肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

T和NK细胞性白血病的诊断分析

目的:分析成熟NK/T细胞性白血病/淋巴瘤的临床特点,提高其诊断率。方法:对3例确诊为成熟NK/T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、血常规、骨髓细胞学、外周血或骨髓细胞流式免疫分型及TCR、IgH基因重排的特点。结果:3例均有不同程度乏力、发热、浅表淋巴结和脾肿大、贫血。血常规淋巴细胞比例(2例为62%、69%)或单核细胞比例(1例,25%)增高。白细胞计数(WBC)减少2例,正常1例,外周血细胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排,2例呈成熟T淋巴细胞白血病,1例呈异常NK细胞性。骨髓象及骨髓活检发现白血病/淋巴瘤细胞侵润。结论:对临床表现乏力、发热,白细胞计数减少或正常,而淋巴细胞或单核细胞比例增高的患者,除注意检查皮疹、结节,淋巴结、脾、肝肿大,骨髓象及骨髓活检外,检测外周血细胞或骨髓细胞的流式免疫表型、TCR及IgH基因重排,有助于成熟NK/T细胞白血病/淋巴瘤的诊断。     

非霍奇金淋巴瘤患者外周血及骨髓中免疫球蛋白、T 细胞受体基因重排检测的意义

目的探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓及外周血中免疫球蛋白(Ig)、T细胞受体(TCR)基因单克隆重排检测的临床意义。方法以BIOMED-2引物系统及多重PCR方法对60例NHL患者骨髓或外周血标本进行Ig及TCR基因重排检测。结果 B细胞NHL中,39.02%检出Ig基因单克隆重排,T细胞NHL中36.84%检出TCR基因单克隆重排;14例早期与46例晚期患者的Ig和(或)TCR基因单克隆重排阳性率分别为28.57%和41.3%;11例低变恶性患者和49例中、高度恶性患者的Ig和(或)TCR基因单克隆重排阳性率分别为36.36%和38.78%;以上两者间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。53例NHL患者骨髓涂片检测骨髓侵犯阳性率为13.21%,明显低于骨髓基因重排检测阳性率(43.40%),两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓及外周血Ig及TCR基因重排PCR检测有助于早期发现骨髓侵犯及MRD。     

脾边缘带B细胞淋巴瘤的临床及病理组织学特征

目的：提高对脾边缘带淋巴瘤(SMZL)的认识和诊治水平。方法：对1例男性老年(75岁)SMZL患者的外周血、骨髓及脾脏标本，分别采用光镜、相差显微镜、透射电镜、免疫组织化学染色、RHG显带核型分析及PCR技术研究肿瘤细胞的生物学特征。结果：本例患者肿瘤细胞CD20、CD43、bcl—2表达阳性，肿瘤细胞呈结节状浸润脾脏白髓，致套区和边缘带完全被肿瘤细胞取代。骨髓细胞无异常核型。脾脏有单克隆IgH基因重排，骨髓和外周血未见异常淋巴细胞，无单克隆IgH基因重排。结论：对脾进行性肿大不伴浅表淋巴结肿大患者应疑为SMZL；单克隆IgH基因重排有助于SMZL的诊断，需排除滤泡中心淋巴瘤和套区淋巴瘤；脾切除治疗效果好。     

琼脂糖凝胶电泳及SSCP法在淋巴瘤克隆性TCRγ基因重排检测中的应用

目的比较琼脂糖凝胶电泳和单链构象多态性分析（SSCP）法对淋巴瘤克隆性T细胞受体（TCR）γ基因重排的检测结果,探讨TCRγ基因重排的有效检测方法。方法从T、B细胞淋巴瘤及反应增生性淋巴组织中提取DNA,分别用两组TCRγ基因重排通用引物进行PCR扩增,扩增产物分别进行琼脂糖凝胶电泳和SSCP。结果T、B细胞淋巴瘤均出现克隆性TCRγ基因重排。SSCP法两组PCR产物在T细胞淋巴瘤中的阳性率分别为77.6%和75.9%,B细胞淋巴瘤均为10%;与SSCP相比,琼脂糖凝胶电泳中两组PCR扩增产物的假阳性率分别为15.3%和14.4%,所有反应增生性淋巴组织均出现假阳性。结论T、B细胞淋巴瘤中都存在克隆性TCRγ基因重排,仅用琼脂糖凝胶电泳检测可能出现假阳性,SSCP灵敏性较高。     

