儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最常见的出血性疾病,多数预后良好,但仍有部分患儿治疗效果欠佳、病情迁延不愈。目前ITP被认为是免疫性疾病,其发病机制复杂,尚未完全阐明。本文从体液免疫、细胞免疫、血小板及巨核细胞异常、遗传学背景4个方面对儿童ITP的发病机制进行综述。     

免疫性血小板减少症发病机制的研究进展

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是临床上最常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30%。它是一种自身免疫性疾病,传统的观念认为,B细胞所介导的自身抗体的产生导致血小板的破坏是其病理生理学机制的核心,1951年,Harrington亲自将ITP病人的血浆注入体内,成功制造了短暂的血小板减少的发生,     

可诱导共刺激分子在原发免疫性血小板减少症发病机制中的研究进展

原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)的发病与T细胞免疫异常有关,具体表现在人体对T细胞介导的血小板抗原失去免疫耐受,使T卵泡辅助细胞(Tfh细胞)刺激自身反应性B细胞分化为浆细胞,产生抗血小板抗体,引起血小板破坏增多,从而导致ITP的发生。通过阻断可诱导共刺激分子(Inducible co-stimulator, ICOS)途径可以抑制ITP患者的T细胞活性,并诱导T细胞对抗原产生特异性免疫耐受,为ITP的治疗提供潜在的靶点。本文综述了ICOS在ITP发病机制中的研究进展。     

对免疫性血小板减少症发病机制及治疗的研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性的自身免疫性出血性疾病。发病率约为(5～10)/10万人口,65岁以上老年人发病率有升高趋势。男女发病率相近,育龄期女性发病率高于同年龄段男性。临床表现主要以广泛的皮肤黏膜出血为主,也可出现危及生命的内脏出血,出血风险随年龄增加而增加。ITP的临床出血症状与血小板数量减少的程度不一致,部分患者仅有血小板减少,没有出血症     

免疫性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(Immune Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征,是临床最为常见的出血性疾病,近年来,随着分子生物学及细胞免疫学技术的不断提高,关于ITP的发病机制在细胞免疫、体液免疫及巨核细胞方面也取得新的进展。     

免疫性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是机体免疫系统异常致使血小板破坏过多、生成减少,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。传统观念认为机体产生抗血小板抗体介导血小板在单核吞噬细胞系统破坏。近几年来越来越多的研究结果表明ITP是一种异质性疾病,体液免疫、细胞免疫异常及血小板生成障碍共同参与其发病过程。     

成人原发免疫性血小板减少症治疗进展

<正>原发免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia,ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%,成人发病率为5/10万¹0/10万,育龄期女性发病率高于男性,高发群体为60岁以上老年人。根据ITP的发病机制,治疗目的主要为阻止血小板过度破坏和促血小板生成。本文将近年来治疗作以下综述。     

细胞自噬在免疫性血小板减少症中的作用机制研究进展

细胞自噬是一种自我消化现象,广泛存在于细胞生命活动中,在细胞生理或病理过程中起重要作用。自噬不足和自噬过度都会导致机体发生病变,包括多种自身免疫性疾病。研究发现,细胞自噬参与T、B淋巴细胞的激活和增殖以及B细胞存活的机制。免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的自身免疫介导的出血性疾病,血小板膜蛋白刺激免疫系统产生抗体,最终导致血小板减少,而T、B淋巴细胞免疫失衡及巨核细胞功能障碍是ITP发生的主要机制。本文对细胞自噬在ITP中的作用机制进行综述,以期为探索ITP的新型自噬靶向治疗药物提供参考。     

免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症（ITP)是一类血液系统常见的获得性自身免疫性疾病,临床表现为血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血,严重者可以有重要内脏出血。本文就近年来国内外学者在ITP发病机制涉及体液免疫异常、细胞免疫异常、血小板生成不足和血小板破坏异常的4个方面的研究进展进行综述。     

