一例韦格纳肉芽肿合并心肌损害和急性肾功能衰竭的护理

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis．WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,多累及中小血管,以上呼吸道和下呼吸道肉芽肿性改变为主,常伴有肾小球肾炎。我院于2007年2月收治一例韦格纳肉芽肿合并心肌损害和急性肾功能衰竭的病人,通过精心的治疗和护理后好转出院,现将该病例介绍如下：     

韦格纳肉芽肿12例诊治分析

目的 分析韦格纳肉芽肿的临床表现及诊断方法,提高对本病的认识.方法 对12例韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析.结果 以上呼吸道、肺、肾等侵犯为主(10/12,12/12,7/12).临床表现多样,缺乏特异性体征,极易漏诊、误诊.胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性率为67%.最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿和血管炎.结论 韦格纳肉芽肿的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,对可疑患者行c-ANCA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断.     

提高原发性小血管炎的诊断与治疗水平

小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener'sgranulomatosis)、显微镜下型多血管炎(Microscop-ic polyangiitis)和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该     

韦格纳肉芽肿病临床特点分析

目的分析韦格纳肉芽肿（WG）的临床特点以期提高本病的诊断水平。方法通过计算机系统网上查询对郑州大学第一附属医院和郑州人民医院1997-2009年住院收治并确诊为（WG）病的病例进行回顾性分析。结果WG病可累及多个系统和器官,主要侵犯肺脏、肾脏及上呼吸道,也可侵犯耳部、眼部、腮腺、口腔等部位。其c-ANCA阳性率高,病理表现多为坏死性肉芽肿炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样,我们要熟悉韦格纳肉芽肿W G的临床特点,以期做到早期诊断,早期治疗。     

重症韦格纳肉芽肿四例护理体会

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis, WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病[1].病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等[2].我科2006～2009年共收治重症韦格纳肉芽肿4例,通过对患者进行临床护理评估,结合其临床表现制定个体化护理方案并予实施,取得良好效果,现将护理体会报告如下.     

韦格纳氏肉芽肿

韦格纳氏肉芽肿(Wegener's Granulomatosis简称“WG”)是一种多系统疾病。Klinger于1931年最先报告一例,Wegener于1936与1939年报告3例,并阐明本病是具有特殊病理改变与临床表现的综合症,后人把本病命名为“WG”。本病的基本特征为,上呼吸道或下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性灶性坏死性血管炎与灶性肾小球肾     

重症韦格纳肉芽肿四例护理体会

韦格纳肉芽肿（wegener＇s granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病”。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。     

韦格纳肉芽肿病误诊1例分析

韦格纳肉芽肿病（WG）是一种特殊类型的以中小动脉、静脉及毛细血管受累为主的肉芽肿性或坏死性血管炎,可累及全身多系统,以血管壁坏死性炎症为特征,主要累及上下呼吸道和肾脏,临床表现为全身多组织、多脏器受损的综合征,肺部受累约80%,其临床症状与其他肺部疾病无特异性区别,尤以肺部症状为首发表现的病例易被误诊,本科收治1例WG患者,病初误诊为活动性肺结核,现报道如下.…… 作者简介：周晓明（1971-）,男,福建惠安人,副主任医师,主要从事呼吸内科临床工作;E-mail：zxm882@163.com.     

韦格纳肉芽肿病肺部CT诊断及鉴别诊断

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种病因尚不完全明确的坏死性肉芽肿性血管炎，属粤身免疫性疾病，可累及全身多个系统，最常影响鼻、肺部和肾脏，由于本病的临床症状和影像学表现无特异性，因此以往此病常常误诊，为了加深对此病肺损害的认识，笔者总结分析我院1996-2006年已确诊的WG13例，分析其肺部的表现与鉴别诊断。     

韦格纳肉芽肿的治疗现状

当前,韦格纳肉芽肿的治疗主要按诱导缓解期和维持缓解期来治疗.在诱导缓解期,全身型患者主要采用大剂量激素联合环磷酰胺冲击或每日口服治疗,而局限型或肾功能仅有轻微损害者可用甲氨蝶呤替代环磷酰胺与激素联合治疗.在缓解维持期,可使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特或吗替麦考酚酯等治疗,而复方新诺明适合于仅有上呼吸道受累者.对于经激素和以上免疫抑制剂治疗无效的难治性患者可试用抗TNF-α抑制剂或抗CD20单克隆抗体等,以诱导快速缓解.静脉免疫球蛋白的疗效尚不能定论.血浆置换术不单独使用,而是与激素及其他免疫抑制剂联合使用治疗活动期或危重患者.     

