成人特发性膜性肾病临床病理特征及预后研究

目的:总结成人特发性膜性肾病临床病理特征及预后相关因素。方法:回顾性分析82例IMN患者临床、病理及随访资料,总结其临床病理特点,并以e GFR<30m L/min为随访终点,将患者分为肾功能进展组及肾功能稳定组,比较两组患者临床资料。结果:82例患者中有肾病综合征者56例(68.29%),合并高血压31例(37.8%),病理分期I期25例(30.48%),Ⅱ期50例(60.98%),随访过程中有12例患者e GFR<30m L/min,两组患者比较在平均动脉压、临床表现为肾病综合征比例、e GFR、胆固醇、24h尿蛋白定量、合并肾小管间质损害比例方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:成人特发性膜性肾病患者临床以肾病综合征多见,病理分期以Ⅰ期、Ⅱ期为主,高血压、临床出现肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能损伤、高胆固醇血症及合并肾小管间质损害与IMN患者肾功能恶化进展有关。     

肾组织病理在特发性膜性肾病预后分析中的作用

目的特发性膜性肾病(IMN)是成年人肾病综合征常见原因,其预后差异较大,但目前对中国IMN患者预后及危险因素分析仍较少,尤其缺乏肾组织病理的预测作用的研究。方法收集2006年1月至2011年12月于中国医科大学附属盛京医院肾活检诊断为IMN的患者,选取随访时间≥12个月的患者,收集临床、肾组织病理指标,分析肾组织病理指标与预后的关系。结果总计137例IMN患者入选,至随访终点,e GFR<30 m L/min的患者18例,占13.14%。起病时的年龄较大、平均动脉压较高、肾功能较差,肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化病变程度严重的IMN患者,其肾功能预后较差。结论肾活检时的组织病理变化与IMN肾功能预后有关,病变程度严重的肾脏间质纤维化和肾小管萎缩、血管硬化是IMN患者肾功能预后较差的危险因素。     

不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床特征与病理改变比较

目的比较不典型膜性肾病（AMN）与特发性膜性肾病（IMN）的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断。方法选取临床资料完整、初发初治AMN患者79例（AMN组）,IMN患者134例（IMN组）。比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学检查结果。结果与IMN组比较,AMN组患者年龄较小、肾病综合征发生率较高（均P＜0.05）。两组患者性别、体重、BMI及高血压、急性肾损伤、血栓和栓塞发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与IMN组比较,AMN组患者尿RBC、24h尿蛋白定量、尿NAG、血清D-二聚体较高,血清白蛋白较低（均P＜0.05）。两组患者血清TC、TG、血尿酸、Cr、ANA阳性率、HBsAg阳性率、HBeAg阳性率、IgG、IgA、IgM、C3、C4、CRP、eGFR比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组患者肾小球硬化比例比较差异无统计学意义（P＞0.05）,但AMN组患者肾小管间质急性、慢性病变均较重（均P＜0.05）。AMN组患者肾组织IgA、IgM、C4、C1q、IgG1、IgG2、IgG3阳性率均高于IMN组（均P＜0.05）,IgG4、PLA2R阳性率均低于IMN组（均P＜0.05）。AMN患者在系膜区、基底膜部位比IMN患者更易出现电子致密物沉积（P＜0.05）。结论AMN患者在临床特征和病理改变上均与IMN存在差异,提示AMN的发病机制及疾病预后可能不同于IMN。     