中医药治疗原发免疫性血小板减少症免疫细胞调节作用的研究进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,T淋巴细胞、B淋巴细胞活性的失调和细胞因子异常是ITP的主要发病机制。中医药通过调控辅助性T细胞、调节性T细胞、细胞毒性T细胞以及B细胞等免疫细胞,调节其相关细胞因子,降低血小板相关抗体,减少血小板破坏,改善机体免疫功能,以发挥治疗ITP作用。本文就近年来中医药治疗ITP免疫细胞调节作用机制的研究进展进行综述。     

血小板生成素受体激动剂治疗原发免疫性血小板减少症的研究现状

减少血小板破坏是原发免疫性血小板减少症一线治疗的主要目的,部分患者对一线治疗无效或不耐受。血小板生成素受体激动剂（thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA）可模拟内源性血小板生成素功能,促进巨核细胞的增殖和分化,增加血小板的数量。在临床试验中,TPO-RA不仅能够提升血小板计数,其在疗效和安全性方面也表现出优势。随着TPO-RA新药的不断研发,以艾曲泊帕为代表的TPO-RA成为临床研究热点之一。TPO-RA因起效时间短及以口服为主的给药途径等特点而被广泛关注,其或能弥补原发免疫性血小板减少症一线药物的不足。本文主要围绕TPO-RA的药效学、不良反应及其在原发免疫性血小板减少症中的应用进展进行综述,以期为TPO-RA的基础研究和临床应用提供参考。     

幽门螺杆菌感染相关免疫性血小板减少症的研究进展

免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板生成减少和破坏增多为特征的获得性自身免疫性疾病,现普遍认为其发病与体液免疫、细胞免疫、遗传易感性、基因表达异常、感染等多种因素有关。幽门螺杆菌(Hp)在人群中易感,与胃炎、消化性溃疡等消化道疾病密切相关,最近研究发现Hp也可能与血液系统疾病ITP的发生相关。Hp诱发ITP的机制涉及Hp毒力因子、单核细胞吞噬功能增加、诱导血小板聚集与活化、树突状细胞与辅助性T淋巴细胞平衡紊乱、地域与遗传因素等多个方面。本文主要就Hp感染诱发ITP的发病机制相关研究进展作一综述,为ITP的治疗提供新的研究思路。     

免疫性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制

免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）,亦称为原发性血小板减少性紫癜（primary thrombocytopenic purpura）或是特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）,是一种自身免疫性疾病,表现为血小板破坏过多,伴有血小板生成减少。     

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与临床护理研究进展

免疫性血小板减少性紫癜(ITP,Immune thrombocytopenic purpura)是一种自身抗体介导血小板减少的综合症.紫癜多数由血小板数量的减少引起,所以称为血小板减少性紫癜.其中最为常见的是免疫性血小板减少性紫癜,血栓性血小板减少性紫癜发病率相对较低,但其致死率却非常高.近年来研究证实特发性血小板减少性紫癜和机体免疫反应有关,故也称为自身免疫性血小板减少性紫癜.该病的血液学特征是外周血中的血小板减少,血小板的表面结合有抗血小板抗体[1].目前,临床上采用排除法诊断免疫性血小板减少性紫癜,将其分为原发性、继发性两类.该病的治疗目标是提高血小板计数到安全水平.研究表明ITP是异质性疾病,其发病过程包括体液免疫和细胞免疫异常、血小板生成障碍[2].     

乙二胺四乙酸依赖性假性血小板减少症发病机制的研究进展

乙二胺四乙酸依赖性假性血小板减少症(EDTA-PTCP)是由于EDTA盐应用于血液标本抗凝条件下,某些患者或健康人血液标本中的EDTA依赖性抗血小板抗体诱导抗凝血中的血小板互相聚集、堆叠和发生卫星现象,导致自动血液分析仪不能正确辨认血小板,从而产生血小板计数假性减少。其发生可能与血浆中的抗血小板抗体和抗心磷脂抗体等自身抗体,以及与血小板表面存在的某种隐匿性抗原有关,具体发病机制目前尚不清楚。该文简要对EDTA-PTCP发病机制的研究进展予以综述。     

