新生儿急性化脓性胆囊炎1例

女婴，18天，以持续性发热5天，伴腹胀4天入院。1胎1产，足月顺产，人工喂养一般情况好，入院前5天出现打喷嚏，发热38℃，翌日体温高达40℃，腹胀，绿色粘液便3－4次／日。入院前1天仍高热，腹胀加重，精神差、拒乳。无呕吐及黄疸。体检：发育营养佳、体重3．9kg、体温38℃、精神反应差：面色灰暗、全身皮肤发花、四周发绀、呼吸浅促、巩膜无黄染，两肺呼吸音粗糙，心（－）腹部膨隆，腹壁静脉显露，肝肋下3．5cm质软，脾肋下2cm质软，肠鸣音减弱。化验、血红蛋白185g／L，白细胞13．2×109／L，中性粒细胞0．71，淋巴细胞0．29，便常规正…     

新生儿典型预激综合征合并阵发性室上性心动过速1例报告

男婴20天，体重4kg．因呻吟6小时并发绀1次入院。病前无任何不适。查体。神倦面色苍白，呼吸急促72次／分，吸凹明显，双肺（－），心率260次／分，律齐、无杂音，腹软，肝肋下5cm质实边缘钝，脾（－），无浮肿。肌张力正常拥抱反射存在。入院时查血白细胞10．8×109／L，N70％，L＜30％，红细胞42×1012／L，血小板160×109／L，血色素150g／L．摄胸片见心影略扩大，双肺无异常．心电图示阵发性室上性心动过速．经用西地主、压迫眼球和颈静脉窦处理，心率无变化．入院6小时于10％葡萄糖SOnil加太乙脸碘味酮soing静脉满注，ic分钟后心率…     

新生儿霉菌感染2例报道

例1：男，1小时，藏族。患儿G1P1，足月，因宫内窘迫行剖它产，出生体重2250克，Apgar评分1分钟3分，因哭声弱，口吐白沫收入我科。母孕期体健，无用药史。入院后体查：反应差，前由平，张力不高，呼吸平稳，双肺闻及细湿音，心脏正常，腹软，肝助下2cm，四肢凉，皮肤发花，足底毛细血管再充盈时间＞5”，原始反射减弱。实验室检查：血常规：Hb180g／L，WBC13．6X109／L、N）79、L0.21、BPC130/L；肝功及肾功正常；血IgG15．2g／L，IgA10g／L，CRP1880ug／L。入院时血培养（－）。诊断：新生儿重度窒息，缺氧缺血性脑病。入院后…     

新生儿肝脏血管瘤破裂出血1例报告

患儿，男，3天。3．7kg。因进行性面色苍黄2天入院。G1P1足月顺产。生后10小时排胎粪及尿。奶粉喂养，反应吃奶好。生后第2天出现面色苍黄，进行性加重。腹渐膨隆，拒乳，呼吸困难。无抽搐、呕血、便血等。尿少。体检：T35C，P160次／分，R66次／分反应差，面色苍黄，前囱平软，口唇苍白、微给，颈软，心音低钝，两肺（－），腹膨隆、略紧张，肝肋下4cm、剑下3cm，质偏中、边钝，脾未及，腹水征（±），肠鸣音减弱，四肢凉，右六趾畸形，趾指端发组，原始反射减弱。实验室检查：Hb59g／L，RBC218×1012／L，WBCS．9×109／L，N0．42…     

乙型肝炎并单纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

患儿，男，8岁，因上腹部不适伴恶心呕吐，纲差2个月，当地诊断乙型肝炎给予保肝治疗症状缓解，复查肝功正常。近1个月出现头晕、乏力而入院。体检：体温39．5℃，脉搏106次／分，呼吸26次／分，血压11．5／8kPa。患儿一般情况尚可，神志清，精神不振，重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，未见黄染及瘀斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压疼，心肺无异常，肝脾肋下未触及，肝区无叩疼。辅助检查：血红蛋白56g／L，红细胞1．85×1012／L白细胞4．8×109／L，中性0．63，淋巴细胞0．35，单核细胞0．03，血小板132×109／L，出血时间1分，凝血时间1分…     

