系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床特点分析

目的 了解系统性红斑狼疮患者(SLE)肺动脉高压(PAH)的发生率及PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性.方法 回顾性分析105例SLE患者(其中12例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标,并对合并PAH及不合并PAH的SLE患者进行了上述指标的比较.结果 SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组.结论 SLE合并PAH的并不少见,与雷诺现象及肺间质纤维化有一定关系.     

系统性红斑狼疮和肺动脉高压

系统性红斑狼疮和肺动脉高压上海市黄浦区红光医院凌寿娥，彭永根上海第二医院大学附属仁济医院陈顺乐系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）伴发肺动脉高压虽不常见，近年来国内外报道也逐渐增多［１］。本文回顾性总结１０年来３５２例确诊ＳＬＥ患者中发现的１０例肺动脉高压，现对...     

系统性红斑狼疮肺动脉高压相关危险因素分析

目的 了解系统性红斑狼疮合并肺动脉高压(SLE-PAH)的临床及实验室特点,分析其相关危险因素,以提高对 SLE-PAH的认识.方法 对358例SLE患者进行心脏彩超肺动脉压力检测,将是否合并PAH及肺动脉压力进行分组、分级,比较各组间差异,详细记录全部患者的临床及实验室资料,分析其相关性.结果 ①358例患者,无PAH的SLE患者 142 例(39. 7％),有 PAH 的 SLE 患者 216 例(60. 3％),无PAH组与有PAH组及轻度PAH组与中重度PAH组间在年龄、性别、病程、SLEDAI方面差异均无统计学意义.②有 PAH组D-二聚体延长及肾功能异常的发生率高于无PAH组,中重度PAH组(n=65)出现心包炎、肺间质病、雷诺现象、高尿酸血症及APTT延长的发生率明显高于轻度PAH组(n=151)(P<0.05).其中死亡6例,均为重度PAH患者.③Logistic回归分析:D-二聚体延长(OR=1.975 , 95％ CI:1.254 ～3. 109,P=0.003)及肾功能异常(OR=1.930, 95％ CI: 1.038 ～3. 589,P=0. 038)是发生 PAH 的危险因素,心包炎(OR=2. 517,95％ CI: 1. 228 ～ 4. 919, P=0. 007)、肺间质病变(OR=2.645,95％ CI: 1.051 ～ 6. 652,P=0. 039)、高尿酸血症(OR=2. 136, 95％ CI: 1. 056 ～ 4.322, P=0. 035)、APTT 延长(OR=2. 577,95％ CI: 1. 250 ～ 5.313,P=0.010)可能是发展为中重度肺动脉高压的危险因素.结论 SLE-PAH与狼疮的活动性无明显相关性.SLE合并心包炎、肺间质病变、高尿酸血症、D-二聚体及APTT延长应重视对肺动脉高压监测,D-二聚体延长及肾功能异常可能是肺动脉高压的危险因素.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压16例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,并探讨治疗策略.方法 回顾性分析87例SLE的临床资料,按照PAH的诊断标准分为PAH组及非PAH组,对两组的活动性、临床表现,自身抗体,补体进行比较.结果 87例SLE患者中合井PAH16例,发生率为18.39%.两组的活动性,补体C3盖异有统计学意义(P＜0.05),PAH组的雷诺现象及肺间质纤维化发生丰明显高于非PAH组,两组的自身抗体差异无统计学意义(P＜0.05).结论 SLE可继发PAH,与SLE的活动性,雷诺现象及肺间质纤维化有一定的关系,与自身抗体无关.治疗应以治疗原发病为主.     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者.结果 本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例.其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液,SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗ulRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压误诊1例

患者,女性,34岁,因间断双下肢及颜面水肿,伴腹胀,手指麻木,双腿无力,食欲下降,体质量下降约10 kg,在外院诊断为"慢性胃炎、肾炎",相应治疗效果不佳.后出现活动后气促,夜间平卧时呼吸困难、体重短期内明显增加.急诊入我院后查体:端坐位,表情痛苦,贫血貌,血压144/88 mmHg.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的相关危险因素

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的相关危险因素.方法 回顾性分析2019年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院收治的477例SLE患者的临床特点.根据经胸超声心动图结果将患者分为无PAH组(429例)和PAH组(48例).比较两组的临床特征.采用多因素logistic回归分析SLE合并PA...     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压4例报告

