细胞凋亡与骨髓增生异常综合征疾病演变的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓细胞凋亡特征及其病理学意义。方法用原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶介导的ｄＵＴＰ缺口末端标记（ＴＵＮＥＬ），ＤＮＡ梯子和体外培养等方法对３８例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＢＭＭＣ）凋亡进行研究。结果ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ的ＴＵＮＥＬ凋亡细胞阳性指数（ＰＩ）为２０．１９％±１１．０７％，显著高于正常人、ＭＤＳ转化的白血病、急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）及缺铁性贫血（ＩＤＡ）组，（Ｐ＜０．００１和Ｐ＜０．０１）。ＴＵＮＥＬ和ＣＤ４１碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶免疫酶标法（ＡＰＡＡＰ）双标记证明ＭＤＳ骨髓病态小巨核细胞发生了凋亡。动态观察１０例ＭＤＳ患者，转为白血病后凋亡细胞ＰＩ值显著下降，尚未转为白血病患者随病情恶化凋亡呈下降趋势。７例ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ体外培养后，晚期ＰＩ（ＬＰＩ）显著增高，３例出现ＤＮＡ梯子，ＡＭＬ和ＩＤＡ组ＬＰＩ未见明显升高，未出现ＤＮＡ梯子。结论ＭＤＳ骨髓细胞凋亡过度与演变和转为白血病有关。原位检测细胞凋亡可作为监测ＭＤＳ预后指标     

AML／TMDS的研究进展

急性髓系白血病伴骨髓三系细胞增生异常（ＡＭＬ／ＴＭＤＳ）有着耐药性强，易早期复发，预后较差等典型临床特点。骨髓和血片原始细胞比例较其它急性白血病低、血小板减低不明显，并有多克隆受累和较低分化的免疫标记，以ＡＭＬ的Ｍ４亚型最为多见，常以ＭＤＳ形式复发。     

骨髓增生异常综合征预后因素分析

目的：探讨ＭＤＳ初诊时临床表现及实验室多参数对预后的影响。以利于采取有效的防治对策。方法：采用病例对照方法研究不同年龄、性别、初诊临床表现、ＦＡＢ分型、实验室检查的ＭＤＳ患者的转白率和中数生存期，并对ＭＤＳ死亡危险因素进行多元回归分析。结果：剧烈骨痛、Ｈｂ＜ ３０ｇ／Ｌ、外周血粒系发育异常、ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ ＭＤＳ亚型、骨髓或外周血原始细胞＞ ５％ 、伴发ＭＦ和ＡＬＩＰ（＋ ）、－ ７／７ｑ－ ，＋ ８ 染色体异常或复合染色体异常为ＭＤＳ预后不良因素。而Ｈｂ＞ ９０ ｇ／Ｌ、核型正常或单纯５ ｑ－ 、２０ ｑ－ 、１３ ｑ－ 则预后较好。结论：ＭＤＳ患者初诊时临床表现、实验室指标与预后有关。综合分析上述因素将可能提供ＭＤＳ有价值的预后信息。     

血液系统疾病

血液系统疾病１４０伴三系骨髓增生异常的急性髓细胞白血病和由ＭＤＳ发展而来的急性髓细胞白血病间增生异常的形态学比较［英］／ＫｕｒｉｙａｍａＫ…∥ＬｅｕｋＲｅｓ．－１９９５，１９（２）．－１２１～１２５伴三系骨髓增生异常的急性髓细胞白血病（ＡＭＬ／ＴＭＤ...     

染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系一组造血干细胞的克隆性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少 ,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染 ,部分患者则转变为急性白血病。ＭＤＳ的临床表现和血液学改变是高度异质性的 ,1982年国际ＦＡＢ协作组将其分为以下 5个亚型 :①难治性贫血 (ＲＡ) ;②环状铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ) ;③原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ) ;④向白血病转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ) ;⑤慢性粒单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。病态造血改变虽为ＭＤＳ的重要细胞学特征 ,但需要指出的是 ,它并不是诊断ＭＤＳ绝对…     

