泌尿生殖道炎性假肉瘤

Roth于1980年首次描述了泌尿生殖道炎性假肉瘤(inflammatory pseudosarcoma ,IPS).该瘤少见,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变[1],与术后梭形细胞结节主要区别在于前者近期无手术病史[2].该病变曾命名为炎性假瘤、假肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞性假瘤、不典型肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假肉瘤、肌纤维母细胞假瘤及硬化性炎性假瘤[3].国内文献报道较少,多以膀胱炎性假瘤命名[4～6].     

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1概述肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].2组织学特点肌纤维母细胞是Majno等通过电镜观察首次发现,其具有纤维母细胞的特点,又有平滑肌细胞的某些特点[3].目前已知该细胞广泛见于人体…     

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1 概述 肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].     

结节性筋膜炎的病理特点和亚型

结节性筋膜炎由Ｋｎｏｗａｌｅｒ等〔１〕于１９５５年首次提出并命名，又称为假肉瘤性筋膜炎。本病既非炎症性疾病，亦非真性肿瘤，而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。由于其核分裂象多见，富于细胞，增生的纤维母细胞生长活跃，“上窜下跳”...     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.     

乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变

肌纤维母细胞(myofibroblast，MFB)除中枢神经系统外，存于人体所有的组织器官内。乳腺MFB增生／增殖性病变主要有4种情况：(1)修复性改变：如损伤后的肉芽组织和反应性梭形细胞结节等。(2)瘤样增生：如结节／增生性筋膜炎累及乳腺，间质巨细胞、假血管瘤样间质增生和纤维瘤病等。(3)浸润／转移癌的间质反应：乳腺浸润性癌几乎都有程度不同的MFB增生等。(4)MFB肿瘤：如炎性肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤和肌纤维肉瘤等。     

肝脏假瘤性病变及酷似假瘤的肿瘤

近年来随着影像学及外科技术的进步 ,细针穿刺诊断技术的普遍开展 ,肝脏中越来越多的良性病变为人们所发现 ,因此 ,鉴别肝脏良恶性病变 ,尤其是假瘤性病变及酷似增生性病变的肿瘤 ,显得越来越重要。1　肝脏假瘤性病变1 1　肝脏炎性假瘤 (炎性肌纤维母细胞肿瘤 )　肝脏炎性假瘤少见 ,其中男性多见 ,各年龄均可发生。可自行消退 ,术后可以痊愈。多数病例为孤立性结节 ,2 0 %为多发性病灶 ,以肝右叶最常见〔1〕。临床可出现阻塞性黄疸、发热、体重减轻、乏力及门脉高压症状。术前多诊断为肝癌。细针穿刺检查若主要以淋巴细胞为主则易误诊为淋巴…     

伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析

目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规ＨＥ切片对１２４例ＤＦＳＰ进行筛选,对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的ＤＦＳＰ病例进行免疫组织化学标记,其中２例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型ＤＦＳＰ（ＦＳ－ＤＦＳＰ）中,表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短要束,由梭形细胞组成,细胞多无异型性,核分裂象也罕见,形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α－平滑肌肌动蛋白和肌物质特异性肌动抗原,不表达ＣＤ３４;电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胸饮囊泡样结构,与肌纤维母细胞相一致,结论 ＤＦＳＰ中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是间质中肌纤维母细胞增生的结果,并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

肌纤维母细胞瘤又称炎症性肌纤维母细胞瘤,浆细胞肉芽肿,炎症假瘤,炎性纤维肉瘤等.全身均可发生,最常见于肺部,胃肠道、腹腔、纵隔、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生.原发于骨胳少见,文献中仅见3例报道[1,2].     

栅状肌纤维母细胞瘤3例报道及文献复习

目的：观察栅状肌纤维母细胞瘤的临床病理特征，探索该肿瘤的组织来源及石棉样纤维的性质和来源。方法：对３ 例栅状肌纤维母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结合文献对本病的诊断标准、鉴别要点及组织来源进行探讨。结果：栅状肌纤维母细胞瘤的组织学特点为梭形肿瘤细胞呈交叉束状、栅栏状排列，间质内有较多出血、散在的肥大细胞，肿瘤中出现石棉样纤维。免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维星芒状突起中ａｃｔｉｎ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈阳性表达，ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ１００ 、ＦａｃｔｏｒⅧ、ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ 呈阴性表达。结论：栅状肌纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理特征的肌纤维母细胞瘤，该肿瘤来源于肌纤维母细胞或特殊平滑肌细胞亚型。石棉样纤维中心为血管周围胶原的变性，星芒状纤维为增殖的肌纤维母细胞突出的中间丝和微丝。     