肺动脉高压是系统性红斑狼疮(SLE)少见的临床表现。我院从1993年至1994年收治4例SLE合并肺动脉高压患者,现报告如下: 例1女,28岁。因反复发热、关节痛10年伴活动后呼吸困难、咳嗽胸闷1年,加重2个月,于1993年11月10日入院。查体:双颊暗红,唇无紫绀,双肺底闻及湿啰音,心界向两侧轻度扩大,心率120次/分,肺动脉瓣区第二心音亢进。胸片:肺门影增大,右     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的危险因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PH)的危险因素。方法回顾性分析72例SLE患者,按是否并发肺动脉高压分组,对症状、体征及血清学指标进行分析。结果本组SLE患者中共有7例并发PH,但并发PH的SLE患者没有心肺相关症状。SLE并发PH的患者SLE疾病活动性指数(SLEDAI)评分显著高于无PH组(P<0.01)。SLE并发PH患者血尿酸水平明显高于无PH的SLE患者(P<0.01)。Logistic回归分析显示,血尿酸是SLE患者发生PH的独立影响因素。结论 SLE并发PH的患者往往由于症状不明显而延误诊断。血尿酸水平或许可作为预测SLE并发PH的重要标记物。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例,其中18例合并PAH患者为观察组,46例未合并PAH患者为对照组,对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P〈0.05）;治疗后观察组临床指标均明显优于治疗前（P〈0.05）,但重症SLE-PAH患者的预后较差。结论：心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素,对于并发PAH患者的治疗应在积极的SLE疾病治疗的基础上进行PAH的对症治疗,并尽可能的进行早期治疗,以提高治疗效果。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例报告

患者女,46岁,因间断关节痛20年,心悸、气促1年,下肢浮肿伴喘憋,不能平卧1月,于1996年2月26日入院.患者自1975年起间断出现双腕、双肘、双膝、双距小腿关节痛伴贫血,血红蛋白80～90g/L;1988年出现双手雷诺现象,脱发及口腔溃疡,未予重视.1993年患慢性甲状腺炎,一直服用甲状腺素120mg/d维持.1995年无诱因出现活动后心悸、气促,休息能缓解,未诊治.1996年2月上述症状加重,不能平卧伴咳嗽、咳白痰,尿量减少,双下肢浮肿遂以全心衰竭收治.     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压的研究

系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,全身各器官或系统可同时或相继受累,发生一系列病理生理变化,部分患者可致肺动脉高压(PAH)。由于其临床表现非特异,病情进展快,治疗困难,一旦诊断PAH,2年病死率≥50%,因而越来越引起人们的重视。本文就近年来有关其发病机制、诊断及治疗的研究综述如下。     

以肺动脉高压为初发表现的系统性红斑狼疮2例

1 病例介绍 例1:患者女性,31岁, 于1989-11-25入院.病人平素健康,无慢性咳嗽、哮喘等肺疾病,半年前无明显诱因逐渐出现乏力、气短,活动后加重,不能胜任轻体力劳动.时有间歇性低热,但无关节肿痛、面部红斑及其它系统性损害.查体:T 37.3℃, P 76次/min, BP 143/83mmHg, 颜面及皮肤无异常,浅淋巴结无肿大,肺无异常体征,心界略扩大,,肺动脉第二心音明显增强,心律整齐,全身关节无异常.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的早期预测指标研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官受累的好发于年轻女性的自身免疫性疾病,其所造成的器官损害及功能衰竭是导致SLE患者预后不良的重要原因之一。肺动脉高压(PAH)是一种病理生理综合征,病因复杂多样。多种结缔组织病可合并PAH,但在中国以SLE患者最常见。SLE合并PAH患者临床表现隐匿,治疗效果欠佳,预后不良。研究SLE合并PAH的早期预测指标能使患者及早的诊断和治疗,从而提高生活质量及存活率。关于SLE合并PAH的早期预测指标,国内外学者均有报道,但研究结果并不一致,甚至互相矛盾。因此,未来需要更权威的大样本研究探讨SLE合并PAH的早期预测指标,以助于临床医师早期诊断PAH。     

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

1病例介绍 患者,女,42岁。因“活动时气急三月余”于2009-02-25入我院,3个月前开始出现活动时气急,且伴有胸闷,常感倦怠、乏力,但休息5～6min后病情可自行缓解,当时患者未给予重视,未经诊治,后病情有所发展,且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急,遂于2009-02-24来我院就诊,拟“肺动脉高压”收住心内科,后转血液风湿科。患者发病以来除经常“感冒”外,无畏寒、发热、咳嗽、咳痰,无头晕、头痛、恶心、呕吐、     

