共查询到18条相似文献,搜索用时 93 毫秒
1.
2.
儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析 总被引:2,自引:1,他引:2
目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g/d,其中>3 g/d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5%肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6%,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g/d),尿蛋白>3 g/d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。 相似文献
3.
伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析 总被引:12,自引:0,他引:12
目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%~85%, A组为52%~85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%~40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重. 相似文献
4.
5.
279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多(107例,38.4%),其次是肾病综合征型(69例,24.7%),孤立性蛋白尿型(40例,14.3%),孤立性血尿型(29例,10.4%),急性肾炎型(21例,9.3%),急进性肾炎型(8例,2.9%),慢性肾炎型(5例,1.8%)。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例(47.7%)和109例(39.1%),血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级(61例,57.0%)和Ⅲ级(35例,32.7%)多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见(41例,59.4%)。免疫病理分型以IgA+IgM沉积型多见(108例,38.7%),IgA+IgM+IgG沉积型次之(86例,30.8%)。肾病综合征型的病理改变相对较重(X^2=35.989,P〈0.05),免疫病理分型与病理分级无相关性(P〉0.05)。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。 相似文献
6.
7.
患儿,女,11岁。因头痛,视物不清3天首次入院。当时查体:神志恍惚,皮肤无黄染,无皮疹,浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗,心肺(-),腹部可触及肿大肾脏,质硬,触痛不明显。病理征(-)。BP180/110mmHg,辅助检查:血WBC13.9×10^9/L。RBC4.10× 相似文献
8.
目的 探讨儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和病理特点及其相关性,以指导治疗,改善预后.方法 收集2000年1月至2008年10月收治的55例紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料,并且根据不同的条件分组进行网顾性分析.结果 临床分型中以血尿和蛋白尿最多,为22例(40.0%);肾病综合征型次之,16例(29.1%);单纯性蛋白尿或单纯性血尿型、急性肾炎型和急进性肾炎型占少数,分别为6例(10.9%)、4例(7.3%)和1例(1.8%).伴有消化道症状的紫癜性肾炎患儿,临床上较无消化道症状的患儿易有肾病水平蛋白尿(P<0.05).伴肉眼血尿患儿比镜下血尿者易出现肾病综合征(P<0.05).根据ISKDC标准,HSPN病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%).免疫荧光检查显示IgA+IgG+IgM型为32例(58.2%),伴C3沉积41例(74.6%),病理分级主要在Ⅲ级以上.免疫沉积类型、C3沉积与病理分级有相关性(P<0.05).临床表现为单纯性血尿型或单纯性蛋白尿型的HSPN病理损害较轻,7例(58.3%)为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别为12例(54.5%)和5例(22.7%);肾病综合征型的病理分级多见Ⅲ级以上,为10例(62.5%).结论 儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最常见,免疫沉积物类型与C3沉积和病理分级有相关性.HSPN临床症状和病理损伤程度基本一致;消化道受累程度越重,出现蛋白尿的比例越高;肉眼血尿与肾脏损害的严重程度有关. 相似文献
9.
10.
目的 了解儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床、病理类型,并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月~2004年6月在我院住院,具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例,其中72例随访观察1~6年,并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多,急进性肾炎最少。肾脏病理:表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多,Ⅱ级占73.3%。预后:临床痊愈占70.8%(51/72),少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。 相似文献
11.
目的:了解儿童抗中性细胞胞浆抗体(ANCA)相关的急进性肾炎的临床特点。方法:对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果:7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性:全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查:7例患儿血髓过氧化物酶(MPO),p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-(PR3),c-ANCA阳性。肾活检病理特点:广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论:该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。 相似文献
12.
13.
