小儿急进性肾小球肾炎和新月体肾炎

~~小儿急进性肾小球肾炎和新月体肾炎     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析

目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

小儿肾活检病理与临床资料分析

我们回顾分析了我院15年来的肾活检资料，以期了解儿童肾小球疾病的病理类型分布、临床表现与病理类型的联系及病理类型的变迁。     

以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例

患儿，女，11岁。因头痛，视物不清3天首次入院。当时查体：神志恍惚，皮肤无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗，心肺(-)，腹部可触及肿大肾脏，质硬，触痛不明显。病理征(-)。BP180／110mmHg，辅助检查：血WBC13．9×10^9／L。RBC4．10×     

儿童紫癜性肾炎55例临床与病理分析

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和病理特点及其相关性,以指导治疗,改善预后.方法 收集2000年1月至2008年10月收治的55例紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料,并且根据不同的条件分组进行网顾性分析.结果 临床分型中以血尿和蛋白尿最多,为22例(40.0%);肾病综合征型次之,16例(29.1%);单纯性蛋白尿或单纯性血尿型、急性肾炎型和急进性肾炎型占少数,分别为6例(10.9%)、4例(7.3%)和1例(1.8%).伴有消化道症状的紫癜性肾炎患儿,临床上较无消化道症状的患儿易有肾病水平蛋白尿(P<0.05).伴肉眼血尿患儿比镜下血尿者易出现肾病综合征(P<0.05).根据ISKDC标准,HSPN病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%).免疫荧光检查显示IgA+IgG+IgM型为32例(58.2%),伴C3沉积41例(74.6%),病理分级主要在Ⅲ级以上.免疫沉积类型、C3沉积与病理分级有相关性(P<0.05).临床表现为单纯性血尿型或单纯性蛋白尿型的HSPN病理损害较轻,7例(58.3%)为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别为12例(54.5%)和5例(22.7%);肾病综合征型的病理分级多见Ⅲ级以上,为10例(62.5%).结论 儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最常见,免疫沉积物类型与C3沉积和病理分级有相关性.HSPN临床症状和病理损伤程度基本一致;消化道受累程度越重,出现蛋白尿的比例越高;肉眼血尿与肾脏损害的严重程度有关.     

小儿肾活检244例临床与病理分析

为了解近年来本地区肾小球疾病患儿的临床与病理特点,现将我院儿科2000年5月至2003年4月进行肾活检的。肾小球疾病患儿的临床与病理资料分析如下。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

儿童抗中性细胞胞浆抗体相关的急进性肾炎临床分析

目的：了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法：对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果：7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO）,p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-（PR3）,c-ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论：该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。     

丙基硫氧嘧啶致儿童抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎1例及文献复习

目的　分析儿童丙基硫氧嘧啶 (PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性新月体肾炎的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例PTU致ANCA阳性新月体肾炎患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　本例ANCA阳性新月体肾炎患儿有PTU服用史 ;临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害 ,贫血 ,咳嗽、咯血痰、肺部湿音 ,ANCA阳性 ,P ANCA、抗单氧化酶阳性 ,血沉快 (70mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,抗肾小球基底膜抗体阴性 ;肾脏病理改变以细胞性新月体为主 ,免疫荧光IgG(++) ,IgA(+) ,IgM、C3 、纤维蛋白均阴性。经皮质激素治疗 ,肾功能恢复正常 ,临床表现改善。结论　PTU可致儿童ANCA阳性新月体肾炎 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其自身特点。     

儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见（各33．3％）,其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见（53．1％）,其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见（75．3％）。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例（90．4％）肾功能正常,蛋白尿〈1g／24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好.     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎(HBV—GN)临床及病理特点。方法 分析35例HBV—GN的临床表现及肾活检光镜、免疫荧光和电镜特点。结果 35例HBV-GN临床表现以肾病综合征(NS)为主(32／35，91．4％)；肾小球肾炎3／35(8．6％)。病理类型以膜性肾病(MN)最多见(33／35，94．3％)；其次系膜增生性肾炎(MsPGN，2／35，5．7％)。免疫荧光检查呈多种免疫复合物沉积。电镜观察HBV—MN易见电子致密物系膜沉积，2例肾小球基底膜内观察到病毒样颗粒。结论 儿童HBV—GN临床常表现主要为NS，病理特征以Ⅲ为主，诊断不必强调HBsAg、HBcAg在肾组织上沉积，肾组织病理特点提示HBV可通过多种机制引起肾损害。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎致急进性肾炎Ⅲ型1例及文献复习

目的　了解儿童原发性小血管炎致急进性肾炎 (RPGN)Ⅲ型的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例原发性小血管炎致RPGNⅢ型患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　此例RPGNⅢ型患儿临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害、贫血、血淀粉酶增高、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,为 p ANCA ;血沉快 (94mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,肾脏病理改变为广泛新月体形成 ;肾小球广泛纤维化及变性、坏死 ,免疫荧光IgM弱阳性 ,IgA、IgG、C3、C1q、纤维蛋白 (Fib)均阴性。经皮质激素、细胞毒药物治疗 ,肾功能损害得到控制 ,临床表现改善。结论　儿童RPGNⅢ型可因原发性小血管炎引起 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其特点。     

30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小为中的应用,采用回顾分析法,对３０例毛细血管内增生 性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析,结果显示,临床表现为肾病综合征８例,急性肾功能衰竭８例,ＩｇＡ肾病６例,急性肾炎６例,隐匿性肾炎２便。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有５例免疫荧光示ＩｇＧ、Ｃ３沉积呈“花环状”,提示毛细血管内增生性肾     

表现为肾病范畴蛋白尿的儿童链球菌感染后肾小球肾炎临床病理特点

目的了解伴有肾病范畴蛋白尿的链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)的临床、病理和预后特征以及糖皮质激素治疗效果。方法回顾分析近10年收治的50例伴有肾病蛋白尿的APSGN患儿的临床资料。结果 50例患儿中男35例、女15例,中位发病年龄8.7(6.8～10.0)岁;主要临床表现为高血压(43例)、肉眼血尿(38例)、浮肿(37例)、急性肾损伤(34例)和低蛋白血症(27例)。16例接受肾活检的患儿均为毛细管内增生性肾小球肾炎,伴有不同程度的肾小管病变(15例)和肾间质改变(8例),7例伴有广泛足突融合,5例伴新月体形成,3例存在广泛毛细血管袢受压变窄。伴高血压和肉眼血尿患儿的24小时尿蛋白定量高于不伴高血压和肉眼血尿者,差异有统计学意义(P0.05)。伴肾间质病变患儿的肾小球滤过率(eGFR)低于不伴肾间质病变者,差异有统计学意义(Z=2.79,P=0.005)。Kaplan-Meier曲线分析提示糖皮质激素治疗组患儿肾功能恢复优于非治疗组,差异有统计学意义(χ~2=6.11,P=0.013)。结论伴肾病范畴蛋白尿的APSGN患儿可伴急性肾损伤和明显肾小管间质损害,糖皮质激素治疗有助于肾功能恢复。