家族性高胆固醇血症一例

先证者，男，8岁5个月，因体表多处大小不等黄色肿物就诊。患儿生后即发现股部及臀部黄色线形物，并随年龄增长而增大。同时在眼睑、双侧指关节、指间隙、腕、肘、膝、踝和跟健等处先后出现大小不等、边缘不整、扁平和结节状黄瘤。体检：身高114cm，体重19kg，血压18．6／9kPa（140／68mmH），心率92次／分。可见角膜老年环。上述部位可见皮肤黄瘤（图1～2）。心尖部闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肝肋下1cm，脾未及。肝功能正常。总胆固醇（T）23．8mmol／L，甘油三酯（TG）1．3mmol／L，TC／TG＝18．3；低密度脂蛋白胆固醇（LDL－oh）17…     

新生儿腹泻酸中毒引起高铁血红蛋白血症1例

患儿，女，21天。因腹泻，呕吐2天，全身紫错2小时入院。患儿为足月顺产，出生体重3.2kg，牛乳喂养，未服用任何药物。查体：体温36．8℃，脉搏130次／分，呼吸38次／分。全身皮肤粘膜明显紫绀，皮肤弹性差，前自、眼窝稍凹陷，口腔粘膜干燥，心肺查体未见异常，腹软，肝肋下1cm，脾肋下未触及，肠鸣音活跃。无神经系统阳性体征。血常规：血红蛋白93g／L，白细胞13．2×109／L，中性0.46，淋巴0．54。便常规：白细胞2～3／HP。便培养阴性。血电解质：K28mmol／L，Ns133mmol／L，Cl105mmol／L，HCO3－13mmol／L，BUN8．lmmol／L．动…     

红斑狼疮并发恶性淋巴瘤1例

患儿，男，4岁3个月，因精神差、乏力、面部皮疹2个月，右上腹痛伴腹泻、不规则发热1个月入院。病初面部出现红色丘疹，渐融合成片，呈典型蝶状分布，日光照射后加重。查体见消瘦，精神软弱，双面颊蝶形红斑，压之不褪色，有鳞屑及色素沉着，心肺无异常，肝肋下5cm，质硬，有压痛，脾肋下11cm，质硬。实验室检查：Hb116g／L、RBC4．05×10~(12)／L，WBC10．1×10~9／L，N0．50，L0．46，M0．04；血小板68×10~9／L；肝肾功能正常。肥达氏反应阴性，C30．789／L，类风湿因子明性，抗核抗体阳性（2次），血狼疮细胞阴性；骨髓见异常细…     

新生儿石骨症一例

患儿，男，28天。因腹胀二周，近二天抽搐3─4次。于1993年3月13日收入院，其父母非近亲婚配，无类似病史。体检：T37．2℃，P136次／分，R40次／分，神清，面色苍白，方颅，前由平，双眼上翻，面肌抽动，四肢肌张力高，心肺听诊（－），肝肋下Zcm，脾肋下1．scm。Hbl39g／L，WBC20．0X10’／L，NO．7O，：L0‘30，BPC160X10’／L，血钙1．smmo［／L，血培养阴性。头颅、胸、骨盆子片，脊柱侧位片，均显示骨质普遍性密度增高，肋骨骨质显著增厚，中间区域相对较疏，透亮似“夹心蛋糕”样，诊断石骨症。讨论石骨症（Ccoeoperosis）…     

宫内缺氧引起的坏死性小肠结肠炎(附2例报告)

病例一：患儿女，孕40周自然分娩，胎膜早破8小时，呈血羊水，出生时脐带绕颈二周，脐带缠绕伴打结，脐带部份坏死，Apgar评分一分钟5分，五分钟8分，出生体重3250克。生后二小时排暗红色鲜血便3次。共约150ml，疑诊NEC给予禁食等对症治疗。生后24小时再排血便一次约20ml，腹胀明显由产科转入。查体：精神反应一般，心肺听诊无异常，腹胀、腹壁静脉显露，肝肋下1.5cm，肠鸣音减弱。血常规WBC21．1×109／L、HGB147g／L、PLT174×109／L，血电解质、CO。CP正常。入院后给予禁食、胃肠减压、维持机体内环境平衡等治疗。生后36／J‘时…     

