IgA肾病伴部分性新月体形成的临床病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点。方法：选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例。结果：（1）临床表现：79例均有血尿＋蛋白尿,蛋白尿〉1g/24h者48例（60.8%）;两组比较,A组蛋白尿〉1g/24h28例（89.3%）,B组蛋白尿〉1g/24h20例（41.7%）,A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组（P〈0.05）。（2）病理表现：79例新月体形成累及肾小球3.3%～29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例（69.6%）。结论：IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿＋蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重。     

肾移植后伴新月体形成的免疫球蛋白A肾病的临床特征

免疫球蛋白A（IgA）肾病是我国最常见的肾小球疾病，占整个原发性肾小球疾病的38．9％。组织学上，我们已经观察到20．8％的IgA肾病会伴有不同程度的新月体形成。肾移植后许多原发性肾小球疾病会复发，而最常见的复发性肾小球肾炎也是IgA肾病。据国外统计，患者在肾移植后IgA肾病最终会有20％～60％复发，国内尚无文献报道。多数复发的IgA肾病仅表现为无症状尿检异常，     

IgA肾病合并新月体肾炎3例报告

ＩｇＡ肾病在我国多见 ,临床表现多样化 ,但同时合并急性肾衰竭 (ＡＲＦ)和新月体肾炎少见 ,本文报告 3例 ,探讨其临床特点。临床资料1981年～ 1999年 12月住院病人 ,肾活检确诊为ＩｇＡ肾病患者 388例 ,其中 3例诊断为ＩｇＡ肾病合并新月体肾炎及ＡＲＦ ,占 0 .77% ,3例的临床表现及病理改变详见表 1～表 2。表 1　 3例患者临床表现病例性别年龄(岁 )病程 血压(ｋＰａ)尿量(ｍｌ/ 2 4ｈ) 浮肿 Ｈｂ(ｇ/Ｌ)尿检(红细胞 )尿蛋白(ｇ/ 2 4ｈ)血浆白蛋白(ｇ/Ｌ)胆固醇(ｍｍｏｌ/Ｌ)血β微球蛋白 (μｇ/Ｌ)血尿素氮(ｍｍｏｌ/Ｌ)血肌酐(μｍｏｌ/…     

IgA肾病合并新月体肾炎三例报告及文献复习

IgA肾病的临床谱很广，几乎涵盖了肾小球肾炎的各种表现，但同时合并急性肾功能衰竭（ARF）和新月体肾炎者并不多。我们报道了我院近期诊治的3例患者，探讨其临床特点和治疗。一、对象和方法1．病例资料：1979年至1999年5月在我院肾和住院，肾活检确诊为lgA肾病患者250例，其中3例诊断为lgA肾病合并新月体肾炎及ARF。2．观察指标：（）常规检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿渗透浓度、肾功能、血浆白蛋白、蛋白电泳、血脂、血Ig、补体、ANA、抗一DSDNA、ENA、RF、抗肾抗体。ANCA等。（2）病理学检查：肾活检标本石蜡切片按常…     

伴不同比例新月体IgA肾病患者的临床病理特征及预后分析

目的 探讨不同比例新月体IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者的临床病理特征以及新月体对预测肾脏结局的价值。方法 收集2019年1月1日至2020年12月31日期间在武汉大学人民医院经肾活检确诊为原发性IgAN且符合纳排标准的237例患者的临床、病理以及随访资料。将患者按有无新月体形成分为新月体组和无新月体组,其中新月体组根据病变累及肾小球的比例进一步分为新月体比例<10%、10%≤新月体比例<25%、新月体比例≥25%三个亚组,比较各组间患者临床、病理特征及预后的差异。终点事件为患者基线血肌酐翻倍或进入终末期肾病或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者肾脏累积存活率的差异,构建Cox风险回归模型分析不同比例的新月体在预测IgAN疾病进展及预后中的价值。结果 237例IgAN患者中新月体组134例（56.54%）,其中新月体比例<10%组有48例,10%≤新月体比例<25%有56例,新月体比例≥25%有30例。（1）临床特征：对于具有新月体的患者,随着新月体比例的增大,患者的收缩压、舒张压、血肌酐、尿素氮、总胆固醇、24 h尿蛋白...     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点及预后分析