目的 分析儿童丙基硫氧嘧啶 (PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性新月体肾炎的临床、病理特点及发病机制。方法 对 1例PTU致ANCA阳性新月体肾炎患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果 本例ANCA阳性新月体肾炎患儿有PTU服用史 ;临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害 ,贫血 ,咳嗽、咯血痰、肺部湿音 ,ANCA阳性 ,P ANCA、抗单氧化酶阳性 ,血沉快 (70mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,抗肾小球基底膜抗体阴性 ;肾脏病理改变以细胞性新月体为主 ,免疫荧光IgG(++) ,IgA(+) ,IgM、C3 、纤维蛋白均阴性。经皮质激素治疗 ,肾功能恢复正常 ,临床表现改善。结论 PTU可致儿童ANCA阳性新月体肾炎 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其自身特点。 相似文献
14.
儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见(各33.3%),其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见(53.1%),其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见(75.3%)。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例(90.4%)肾功能正常,蛋白尿〈1g/24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联,临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重,早期予以规律有效治疗,近期疗效好. 相似文献
15.
儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析 总被引:4,自引:1,他引:4
目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎(HBV—GN)临床及病理特点。方法 分析35例HBV—GN的临床表现及肾活检光镜、免疫荧光和电镜特点。结果 35例HBV-GN临床表现以肾病综合征(NS)为主(32/35,91.4%);肾小球肾炎3/35(8.6%)。病理类型以膜性肾病(MN)最多见(33/35,94.3%);其次系膜增生性肾炎(MsPGN,2/35,5.7%)。免疫荧光检查呈多种免疫复合物沉积。电镜观察HBV—MN易见电子致密物系膜沉积,2例肾小球基底膜内观察到病毒样颗粒。结论 儿童HBV—GN临床常表现主要为NS,病理特征以Ⅲ为主,诊断不必强调HBsAg、HBcAg在肾组织上沉积,肾组织病理特点提示HBV可通过多种机制引起肾损害。 相似文献
16.
儿童ANCA相关原发性小血管炎致急进性肾炎Ⅲ型1例及文献复习 总被引:4,自引:1,他引:4
目的 了解儿童原发性小血管炎致急进性肾炎 (RPGN)Ⅲ型的临床、病理特点及发病机制。方法 对 1例原发性小血管炎致RPGNⅢ型患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果 此例RPGNⅢ型患儿临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害、贫血、血淀粉酶增高、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,为 p ANCA ;血沉快 (94mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,肾脏病理改变为广泛新月体形成 ;肾小球广泛纤维化及变性、坏死 ,免疫荧光IgM弱阳性 ,IgA、IgG、C3、C1q、纤维蛋白 (Fib)均阴性。经皮质激素、细胞毒药物治疗 ,肾功能损害得到控制 ,临床表现改善。结论 儿童RPGNⅢ型可因原发性小血管炎引起 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其特点。 相似文献
17.
18.
目的了解伴有肾病范畴蛋白尿的链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)的临床、病理和预后特征以及糖皮质激素治疗效果。方法回顾分析近10年收治的50例伴有肾病蛋白尿的APSGN患儿的临床资料。结果 50例患儿中男35例、女15例,中位发病年龄8.7(6.8~10.0)岁;主要临床表现为高血压(43例)、肉眼血尿(38例)、浮肿(37例)、急性肾损伤(34例)和低蛋白血症(27例)。16例接受肾活检的患儿均为毛细管内增生性肾小球肾炎,伴有不同程度的肾小管病变(15例)和肾间质改变(8例),7例伴有广泛足突融合,5例伴新月体形成,3例存在广泛毛细血管袢受压变窄。伴高血压和肉眼血尿患儿的24小时尿蛋白定量高于不伴高血压和肉眼血尿者,差异有统计学意义(P0.05)。伴肾间质病变患儿的肾小球滤过率(eGFR)低于不伴肾间质病变者,差异有统计学意义(Z=2.79,P=0.005)。Kaplan-Meier曲线分析提示糖皮质激素治疗组患儿肾功能恢复优于非治疗组,差异有统计学意义(χ~2=6.11,P=0.013)。结论伴肾病范畴蛋白尿的APSGN患儿可伴急性肾损伤和明显肾小管间质损害,糖皮质激素治疗有助于肾功能恢复。 相似文献