无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

Sézary综合征1例报告及文献复习

目的归纳、分析S啨zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平。方法报告1例S啨zary综合征患者,并复习相关文献。结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×109/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例S啨zary综合征患者,男性10例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论S啨zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊为神经性皮炎、湿疹等。     

小剂量氨甲喋呤治疗Sézary综合征

本文作者用小剂量氨甲喋呤(L-MTX)治疗17例SZary综合征患者,取得了满意的结果。17例患者中男10例,女7例,年龄13~77岁(中位数69岁)。红皮病累及70%以上皮肤,几乎全部病例都有剧烈痉痒,血液循环中S任zary细胞匀高]:正常。除2例外,皮肤组织学改变能     

8例Sēzary综台征之临床评价

作者对8例Sézary综合征进行了临床及实验室的研究,共随访8年,其中3例因肺炎及败血症死亡。本组病例中男性6人,女性2人,年龄为47～76岁,确诊前先有皮损2～5年,曾诊断为慢性淋巴性白血病、红皮病或慢性皮炎等,均有剥脱性浸润性红皮病及淋巴结病,伴有不同程度的瘙痒。7例有掌蹠角化。部分患者有脱发,甲营养不良及面部水肿而导致眼睑外翻。无发热、体重减轻及食欲不振等全身症状。4例白细胞计数>13000/立方毫米,6例淋巴细胞绝对计数增高。治疗前周围血象中异形淋巴细胞(Sézary细胞)占2%～40%。肝功能、血生化无异常。无病变蛋白血症。肝脾扫描及胸片无特     

体外光化学疗法和小剂量α干扰素联合治疗Sézary综合征——临床、分子和免疫学观察

Sézary综合征的预后差,治疗困难。用新近应用的体外光化学疗法对本病有效率达75%。但仍有25%患者反应不佳。干扰素对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)有效,但与剂量有关的毒性反应限制了它的长期使用。作者采用体外光化学疗法和低剂量α干扰素联合治疗了1例病情发展迅速的Sézary综合征患者,取得了满意疗效。治疗前患者表现为全身红皮病,颈、腋下、腹股沟淋巴结明显肿大,周围血白细胞计数15.5×10~9/L,46%为不典型细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)660mg(正常350mg);Southern     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

Sézary综合征累及骨髓1例并文献复习

患者男,90岁,全身红皮病,伴顽固性瘙痒和脱屑3+年,淋巴结肿大和白细胞升高1+月。外周血淋巴细胞数达41.83×109/L。外周血流式细胞免疫荧光分析结果:T淋巴细胞占有核细胞总数约为56.5%,免疫表型为CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD4(+),CD8(-),CD7(表型丢失),CD4∶CD810。TCRγ基因重排检测(片段分析)检测到单克隆重排。骨髓穿刺活检组织病理检查示:间质内见散在脑回状细胞(Sézary细胞)浸润,免疫表型为CD2(弱+),CD3(弱+),CD4(弱+),CD8(-),CD5(弱+),CD7(表型丢失),CD43(弱+),Ki-67增殖指数约35%。病理诊断为Sézary综合征累及骨髓。     

皮肤T细胞淋巴瘤

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。     

Sézary综合征1例

患者男,86岁,全身反复红斑、脱屑伴瘙痒2年。2年前患者全身弥漫性红斑伴瘙痒,多次治疗病情反复。1周前右侧腰部出现一鸡蛋大小结节,红肿热痛。腹部皮肤病理见表皮内真皮浅层血管周围广泛淋巴样细胞浸润,有Pautrier假脓肿形成;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD4(+)、CD8(-)。淋巴结病理活检见淋巴结结构破坏,大量异型的淋巴细胞弥漫增生;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(-)。外周血涂片:查见Sézary细胞。TCR-γ基因重排:提示有克隆性扩增峰。诊断:Sézary综合征。放弃治疗,3个月后死亡。     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

皮肤T细胞淋巴瘤相关性瘙痒研究进展

瘙痒是指一种不愉快的、并即刻引起搔抓欲望的感觉,最常见于皮肤病,也可能是潜在的系统性疾病的皮肤表现。皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas,CTCL)是一种可引起瘙痒的威胁生命的皮肤肿瘤。瘙痒可以继发于CTCL,也可以是CTCL的原发表现。瘙痒通常在CTCL疾病进展期或某些亚型中,症状较为严重,如亲毛囊性CTCL、Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)以及红皮病型蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),一般抗瘙痒治疗难以抑制。目前,关于CTCL瘙痒机制的研究处于起始阶段,研究发现多种介质与其相关,如白介素31、P物质、蛋白酶、胃泌素释放肽和神经生长因子等,且其治疗也主要依赖治疗原发病,针对性的靶向治疗很少,控制瘙痒多依赖于经验用药。本文对CTCL相关性瘙痒研究进展进行综述并做文献复习。     

Sezary综合征1例报道

Sezary综合征(SS)，又名T细胞性红皮病，是一罕见的皮肤病，国内仅有个案报道，是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝脾肿大，白细胞增多，并有S细胞。我们见到1例，报道如下。     

T淋巴细胞及其细胞因子和趋化因子在红皮病发病中的作用

红皮病是一种累及全身或90％以上体表面积,以弥漫性红斑、不同程度脱屑为主要表现的严重炎症性皮肤病.红皮病的病因复杂,可以继发于其他皮肤病、恶性肿瘤、药物反应以及特发性红皮病等.这些疾病是否为同一途径发展而来,目前尚不明确.但已知T淋巴细胞是红皮病患者皮肤中最主要的浸润细胞,提示T淋巴细胞可能在红皮病的发生发展中起重要作用.目前关于不同类型红皮病的发病机制主要集中于两方面,一是不同类型T淋巴细胞及其相关细胞因子的相互作用,特别是Th1和Th2及其细胞因子;二为趋化因子及其特异性受体的相互作用.     

