糖尿病时凝血因子Ⅶ异常

凝血因子Ⅶ(FactorⅦ,FⅦ)是启动外源性凝血途径的重要因子,其在人类生理及病理凝血过程中的作用日益受到重视。糖尿病时FⅦ异常可能是此类患者血栓栓塞并发症及死亡高发生率的潜在原因。本文对糖尿病时FⅦ异常、可能机制及临床意义进行综述。     

糖尿病时凝血因子Ⅶ异常

凝血因子Ⅶ（FactorⅦ,FⅦ)是启动外源性凝血途径的重要因子,其在人类生理及病理凝血过程中的作用日益受到重视。糖尿病时FⅦ异常可能是此类患者血栓栓塞并发症及死亡高发生率的潜在原因。本文对糖尿病时FⅦ异常、可能机制及临床意义进行综述。     

凝血因子Ⅶ与心脑血管疾病

凝血因子Ⅶ (FⅦ )是外源性凝血途径启动过程中关键性的凝血因子 ,在动脉血栓形成过程中意义重大。本文就某些因素对血浆FⅦ水平的影响及FⅦ与心脑血管疾病间的关系作一综述。     

肝移植出血特点及活化重组人凝血因子Ⅶ在移植中的应用

背景:如何评估肝移植过程中的出血、止血、凝血功能以及使用怎样的止血措施解决凝血问题,目前还没有常规止血指导方案.目的:探讨肝移植过程中各时间段出血特点并观察活化重组人凝血因子Ⅶ在肝移植中的应用效果.设计、时间及地点:回顾性病例分析及对比观察实验,2001-04/2006-07中山大学附属第二医院普通外科完成.对象:2001-04/2003-03接受肝移植患者15例为回顾性研究对象;2003-03/2006-07接受肝移植的28例患者,随机均分为2组:活化重组人凝血因子Ⅶ组和对照组.方法:对前期15例肝移植患者出血规律进行回顾性分析并统计各个时间段出血特点.对后期28例患者进行对比观察,活化重组人凝血因子Ⅶ组移植前10 min静脉推注活化重组人凝血因子Ⅶ 70～80μg/kg,推注速度为3～5 min.对照组同样方式推注50mL的生理盐水.主要观察指标:15例接受肝移植患者各时期的出血量:14例患者使用活化重组人凝血因子Ⅶ前及用药后30 min的凝血酶原时间、活化的部分凝血活酶时间及血总量.结果:广泛渗血是造成肝移植过程中出血的主要原因,在病肝切除阶段的广泛渗血是主要的出血时间段,活化重组人凝血因子ⅤⅡ可以较好地改善多种凝血功能指标,使血栓弹力图指标r,k,α角度和最大振幅及常规指标凝血酶原和部分凝血活酶时间改善.活化重组人凝血因子Ⅶ组较对照组移植过程出血明显减少;活化重组人凝血因子ⅤⅡ组较对照组移植时间明显缩短;活化重组人凝血因子Ⅶ组14例在观察期间均未发生血栓并发症.结论:肝移植切肝时间相的广泛渗血为肝移植主要出血时间.活化重组人凝血因子Ⅶ可以成功的地应用于肝移植.     

10例凝血因子

目的介绍10例凝血因子Ⅶ抗体阳性的病人资料.方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例,做APTT的温育交叉试验,凝血因子Ⅶ抗体滴度和凝血因子Ⅶ抑制物测定Bethesda法.结果凝血因子Ⅶ抗体阳性10例病人APTT均延长(71. 77士12.69)s,加入等量正常血浆不能恢复正常[(43.74±11.88)s],随着温育时间的延长而逐渐增长.凝血因子Ⅶ活性(ⅦC)为(3.88士4.25)%.ⅪC和ⅪC在正常范围.因子Ⅷ抗体滴度1/4～1/16,0.11～1.04 Bethesda单位.结论对出血的病人,要注意因子Ⅶ抗体阳性的鉴别.它的确诊有赖于实验室的检查.     