中老年与青年特发性膜性肾病临床病理特点分析研究

目的 探讨不同年龄段的特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特点。方法 回顾性分析2014年1月~2020年3月首都医科大学附属北京天坛医院经肾活检确诊并排除继发因素的IMN患者,根据年龄分为青年(≤35岁),中年(36~59岁)和老年(≥60岁)组。比较3组之间的临床和病理资料。结果 共有79 例患者纳入研究。与青、中年组IMN患者比较,老年组患者病程长(P=0.037),合并高血压(P=0.028)、糖尿病比例高(P=0.000),肾小球滤过率低(eGFR)(P=0.000),血红蛋白低(P=0.001)。3组收缩压、舒张压、24h尿蛋白定量、血尿、尿素氮、尿酸、白蛋白、甘油三酯、总胆固醇比较,差异无统计学意义。病理方面,与中青年组IMN患者比较,老年组肾小球硬化比例高,差异有统计学意义(P=0.048)。老年组肾小管萎缩、肾小管间质纤维化、炎性细胞浸润比例均高于中、青年组,但差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 不同年龄段的IMN 患者临床病理特点差异有统计学意义,老年IMN患者起病时临床病理表现重的比例增加。     

免疫球蛋白G4合并其他不同免疫球蛋白G亚型沉积的特发性膜性肾病患者的临床病理及短期预后分析

背景 特发性膜性肾病(IMN)患者病理上沉积的免疫球蛋白(Ig)G亚型以IgG4为主,亦可见IgG1、IgG2、IgG3的沉积,目前对于IMN中不同IgG亚型对肾脏病理损害作用的研究鲜见报道。目的 本研究旨在探讨IgG4合并其他不同IgG亚型沉积的IMN患者的临床病理特征及短期预后。方法 纳入2015年1月—2018年6月在郑州大学第一附属医院诊断为IMN的604例患者为研究对象,收集患者的基线资料,同时收集患者肾组织标本病理检查结果与治疗方案。根据患者肾脏病理IgG亚型的结果,将患者分为单纯IgG4沉积组(n=259)、IgG4合并IgG1沉积组(n=259)、IgG4合并IgG2沉积组(n=29)、IgG4合并IgG3沉积组(n=57)。以患者经皮肾脏穿刺活检术日期为起点,随访截至2018-11-06。绘制不同IgG亚型沉积患者预后的Kaplan-Meier生存曲线,生存曲线比较采用Logrank检验。结果 IgG4合并IgG1沉积组患者24 h尿蛋白高于单纯IgG4沉积组(P<0.05);IgG4合并IgG3沉积组患者白细胞计数、中性粒细胞计数、单核细胞计数、24 h尿蛋白...     

特发性膜性肾病肾小管间质损伤与临床病理相关性研究

目的 探讨特发性膜性肾病伴肾小管间质损伤的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析笔者医院自2010年9月~2016年12月经肾穿刺活检确诊并具有较完整临床资料的329例特发性膜性肾病患者,其中根据肾小管间质损伤程度分为4组,0级（52例）、Ⅰ级（246例）、Ⅱ级（22例）、Ⅲ级（9例）,各组两两比较,分析其临床及病理特点,并对有统计学意义的指标进行多因素有序Logistic回归分析。结果 伴肾小管间质损伤的特发性膜性肾病占特发性膜性肾病的84.2%,与0级相比,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级男性患者比例较高、发病年龄较大（P<0.05）;各等级高血压病史的差异均有统计学意义（P=0.000）;与0级比较,Ⅱ、Ⅲ级病程更长（P<0.05）,Alb、eGFR水平较低（P<0.05）,Scr、BUN、24h尿蛋白水平更高（P<0.05）;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级肾小血管病变所占比例较0级更高（P均<0.005）;病理分期以Ⅱ期为主,多因素分析提示年龄、高血压病史、病程、Scr及肾小血管病变是特发性膜性肾病肾小管间质损伤的独立危险因素。结论 伴肾小管间质损伤的特发性膜性肾病患者的临床表现更重,病理特点表现在肾小血管病变更显著,病理分级差异无统计学意义。多因素分析结果显示发病年龄、高血压病史、病程及肾小血管病变为肾小管间质损伤的独立危险因素,血肌酐水平可间接反映肾小管间质损伤的程度。     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

