行军性血红蛋白尿一例报告

阵发性行军性血红强白尿(Paroxysmal March Hemoglobinuria)是一种罕见的溶血性疾病。1956Wintrobe氏统计国外文献共报导78例。国内亦相继有所报导。作者于1980年5月收治1例,报告如下。患者男,21岁,战士。1980年5月2日因参加万米越野赛后1小时左右排出酱油色尿入院。排尿     

阵发性寒冷性血红蛋白尿一例报告

患者金某某,男,36岁,汉族,干部。住院号7736。因头昏,乏力,眼黄12年,加重一月于1986年12月19日以“贫血原因待查”收住中医科。患者于12年前无明显诱因出现头昏,乏力、眼黄,在昆明市某医院,化验发现黄疸指数16u,Hb8g％。诊断为“肝炎”。先后用维生素C,肝泰乐等治疗,无效。随后回原单位医务室,按“贫血”治疗,曾用维生素B_(12),维生素C,铁剂,肝注射液等,病情未见改善。此后头昏乏力时轻时重,Hb波动在7-8g％,最低时6g％。入院前一月感头     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)并发脑血管病者在国内较少见,我院遇到1例现报告如下。患者女,37岁。于1987年10月12日无明显诱因出现间断性晨起酱油样尿,每月发作1～2次,每次持续1～2天,当时未引起注意。约半年后月经量增加、面色苍白,乏力,每于感冒、劳累后出现酱油样尿,每次持续2～3天。化验:RBC2.16×10~(12)/L、Hb 50g/L、WBC 5.1×10~9/L、Ptc 59×10~9/L、Ret7%。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11例

<正> 阵发性睡眠性血红蛋自尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷疾病。因红细胞膜吸附过多补体而溶血,常于睡眠时发作。近已证实PNH为干细胞病。 PNH之异常红细胞共分三型:第一型对补体的敏感度与正常红细胞相似;第二型对补体的敏感度为正常红细胞的三至五倍;第三型对补体的敏感度则为正常红细胞之十五至二十五倍。目前认为异常红细胞的产生系骨髓损害所致。膜的异常不仅见     

阵发性寒冷性血红蛋白尿

阵发性寒冷性血红蛋白尿(Paroxysmal Cold Haemoglobinurina, PCH)指的是遇冷后出现急性血管内溶血及血红蛋白尿,属于自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia AHA)之一种.根据抗体作用于红细胞所需温度的下同,AHA分为温抗体型(在37℃时起作用.为不完全抗体)及     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

梅毒性阵发性冷性血红蛋白尿1例

梅毒性阵发性冷性血红蛋白尿为罕见之疾病,自 Dressler 氏首先于1854年描述此病以来,在国外已报告350余例。在国内文献中首先由 S.Inamor 及N.Ito 二氏报告2例,嗣后陆续有零星病例报告,迄1958年底总共报告11例,其中儿童占7例。有关本病的疗法目前尚无统一意见。我院儿科于1957年冬季曾应用大剂量青霉素治癒1例,特报告供参考。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并布加综合征一例

1 病例报告 患者男，35岁。主因阵发性酱油样尿伴黄疸10年，发热2年，腹胀6个月，于1998年12月29日入我院心内科。患者自1988年开始间断出现酱油样尿，每次持续1-2d，可自行消失，每年数次，并逐渐出现皮肤黄染，发作时加重；贫血，血红蛋白70—90g／L，最低40g／L。1996年因阑尾切除术后腹腔内感染在外院诊治，住院期间由血液科诊断为溶血性贫血，未行系统治疗。1998年6月始渐感腹胀，腹壁膨隆，进食后加重，伴双下肢轻度浮肿，当地县医院B超示腹水、肝脾肿大，予以利尿治疗，症状略改善。1998年12月1日至华北油田总医院住院，腹部CT示肝脾肿大、腹水、胆囊结石。肝静脉闭塞，下腔静脉造影示下腔静脉阶段性阻塞伴狭窄。肝中静脉未闭塞，肝右及肝左静脉未显影，初步诊断：布加综合征（Ⅲ型）。查体：贫血貌，全身皮肤黏膜中度黄染，腹膨隆，脐以上腹壁静脉显露，血流方向自下而上，肝脏扩大，下界在肋缘下2指，质硬，无触痛，脾肋下2cm，质中，无触痛，移动性浊音阳性。甲床苍白，无杵状指、趾，双下肢无水肿。     

运动性血红蛋白尿一例报告

患者 男,20岁。主因运动后酱油色尿于1988年4月10日入院。患者入院前9天在长跑5000m后排酱油色尿200ml,数小时后再次排尿为浅黄色,全日尿量与既往无改变。此后每日仍坚持跑步,每次跑后第1次排尿均为酱油色。此间无发热、咽痛,无肌肉疼痛,无尿急、尿频,无排尿时或排尿后疼痛,无服药史。既往无肾炎及高血压病史,无外地旅居史,家庭成员无类似病症。入院查体:体温36.5℃,呼吸18次/分,脉搏80次/分,血压12/10kPa。发育正常,营养中等,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及,无水肿,唇无紫绀。咽无充血,扁桃体无肿大,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿10例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于红细胞缺陷或膜的异常所致的慢性持续性血管内溶血,临床上较为少见。本院自1976～1988年共收治10例,现分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