应用TRBC1鉴别T细胞克隆的研究

目的:研究使用流式细胞术T细胞抗原受体β恒定区1(TRBC1)基因单克隆抗体鉴别T细胞克隆方法的可靠性。方法:回顾2021年6月—2022年2月的78例样本，分别使用流式细胞术TRBC1标记法、T细胞抗原受体可变区β链(TCRVβ)法及分子T细胞抗原受体(TCR)重排法，通过几种方法比较得到TRBC1判断T细胞克隆的可行性。并比较TRBC1法在不同疾病中的表达及与其他相关CD分子的共表达情况是否存在差异。结果:使用TRBC1法的表达率<15%和>85%作为克隆阳性判断标准，与TCRVβ法及TCR重排法判断克隆性比较，差异无统计学意义(P=1.000,0.250);且其kappa值分别为0.871和0.873,为高度吻合性。在不同疾病T细胞克隆判断中，除TCRγ/δ淋巴瘤外，在其他疾病T细胞克隆判断上均差异无统计学意义(P>0.05)。TRBC1的表达率与CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、TCRα/β表达均无相关性(|r|<0.3),可作为独立的判断因素。结论:使用TRBC1法同其他方法比较具有较高的一致性，方法可靠；且其经济高效，试验方法简单，值得...     

HIV感染者/AIDS患者外周血T细胞抗原受体γδT细胞的检测及其临床意义

目的　探讨外周血T细胞抗原受体 (TCR)γδT细胞在艾滋病病毒 (HIV)感染者 /艾滋病 (AIDS)患者疾病进程中的作用。方法　应用流式细胞仪采用三色荧光抗体染色技术分别检测 18例HIV感染者、2 9例AIDS患者、2 5例伴有机会性感染的AIDS患者、2 0例高效抗逆转录病毒联合疗法 (HAART)治疗后的AIDS患者及 2 0例正常对照者外周血的TCRγδT细胞与TCRαβT细胞。 结果　HIV感染者组和AIDS患者组的外周血TCRγδT细胞的百分率比正常对照组明显地增高 (P <0 0 1) ,而TCRαβT细胞的百分率明显地低于正常对照组 (P <0 0 1) ,AIDS患者组的CD+ 3 细胞的百分率明显地低于HIV感染者组和正常对照组 (P <0 0 1)。AIDS患者伴机会性感染组的外周血TCRγδT细胞的百分率明显地高于HAART治疗后的AIDS患者组 (P <0 0 1) ,该组的TCRαβT细胞的百分率及CD+ 3 T细胞的百分率则明显地低于经HAART治疗后的AIDS患者组 (P <0 0 1)。结论　TCRγδT细胞数量增多是机体受到病毒感染时的一种早期非特异性免疫反应 ,在AIDS的疾病进程中及机会性感染时起一定的免疫防御作用。     

睾丸原发的NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤的临床和病理特征及有效的诊治措施。方法：报道1例睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤,对手术标本行光镜观察、免疫组化检查及EB病毒DNA的PCR分析,并进行文献复习。结果：患者表现为无痛性左侧睾丸肿大,有向对侧睾丸、脾、中枢神经系统（CNS）等部位播散的自然倾向;肿瘤细胞免疫表型为CD56、CD45RO、CD3ε阳性,CD20、CD79α、CD5、Bcl-2、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）均为阴性;PCR检测肿瘤细胞EB病毒DNA为阳性;病理诊断为左侧睾丸NK/T细胞淋巴瘤。结论：睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,应尽早行病理组织学、免疫组化、EB病毒相关检查及T细胞受体（TCR）基因重排研究以确定诊断,目前治疗效果差,需探索新的治疗策略以提高生存率。     