原发性IgA肾病合并高尿酸血症的临床病理特点及与不良肾脏结局的相关分析

目的:探讨原发性IgA肾病合并高尿酸血症的临床病理特点及与不良肾脏结局的相关性.方法:选取110例原发性IgA肾病患者为研究对象,根据血尿酸(SUA)水平不同分为研究组(合并高尿酸血症,n=42)和对照组(SUA水平正常,n =68).比较两组患者临床病理资料,分析其与不良肾脏结局的相关性.结果:研究组患者男性占比、高血压发病率、尿素氮、24 h尿蛋白、血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys-C)、三酰甘油(TG)水平高于对照组(P＜0.05);肾小球滤过率(eGFR)低于对照组(P＜0.05);肾小管萎缩或间质纤维化的病变程度、不良肾脏结局发生率高于对照组(P＜0.05);多因素回归分析显示,高尿酸血症是原发性IgA肾病患者不良肾脏结局的独立危险因素(P＜0.05).结论:与血尿酸正常者比较,原发性IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床表现更突出,肾脏病理损伤更严重,高尿酸血症会增加不良肾脏结局的风险.     

特发性膜性肾病预后影响因素

目的　总结 86例特发性膜性肾病 (IMN)患者早期临床及病理资料特点 ,分析肾脏存活率 ,探讨预后影响因素。方法　回顾性分析 1 983- 2 0 0 1年我院经肾活检证实的 86例IMN患者的临床病理资料特点 ,对其中获得随访的 4 4例 ,以进展至终末期肾衰 (ESRF)或血肌酐浓度 (Scr)增加 1倍 (肾功能恶化 )作为终点判断标准 ,采用Kaplan Meier曲线和COX比例风险模型分别进行预后分析。 结果　 86例IMN患者中 ,蛋白尿 >3.5 g/ 2 4h占 5 4 .7%,肾病综合征占 4 4 .2 %,血尿 2 9.1 %(肉眼血尿仅 1例 ) ,高血压 2 3.3%,肾静脉血栓 3.5 %。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主 ,占 96 .5 %,小管 间质病变程度较轻。病理改变与肾活检前病程、Scr正相关 ,与内生肌酐清除率呈负相关。以发病日为随访起点 ,5年肾脏存活率 96 %,1 0年 6 1 .8%;以肾穿刺日为起点 ,5年肾脏存活率84 .5 %,1 0年 5 5 .6 %。肾活检时的Scr和血胆固醇浓度与IMN预后相关。结论　肾活检时的Scr和血胆固醇浓度可能是预测IMN预后的有用指标。IMN患者应早就诊 ,早穿刺 ,以了解病情指导治疗 ,从而更好地保护肾功能。     

不同年龄特发性膜性肾病临床及病理分析

目的比较青年、中年、老年人特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点,探讨它们之间的异同点。方法 79例IMN患者,按年龄分为青年(15~29岁)组(21例)、中年(30~59岁)组(41例)、老年(60~75岁)组(17例),对其临床病理资料进行回顾性分析。结果 3组临床分型均以肾病综合征为主,各组临床分型构成比差异无统计学意义(P>0.05)。老年组高血压发生率、血肌酐明显高于青年组和中年组,eGFR明显低于青年组、中年组。青年组血尿发生率明显高于中年组和老年组。青年组病理分期以Ⅰ期膜性肾病为主(85.7%),明显高于其他两组;同时系膜细胞增生、"满堂亮"现象及电镜下电子致密物多部位沉积百分比均明显高于其他两组。老年组肾小管间质半定量积分、小血管病变积分明显高于其他两组。结论不同年龄组的IMN既有相同点,也有不同点。熟悉它们的异同点,将有助于IMN诊治水平的提高。     