目的观察伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床、病理特点,分析其对激素及环磷酰胺治疗的反应。 方法收集包头医学院第一附属医院1997年8月至2015年04月收治的80例经肾活检确诊为原发性IgA肾病并伴新月体形成的患者,并依据新月体累及的肾小球比例进行分组,新月体占受累肾小球比例≥50% (A组) 24例;新月体累及的肾小球比例<50%(B组) 56例。肾小球系膜增生、肾小管间质病变采用R.Katafuchi标准积分量化。对两组的临床及病理特点进行比较。治疗方案：将A、B两组再分为单纯糖皮质激素(激素)治疗组,激素＋环磷酰胺治疗组,分别比较不同治疗方案对各组的疗效。A、B组各有24例患者接受了随访。应用SPSS软件进行统计学分析。 结果①临床方面：32例(40%)患者有镜下血尿＋蛋白尿,76例(95%)患者尿蛋白≥2 g/24 h,32例(40%)患者有肉眼血尿;水肿、高血压、肾功能异常者超过半数。A组尿蛋白量及血清肌酐明显高于B组(t＝1.890,t＝2.570; P<0.05),血清白蛋白及肾小球滤过率明显低于B组(t＝2.681, t＝3.014;P<0.05)。②病理方面：所有受累肾小球的新月体面积百分比为5.92%～88.9%,其中A组为52.6%～88.9%, B组为5.92%～48.9%;与B组比较A组肾小管间质损害更严重,两组比较差异有统计学(P<0.05)。③治疗情况：A组及B组经激素或激素＋环磷酰胺治疗后,尿蛋白定量均明显减少(P<0.05) ;单纯激素治疗后A组血清肌酐较治疗前有明显下降(t＝3.243,P<0.05)。随访2～4年时,A组8例患者出现血清肌酐升高,达透析指征,1例死亡;B组2例患者出现血清肌酐升高(1例原有轻度升高,1例新出现血清肌酐升高)。 结论IgA肾病患者随着新月体占受累肾小球比例的增加,肾小管间质病理损害及临床表现亦逐渐加重且预后不佳;激素治疗可减少伴有大新月体形成的原发性IgA肾病的蛋白尿并有可能改善其肾功能。     

IgA肾病临床与病理分析—附61例报告

目的：探讨IgA肾病患者临床与病理类型间的关系。为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对61例IgA肾病患者的临床特点，病理及免疫病理等资料进行回顾性分析。结果：IgA肾病以血尿并发蛋白尿最多见，占49．18％，病理分级与临床类型未发现有相关性，与免疫病理学型无密切关系，但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良，重度蛋白尿组的血肌酐，血尿素氮显著高于轻，中度蛋白尿组。结论：大量蛋白尿可能促进IgA肾病的肾功能损害进展。     

伴足细胞尿的IgA肾病的临床病理特征

目的 探讨伴足细胞尿的IgA肾病（IgAN）患者的临床病理特点。方法 入选IgAN患者36例,其中男性20例,女性16例,平均年龄（34．1±12．2）岁。10例健康志愿者为健康对照。足细胞排泄的定量检测采用尿沉渣涂片免疫组化染色直接计数。进行尿液足细胞排泄与肾脏病理的相关分析。结果 （1）IgAN患者尿细胞podocalyxin阳性率为61%,健康对照组为0（P＜0．05）。（2）与非大量蛋白尿（＜3．0 g/24 h）IgAN患者比较,大量蛋白尿（≥3．0 g/24 h）IgAN患者的尿液足细胞检测阳性率、尿液足细胞排泄数、足细胞与尿肌酐的比值以及足细胞占尿液小管上皮细胞的百分数均显著增高（P＜0．05）。IgAN患者足细胞排泄水平与蛋白尿水平呈正相关（r=0．446,P=0．007）。（3）与无足细胞尿的患者比较,伴足细胞尿的IgAN患者的蛋白尿水平显著增高,血浆白蛋白水平显著降低,肾小管上皮细胞与尿肌酐的比值亦显著增高（P＜0．05）。但伴与不伴足细胞尿的2组IgAN患者在年龄、性别、血压、Scr、血红蛋白水平以及血浆脂质代谢等方面差异均无统计学意义（P＞0．05）。（4）尿足细胞的排泄与细胞新月体或细胞纤维性新月体、小球血管襻腔狭窄和足突广泛融合病变有关,而与系膜、内皮细胞病变及局灶基底膜增厚无关。伴足细胞尿的患者肾小球和肾小管间质纤维化更明显（P＜0．05）。伴有新月体的患者其尿液足细胞排泄水平、尿液上皮细胞和管型的排泄均增加（P＜0．05）。结论 足细胞尿不仅是IgAN患者肾小球损伤的结果,也是IgAN患者活动性损伤的指标。足细胞尿排泄的水平与蛋门尿水平呈正相关,与肾脏病理类型也有一定的关系。     