TCRγδ+CD3+CD4-CD8-双阴性T细胞在3型鼠肝炎病毒诱导的小鼠慢性病毒性肝炎发病中的作用

目的本研究拟探讨在MHV-3诱导的慢性病毒性肝炎模型小鼠外周血和脾脏TCRγδ+DNT细胞在T淋巴细胞中比例变化以及其主要表面分子标记的变化。方法取60只C3H/Hej小鼠,腹腔注射10pfu MHV-3;应用流式细胞仪三色或四色荧光分析法分别检测小鼠外周血和脾脏TCRγδ+DNT细胞在T淋巴细胞中的比例及其CD25、CD28、CD30和CD44表达的变化。结果 MHV-3诱导的慢性病毒性肝炎小鼠各时间点外周血和脾脏TCRγδ+DNT在T淋巴细胞中的比例较对照组显著升高(P<0.05);在感染后10天达到最高峰:外周血和脾脏TCRγδ+DNT细胞占T淋巴细胞的比例分别为4.8±1.5%和4.5±1.3%;模型小鼠外周血和脾脏TCRγδ+DNT细胞的表型均为TCRγδ+CD3+CD4-CD8-CD25-CD28-CD30-CD44+。结论感染MHV-3后C3H/Hej小鼠体内TCRγδ+DNT细胞的数量增加,提示TCRγδ+DNT细胞参与了MHV-3诱导的小鼠慢性病毒性肝炎的发生和发展过程。     

白血病病人异基因造血干细胞移植后TCR Vβ—亚家族T细胞的免疫重建

目的：了解白血病病人异基因造血干细胞移植后患者TCR VβT细胞免疫功能重建的情况。方法：彩和RT－PCR扩增5例CML和1例AML－M2a移植后（1－7个月)患者外周血单核的TCR Vβ24个亚家族基因,分析其TCR Vβ亚家族的表达情况。结果不同标本中仅检测到2－8Vβ亚家族的T细胞,不同患者中缺乏的TCRVβ亚家族不尽相同。结论移植后病人外周血TCRVβ亚家族T细胞部分受抑制,此方法可详细了解病人T细胞免疫功能重建的情况。     

滤泡性淋巴瘤不同组织学分级的免疫表型及遗传学改变

目的 :探讨滤泡性淋巴瘤(FL)的免疫表型和遗传学改变。方法:连续性收集54例FL患者及27例弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并FL(DLBCL+FL),用免疫组织化学检测B细胞淋巴瘤(Bcl)2基因、CD10、Bcl-6、多发性骨髓瘤原癌基因1(MUM1)和Ki67的表达情况,并采用荧光原位杂交(FISH)技术检测t(14;18)、Bcl-6和Myc基因重排情况。结果:FL1~2级23例,FL3级31例。FL的t(14;18)阳性率为53.7%,其中FL1~2级组阳性率为100%,而FL3级组阳性率为19.4%,明显低于FL1~2级(P=0.000 1)。FL的Bcl-6基因重排阳性率为14.8%,全部分布于FL3级,FL1~2级未见有Bcl-6基因重排。DLBCL+FL组的Bcl-6基因重排阳性率为37.5%,未见有t(14;18)。FL1~2级组的Bcl-2、CD10和Bcl-6均为阳性,MUM1多为阴性,44.5%的病例Ki67低表达。而FL3级组及DLBCL+FL组中CD10阳性率明显降低,Ki67均为高表达,大部分MUM1表达阳性。结论:FL1~2级组的t(14;18)阳性率高,免疫表型经典。FL3级组的t(14;18)阳性率则显著降低,而Bcl-6基因重排阳性率明显增高,CD10表达率明显降低。     

基因扫描分析人T细胞受体CDR3谱型检测T细胞克隆技术的建立

目的建立人T细胞受体（TCR）互补决定区3（CDR3）基因谱型的基因扫描分析术,为分析T细胞克隆提供研究方法。方法分别以Jurkat和Raji细胞作为阳性和阴性对照,应用RT-PCR方法扩增5例健康志愿者外周血T细胞的34个TCR Vα亚家族和26个TCR Vβ亚家族的CDR3,并用基因扫描分析扩增产物以确定T细胞的克隆性。结果T细胞株Jurkat细胞仅表达TCR Vα1．1和Vβ8基因,且为单克隆,而B细胞株Raji细胞则不表达所有的TCR Vα和Vβ基因。5例健康人表达所有的TCR Vα和Vβ基因,均为多克隆T细胞。结论基因扫描分析人TCRCDR3基因谱型是检测T细胞克隆性的精确敏感方法。     