一种尚未被充分认识的女性生殖道肿瘤:炎性肌纤维母细胞肿瘤

正目前,女性生殖道的炎性肌纤维母细胞肿瘤尚未被充分认识。作者回顾性分析女性生殖道平滑肌肿瘤,检测ALK阳性炎性肌纤维母细胞肿瘤的发病率。收集2009~2013年的平滑肌肿瘤标本,通过组织微阵列方法行ALK免疫组化检测。0.26%(3/1 176)的平滑肌瘤和2.3%(1/44)的平滑肌肉瘤ALK免疫组化阳性,并通过荧光原位杂交(FISH)证     

膀胱前间隙炎性假瘤临床病理观察及文献复习

目的 探讨膀胱前间隙炎性假瘤的临床病理特征及发病因素，以提高对本病的认识。方法 复习3例膀胱前间隙炎性假瘤的临床特征、组织病理学、免疫表型及相关文献。结果 3例患者均为女性，均为输卵管结扎术后1～2年发现膀胱前间隙炎性假瘤，CT及B超提示膀胱前壁肿块，但膀胱黏膜光滑。术中发现肿块位于膀胱前间隙并累及膀胱前壁。病理检查：眼观为灰白色质韧的结节状肿块，镜下见炎性假瘤的病理特征及不同程度炎症背景，有组织疏松区、黏液样区、部分区域梭形细胞和纤维母细胞排列杂乱，细胞较大，光镜检查时易误诊为肉瘤，但缺乏核异型。3例均成功行肿块连同部分膀胱壁切除术，随访3～5年无复发。结论 膀胱前间隙炎性假瘤形态上需与软组织肉瘤、结节性筋膜炎、术后梭形细胞结节、间质性膀胱炎等疾病相鉴别，既往输卵管结扎术和感染可能是其重要的致病因素。     

Ewing/pPNET的组织起源

Ｅｗｉｎｇ/ｐＰＮＥＴ是指包括骨和软组织Ｅｗｉｎｇ肉瘤、Ａｓｋｉｎ瘤和外周原始神经外胚瘤在内的一族肿瘤。肿瘤分化谱的一端是仅呈ｖｉｍｅｎｔｉｎ (间叶表型 )阳性的Ｅｗｉｎｇ肉瘤 ;另一端则为具ＮＳＥ等神经标记的外周原始神经外胚瘤。其中偶有呈ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ或ｄｅｓｍｉｎ(或ａｃｔｉｎ)阳性的瘤细胞〔1〕。Ｌｉｃｈｔｅｎ ｓｔｉｎ和Ｊａｆｆｅ〔1〕设想Ｅｗｉｎｇ肉瘤起源于间叶或结缔组织的原始形式。Ａｕｒｉａｓ等 (1 983)和Ｗａｎｇ等〔1〕 发现ＥＳ与ｐＰＮＥＴ具有一致性的细胞遗传学异常。 2 0世纪 90年代研…     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

骨炎症性肌母细胞瘤的临床影像诊断

肌纤维母细胞瘤又称炎症性肌纤维母细胞瘤,浆细胞肉芽肿,炎症假瘤,炎性纤维肉瘤等.全身均可发生,最常见于肺部,胃肠道、腹腔、纵隔、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生.原发于骨胳少见,文献中仅见3例报道[1,2].炎症性肌纤维母细胞瘤一直被认为是良性病变,但1991年Meis[3]等质疑,大多病例手术切除治愈,长期随访,有局部复发,认为本瘤具有侵袭性的生物学行为,可能是一种恶性病变.Coffin[4]等报道84例肺外肌母细胞瘤,随访53例,44例生存,4例带瘤生存,5例死于肿瘤复发,认为本瘤是一种良性、具有复发潜能、非转移性增生及局部生长的肿瘤.本病发生于骨的…     

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）也被称作手术后梭形细胞结节、炎性假瘤和假肉瘤样纤维黏液样肿瘤，较罕见。作者回顾了46例起源于输尿管、膀胱和前列腺的IMT病例，包括30例男性，16例女性，年龄范围3～89岁（平均53．6岁），病变大小1．2～12cm（平均4．2cm）。其中3例累及2个部位，8例有器械操作史，5例患者同时存在息肉状膀胱炎。本组病例形态上与典型IMT相同，核分裂罕见（0～20何10HPF，平均1何10HPF），坏死见于30％的病例，肌层浸润率41％（19／46）。[第一段]     

黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义

目的 探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义.方法 对1例复发于结节性腱鞘炎的黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜和免疫组织化学检查.结果 证实黏液炎性纤维母细胞肉瘤具有特征性异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及相似于病毒细胞、神经节细胞和R-S细胞.组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成.肿瘤细胞表达vimentin弥漫阳性,CD34和CD68部分阳性,大多数淋巴细胞表达CD3和CD45RO阳性.结节性腱鞘炎不出现特征性异型细胞和明显黏液样区.结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤是一种低度恶性肿瘤,好发于肢端,生长缓慢,复发率高,与肢端结节性腱鞘炎的临床病理和免疫表型有明显相似处,惟没有特征性异型细胞和明显黏液,MIFS和结节性腱鞘炎相互关系有待进一步研究.