强直性脊柱炎相关IgA肾病临床病理分析

目的了解强直性脊柱炎（AS）相关IgA肾病的临床病理特点。方法自1997年1月至2006年12月10年间在北京协和医院接受肾活检确诊为IgA肾病的AS患者10例，回顾性分析其临床及病理特点。结果男性9例，女性l例，平均年龄（28．6＋6．8）岁（16～53岁）。4例患者表现为无症状镜下血尿；6例表现反复血尿合并蛋白尿，其中2例有发作性肉眼血尿。平均尿蛋白量（24h）为（1．56±1．53）g（0．02-5．26g）。2例患者有血压升高。所有患者的血肌酐水平均在正常范围。光镜下，8例患者呈轻度系膜细胞增生，IgA肾病Lee氏分级均为Ⅰ或Ⅱ级；另外2例呈中重度系膜增生性改变，IgA肾病Lee氏分级分别为Ⅲ级和Ⅵ级。结论AS相关IgA肾病临床表现为隐匿性肾炎或慢性肾小球肾炎，病理改变以轻度系膜增生为主。     

Clinical and pathological features of IgA nephropathy with macrohematuria in history

Objective To investigate the clinical and pathological characteristics of IgA nephropathy (IgAN) with macrohematuria (MH). Method 1512 consecutive patients with biopsy-proven IgAN diagnosed from January 2006 to December 2011 were enrolled, and divided into MH group and control group respectively, according to whether there existed episodes of MH before renal biopsy. The clinical and pathological characteristics were compared between two groups. Patients in MH group were then divided into three groups according to the interval from the last episode of MH to renal biopsy to clarify the concomitant clinicopathological changes associated with occurrence of MH. Results The rate of MH in history was 22.1%. MH group patients had significantly lower serum creatinine, slighter proteinuria, lower prevalence of hypertension and heavier microhematuria than control group (all P＜0.001). The prebiopsy durations were similar in two groups (P=0.627). In MH group, chronic pathological indicators, including global/segmental sclerosis, tubule atrophy/interstitial fibrosis were all slighter (all P＜0.001), whereas activity indicators, including necrosis lesions, crescents and mesangial proliferation were all more severe compared with control group (all P＜0.05). Those who underwent renal biopsy within 30 days of the last episode of MH had more severe proteinuria and microhematuria, higher prevalence of necrosis lesions, more severe crescents formation, and endothelial proliferation (all P＜0.05). Conclusions IgAN patients with MH in history have relatively milder clinical and chronic pathological manifestations, however more active pathological changes especially in those who suffer episode of MH recently.     

贫血加重IgA肾病患者的临床和病理改变

目的 分析IgA肾病合并贫血患者的临床病理特征.方法 收集经肾活检确诊的IgA肾病患者临床资料409例,按照贫血与否分为非贫血组和贫血组,回顾性分析两组患者的临床和病理资料.结果 与非贫血组比较,贫血组患者的肾小球损伤和肾小管间质萎缩程度较重、24 h尿蛋白增多和eGFR降低.Spearman相关分析结果显示,血红蛋白、eGFR与肾脏病理损伤呈负相关(P＜0.05),血尿酸、24h尿蛋白与肾脏病理损伤呈正相关(P＜0.05).多因素Logistic回归分析发现贫血是肾小管间质萎缩的独立危险因素.结论 IgA肾病合并贫血患者的临床和病理损伤重于IgA肾病非贫血的患者,贫血参与IgA肾病的进展.     