端粒酶在骨髓增生异常综合征中动态改变的研究

我们用端粒酶序列重复扩增银染法：［１］检测了骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）及转为白血病后的端粒酶活性,探讨端粒酶活性在ＭＤＳ中的临床意义。 一、资料和方法 １．对象：２０例均为我院１９９８年４月～１９９９年１２月的住院或门诊成人患者,初发ＭＤＳ１２例,其中难治性贫血（ＲＡ）３例,原始细胞过多型（ＲＡＥＢ）６例,原始细胞过多转化型（ＲＡＥＢ－Ｔ）２例,慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）１例,ＭＤＳ转为急性白血病（ＭＤＳ－ＡＬ）８例。２０例中男女各１０例,年龄１８～７６岁,平均年龄４７岁,参照文献［２］而…     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。     

类风湿性关节炎合并恶性血液病四例

报告４例类风湿性关节炎（ＲＡ）合并恶性血液病。１　病例资料见附表。附表　４例ＲＡ合并恶性血液病患者的临床资料病例号年龄性别ＲＡ的临床特点二病发生间隔时间血象骨髓象其他诊断治疗预后１６５男双手近指关节、双肘、膝对称性肿痛及活动受限。晨僵５～６ｈ／ｄ。用消炎止痛药（ＮＳＡＩＤＳ）多年及金制剂治疗２个月２２年Ｈｂ７４ｇ／ＬＷＢＣ１．６×１０９／Ｌ,Ｎ０．３４,Ｌ０．４２,早幼粒０．１９,ＰＬＴ６８×１０９／ＬＡＮＬＬ－Ｍ３ａ粒系显著增生,以早幼粒为主占６９％。ＣＤ１１ｂ（＋）ＣＤ１３（＋）ＣＤ３３（＋…     

骨髓增生异常综合征的免疫病理与免疫调节治疗

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍ ,ＭＤＳ)是一种克隆性造血干细胞疾病 ,以无效造血骨髓衰竭和白血病转化为特征 ,近年的研究表明免疫异常导致的干细胞损伤与ＭＤＳ患者的外周血三系减少 ,白血病转化等疾病的发生、发展、转归等生物行为有密切关系 ,这些已知的ＭＤＳ免疫损伤机制为ＭＤＳ的治疗提供了新的靶点 ,旨在阻断其免疫损伤的一些免疫调节治疗已在部分患者中取得良好效果。　　ＭＤＳ的免疫异常及其免疫病理机制红系、粒系和巨核系细胞的异常增生是ＭＤＳ基本形态学特征 ,骨髓内的许多增生异常…     

MDS转归白血病的临床与形态学

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种异常造血干细胞衍生的恶性克隆性疾病,表现为血细胞减少,无效性血细胞生成;有病态造血,容易向白血病转化等特点。我们观察了近年来确诊的ＭＤＳ８４例,其中１２例转化为急性白血病（ＡＬ）,占ＭＤＳ的１４．２８％。对１２例患者转归ＡＬ的临床及形态学进行了观察,结果如下。１材料和方法１．１标本来源　选河北医科大学第二医院血液病研究室接ＦＡＢ方案确诊的ＭＤＳ８４例,其中ＲＡ１１例,ＲＡＳ５例,ＲＡＥＢ４８例,ＲＡＥＢ－Ｔ２０例。男５２例,女３２例,年龄１．５～７１岁,平均３５…     

低增生型骨髓增生异常综合征转急性巨核细胞白血病一例

低增生型骨髓增生异常综合征（ＨＰＯ－ＭＤＳ）转变为急性巨核细胞白血病很少见,我院遇治１例,报告如下：患者,女,４０岁,秦皇岛卢龙县人。因面色苍白、周身乏力,于１９９８年１２月２８日入院。患者１年前无明显诱因出现面色苍白、周身乏力。查血：ＷＢＣ２．４×１０９／Ｌ,ＲＢＣ２．６×１０１２／Ｌ,Ｈｂ８０ｇ／Ｌ,ＰＬＴ３２×１０９／Ｌ。当地医院于１９９８年５月２０日首次骨穿示：骨髓有核细胞增生低下,粒系０．２７,以中晚期细胞多见,部分细胞可见核浆发育不平衡,中性粒细胞可见Ｐｅｌｇｅｒ畸形,红系０．１０,…     

