变异型Dandy-Walker畸形1例

正Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DWS)又称Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker malformation,DWM)、Dandy-Walker囊肿、先天性第四脑室中侧孔闭锁、后颅窝脑积水综合征,解剖学的异常表现为小脑蚓部的发育不全和向上转位及第四脑室的囊性扩张,临床多表现为智能低下及运动功能障碍,部分患者可合并脑积水,是罕见的中枢神经系统发育异常。DWS常伴有先天性心脏病、唇腭裂和神经管畸Joubert     

成人变异型Dandy-Walker畸形一例

患者女,32岁。因发作性头晕2年就诊。体检:神志清楚,语言流利,智力正常,头颅无畸形,双瞳等大等圆,光反射灵敏,左视时有不恒定眼震。肌力肌张力正常。Romberg征阴性,病理反射未引出。MRI示四脑室向后扩大,呈三角形扩张,并与枕大池连通,整个后颅窝大片脑脊液信号,左侧小脑半球缩小,被推向外上,小脑蚓部缺如。天幕未见抬高,幕上脑室无明显扩张,未发现其他神经系统畸形。讨论Dandy-Walker畸形亦称Dandy-Walker综合征,通常认为起源于胚胎发育异常。当胚胎发育3～6周时,由于菱脑顶部的斜形唇不能完全分化,来自翼板的斜形唇神经细胞不能正常增…     

Dandy-Walker综合征1例报告

Dandy—Walker综合征(DWS)临床少见。现报告1例如下。     

Dandy-Walker综合征临床分析

该文回顾性分析了6例Dandy-Walker综合征的病例资料,包括临床表现及MRI表现。在这6例Dandy-Walker综合征患者中,男4例,女2例,平均年龄12.7岁,平均病程55个月。6例均有头痛,痫性发作5例,其中4例以白天发作全身强直-阵挛发作或复杂部分性发作继发全身强直-阵挛发作,另一例夜间睡眠时发作为强直-阵挛。6例患者智力发育均落后于同龄人,且均有小脑性共济失调症状。MRI表现为后颅窝囊性扩大与不同程度扩大的四脑室相通、脑室积水及小脑蚓部的缺如或发育不良、胼胝体发育不良、巨脑回等。     

变异型Dandy-Walker综合征伴干眼症一例

患者男性,57岁.因行走不稳3年,言语不清1年,进行性加重伴双眼干涩6个月,于2005年6月15日入院治疗.     

Dandy-Walker综合征1例报告并文献复习

Dandy-Walker综合征(DWS)又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker囊肿、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征,为罕见的先天性脑发育异常,从上个世纪初第一例报道至今,世界范围内仅有几百例相关报道,至2003年底国内文献报道总数约100例[1]。本文报告该病1例,并结合文献     

Dandy-Walker综合征(4例报告)

目的探讨Dandy-Walker综合征的临床表现及神经内镜治疗。方法回顾性分析4例Dandy-Walker综合征患儿的神经内镜治疗过程。4例经术前MRI检查评估确诊后,均进行经颅内镜三脑室底造瘘术。结果3例术后脑积水症状好转,1例无明显缓解,继而行脑室-腹腔分流术后症状好转。术后随访1年,效果满意。结论Dandy-Walker综合征的治疗根据中脑导水管通畅情况,可选择内镜下三脑室底造瘘或联合中脑导水管支架置入手术。部分患者神经内镜手术疗效不佳,则需进行脑室-腹腔分流术。     

Dandy-Walker综合征一例报告

患者男性，18岁，因“智力障碍伴行走不稳17年”于2001年1月27日入院。患者母亲在怀孕时无感染、用药史．足月顺产。出生后智力发育落后于同龄人，入院时智力相当于小学五年级。口齿不清，消瘦，多汗。学步时间晚，7岁前需人搀扶才能行走，之后能自行行走，但步态不稳，易跌倒，上肢活动时震颤明显。10岁发现有视力障碍，经查为先天性白内障：父母非近亲结婚，无类似家旅史。     