韦格纳肉芽肿病45例临床和病理分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(WG)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识。方法对45例确诊的WG患者的临床资料、病理学特点进行回顾性分析。结果 45患者中男性23例,女性22例,发病年龄为12～76岁,平均39.4岁,从初发到确诊的时间为20d至9年,平均10.6个月。可累及多个系统或器官,首发症状以累及鼻部最为多见为18例(40%)。在整个病程中肺脏受累者34例(76%),鼻部受累22例(49%),肾脏受累20例(44%)。最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎。结论 WG的临床表现复杂多样,可累及全身多系统或器官,最主要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎缓解期高凝状态的临床分析

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一种以累及小血管壁引起炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫病。严重者累及小和中等血管,引起严重的全身多系统器官功能衰竭,血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物(MPO)的ANCA阳性的自身免疫病,它以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征,主要包括韦格纳肉芽肿病(WG),显微镜下多血管炎(MPA),变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性,新月体性     

抗中性粒细胞胞浆抗体在诊断韦格纳肉芽肿及多血管炎中的应用

目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体在诊断韦格纳肉芽肿及多血管炎中的应用。方法间接免疫荧光法。结果26例韦格纳肉芽肿患者中检出16例ANCA阳性,阳性率为61.5%,15例为c-ANCA型,1例为p-ANCA型;30例多血管炎患者检出13例ANCA阳性,阳性率为43.3%,全部为p-AN-CA型。结论ANCA的检测,有利于该类疾病的早期诊断、疗效判断和复发估计,对临床治疗有重要参考价值。     

韦格内肉芽肿

1历史[1,2] 韦格内肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)属非感染性、坏死性、系统性、血管炎性疾患,常累及上气道、肺和肾脏.1931年Heinz Kling首次描述.Wegener于1936年和1939年又报告3例,均侵及上下呼吸道,主要病理特征是形成坏死性肉芽肿,伴全身性动脉炎和肾小球肾炎.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的生物治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎,以中、小血管受累为主.包括环磷酰胺在内的免疫抑制荆与糖皮质激素的联合治疗,能明显提高患者的生存率,但如何使难治性ANCA相关性血管炎缓解以及如何在缓解后减少其复发,仍然是治疗的难点.生物制剂除了在类风湿关节炎等炎症病变中得到成功应用,近年来,一些学者应用生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、抗B细胞抗体治疗ANCA相关性血管炎取得了一定的临床疗效.     

肺部韦格纳肉芽肿的CT诊断价值

目的 探讨肺部韦格纳肉芽的CT影像特点及其诊断鉴别的临床价值.方法 选择临床以及影像学资料完整的肺部韦格纳肉芽肿患者11例,所有患者均行CT平扫或增强检查扫描,对所有患者的CT图像表现以及误诊情况进行总结分析.结果 双侧肺损害9例,单侧肺损害2例.主要影像特征包括:多发结节影8例,不规则片状实变阴影4例,楔形病灶3例,空洞6例.共有8例患者出现误诊,误诊率为72.72％(8/11),其中2例误诊为原发性肺癌,3例误诊为转移性肺癌,3例误诊为肺结核.结论 CT表现对肺部韦格纳肉芽肿的诊断具有十分重要的指导作用.     

尿毒症新发ANCA相关性血管炎的诊治

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cyto-plasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一组以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的自身免疫性疾病[1],主要包括显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)三种.本病可累及全身多个脏器,以肾、肺累及最为常见,临床上一些患者因诊治不及时而进入终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)需长期肾替代治疗.     

ANCA检测在临床中的应用

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）是针对中性粒细胞颗粒成分和单核细胞溶酶体的自身抗体，作为韦格纳肉芽肿（Wegener＇s granulomatosis，WG）为代表的系统性坏死性小血管炎的血清学标志性抗体已得到国际广泛认同，并对其病情缓解、复发具有一定的预测价值。近年来ANCA的实验室检测技术突飞猛进，在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）等许多结缔组织病（connective tissue disease，CTD）患者血清中陆续检测到ANCA。     

新药速递

FDA批准B细胞单克隆抗体用于治疗两种罕见疾病美国食品药品管理局(FDA)日前批准B细胞单克隆抗体(利妥昔单抗)联合糖皮质激素(类固醇)治疗患有引起血管炎症(血管炎)的罕见韦格纳肉芽肿(WG)和镜下型多血管炎(MPA)患者。     

FDA批准rituximab用于治疗两种罕见疾病

美国食品药品管理局批准Rituxan（rituximab利妥昔单抗）与糖皮质激素联用治疗两种可引起血管炎的罕见病：韦格纳氏肉芽肿（WG）和显微镜下多血管炎（MPA）。WG及MPA患者的血管炎会导致组织损伤,WG通常对呼吸道（鼻窦、鼻腔、气管和肺）和肾脏产生影响,