小剂量化疗加维甲酸治疗急性白血病和骨髓增生异常综合征

小剂量化疗加维甲酸治疗急性白血病和骨髓增生异常综合征杨晓凤，陆岩，贺丹，宁辉我们自１９８９年８月用小剂量阿糖胞苷（ＬＤＡｒａ－ｃ）、小剂量三尖杉酯碱（ＬＤＨＡ）和全反式维甲酸（ＲＡ）联合治疗急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬ）和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）...     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性     

高白细胞性急性白血病244例临床分析

为了解高白细胞性急性白血病（ＨＡＬ）的临床规律和预后因素。对２４４例ＨＡＬ和同期非ＨＡＬ进行回顾性对照分析。结果显示：发现ＨＡＬ构成比为８．５％，ＨＡＬ中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）较多，在急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）中Ｍ５占的比例最多，为４０．５％。ＨＡＬ发病时肝、脾、淋巴结肿大，ＤＩＣ，中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）较非ＨＡＬ为多。完全缓解（ＣＲ）率为４１．４％，低于非ＨＡＬ的５４．２％，早期病死率是２３．８％。早期死亡的主要原因是颅内出血，占５０％。早期死亡的高危因素有发病时Ｈｂ≤４０ｇ／Ｌ，血小板≤３０×１０９／Ｌ，ＤＩＣ，感染，ＣＮＳＬ。结果显示：ＨＡＬ完全缓解率低，早期死亡率高，预后差，特别是ＨＡＬ－ＡＭＬ的早期死亡率明显高于ＨＡＬ－ＡＬＬ，要重视其早期处理。     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化12例

１２例具有三系病态造血，骨髓纤维化的ＭＤＳ患者，其共同的临床及病理特征为全血细胞减少，轻度或无肝脾肿大，病态巨核细胞增多，活检见ＡＬＩＰ，网硬蛋白增加。作者认ＭＤＳ合并骨髓纤维化是ＭＤＳ的一个新的亚型－骨髓增生异常骨髓纤维化综合征。     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…     

几种血液病骨髓幼稚前体细胞异位的组织学观察

采用塑料包埋改良的苏木素伊红加姬母萨氏染色及ＬＳＡＢ免疫组化技术对２８例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）（ＲＡ１２例，ＲＡＥＢ１０例及ＲＡＥＢ－Ｔ６例）和７６例非ＭＤＳ（巨幼细胞性贫血，ＭＢＡ６例，ＡＩＨＡ１０例，ＰＮＨ１０例，ＭＦ１０例，ＰＶ１０例，ＩＴＰ１０例，ＰＲＣＡ１０例，ＣＡＡ１０例）患者骨髓活检中的ＡＬＩＰ现象作了研究，发现ＡＬＩＰ现象不是ＭＤＳ骨髓组织所特有的。除ＭＤＳ骨髓切片阳性（≥３     

骨髓增生异常综合症的分型及特点

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患 ,其基本特征是造血细胞发育异常 (ｄｙｓｐｌａｓｉａ)或称病态造血。此外 ,ＭＤＳ还有一些共同的临床和血液学表现 ,包括 :①主要发生于老龄人群 ;②外周血中 1～ 3系血细胞减少 ,常为全血细胞减少 ;③骨髓中造血细胞数量正常或增多 ,且有明确的发育异常的形态学改变 ;④患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症 ;⑤转化为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)的危险性明显增高。ＭＤＳ血细胞发育异常的形态学血细胞发育异常的形态改变是ＭＤＳ最基本的特征 ,表现在骨髓所有三系…     

抗原表达异常的急性髓细胞性白血病临床研究

急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）是造血系统的恶性克隆性疾病，该类疾病在病因学、致病机制及预后等方面都表现出了高度异质性。随着单克隆抗体（ＭｃＡｂ）在急性白血病（ＡＬ）的临床分型诊断及预后因素探讨中的广泛应用，越来越多的资料表明，系列分化抗原在ＡＬ中交叉表达较多，２０％～５０％的ＡＭＬ患者表达有淋系分化抗原［１］。本研究通过对１４２例初诊ＡＭＬ患者进行免疫表型检测，旨在探讨淋系分化抗原和ＣＤ３４抗原在ＡＭＬ中的预后意义。一、资料与方法１－病例：１４２例ＡＭＬ均为我院１９９５～１９９８年初治患者。按ＦＡ…