不同方法诱导的γδT细胞体外抗肺癌作用比较

目的探讨用抗人γδT细胞受体(TCR)联合白细胞介素(IL)-2及唑来膦酸联合IL-2体外诱导生成的γδT细胞对肺癌细胞A549的杀伤作用。方法分别用抗人TCRγ/δ联合IL-2及唑来膦酸联合IL-2体外诱导γδT细胞生成并鉴定,并在体外分别与A549细胞共同培养,分别检测两种培养方法诱导的γδT细胞对A549的杀伤作用。结果抗人γδTCR联合IL-2及唑来膦酸联合IL-2诱导的γδT细胞表达率分别为62.1%和61.5%,在γδT细胞与A549比例为50∶1时,杀伤率分别为82.47%和81.09%。两者无论从表达率还是杀伤率比较都没有明显差异(P>0.05)。结论抗人γδTCR联合IL-2及唑来膦酸联合IL-2诱导的γδT细胞表达率和对肺癌的杀伤率没有明显差异,两种方法都可以用于γδT细胞的体外培养、扩增。     

32例T大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征分析

目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特征、实验室指标及治疗方法,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析32例T-LGLL患者的病例资料,对患者的临床特征、实验指标、治疗效果等进行分析。结果:32例患者中男19例,女13例;中位发病年龄56岁;1例患者疾病进展迅速,31例患者疾病进展缓慢。3例患者合并单纯红细胞再生障碍性贫血,2例患者合并类风湿性关节炎,1例患者合并系统性红斑狼疮,1例患者合并骨髓纤维化。28例患者为特征性免疫表型CD3~+CD4~-CD8~+CD56~-CD57~+,2例患者为CD3~+CD4~-CD8~+CD56~+CD57~+,1例患者为CD3~+CD4~+CD8~+CD56~-CD57~+,1例患者为CD3~+CD4~-CD8~-CD56~-CD57~-,CD3~+CD4~-CD8~+CD56~+CD57~+患者临床表现更具侵袭性。31例患者为TCRαβ重排,1例患者为TCRγδ重排,两者临床特征基本相似。免疫抑制剂治疗有效,治疗总反应率为84.2%,中位生存期70个月。结论:T-LGLL患者多为老年人,常合并自身免疫系统疾病,多呈惰性病程,部分呈侵袭性临床表现,预后差。不同的免疫分型及TCR重排对预后有一定的指导意义,应尽可能进行检测;免疫抑制剂治疗有效,长期维持治疗及药物毒副作用监测是提高治疗疗效的重要手段。     

反应性关节炎患者关节液T细胞克隆研究

目的比较来自反应性关节炎(ReA)患者的关节液的CD8^ T细胞克隆、CD4^ T细胞克隆和γδ^ T细胞克隆的细胞因子表达谱，探讨ReA的免疫机制。方法用含56种细胞因子基因的cDNA微阵列筛选来自3个ReA患者的关节液的3个CD8^ T细胞克隆、3个CD4^ T细胞克隆和3个γδ^ T细胞克隆的差异表达基因。结果微阵列研究显示，CD8^ 和CD4^ T细胞克隆中有编码干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α转录物的表达。15个微阵列试验中有14个可以用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术证实有这些细胞因子的表达。CD4^ 细胞持续表达淋巴毒素-α(LT-α)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM—CSF)。但是γδ^ T细胞主要表达转化生长因子(TGF)-β2和GM—CSF。结论CD8^ 和CD4^ T细胞克隆的细胞因子表达谱主要为Th1，而γδ^ T细胞较少表达促炎症细胞因子，似为Th3模式。ReA患者关节液的T淋巴细胞克隆显示了不同的细胞因子表达谱，它反映了不同的T细胞在发病机制中有不同的作用。     

肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道)

肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)是一种临床少见、预后差的疾病,了解其临床病理特征对诊断和治疗有重要的临床意义.目的:通过分析ETCL患者的临床表现、病理改变和分子生物学特征及其与EB病毒(EBV)感染的关系,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率.方法:回顾我院2001年7月～2004年1收治的5例ETCL患者的内镜活检或手术切除标本的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CD56、CD20、CD79α、CD68、Lys;采用聚合酶链反应(PCR)检测EBV感染和T细胞受体(TCR)-γ基因重排情况.结果:5例ETCL患者均无肠病史,多发生于青年男性,4例发病年龄为24～38岁,病程进展迅猛,确诊后4个月内死亡.病变多发生于结肠和小肠,1例与胃部同时发生,均为多发性溃疡性病变.肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,有血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征.5例患者肿瘤组织CD45RO和TCR-γ基因重排均为阳性,1例CD56阳性且EBV阳性.结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,TCR-γ链克隆性重排,多数为自然杀伤(NK)样T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特殊型;有EBV感染的ETCL为NK样T细胞淋巴瘤.     