亲和层析法制备人凝血因子Ⅸ概述

血液凝固简称凝血．指血液由流动状态变为凝胶状态,是由一系列凝血因子参与的复杂的生理过程,是机体止血功能的重要组成部分。凝血因子Ⅸ（FⅨ）是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途径,在肝脏合成并依赖于维生素K。凝血因子Ⅸ缺乏或结构异常会使凝血活性降低,导致血友病B的发生,从而发生严重的凝血功能障碍。     

血浆凝血因子Ⅷ和D-二聚体测定对重症肝炎时并发DIC的鉴别意义

弥散性血管内凝血(DIC)是一种在许多疾病基础上的凝血及纤溶系统被激活,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征.其病因很多,严重时危及患者生命,所以DIC的诊断尤其重要.大部分凝血因子产生于肝脏,重症肝炎患者凝血因子生成减少,止血凝血功能紊乱,出血为常见的临床表现,继发DIc等也很常见.     

凝血因子Ⅶ与心脑血管疾病

凝血因子Ⅶ（FⅦ）是外源性凝血途径启动过程中关键性的凝血因子，在动脉血栓形成过程中意义重大。本文就某些因素对血浆FⅦ水平的影响及FⅦ与心脑血管疾病间的关系作一综述。     

10例凝血因子Ⅷ抗体阳性分析

目的介绍10例凝血因子Ⅶ抗体阳性的病人资料.方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例,做APTT的温育交叉试验,凝血因子Ⅶ抗体滴度和凝血因子Ⅶ抑制物测定Bethesda法.结果凝血因子Ⅶ抗体阳性10例病人APTT均延长(71. 77士12.69)s,加入等量正常血浆不能恢复正常[(43.74±11.88)s],随着温育时间的延长而逐渐增长.凝血因子Ⅶ活性(Ⅶ:C)为(3.88士4.25)%.Ⅺ:C和Ⅺ:C在正常范围.因子Ⅷ抗体滴度1/4～1/16,0.11～1.04 Bethesda单位.结论对出血的病人,要注意因子Ⅶ抗体阳性的鉴别.它的确诊有赖于实验室的检查.     

邦亭在肝功能受损病人手术中的应用

肝功能损害后,肝脏合成的与凝血有关的凝血酶原第Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子,纤维蛋白原减少,导致凝血功能障碍,造成术中出血甚至失血性休克[1].邦亭(注射用白眉蛇毒凝血酶)利用蛇毒凝血的独特作用,具有类凝血酶样作用和类凝血激酶样作用在手术中能起到减少出血或止血作用.本研究拟观察邦亭对肝功能受损手术病人中的止血作用.     

凝血因子活性测定的规范化

凝血因子是血栓与止血发生与发展的重要组成部分。当凝血因子合成减少或缺陷,常会引起出血;当凝血因子合成增加或异常激活,则会导致血栓。所以,凝血因子活性检测对疾病的诊治具有重要意义。由于凝血因子活性检测可受多种因素干扰,加强试验的规范化尤为重要,本文试对试验的规范化作一简     

凝血因子Ⅶ C329G突变导致遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症

目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症发病的分子机制。方法将野生型和C329G突变型的FⅦ真核表达载体转染BHK-21细胞进行体外表达,并对表达产物进行免疫学和凝血活性检测。结果FⅦC329G突变后,其蛋白的合成和分泌不受影响,突变型与野生型FⅦ的表达量相近,但突变型FⅦ无凝血活性。结论FⅦ第329位的半胱氨酸对其凝血活性功能起关键作用。当它被甘氨酸替换后,即丧失其凝血活性,此为FⅦC329G突变导致遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症发病的分子机制。     

基因重组活化凝血因子Ⅶ(rF Ⅶa)制品的初步临床应用

目的:观察rFⅦa在严重出血患者的应用效果。方法和结果　①1例严重肝病并发感染导致DIC发生的 患者,经抗感染、抗凝、补充凝血因子等措施后,出血症状仍无好转。经使用rFⅦa80μg/kg(总剂量3.6mg)后,出血 症状改善;②1例肝硬化、原发性肝癌拟行原位肝移植,术前凝血指标差,术中使用rFⅦa制品80μg/kg(总剂量4. 8mg),术中失血约2000ml,术中输血400ml,血浆200ml,单采血小板1U,顺利完成移植;③1例急性坏死性胰腺炎, 反复8次开腹行坏死性胰腺切除、脓肿引流、小肠切除和外科手术止血,其间使用了大量全血、PCC、FFP和单采血小 板,但出血继续加剧。有对有关止凝血指标进行等检测分析后,第1次在30min内将rFⅦa4.8mg输入,出血减少, 12h后观察到又有出血,再次给予rFⅦa4.8mg静注,出血停止。结论　笔者观察的3例出血患者在使用rFⅦa后 表现出很好的止血效果,整个给药过程没有发现特殊的不良反应。     