Sézary综合征1例

患者男,60岁。全身弥漫红斑8年,伴浅表淋巴结肿大,外周血白细胞、淋巴细胞升高,出现Sézary细胞,通过皮肤病理、外周血和骨髓流式细胞免疫分型以及基因重排,确诊为Sézary综合征,首次使用全身大功率UVA-1治疗,获得一定缓解。     

皮肤淋巴瘤(50例蕈样肉芽肿及原发与继发皮肤淋巴瘤临床病理比较研究)

作者研究了50例皮肤淋巴瘤的临床与病理,其中包括14例MF、14例原发淋巴瘤(PLS)及22例继发淋巴瘤(SLS)。所有病例经过足够长时问的临床随访后,重新切片,作HE染色、网状纤维及Unna-Pappenheim染色。皮肤原发及继发淋巴瘤分为何杰金氏型及非何杰金氏型,而后者又分为弥漫性或滤泡性,并以何种细胞型占优势加以详细描述。在1例S(?)zary综合征(SS)及几例MF,将皮肤及淋巴结均立即放入戊二醛,并固定于Palade氏液中。以后在各级酒精中脱水并包埋于Spurr氏树脂内。超薄切片用硝酸铀及枸橼酸铅水溶液染色,并在电镜下观察。     

鳞状细胞癌抗原在几种皮肤病中的检测

目的了解常见皮肤病患者的血清鳞状细胞癌抗原(SCC-Ag,简称SCCA)表达并探讨其在皮肤病诊疗中的意义。方法收集179例患者的临床资料,对42种皮肤科常见疾病患者血清SCCA的测定值进行分析。结果银屑病与红皮病患者的SCCA值高于正常水平者为100%。此外,存在SCCA血清水平增高的疾病还包括天疱疮(12/16)、大疱型类天疱疮(14/23)、湿疹(18/28)、药疹(2/5)、皮肤鳞状细胞癌(2/7)、嗜酸细胞增多性皮病(3/4)等。皮肤表皮受累面积越广、表皮角化、表皮剥脱越严重的疾病SCCA值相对越高。随着病情的好转,患者的SCCA值降低。结论血清SCCA测定值可以作为皮肤病临床诊疗过程中皮损受累程度和治疗效果评价的一项参考指标。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

外周血流式细胞仪分析在淋巴瘤性红皮病诊断中的作用研究

【摘要】 目的 探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法 收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者,包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE）,4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性,比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD-t检验进行组间比较。结果 4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4-CD8-细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001）,SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%,t = 12.8、14.4, P < 0.001）,IE患者CD4-CD8-细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%,t = 9.2、6.7, P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达;3例 EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群,且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4+CD7-CD26-表型。4组受试者CD4+ T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001）,IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均P < 0.001）,表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者 （均P < 0.001）。 结论 流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性,可为红皮病患者的病因诊断提供佐证,有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。     

蕈样肉芽肿与Sézary综合征的组织病理和免疫病理特点的比较分析

虽然蕈样肉芽肿(MF)和S(?)zary综合征(SS)属于同一组低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,但两病之间的关系并不十分清楚。为此作者对两病的组织病理学和免疫病理学的特征进行了分析。共回顾性检查12例稳定期斑块型MF和12例SS的组织病理切片各13份,评价了21个组织病理学指标,包括棘层肥厚、海绵形成、角化过度和角化不全、亲表皮性的类型(Pautrier微脓肿、真皮和表皮交界处单个细胞外渗和Paget样浸润)、浸润成分、毛囊粘蛋白病、水肿、硬化和小静脉增生等。另外还使用抗细胞间相互作用的单克隆抗体(LFA1和ICAM1、CD40和CD40L、CD28和CD80、CTLA-4和CD86、FAS和FAS配体、CLA、CD15s)对MF和SS各9例皮损的冰冻切片进行了免疫组化的比较研究。     

皮肤T细胞淋巴瘤伴有播散性皮肤单纯疱疹感染

本文报告2例皮肤 T 细胞淋巴瘤患者发生 Kap-osi 氏水痘样疹。例1,男,68岁。全身皮肤潮红脱屑,在两前臂伸侧有紫色丘疹和浸润性斑块。部分头发、眉毛和睫毛脱落。两侧腋部淋巴结肿大。皮损活检可见不典型淋巴细胞单独出现或存在于表皮内典型的 Pautrier 氏脓疡中。病理诊断:蕈样肉芽肿。两侧下肢、腹部淋巴管造影正常。末梢血中淋巴细胞占58%,大多不典型。电镜检查发现67%淋巴细胞为 Sézary 细胞。腋部淋巴结活检显示 Sézary 细胞浸润。诊断 Sézary 综合征。用氨甲喋呤静注和甲酰四氢叶酸口服,患者未能坚持规则治疗。1979年10月口唇出现疱疹,3周后波及全身皮肤,体温37.7℃、