78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

皮肌炎合并抗合成酶综合征1例

皮肌炎和多肌炎病人血清中可检出抗氨基酸-tRNA合成酶等多种"肌炎特异性自身抗体",并发现抗体阳性病人常出现间质性肺炎、关节炎和雷诺现象等合并症,称之为抗合成酶综合征.本文报道皮肌炎合并抗合成酶综合征1例.     

以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征1例

<正>抗Jo-1抗体综合征是多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型，其最常见的临床表现是肺间质病变，以心肌炎为首发症状的案例较少，因而容易误诊或漏诊。本文对南昌大学第二附属医院心内科2021年9月收治的1例以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征进行回顾性分析，以期提高临床工作者对该病的认识。1 临床资料患者，女，62岁，因“心慌20 d, 胸闷6 h”于2021年9月25日入院。2021年9月5日因判决入狱后出现心慌，自觉心跳加快，     

抗组氨酰-tRNA合成酶单克隆抗体的制备及初步鉴定

【目的】制备均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA合成酶抗体,为研究皮肌炎和多肌炎的检测提供方法,为制备检测试剂盒提供原料。【方法】采用常规融合和间接ELISA检测法,获取杂交瘤细胞株;Protein G Sepharose 4FF和Sephadex G50结合对含有单克隆抗体的腹水进行纯化;SDS-PAGA电泳技术进行单克隆抗体的鉴定。【结果】筛选获得了2株稳定分泌阳性抗体的杂交瘤细胞株,分别命名为W001和W002;杂交瘤细胞克隆后,100%的检测孔保持了分泌抗组氨酰-tRNA合成酶抗体的能力;腹水纯化达到了较理想的效果;该2株单克隆抗体能特异性针对组氨酰-tRNA合成酶,并能跟天然的蛋白结合。【结论】所制备的均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA合成酶抗体,可直接用于在ELISA、免疫印迹、免疫组化学等研究方面,达到了试验的目的。     

抗组氨酰-tRNA合成酶单克隆抗体的制备及初步鉴定

  【目的】 制备均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA 合成酶抗体,为研究皮肌炎和多肌炎的检测提供方法,为制备检测试剂盒提供原料?【方法】 采用常规融合和间接ELISA检测法,获取杂交瘤细胞株;Protein G Sepharose 4FF和Sephadex G50结合对含有单克隆抗体的腹水进行纯化;SDS-PAGA电泳技术进行单克隆抗体的鉴定?【结果】 筛选获得了2株稳定分泌阳性抗体的杂交瘤细胞株,分别命名为W001和W002;杂交瘤细胞克隆后,100%的检测孔保持了分泌抗组氨酰-tRNA合成酶抗体的能力;腹水纯化达到了较理想的效果;该2株单克隆抗体能特异性针对组氨酰-tRNA合成酶,并能跟天然的蛋白结合?【结论】 所制备的均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA 合成酶抗体,可直接用于在ELISA?免疫印迹?免疫组化学等研究方面,达到了试验的目的?     

抗合成酶抗体综合征合并肺间质病1例并文献复习

目的：提高对抗合成酶抗体综合征（ASS）合并间质性肺疾病的临床表现及治疗的认识。方法报道1例以呼吸困难、肌痛为首发表现的ASS。检索出相关临床资料完整的病例报告28篇。结合国内外文献报道的28例同类病例的临床资料进行分析。结果ASS常以肺部症状为首要表现,易被误诊。复习国内外文献报道的28例临床资料完整的病例,发现国内外文献报道ASS中间质性肺疾病的发病率接近90%,自身抗体谱的检测及胸部高分辨CT有助于此病的诊断。结论鉴于在抗Jo-1抗体综合征中间质性肺疾病的高发及早发,在临床工作中,对于原因不明的肺间质病变患者,可行自身抗体谱的检测及高分辨CT以早期诊断。     

中西医结合治疗抗合成酶抗体综合征1例

抗合成酶抗体综合征 (ASS)是近年来随抗体检测日益深入而被逐步发现的临床症候群,涉及多脏器损害。笔者治疗1例该病患者,现报道如下。     

鞘磷脂酶A2及鞘磷脂合成酶双功能抑制剂研究

本文针对潜在抗动脉粥样硬化靶标-磷脂酶A2及鞘磷脂合成酶,设计系列小分子双功能抑制剂,最终经合成得到3个目标化合物,本文旨在共同借鉴学习,希望能对各位同行有所帮助。     

复方炎宁抑制小鼠腹腔巨噬细胞一氧化氮合成酶生成的研究

本文作者采用小鼠腹腔巨噬细胞NO生成、释放实验,探讨了民间中药验方--复方炎宁中草药水提取成分的抗炎机制,结果表明该方确有较强的抗炎活性,且毒副作用小、来源广、使用方便,有进一步深入研究的价值.     