524例IgA肾病的临床与病理分析

目的 回顾性地总结我科１０多年来所积累的ＩｇＡ肾病资料,包括各年龄组的发病率、临床、病理特点及其相关性。方法 ５２４例ＩｇＡ肾病按照年龄分成３组,根据各年龄组的临床及其组织学特点进行分析。结果 少儿组复发性肉眼血尿发生率最高为４７．２％,慢性肾损害为４．６％。青壮年恶性高血压的发生率为３．８％,也称为恶性ＩｇＡ肾病。老年组肾病综合征和急性肾功能衰竭的发生率高于上述两组。结论 随着肾活栓的广泛开展,     

IgA肾病患者尿足细胞排泄与临床病理相关性分析

目的观察原发性IgA肾病患者尿足细胞排泄、肾小球足细胞病变,分析其与临床病理之间的关系。方法50例经肾活检明确诊断的IgA肾病患者和10名健康志愿者,利用podocalyxin（PCX）作为标记蛋白,标记尿液和肾组织足细胞,收集患者肾活检时临床资料,各项病理指标和肾组织足细胞PCX荧光表达采用不同的半定量积分法进行评分,电镜检测肾小球外周袢的足突宽度。结果①IgA肾病患者中尿足细胞染色阳性为32例（64％）,较健康对照者有统计学差异。②IgA肾病伴尿足细胞阳性患者尿蛋白水平、血肌酐（SCr）、平均动脉压（MAP）较尿足细胞阴性患者增高,血浆白蛋白（Alb）、肾小球滤过率（GFR）降低（P〈0．05）。③光镜示IgA肾病伴尿足细胞阳性患者肾小球硬化程度、新月体发生率较尿足细胞阴性患者明显增高（P〈0．05）,但小管间质病变与肾组织足细胞PCX表达阳性指数,2组比较无统计学差异。④电镜结果提示IgA肾病患者尿足细胞阳性足突宽度明显增宽（P〈0．05）。结论足细胞尿是反映肾脏疾病轻重的一个指标,足细胞尿与肾脏病理类型有一定关系,IgA肾病患者尿足细胞排泄指标是否能够独立预测患者的预后还有待证实。     

Clinical and pathological significance of circadian blood pressure rhythm change in IgA nephropathy patients with hypertension

Objective To investigate whether the clinical and pathological injury of kidney in IgA nephropathy (IgAN) patients with hypertension is associated with circadian blood pressure rhythm change, particularly with elevated nocturnal blood pressure (BP). Methods This study was a retrospective cross-sectional study. Clinic and renal histopathological injury data were obtained from 83 IgAN patients with hypertension. First, 24 h ambulatory BP monitoring (ABPM) data were analyzed. Second, all these IgAN patients were divided into two groups, elevated nocturnal BP group and nocturnal normotensive BP group, and the clinical and pathological differences between this two groups were analyzed. Third, logistic regression analysis was used to analyze the influencing factors of renal tubulointerstitial injury in IgAN patients with hypertension. At last, all these IgAN patients were divided into two groups according to the level of estimated glomerular filtration rate (eGFR), group of patients with eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1 and the other group with eGFR＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1, and the 24 h ABPM data were compared. Results (1) The proportion of non-dipper circadian rhythm of BP in IgAN patients with hypertension was 79.5%. (2) Compared with nocturnal normotensive BP group, patients in elevated nocturnal BP group had significantly higher levels of 24-hour urinary protein quantity and blood uric acid (both P＜0.05), and lower eGFR and urine osmotic pressure clinically (both P＜0.05). Index of interstitial fibrosis and tubular atrophy was significantly higher in nocturnal normotensive BP group (P＜0.05), while the proportion of glomerular ischemia lesion was not significantly different between two groups. (3) Multivariate logistic regression analysis showed that elevated nocturnal BP was an independent risk factor for severe tubulointerstitial injury of IgAN (OR=1.113, 95%CI 1.038-1.192, P=0.002). (4) Compared with the group of eGFR≥60 ml?min-1?(1.73 m2)-1, 24-hour systolic blood pressure (SBP) and diastolic blood pressure (DBP), daytime SBP and DBP, nocturnal SBP and DBP were significantly higher in group of eGFR＜60 ml?min-1?(1.73 m2)-1 (all P＜0.05). Conclusion The proportion of non-dipper circadian rhythm of BP in IgAN patients with hypertension is as high as 79.5%. Elevated nocturnal BP is associated with the severity of renal damage, and elevated nocturnal BP is an independent risk factor for severe tubulointerstitial injury in IgAN patients with hypertension. Therefore, 24 h ABPM should be emphasized, and elevated nocturnal BP should be well controlled to slow the progression of IgAN.     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例,其中呈FSGS85例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例,比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％,临床类型以大量蛋白尿型为主,占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％,小管间质纤维化发生率97．65％,病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主,免疫病理以IgA—MG型为主,与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比,FSGS型IgAN病程较长,高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05）,而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高,病变较重,预后较差。     

Clinical and pathological analysis of IgA nephropathy with chronic renal failure

Objective: To investigative clinical and pathological characteristics of IgA nephropathy with chronic renal failure.