男性和女性系统性红斑狼疮临床特点分析

1 资料与方法 1.1 一般资料：２５６例系统性红斑狼疮作为研究对象，其中男３２例，女２２４例，按照１９８２年美国风湿病学会５ＬＥ诊断标准. 1.2 观察项目：血常规、血肌酐、血ＡＮＡ、抗ds一ＤＮＡ和抗Ｓm抗体、血Ｃ_3、ＣＨ_(50)水平及部分肾活检结果。 1.3 统计学方法：组间计量资料比较采用ｔ检验，计数资料比较用Ｘ～２检验。 ２ 结果 ２．１ 男女之比为１：７。与过去统计结果１：５～１:１２～［2,３］相似。男性发病年龄１１～６８岁，平均２８岁；女性５～５８岁，平均２６岁。按１９８２年美国风湿病学会ＳＬＥ诊断标准，男性…     

系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压危险因素的Meta分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者发生肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 通过计算机检索和文献追溯的方法,检索PubMed、中国知网和万方数据知识服务平台中SLE患者发生PAH危险因素的相关文献,时间限定为建库至2015年1月。两名研究员独立进行文献筛选并提取文献资料,包括第一作者、发表时间、病例收集时间、样本量、研究因素,采用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）对纳入文献进行质量评价。依据比值比（OR值）及其95%CI评估各临床表现及实验室指标与SLE患者发生PAH的关系。结果 纳入15篇病例对照研究,NOS评分均≥7分,文献总体质量较高。出现雷诺现象的SLE患者发生PAH的风险高于未出现雷诺现象者〔OR=3.96,95%CI(2.94,5.34）,P＜0.05〕。有无皮肤血管炎的SLE患者发生PAH的风险比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗RNP抗体阴性者〔OR=3.32,95%CI(2.37,4.66）,P＜0.05〕。抗心磷脂（ACL）-IgG抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗ACL-IgG抗体阴性者〔OR=3.36,95%CI(2.37,4.76）,P＜0.05〕。合并浆膜炎的SLE患者发生PAH的风险高于无浆膜炎者〔OR=2.63,95%CI(1.50,4.59）,P＜0.05〕。合并肺间质病变的SLE患者发生PAH的风险高于无肺间质病变者〔OR=4.65,95%CI（3.13,6.88）,P＜0.05〕。结论 雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗ACL-IgG抗体阳性、浆膜炎、肺间质病变是SLE患者发生PAH的危险因素。     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压35例患者的2年随访结果

目的了解影响系统性红斑狼疮(SLE)继发肺动脉高压(PAH)患者预后的因素,并探讨治疗策略。方法对35例SLE继发PAH患者随访2年,观察生存结果,并采用COX回归法对患者的临床资料进行分析,找出对患者预后有显著意义的影响因子。结果35例SLE继发PAH患者,2年内共有12例患者死亡,病死率为34.3%。最终进入回归方程的变量为初诊时肺动脉收缩压值、应用环磷酰胺冲击治疗和感染3项(P值均<0.05)。结论SLE继发重度PAH患者预后恶劣,合并肺部感染者预后不良,每月规则环磷酰胺冲击治疗对延长患者生存期具有积极意义。     

范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压经验

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验。[方法]通过整理、回顾、分析范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压相关医案,从中医病因病机、治则治法、用药特色、辨证论治等方面,全面总结归纳范永升教授诊治系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的学术经验,并列举医案1则予以佐证。[结果]范永升教授认为系统性红斑狼疮临床表现复杂多样,可出现多系统、多脏器损伤,而系统性红斑狼疮合并肺动脉高压为系统性红斑狼疮累及心、肺的特殊类型,可属于中医“五脏痹“”胸痹“”厥证”范畴,并认为引起系统性红斑狼疮的中医病因在于“肾虚、热毒、血瘀”,其病机在于患者先天禀赋之不足,加之热毒、血瘀及痰浊等病理因素的参与,最终引起心肺受损,宗气不足,肺脉痹阻,肺气失宣,心肺气血运行不畅而导致肺动脉高压。根据本病的病因病机及临床特点分为初期气阴亏虚证,慢性期气滞血瘀证、寒凝脉络证、热毒痰瘀证和终末期阳虚脉痹证共5个证型,进行分期、分证型辨证论治,分别予以益气养阴、疏肝行气、温阳通络、解毒祛瘀、活血利水治疗。所举医案中患者处于疾病慢性期,证属寒凝脉络,治拟益气温阳、散寒通络,方用黄芪桂枝五物汤合当归四逆汤加减,临床疗效令人满意。[结论]范永升教授将系统性红斑狼疮相关肺动脉高压分为3期、5型进行辨证施治,并灵活借鉴现代医学研究成果,能改善患者临床症状,其学术经验值得同道借鉴。