118例特发性膜性肾病临床及病理特点分析

目的 总结特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephtopathy,IMN)的临床及病理特点。 方法 回顾性分析浙江省人民医院2013年1月-2016年10月经肾活检确诊的118例IMN患者的完整临床及病理资料。 结果 118例IMN患者中男性69例(58.5%),女性49例(41.5%);年龄(51.7±12.3)岁,中老年患者占74.6%;蛋白尿0.07~27.60 g/24 h,其中≥ 3.50 g/24 h者69例(58.5%);肾病综合征76例(64.4%);血尿102例(86.4%);肾小球滤过率(eGFR)≥ 60 ml/(min·1.73 m2)者102例(86.4%),<60 ml/(min·1.73 m2)者16例(13.6%)。与女性比较,男性患者血清中肌酐、尿素氮及尿酸水平均较高,差异均有统计学意义。随年龄增长,肾功能下降更明显,肾小管间质损伤程度加重,肾小球球性硬化患者更多,小动脉病变更明显;肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占97.5%。 结论 男性、年龄大、尿酸水平高、尿蛋白量多者,肾功能减退多见,肾小管间质病变重,小动脉病变明显,故宜尽早就诊并行穿刺活检。      

原发性膜性肾病四联疗法的疗效

目的探讨四联疗法强的松、环磷酰胺、抗血小板粘附剂潘生丁、抗凝剂肝素治疗原发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的效果. 方法四联疗法治疗28例IMN,观察治疗前后血生化、24h尿蛋白定量、病理分期、小管间质病变程度与疗效的关系. 结果治疗后,IMN患者的24h尿蛋白定量显著下降(P＜0.01),血清白蛋白显著上升(P＜0.01),CH、TG显著下降(P＜0.05),总有效率为85.7%,其中缓解39.3%,改善46.4%. 结论四联疗法治疗IMN的疗效与病理分期及小管间质病变严重程度明显相关.病理分期Ⅰ～Ⅱ期伴或不伴轻度小管间质病变者,疗效最佳.四联疗法是治疗IMN的首选方案之一.     

免疫指标阳性的不典型膜性肾病临床与病理分析

目的 比较免疫指标阳性的不典型膜性肾病(AMN)与特发性膜性肾病(IMN)的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断和指导治疗。方法 回顾性分析2012年1月~2019年9月肾内科住院临床资料完整患者,其中肾穿刺病理诊断为AMN伴抗核抗体(ANA)等免疫指标阳性的患者28例(AMN组),肾穿刺病理诊断为膜性肾病的IMN患者123例(IMN组),比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学结果。结果 免疫指标阳性的AMN组患者和IMN患者比较,AMN组发病年龄轻,女性比例高,镜下血尿明显,补体C3、C4降低,伴有白细胞计数降低等血液系统异常,免疫荧光包含C1q的多种免疫复合物沉积比例升高,IMN患者PLA2R阳性比例高。结论 免疫指标阳性的不典型膜性肾病,病理类型类似于Ⅴ型狼疮,临床多表现为肾病综合征,ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体等免疫指标阳性率高,病理免疫荧光多种免疫复合物沉积,特别伴有“满堂亮”,高度提示狼疮性肾炎,应早期给予积极治疗。     

N-乙酰-β-D氨基葡糖苷酶在肾病早查中的临床意义

目的探讨N-乙酰-β-D氨基葡糖苷酶（NAG）检测在肾病早查中的临床意义。方法分析28例IgA肾病患者的临床及病理资料,探讨肾小球及间质病理损害程度与NAG的关系。结果肾小管间质损害情况：肾小管间质损害轻度者占46.43%,中重度者占32.14%,无肾小管间质损害者21.43%。肾小管间质损害与NAG的关系：肾小管间质损害中、重度者尿NAG酶（5.141±1.821）U/（mmol.cr）;小管间质损害轻度者尿NAG酶（1.659±1.485）U/（mmol.cr）;无肾小管间质损害者尿NAG酶（1.447±1.816）U/（mmol.cr）。小管间质中重度损害者同其他两组比较,其尿NAG酶有显著统计学差异,P〈0.05。结论 IgA肾病常合并小管间质损害,肾小管功能中尿NAG酶改变与肾脏小管间质损害程度成对应关系。     