新生儿右侧肾上腺神经母细胞瘤1例

患儿，女，18天，第一胎，足月顺产，体重4000g。牛乳喂养，二便正常，因生后腹胀，加重伴发热1天入院、家族史、妊娠史无特殊体检：T38℃，P140次／分．R40次／分，发育正常，神清．反应好．哭声有力，全身皮肤、粘膜无青紫、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及，心肺正常，腹部膨隆，可见胞壁静脉曲张，肝助下8．0cm，脾助下5．0cm，于腹部可触及肿物，占据整个中下腹部，边界不清，质硬．固定。实验室检查：Hb13．2g／dl，WBC18．1×109／L，IV0．60，L0．40，出凝血时间均为3分钟。11超示；被膜后实质性肿物，约4·3：＜12，m‘。入院…     

第39例──长期发热、呼吸困难、肝脾大

病例摘要患儿，男，28天，G2P1，足月顺产于家中。生后混合喂养。4天前无诱因发热，体温波动干37.2℃～39．3℃，伴呼吸促，喷嚏、咳嗽，吃奶差。外院诊断“上感”，口服“羚羊角”无效来院。病前有“上感”接触史，父母健康，否认遗传及肝炎、结核等传染病史，其母曾人工流产1次。体检：体温38℃，呼吸55次／分，脉傅130次／分，营养发育可，一般状可，前囱张力不高，面色红润，三凹征（士），双肺呼吸音粗，心音有力，肝肋下3．0cm，脾肋下1．0cm，足毛细胞管充盈时间4秒。实验室检查：Hb1359／L，RBC4．03X1012／L，WBC35．5X109／…     

新生儿咽部畸胎瘤1例

患儿，男，3小时，因出生后呼吸困难3小时于1996年8月2日拟诊“新生儿窒息综合征”入院。患儿系G2P2，足月，在家里分娩，接生员接生。出生时有轻微哭声，以后未再啼哭，而出现呼吸困难，口腔分泌物多。母：35岁，平时体健，孕期无服药及放射线接触史。父：体健。父母非近亲结婚。无家族遗传性疾病史。体检：体温36．5C，呼吸40次／分，心率124次／分，体重3．2kg。发育好。颜面发组，胸腹式呼吸，反应差，哭声低，不婉转。前自平。心肺正常，无腹胀，肝肋下1cm，脾未及，生理性反射消失。入院后即予头罩吸氧，肌注Vi止，抗炎，纠酸等治疗…     

脐疝、巨舌、巨体综合征1例报告

患儿，男，第4股第4产，过期20余天于家中自然分娩、无窒息，出生体重4．7g。生后3天因拒乳1天伴抽搐4～5次入院。入院查体：头围35.5cm，身长56．5cm，体重4．1kg、体温37℃，神清，反应差，前由3×3cm，平软，张口伸舌状，舌较正常者宽、厚、长，舌突出口腔1．0cm，心、肺听诊无异常，无脐店，腹软，肝肋下2．0cm，质中等，脾助下未触及，触及两肾下端，外阴部正常，未触及睾丸，四肢肌张力高。化验：血、尿、便常规、电解质及肝、肾功能正常，空腹血糖1．3mmol／L，血培养（一），脑脊液常规及生化正常，腹部B超：肝脏肿大，双肾上极囊…     

新生儿急性粟粒性肺结核并结核性脑膜炎二例

例1，女，21天，因发热、咳嗽3天，抽搐1天入院。出生史无异常，生后吸奶尚可，无黄恒、出血史。未接种卡介苗。拟“新生儿肺炎”住院。体检：T39．8℃，呼吸浅促，营养欠佳，刺激无反应。面呈灰色，皮肤苍白，无出血点。浅表淋巴结无肿大。前囱2．5×2．5cm，隆起。双瞳孔不等大，对光反射迟钝。颈软，三凹征（＋），两肺闻大量小水泡音，心脏（－）。腹隆，肝肋下2cm，脾（－），肠鸣直正常。四肢肌张力增高、吸吮、觅食、拥抱反射均消失。血Hb116g／L，RBC4．05×1012／L，WBC16．0×109／L，中性0．48，淋巴0．52，出凝血时间、血…     