脾边缘带淋巴瘤的临床及肿瘤细胞特征的研究

目的 提高对脾边缘带淋巴瘤（SMZL）的认识和诊疗水平,方法 报告1例典型SMZL,外周血,骨髓及脾脏标本分别采用光镜,相差显微镜,扫描电镜,免疫组化染色,流式细胞术,G显带核型分析及PCR技术研究其肿瘤细胞的生物学特征。结果 本例患者肿瘤细胞为B淋巴细胞,不伴有绒毛,表达CD20,HLA-DR、CD45RA和bcl-2,无异常核型,肿瘤细胞主要浸润脾脏白髓致边缘带明显扩大,脾门淋巴结受累,骨髓和外周血与脾脏有相同的单克隆IgH重排基因,治疗7个月后转为多克隆重排,结论 脾大,外周血或骨髓淋巴细胞比例增高而无淋巴结肿大和白细胞增高患者应疑及SMZL,单克隆IgH基因重排有助于SMZL的诊断,对可疑病例应尽早切脾以明确诊断及防止恶性转化。     

颈部复合性淋巴瘤临床病理特征及文献复习

目的:探讨罕见的复合性淋巴瘤的临床病理特征。方法:采用形态学、免疫组织化学及分子遗传学方法对1例颈部复合性的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析并复习文献。结果:本例复合性B与T细胞淋巴瘤在形态上有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤的特征,且IgH和TCR基因重排。结论:复合性淋巴瘤罕见,诊断需结合形态、免疫表型和分子遗传学特征。     

误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平.方法 回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归.结果 8例患者中男4例,女4例,发病至确诊28.6(4～84)个月,初诊均考虑为风湿病(结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等);临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块,结节均为多发,可累及四肢、躯干、头面部;部分伴发热(7例),肝(3例)、脾(3例)、淋巴结肿大(4例),3例伴噬血细胞现象.8例患者先后共行活检22例次,平均2.75(1～5)例次,涉及多个部位,最终确诊为SPTCL.病理显示,病变均位于皮下脂肪组织内,表现为大量淋巴细胞浸润,细胞异型性明显;免疫组化:CD_3阳性多见,1例基因重排T细胞受体阳性,表达γδSTCR.确诊SPTCL前,抗风湿药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)治疗效果不佳,确诊SPTCL后,6例经化疗病情稳定.2例因肺部浸润及感染死亡.结论 SPTCL临床表现多样,容易误诊为脂膜炎等风湿病.临床表现为反复皮下结节,抗风湿治疗效果不佳,病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断.     

肺黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤的表型和IgH基因重排的检测价值

目的探讨肺黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（MALTLoma）的免疫表型和免疫球蛋白重链（IgH）基因重排检测的意义。方法对12例肺MALTLoma患者的临床病理资料进行回顾性分析和免疫组化研究，7例进行IgH和T细胞受体γ链（TCRγ）基因重排检测，并对治疗后结果随访。结果12例中，开胸肺活检7例，经电视胸腔镜肺活检2例，细针肺穿刺活检3例。病理组织检查结果：瘤细胞主要由中心细胞样淋巴细胞、小淋巴细胞样瘤细胞组成；12例有淋巴上皮病变，11例有反应性淋巴滤泡，10例有淋巴滤泡的克隆化，9例有血管受侵，4例有胸膜受侵；瘤细胞表达B细胞相关抗原。7例行IgH基因重排检测，FR2阳性6例，FR3A阳性5例。TCRγ1和TCRγ2基因重排检测均为阴性。12例患者单纯化疗3例，手术切除8例，其中术后化疗6例，对症治疗1例；随访11例，随访时间1—12年，复发1例，死亡2例。结论组织病理学结合免疫组化检查能对大多数具有典型病变的肺MALTLoma进行诊断；在肺MALTLoma与肺良性淋巴组织增生性疾病的鉴别诊断上，IgH基因重排检测有重要的辅助价值。