65例特发性膜性肾病的临床病理特点及预后因素分析

目的：探讨特发性膜性肾病的临床病理特点及分析预后因素情况。方法：回顾性研究分析本院65例特发性膜性肾病的临床资料。结论：临床病理特点：发病以中老年为主,男性患者比例偏高,60岁以上患者肾功能水平更为低下。绝大多数患者（81.5%）临床表现为肾病综合征,约1/3的病人在肾穿时处于CKD3期及以上。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期病变为主（80%）,多数患者存在肾小管间质损伤,肾脏病变多趋向于活动阶段。影响预后因素分析提示：本研究患者24h尿蛋白定量的中位数是2.718g/d,蛋白尿定量大于4g/d的病例数并不多。本研究中尿β2-MG值的中位数为191.60μg/L明显高于正常值。通过对肾小管间质病理积分与eGFR进行相关性分析,提示肾小管间质损伤程度越严重的患者,其肾功能也更为低下。以病理分期为分组依据,选用多个独立样本的Kruskal-WallisH检验,对eGFR、血ALB及Upro在不同病理分期中的分布情况进行了分析,结果显示此三项指标在不同病理分期的分布并无显著差异（P〉0.05）。提示病理分期与预后无明显联系。     

成人膜性乙肝病毒相关性肾炎与特发性膜性肾病临床病理特征比较

目的：探讨成人膜性乙肝病毒相关性肾炎(HBV-MN)与特发性膜性肾病(IMN)临床病理特征之间的异同。方法：回顾性分析HBV-MN(70例)与IMV(137例)患者的临床病理资料,分析比较2组的临床病理特征。结果：HBV-MN发病年龄小于IMN[(31.7±14.0)岁vs(47.1±13.0)岁;t=3.533,P＜...     

413例成人特发性膜性肾病(IMN)临床及病理分析

 【摘要】目的 总结成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征。方法 对1983年3月至2011年6月于复旦大学附属中山医院住院并经肾穿刺活检确诊的413例IMN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 413例IMN患者中,活检前病程0.1~336个月(中位数2.0个月)。男性236例(57.1%),女性177例(42.9%);年龄50.2±15.5 (14~83)岁,≥30岁者占88.9%;蛋白尿0.15~40.37 g/24 h,其中>3.5 g/24 h者 250例(60.5%);血清白蛋白8~48 g/L,其中<30 g/L者285例(69.0%),肾病综合征218例(52.8%);血尿150例(36.3%),其中肉眼血尿3例;高血压199例(48.2%)。肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)≥90 mL·min-1·1.73 m-2者238例(57.6%),<60 mL·min-1·1.73 m-2者61例(14.8%)。与女性比较,男性患者年龄大,24 h尿蛋白定量高,肾病综合征比例高,血清白蛋白浓度低,血肌酐高,eGFR低,肾小管间质损伤积分高,差异均有统计学意义。随年龄增长和蛋白尿量增加,IMN患者临床表现加重、肾功能下降及肾小管间质损伤程度加重。肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占81.4%。结论 男性、年龄大、高血压、尿蛋白量多者肾小球病变分期高,肾小管间质病变重,肾功能减退多见,故宜尽早就诊并行穿刺活检。     

原发性肾病综合征患者肾小管间质病变的病理与临床特点

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患者中肾小管间质病变的临床意义.方法84例成人PNS按肾小管间质病变程度分为轻度、中度、重度三组,比较三组临床特征的异同.结果重度肾小管间质病变组高血压、贫血、血肌酐升高、肾小管功能受损发生率高,病程长、激素疗效差,与轻度病变组比较有显著性差异(P＜0.05);且重度病变组均伴有明显的肾小球硬化.结论伴有重度肾小管间质病变的PNS患者其临床、病理特点不同于轻度病变患者,肾小管间质病变是影响肾小球疾患患者预后的重要因素之一.     

24例IgA肾病肾小管间质损害的临床与病理

目的 探讨IgA肾病肾小管间质损害的临床与病理的关系.方法 对24例IgA肾病患者的临床与病理资料进行统计分析.结果 肾小管间质损害越严重,其血肌酐(Cr),尿渗透压(Uosm)和N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)异常的比例亦越高.结论 IgA肾病患者的Scr,uosm和NAG等临床指标与肾小管间质损害的病理变化程度密切相关.     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。