老年原发免疫性血小板减少症患者115例临床分析

目的 分析老年原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征、治疗疗效及预后。 方法 回顾性分析2013年1月—2017年10月在绍兴市人民医院血液内科住院的115例60岁以上老年ITP病例资料，记录所有ITP患者的临床特点，包括出血评分、治疗方法、治疗疗效、骨髓象、Th1/Th2细胞因子表达、继发感染与其他并发症，以及预后情况。采用SPSS 17.0统计软件分析。 结果 115例60岁以上老年ITP患者中，男性52例，女性63例。年龄60~91岁，中位年龄67岁。年龄增大，出血患者的比例增加，其中中度及严重出血患者比例亦增加。老年ITP患者中存在Th1/Th2免疫平衡紊乱，IFN-γ、IL-10显著降低，其他指标如TNF-α、IL-2、IL-4、IL-5显著升高(P<0.05)。随着年龄增大和病程时间延长，老年ITP患者的治疗有效率降低，60~69岁组的治疗有效率最高(86.9%)。老年ITP患者在使用肾上腺糖皮质激素期间易继发感染(22.1%)，多为肺部真菌感染。115例老年ITP患者，死亡6例，占5.2%；其中4例死于肺部感染，1例死于颅内出血，1例死于心源性猝死。 结论 老年ITP患者随年龄增大及病程延长，出血风险增加及治疗疗效降低，存在Th1/Th2免疫平衡紊乱；老年ITP的肾上腺糖皮质激素治疗易继发感染及成为致死原因，临床治疗需权衡利弊。      

免疫性药物性血小板减少症23例临床分析

药物致血小板减少症越来越多见，药物直接作用于血小板，药物抑制骨髓产生血小板，药物免疫性三种因素致血小板减少。本文对免疫性药物性血小板减少症23例进行临床分析，从中吸取教训，用药要慎重。     

儿童原发性免疫性血小板减少症凝血功能分析

目的 研究原发性免疫性血小板减少症儿童(primary immune thrombocytopenia,ITP)凝血功能改变及临床意义。方法 检测558例ITP患儿血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)等凝血功能变化,并结合出血症状分析其临床意义。结果 本组ITP儿童中,无出血81例,出血477例,其中轻度出血283例,中度出血178例,重度出血16例;PLT数不同的患儿出血症状不同(P=0.000);不同APTT、PT的患儿出血症状比较,差异无统计学意义;部分患儿的AT-Ⅲ、FVⅢ及FⅨ活性结果异常;不同FIB浓度的患儿出血症状不同,ROC曲线分析中,FIB对患儿出血具有诊断价值,最佳临界值为2.7g/L;Logistic回归分析中,患儿出血症状与性别(OR=0.93,95%CI:0.81～1.06)及年龄(OR=0.83,95%CI:0.34～2.03)无关,与PLT(OR=0.32,95%CI:0.19～0.55)及FIB(OR=0.08,95%CI:0.024～0.280)有关。结论 ITP儿童出血症状与PLT数有关,与APTT及PT无关;部分ITP儿童凝血功能异常,建议ITP患儿诊断时常规筛查凝血功能;FIB浓度与ITP儿童出血症状有关,通过输注FIB可能缓解ITP患儿出血。     

蛋白酶体抑制剂在原发性免疫性血小板减少症中诱导免疫耐受的研究进展

原发性免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）的发病机制目前认为与血小板自身抗原免疫失耐受有关,其中T细胞的异常激活起着重要作用,主要表现在血小板自身抗原反应性细胞毒性T细胞的活化增殖、调节性T细胞数量功能异常、辅助性T细胞（Th细胞）亚群失衡等。因此诱导免疫耐受是ITP治疗的重要切入点,通过抑制蛋白酶体的活性抑制T淋巴细胞的增殖活化,为ITP提供潜在治疗靶点。本文综述了蛋白酶体抑制剂在ITP中诱导免疫耐受的研究进展。