抗合成酶综合征合并心脏受累患者的临床及免疫学特征

目的:探讨抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome, ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、合并症及实验室指标(肌酶、炎性标志物、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、自身抗体等), 依据有无心脏受累进行分组比较。结果:ASS患者心脏受累的发生率为25.0% (24/96),心脏受累的患者主要表现为心肌肌钙蛋白升高(75.0%, 18/24)、心包积液(33.3%, 8/24)、左心室舒张功能减退(33.3%, 8/24)、瓣膜反流(33.3%, 8/24)。心脏受累组患者的发病年龄大于无心脏受累组[(54.58±10.58)岁 vs. (48.47±13.22)岁, P=0.043],关节炎的发生率低(37.5% vs. 61.1%, P=0.044)。心脏受累组患者合并急进性间质性肺炎的发生率高于无心脏受累组(54.2% vs. 30.6%, P=0.037)。实验室指标方面,ASS合并心脏受累组的C反应蛋白[13.55 (8.96, 38.35) mg/L vs. 4.60 (1.37, 17.40) mg/L, P=0.001]和乳酸脱氢酶[408.0 (255.0, 587.0) U/L vs. 259.5 (189.8, 393.8) U/L, P=0.007]水平均明显高于无心脏受累组。此外,心脏受累组出现抗Ro-52抗体阳性的患者比例明显高于无心脏受累组(91.7% vs. 69.4%, P=0.029),而合并危险因素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、动态红细胞沉降率、铁蛋白、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4及T/B/NK淋巴细胞亚群等方面,两组差异无统计学意义。结论:ASS患者心脏受累常见,以心肌受损为主,合并C反应蛋白和乳酸脱氢酶升高、抗Ro-52抗体阳性的ASS患者应警惕心脏受累。     

抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习

目的：分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征（ASS）患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法：收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果：2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈"技工手"样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病（ILD）,肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论：抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。     

罕见重叠综合征1例的诊治

<正>重叠综合征(overlap syndromes, OS)是指患者存在两种及以上结缔组织病的重叠,需同时满足相应的结缔组织病诊断标准^[1]。目前报道最多是同时合并两种结缔组织病的OS,同时合并3种以上结缔组织病者相对较少见。国内报道1例患有6种自身免疫性疾病的OS患者^[2],但其中的溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化及桥本甲状腺炎属于器官特异性自身免疫性疾病,并不属于结缔组织病。     

抗合成酶抗体综合征三例报告

抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）为结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊表现，该病肺间质损害的发生率高，常以间质性肺疾病为首发表现，发病率有上升趋势，临床上容易误诊。本科在2007年2月共收治ASS患者3例，报告如下。     

Monascus ruber 5031洛伐他汀合成酶基因的PCR分析

目的分析Monascus ruber5031洛伐他汀合成酶基因的结构。方法用3对以土曲霉洛伐他汀合成酶基因为基础设计的PCR引物对红曲霉基因组进行了PCR分析,其中一对引物序列为,正向:5’TTC GAT GCG GCC TTC TTC AAT3’和反向5’ATG GTT CGG CATCGT AAT TCC 3’。结果在红曲霉基因组中相当于土曲霉洛伐他汀合成酶基因的LNKS区域扩增出了745 bp的核酸片段,其序列与土曲霉合成酶的这一区域序列相同。结论土曲霉和红曲霉洛伐他汀合成酶基因存在同源区域。     

胱硫醚β合成酶、甲硫氨酸合成酶基因型与复发自然性流产的相关性研究

目的探讨胱硫醚β合成酶（CBS）基因844ins68、甲硫氨酸合成酶（MS）基因A2756G位点多态性与复发性自然流产的关系。方法采用PCR-RFLP方法,检测141例习惯性流产患者和160例正常孕妇（对照组）CBS 844ins68、MS A2756G基因型。结果复发性自然流产组CBS844ins68、MS A2756G各种基因型频率与等位基因频率与对照组之间无统计学差异（P〉0.05）。结论 CBS 844ins68、MS A2756G突变可能不是宁夏汉族复发性自然流产的遗传性危险因子。     

慢性丙型肝炎患者（2‘,5’）寡腺苷酸合成酶的活性测定

了解慢性丙型肝炎患者（２‘，５’）寡腺苷酸合成酶生在干扰素治疗过程中的动态变化及意义。