先天性白血病一例

患儿、男，3小时，以肝脾大待查入新生儿急救中心、病儿系第二胎，第一产、因孕35周出现宫缩，B超示肝脾大、臀位、脐绕颈行剖宫娩出，APgar评分7分。查体：基本正常新生儿外貌、五官端正、无畸形、前囟平坦、张力不高，神清，反应欠佳，呼吸略促，无黄染，皮肤可见散在粟粒样出血点。无皮下小结及皮疹、浅淋巴结无肿大，双肺呼吸音稍粗、心率140次／分、律齐、心音有力，未闻及杂音腹胀、肝肋下剑下均3cm、质软、脾大AB、AC线6cm，OD－3cm，质地硬，双侧睾丸降、左侧1×2cm，右侧1．5×1．8cm、质地基本同正常新生儿。入院后肝脏呈进行…     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例

例1，女，8个月，因面色苍白，进行性加重2个月入院。体检精神尚好，全身皮肤、粘膜重度苍白，心率160次呼，律齐，心前区闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。肝肋下2cm，剑突下1．5cm，脾未及。外周血Hb20g／L，WBC10．8×109／L，网织红细胞0．001。骨髓显示红系明显受抑制，仅见少数中晚幼红细胞，成熟红细胞形态大致正常，位系、巨校系正常。入院后经输血2次，口服强的松1mg／（kg·天），1个月后Hb升至50g／L，网织红细胞0．003，好转出院。例2，女，8个月，因皮肤苍白6个月，加重伴呼吸困难5天入院。其母妊娠2、5个月时因发热肌注安乃近4…     

以呕血为首发症状的新生儿食管裂孔疝二例

例1男，3天，因呕血4次于1993年12月4日入院。系第1胎，足月顺产，阿氏评分10分。体检：发育营养正常，体重2．5kg，皮肤粘膜轻度黄染，前因2×2cm乎，二肺呼吸音稍粗，心（－），腹软，肝助下1cm，脾（－），四肢肌张力正常。化验：血红蛋白18ig／L，白细胞7.5×109／L，中性56％，淋巴44％。入院诊断：新生儿出血症。予以禁食、青霉素、维生素K1，新鲜全血等治疗，次日呕吐消失。但（上接84页）进食后仍呕吐，时轻时重，奶前用1灿阿托品口服无效。呕吐物一般为乳汁，有时吐咖啡样血丝，半个月来患儿体重不增，做上消化道钡餐检查；钡剂…     

新生儿Mur溶血病一例

患儿男,27小时因皮肤黄染11小时入院。患儿系第5胎第3产,胎龄40W,自然分娩。生后16h出现皮肤黄染,经皮测胆红素188．1μmol/L。母8年前产1女婴,身体健康,人工流产2次,1年前孕39周产死胎1次,原因不明,无输血史。入院查体：一般状况可,皮肤中重度黄染,心肺无殊,腹软,肝肋下1．5cm,脾肋下2．0cm,四肢肌张力正常。实验室检查：     

婴儿后纵隔巨大畸胎瘤1例

患儿，男,2mo。因咳喘1wk、加重伴发热2d入院。体检：T39℃，神萎，呼吸急促，口唇紫绀。吸气三凹征阳性。双肺闻及中小水泡音。心率168次／min，律齐，心音钝。腹胀．肝肋下2cm，质软，边缘钝。实验室检查：白细胞24．3×109／L，N0．56，L0．36，M0．08。诊断支气管肺炎并心力衰竭。经吸氧、强心剂、利尿剂等应用．心衰纠正。入院后反复呼吸停止，经抢救无效死亡。尸检：双肺呈瘀血状态，心脏正常。后纵隔见一约（8×6×5）cm肿物，呈囊状，外形不规则，其上界为第4胸椎上缘水平．下界至第10胸椎水平。前与食管、气管粘连并压迫之，后与…