伴有自身免疫性溶血性贫血的阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性溶血性贫血,伴有自身免疫性溶血性贫血的病例,国内很少报道。我院曾收治1例,兹报告于下。患者王××,女,41岁,农民,1979年10月18日入院。患者于7年前患有贫血。入院前3月余畏冷、发热伴腰部酸痛,随之出现黄疸。此后面色逐渐苍白,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并多部位血栓形成一例报告(附尸解报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并血栓形成过去被认为国内少见。文献报道多为单一部位血栓形成,而三个部位以上血栓形成者未见报道。现将笔者所见 PNH 患者发生多部位血栓并先后出现弥漫性血管内凝血、过敏性紫癜报告如下。患者男性,27岁。1983年6月因贫血、骨髓     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征5例报告

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(简称AA-PNH综合征)临床少见,我院1979～1988年收治5例,现报告如下。临床资料 5例均为男性,年龄16～30岁;占同期AA住院病人2%,占PNH住院病人12%。其诊断依据按1987     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年￣１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男：女为２．４：１），发病年龄较轻（２０￣４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年～１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男∶女为２．４∶１），发病年龄较轻（２０～４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用酸性食物，部分病例的骨髓象可出现２～３系的轻度病态造血，临床表现个体差异较大、极易造成误诊或漏诊，本组３９例ＰＮＨ病人中，有２２例病人在确诊为ＰＮＨ前误诊。因此在临床上有尿色加深者，应每天分次连续数日检查尿潜血，另外应结合病情反复多次检查Ｈａｍ’ｓ，Ｒｏｕ’ｓ，补体溶血敏感试验或蛇毒因子溶血试验等，以提高ＰＮＨ的诊断率，ＰＮＨ的治疗是以改善红细胞环境，增加红细胞膜的稳定性，改善骨髓的造血功能，必要时输注洗涤红细胞，增强体质，预防感染等综合治疗     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿合并伤寒1例

1　病例报告 患儿男,10岁,于4年前体检时发现“面黄、脾大”未予重视。此后每遇“呼吸道感染”则面黄加重,在外院拟“溶血性盆血”治疗无好转。4天前突发高热,同时全身皮肤黄染明显,无其它不适。查体:重度贫血貌,精神萎摩,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结不大,心肺无阳性体征,腹平软,肝肋     

溶血-尿毒综合征转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

男,26岁。因头晕、面黄、鲜酱油色尿、发热4d入院,2年前曾在某院诊断为“溶血-尿毒综合征”。查体:T37.8℃,柯兴氏面容,贫血貌,皮肤巩膜黄染,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未及,咽稍红,两肺呼吸音清。HR100次/min,律齐,心尖部闻及Ⅲ级SM,腹软,肝脾未及,两下肢轻度浮肿。神经系统检查无阳性体征。血Hb 53g/L,RBC 1.21·10~(12)/L,WBC 12.7·10~9/L,PLT 98.0×10~9/L,Ret 0.066,分类正常,可见晚幼红细胞。骨髓检查示:增生性贫血骨髓象。血总胆红素106.5μmol/L,间接胆红素76.6μmol/L,直接胆红素正常。肾功能正常,尿蛋白( ),白细胞( ),尿隐血试验(卌),尿胆红素( ),尿罗氏试验( ),Coombs试验(-),Ham试验( ),血浆游离血红蛋白浓度420mg/L,蛇毒溶血度48％。诊断为阵发性睡眠性血     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

伤寒并发血红蛋白尿症一例报告

患者男,28岁,工人。因持续高热一周,解酱色尿5天而入院。10天前,诱因不明出现高热伴水样腹泻,先后应用庆大霉素、青霉素、氯霉素治疗,用药三天后,突然解酱色尿,体温降至正常。以溶血性贫血收住内科,入院时化验:Hb5g,W B C 2100/mm~2,N70％,L28％,晚幼红2％,网织红细胞78％,红细胞大小不等,苍白区增大,血小板11500/mm~2,伊红细胞0％,红细胞脆性试验:开始溶血0.32％(对照0.36％),完全溶血0.24％(对照0.24％)。HbF:211％,异丙醇(++),H包涵体0.5％,Hp—Hb:OmgHb％,见高铁血红蛋白区带,G—6—PD定性,血浆棕色/红色(对照),变性珠蛋白小体0％,酸溶血试验:阴性,无异常区带。Coombs test直接法阴性。肝功能正常,凡登白试验:间接反应阳性,肾功能:BUN