、精神发育迟缓及脑电图的高度失律为主要特点.2 病因2.1 原发性:缺乏解剖学改变,发作前精神发育正常,头颅片无病灶.     

18例婴儿痉挛症的护理体会

婴儿痉挛症是婴儿癫痫的一种类型，发病率约为出生婴儿的1：3000-4000。常在婴儿期起病。其症状为成串出现点头拥抱式或鞠躬样或闪电式的发作。90％患儿伴有智能或精神方面严重障碍，其病因主要为产伤、脑炎、蒙被缺氧、外伤等。其中有约36-64％的患儿为原因不明的原发性婴儿痉挛症。我院临床治疗该症主要为促肾上腺皮质激素(ACTH)和激素(强的松、地塞米松)的交替使用，并联合使用氯硝安定过渡到丙戊酸钠与氯硝安定联合使用。效果良好。现就治疗过程中的护理介绍如下：     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效分析

目的分析婴儿痉挛症治疗中促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)作为首选和非首选治疗药物的疗效。方法回顾性分析1999-2010年在深圳市儿童医院确诊为婴儿痉挛症的住院患者50例,其中ACTH首选组19例,非首选组31例。比较近期(8周内)痉挛无发作率,药物选择次序对无发作率的影响。结果首选组取得近期无痉挛发作疗效14例,占74%,非首选组近期无发作疗效14例,45%。2组比较差异有统计学意义(χ2=3.889,P<0.05)。其中一种抗癫痫药物失败后用ACTH的15例,无发作8例(53%);2种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 10例,无发作4例(36%);3种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 5例,1例(20%)达到无发作效果。5种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 1例,也达到痉挛无发作效果。结论婴儿痉挛症治疗首选ACTH可以获得较高近期痉挛无发作率(74%),其抗癫痫药物失败后的患者,ACTH治疗获得无痉挛发作的机会较低(45%),但仍然值得尝试。     

两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析

目的 采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应.方法 78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH 1 IU/(kg·d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH 25 IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析.同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析.结果 小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05).结论 小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用.     

不同类型婴儿痉挛症的脑电图棘波分布特征

目的对不同类型婴儿痉挛症的脑电图棘波分布特征进行分析,探讨不同病因的棘波特点。方法视频脑电图监测52例婴儿痉挛症患儿,分别计算各导联的棘波密度和相对棘波密度,并对不同病因的脑电图进行归纳。结果 52例婴儿痉挛症,36.5%的病例累及枕后颞区。40例症状性婴儿痉挛症,47.5%主要累及枕后颞区;12例隐源性婴儿痉挛症,8.3%主要累及枕区,两组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。症状性婴儿痉挛症中,72.5%有围产期病因,其中55.2%主要累及枕后颞区。结论婴儿痉挛的脑电图在全导不对称、不同步的多棘慢波的基础上,常常伴有枕后颞区的局灶放电;症状性婴儿痉挛症比隐源性婴儿痉挛症更易出现枕后颞区的棘波放电,提示大脑发育过程的枕、后颞区可能更易受到各种病因的损害,并可能与症状性婴儿痉挛症的病理机制有关。     

小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析

目的探讨小剂量促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛(IS)临床疗效及随访预后。方法收集2008年1月至2010年12月住院的IS患儿临床资料。采用回顾性资料分析方法分析初期疗效,随访远期发作、智力运动发育、脑电图了解其长期预后。采用logistic回归对影响预后的相关因素进行分析。结果远期发作预后与病因、病程及ACTH治疗效果相关(P<0.05),与发病年龄无关(P>0.05);智力运动发育预后与病因相关(P<0.05),与发病年龄、病程、ACTH治疗效果无关(P>0.05);脑电图随访至1年脑电图正常率51.9%,随访≥2年正常率66.7%。结论小剂量ACTH治疗婴儿痉挛初期疗效显著,其远期临床发作和智力运动预后隐源性者效果更佳。     

不同剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的对照研究

目的:比较不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(Infantile spasms,IS)疗效的差异,寻找ACTH的最小有效剂量。方法:采用前瞻性随机对照研究,将45例IS随机分为大剂量组(n=15)、中等剂量组(n=15)及小剂量组(n=15)。大剂量组ACTH 5 IU/(kg.d),×2周,随后2周减量至停药;中等剂量组ACTH 2IU/(kg.d),×2周,随后2周减量至停药;小剂量组每日1 IU/kg×2周,随后2周减量至停药。比较ACTH不同剂量治疗IS的疗效、不良反应及治疗后脑电图变化。结果:大剂量组治疗IS的有效率最高,中等剂量与大剂量治疗IS的近期疗效相似,有效率相比差异无显著性(P>0.05),治疗后脑电图变化、痉挛复发及复发时间两组间差异无显著性(P>0.05),小剂量组有效率最低,与大剂量组相比差异有显著性(P<0.05)。小剂量组不良反应发生率最低,中等剂量组不良反应发生率略高于小剂量组,两者相比差异无显著性(P>0.05),大剂量组不良反应发生率最高,与小剂量组相比差异有显著性(P<0.05)。结论:中等剂量ACTH治疗婴儿痉挛安全有效。     

婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究

目的探讨婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变的相关性。方法对促皮质素治疗的74例婴儿痉挛症的临床资料进行回顾性分析,对治疗后患儿的临床发作与脑电图改变的相关性进行研究。结果痉挛发作控制率74.3%(55/74),脑电图高峰节律紊乱消失率63.5%(47/74);脑电图高峰节律紊乱消失及痉挛发作停止之间呈正相关,χ2为15.264,P<0.01,r值为0.44。结论痉挛发作控制情况不能完全反映脑电图高峰节律紊乱消失情况,脑电图的改变可作为婴儿痉挛症疗效评估的重要指标之一。     

新生儿期发病的婴儿痉挛症二例

“婴儿痉挛症是婴儿时期特有的最严重的一种肌阵挛发作,多在3—7(1—13)个月间起病”,本院曾收治2例发病于新生儿期的“婴儿痉挛症”,现报道如下.     

脑电变化和BASED评分与54例婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素疗效的相关性

目的 探讨婴儿痉挛症患者促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后脑电图变化特征及其对疗效的评估价值。 方法 回顾性分析2019年11月至2021年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为婴儿痉挛症并给予ACTH治疗的54例患者临床及脑电图资料并进行随访。脑电图分析内容包括发作间期背景活动异常(主要是慢波)、癫痫样放电(癫痫样波形和高度失律)。采用波幅负荷和癫痫样放电评分(BASED)系统进一步评价ACTH治疗前后脑电图变化。根据ACTH治疗后14 d时是否有癫痫发作分为无发作组(n=29例)和发作组(n=25例),对两组治疗前后的EEG进行比较。 结果 治疗后无发作组中局灶性慢波(18例)、局灶与多灶性癫痫样放电(28例)明显高于发作组(5例、15例),高度失律(1例)明显少于发作组(10例),两组差异均有统计学意义(P<0.05)。无发作组BASED提示治疗后脑电图缓解(26例)明显高于发作组(7例)(P<0.000 1),脑电图缓解与临床疗效一致(P<0.001)。随访12~29个月,无发作组9例复发,发作组16例仍有痉挛发作,痉挛发作控制率分别为68.97%、36%。 结论 发作间期脑电图的特点与临床疗效具有一定相关性,BASED显示ACTH治疗后脑电图缓解时,提示临床疗效好,BASED量化可协助临床的疗效判断。     

婴儿痉挛症研究进展

婴儿痉挛症是一种严重的年龄依附性癫痫综合征,具有发病年龄早、特殊惊厥形式、病后智力发育减退、脑电图表现为高峰节律紊乱等特点。出生前常见病因有缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢异常等,生后常见病因是感染、脑缺氧和头颅外伤。本文阐述了婴儿痉挛症的临床表现、诊断要点和目前对本病的治疗、预后的研究进展,使人们能对本病有更全面的了解。     

婴儿痉挛症40例治疗体会

探讨婴儿痉挛症（IS）的有效治疗方法,尽早控制其发作。改善患儿认知功能,减轻家庭及社会负担。IS患儿尽早规律服用氯硝基安定（CLZ）的同时静点促肾上腺皮质激素（ACTH）及强的松后续治疗,迅速控制其发作尤为重要。     

孪生姐妹同患婴儿痉挛症

孪生姐妹同时患婴儿痉挛症临床罕见，现将我院近2年收治的2例报道如下。     

促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究

背景　婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素（ACTH）作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的　探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2（MC2R）基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法　选取2016年10月—2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性（SNP）构成的单体型类型分为TCCT携带组（n=46）即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组（n=10）即0/0型。均给予ACTH治疗：1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d（共28 d,最大量不超过25 U）。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果　治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组（χ2=9.26,P<0.05）。视频脑电图检查结果显示高度失律检出率为43例,占76.8%（43/56）,TCCT携带组36例,治疗28 d后,缓解24例,未缓解12例,缓解率为66.7%;TCCT非携带组7例,治疗28 d后,缓解3例,未缓解4例,缓解率为3/7。两组高度失律缓解率比较,差异无统计学意义（χ2=1.46,P>0.05）。结论　在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。     

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症又称west氏综合征，是婴幼儿期癫痫的一种类型，预后较差。我院自1980年10月～1987年3月共见到婴儿痉挛症11例，现将其临床材料结合文献加以分析讨论。