Method: Clinical and pathological findings from 65 cases of IgA nephropathy with chronic renal failure were reviewed. Pathological characteristics of all the cases were analyzed according to WHO definition and Oxford Classification. Evaluating the severity of pathological lesions by the Katafuchi R semiquantitative scoring system, and analyzing their relationship with clinical indexes of renal function.

Results: Of all 65 cases the male and female ratio was 1.4, and the mean age was 37?±?13 years old. Levels of systolic pressure, mean arterial pressure (MAP), blood urea nitrogen (BUN), serum creatinine (Scr), uric acid (UA), album (Alb), serum IgG and 24?h urinary protein were related with eGRF level (p < 0.05, respectively). The most common pathological type was proliferative sclerosis glomerulonephritis (PSGN) and M1S1E0T0 according to WHO definition and Oxford Classification, respectively, and most of the 65 cases had glomerulosclerosis. Simple IgA deposition was the most common immunopathologic type. Of all the cases, 44.6% accompanied with C3 while 4.6% with C1q. Further analysis revealed there were no relationships between severity of pathological lesion and levels of clinical indexes (Scr and eGRF) (p?>?0.05).

Conclusion: IgA nephropathy with chronic renal failure usually occurred in young adults, and it had severe clinical condition and pathological changes, while there was no significant relationship between them.     

IgA肾病患者合并高尿酸血症临床及病理特征分析

目的探讨IgA肾病高尿酸血症的临床病理特征及相关危险因素。 方法选取2010年1月至2015年7月于山西医科大学第二医院行经皮肾穿刺活检确诊为IgA肾病的188例患者,根据血尿酸水平将患者分为正常血尿酸组与高尿酸血症组,收集患者一般资料、尿蛋白定量、肾功能等临床生化指标以及病理指标,并对肾脏病理组织进行牛津病理分型。分析两组患者临床表现、肾脏病理特点,应用多元回归统计学方法分析高尿酸血症发生的影响因素。其他数据采用SPSS13.0软件进行统计分析。 结果本研究中心188例IgA肾病患者中合并高尿酸血症的患者有42例,高尿酸血症发生率为22.3%;高尿酸血症组中男性患者36例,女性患者6例;与正常血尿酸组(男性患者61例、女性患者85例)相比,高尿酸血症组男性患者明显增多(χ²＝25.2,P<0.001)。本组研究IgA肾病患者肾脏组织牛津病理分型以M1E1S0T0多见;与正常血尿酸组比较,高尿酸血症组患者肾小管－间质损伤重,差异有统计学意义(χ²＝5.056,P＝0.025)。肾组织免疫复合物IgA沉积于毛细血管袢者高尿酸血症发生率明显升高(χ²＝44.69,P<0.001)。IgA肾病患者合并高尿酸血症的相关因素为性别、体质量指数、甘油三酯、IgA沉积于毛细血管袢。 结论IgA肾病高尿酸血症的危险因素为男性、肥胖、高甘油三酯血症,并可能与IgA在毛细血管区沉积相关。     

原发性IgA肾病402例临床与病理分析

目的分析不同类型IgA肾病（IgAN）的临床与病理特点。方法回顾性分析我院收治的402例IgAN患者。根据其临床表现将其分型,并对各类型的临床表现、组织病理、免疫病理进行回顾性分析。结果临床表现为反复发作性肉眼血尿型（R-GH）85例（21．1％）;单纯性肉眼血尿型（I-GH）19例（4．7％）;无症状性尿检异常（Uab）135例（33．6％）;大量蛋白尿型（MP）96例（23．9％）;高血压型（HT）36例（9．0％）;血管炎或新月体型（Cres）者31例（7．7％）。各类型的IgAN临床表现不同,表现为R-GH和Uab者,病理改变以系膜增殖为多见;MP者57％为系膜增殖,约26％为局灶节段硬化;HT型55％以上的患者为局灶节段硬化;膜增殖病变者主要表现为大量蛋白尿;轻微病变者多为孤立性肉眼血尿,也可见于无症状尿检异常和大量蛋白尿者。结论不同类型的IgAN在临床表现、病理等方面均有显著性差异,提示它在发病机制及治疗上应有所区别。