重组活性Ⅶ因子治疗18例危重出血患者临床疗效分析

目的 寻找一种快速有效的止血方法,降低危重出血患者的死亡率.方法 对18例由于各种原因引起的危重出血患者应用重组活性Ⅶ因子(rFⅦa)进行治疗并回顾性分析其临床疗效.结果 18例危重出血患者中,13例治愈,3例显效,2例无效,临床总有效率达88.89%.其中6例DIC患者,应用rFⅦa 12 h内PT、APTT、纤维蛋白原恢复正常;13例可评价出血量患者,应用rFⅦa后出血迅速停止,最快起效时间为10 min.结论 rFⅦa可以迅速控制出血,对凝血异常、血小板减少、病理产科等多种原因引起的危重出血均有效,在常规处理无效时,应用rFⅦa可以减少患者死亡率.     

重组的Ⅶ因子激活物(Ⅶa)止血作用明显

在2003年美国54届麻醉医师年会上，shore-Lesserson医师报道：重组的Ⅶ因子激活物(Ⅶa)能有效恢复体外循环(CPB)后严重出血的止血功能[Shore-Lesserson L．Hemotologic aspects of cardiac surgery．54th Annual Meeting Refresher Course lectures422(1～7)，2003．ASA San Francisco]。重组Ⅶa原用于A型血友病人，为他们提供特殊的凝血因子，因其能直接作用于出血处，     

一个遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系的基因与表型分析

目的:研究遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷家系基因与表型的特点。方法:一个遗传性FⅦ缺乏家系19名成员的FⅦ及其他凝血因子促凝活性检测和用PCR及DNA序列检测FⅦ基因缺陷,初步探讨遗传性FⅦ缺乏的血液凝固变化。结果:在这一家系中,FⅦ缺乏伴FⅫ∶C下降或FX∶C增高的,在临床上无明显出血现象;FⅦ缺乏症与其基因10827核苷酸C→T突变有关。结论:遗传性FⅦ缺乏发生临床出血除与FⅦ∶C水平有关外,还可能与FⅫ∶C和FⅩ∶C变化引起的凝血和纤溶活性改变有关。     

重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习北大核心CSCD

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.     

急性颅脑创伤患者血浆FⅦ活性变化及其与凝血功能相关性

[目的]探讨急性颅脑创伤患者血浆凝血因子Ⅶ(FⅦ)活性变化及其与凝血功能的相关性.[方法]选取2014年3月至2016年3月本院收治的急性颅脑创伤患者92例作为观察组,同时选择同期在本院体检健康的92例健康志愿者作为对照组,检测两组血浆FⅦ活性值,并检测活化部分凝血活酶时间(AFFF)、血小板(PLT)、D-二聚体、纤维蛋白原(FIB)、血红蛋白(Hb)、血乳酸(Lac)等相关凝血指标,计算国际标准化比值(INR),并检测颅内压(ICP).比较观察组和对照组血浆FⅦ活性及其与凝血功能指标的相关性.[结果]观察组血浆FⅦ活性值为(91.45±32.10)%,对照组为(97.20±16.03)%,两组比较差异无统计学意义(t=-1.537,P>0.05).血浆FⅦ活性低患者INR、APTT、Lac显著高于血浆FⅦ活性高的患者,血浆FIB水平显著低于血浆FⅦ活性高者,差异均具有统计学意义(均P<0.05).观察组伴凝血功能异常患者共计35例,其血浆FⅦ活性为(86.70±28.84)%,观察组不伴凝血功能异常患者57例,其血浆FⅦ活性为(97.83±30.16)%,两组比较差异具有统计学意义(t=-2.176,P<0.05).[结论]急性颅脑创伤患者血浆FⅦ活性与凝血功能有一定联系,凝血功能异常患者血浆FⅦ活性有所降低,值得临床进一步研究.     

肝脏病的凝血机理障碍——肝胆道疾病的临床(二)

约85%肝脏病患者最少有一项凝血缺陷,而15%有出血的临床表现。肝脏是合成多种凝血因子的场所(参见附表),因而肝细胞损害时可引起出血的临床表现。肝脏具有活动性凝血因子交换站的功能,并能合成与灭活纤维蛋白溶解(纤溶)物质与抗纤溶物     

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病, 包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等[1]。其中, 由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见, 且临床表现异质性较大, 目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。