我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点

目的探讨我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点。方法回顾性分析14例成年人起病的Dandy-Walker综合征患者的临床资料。结果本组中,急性起病6例,亚急性2例,慢性起病6例。头痛、行走不稳或共济失调各6例(42.9%),头晕5例(35.7%),眼震4例(28.6%),双下肢乏力、麻木3例(21.4%),肌张力减退2例(14.3%),腱反射减退2例(14.3%),合并精神发育迟滞、三叉神经痛、精神症状、颅内肿瘤、神经皮肤黑变病各1例(7.1%)。头颅MRI检查显示,患者均有后颅窝巨大囊肿或后颅窝囊肿与第四脑室相通、小脑蚓部缺如或部分缺如,7例患者侧脑室及第三脑室扩大、梗阻性脑积水,5例患者小脑半球发育不良。7例患者行手术治疗,术后1~2周患者症状均改善。结论成人发病的Dandy-Walker综合征可表现为头痛、头晕、行走不稳及双下肢乏力,头颅MRI主要表现为后颅窝扩大,后颅窝囊肿与第四脑室扩大及小脑蚓部缺如。     

Dandy—Walker综合征1例报告并文献复习

Dandy-Walker综合征(DWS),又名Dandy-Walker畸形,第四脑室中、侧孔闭锁,是胚胎时期脑发育畸形,国内报道较少.本文报告该病1例,并结合文献复习,对DWS进行讨论.     

Dandy-Walker畸形的影像学特征(附3例报告)

Dandy Walker畸形(DWM)是较少见的后颅窝先天发育畸形,影像学具有特征性表现,现将我院诊断为DWM的3例患者的影像学资料报告如下。1病例1.1例1男,出生1d。因产前宫内B超发现脑积水于2004年4月12日入院,孕36周早产,出生时Apgar评分10分,体质量2kg,羊水清;母孕初期有感冒样症状,无     

手术治疗Dandy-Walker畸形2例

目的总结Dandy-Walker畸形的诊疗经验。方法回顾性分析2例Dandy-Walker畸形病人的临床资料,均采用枕下后正中入路第四脑室囊肿摘除及正中孔闭锁松解术。结果术后症状缓解,3个月后复查MRI示非交通性脑积水2例,行右额角脑室-腹腔分流术,随访18个月~2年,恢复良好。结论针对Dandy-Walker畸形,需选择个体化的治疗方案。     

Tolosa—Hunt综合征3例报告

例1,男,67岁。以“右眶部持续性疼痛,伴视物成双半个月”为主诉入院,该患无诱因出现右眶部疼痛,呈持续性钻痛,并向右颞、枕部放散,于疼痛后1天出现复视。查体异常所见为右眼向外下活动受限。经住院静滴地塞米松10mg/d、抗生素及营养神经治疗1周后疼痛消失,复视有好转;至2个月出院时复视消失,眼球活动正常。例2,女,67岁。以“左侧头部疼痛,伴视物成双3天”为主诉入院,患者因劳累出现左侧头部疼痛,以左颞部为重,疼痛呈持续性胀痛;于疼痛当天出现复视。查体异常体征：左眼外展受限。经口服强的松20mg/d、抗生素及营养神经治疗…     

Kojewnikow综合征(附3例临床分析)

<正> Kojewnikow综合征(简称KS),又称单纯部分性运动发作持续状态,临床上少见。现将我科诊治的3例报告如下。 例1,男,28岁,主因左下肢不自主抽动3天,入院。3天前患者无诱因出现左下肢不自主抽动,伴头后部闷痛。2天前     

表现为脑性瘫痪的Dandy-Walker综合征1例

<正> Dandy-Walker综合征较为罕见,仅占脑积水患儿的1％～3‰。本例患者表现为精神运动发育迟滞,长期被误诊。现结合文献报告如下,希望能提高对本病的认识。     

变异型Dandy-Walker畸形1例报告

Dandy-Walker畸形是一种少见的中枢神经系统发育畸形,现报告1例变异型Dandy-Walker畸形患者如下. 1病例女,17岁.因"吐词不清、智力低下13年"于2009年3月15日入院.患者在婴幼儿时期生长发育正常,约从4岁开始出现吐词不清、讲话速度变慢,继而反应迟钝、学习困难,生活自理能力差.起病以来,无头痛、恶心、呕吐,无行走不稳,无视物成双,无抽搐发作.     

POEMS综合征7例临床分析

目的 探讨ＰＯＥＭＳ综合征的临床特征。方法 对７例ＰＯＥＭＳ患者的临床资料进行分析。结果 ＰＯＥＭＳ为一少 多系统损害疾病，临床上常见多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征，部分病例有浆细胞瘤或多发性骨髓。结论 ＰＯＥＭＳ诊断较难，易于误诊，临床上对可两裂面进行密切观察和必要的检查，以免误诊。