利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血伴假性血小板减少一例报告附文献复习

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血.婴儿难治性AIHA症状重,病程迁延,病死率高,治疗目标是迅速控制溶血[1-2].利妥昔单抗治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)、AIHA及Evans综合征安全有效[3].但利妥昔单抗在婴儿患者应用少,既往仅国外有报道,且均为非前瞻性非随机对照的小样本研究,国内尚未见报道,其在婴儿患者中的最适剂量、有效性及安全性尚不明确.我们报告1例利妥昔单抗治疗成功的难治性AIHA伴假性血小板减少患儿,并进行文献复习.     

霉酚酸酯对成人难治性自身免疫性血细胞减少症治疗效果的初步研究

对于获得性自身免疫血细胞减少症,如AITP、AIHA等,或其他有关疾病,如Evan’s综合征,通常使用类固醇或静脉用大剂量免疫球蛋白（IVIgG）作为一线用药。类固醇最初大约对三分之二的成人ITP有效,但长期有效率却不到20％。难治性自身免疫血细胞减少症的治疗仍倍受关注。目前,许多药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞霉素A和达那唑等可能对大部分病人有效,但它们副作用明显,且疗效不稳定。至今无任何随机研究证实其中某一药物比其他药物更有疗效。     

达那唑治疗原发性血小板减少性紫癜18例

我们用国产达那唑(Danazol DNZ)治疗18例原发性血小板减少性紫癜(ITP)取得较好疗效,报告如下.材料与方法本组18例,男5例,女13例,年龄12～54岁。18例均符合1986年12月西安会议制订的ITP 诊断标准.用药标准:非妊娠期、非哺乳期妇女、血清谷丙转氨酶正常,无严重心肾疾患,治疗前停用激素     

环孢霉素治疗难治性自身免疫性血液病14例

目的研究环孢霉素A(cyclosporin A,CSA)对难治性自身免疫性血液病的疗效.方法CSA 2～6 mg·kg-1·d-1,每日分2次口服,治疗自身免疫性溶血5例,特发性或免疫性血小板减少性紫癜7例,Evans综合征(ITP+AIHA)2例.结果完全缓解10例,部分缓解3例,无效1例,总有效率92.9%,大多数患者对CSA耐受性较好,治疗过程中发生的不良反应,经药物减量或暂停治疗即能缓解.结论CSA治疗难治性自身免疫性血液病疗效是肯定的,副作用是可以耐受的.     

龟柏地黄汤加减治疗难治性特发性血小板减少性紫癜26例

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是以出血及外周血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见的出血性疾病.本病治疗尚无特效药,首选药为肾上腺皮质激素,除此之外,经多种药物如达那唑、环孢素、长春新碱、丙种球蛋白等治疗仍无效者,称为难治性ITP.笔者应用龟柏地黄汤为主治疗难治性ITP患者26例,取得较好疗效,现报道如下.     

以伊文综合征为首发表现的系统性红斑狼疮3例报告

原发性血小板减少性紫癜(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身免疫性溶血性贫血合并原发性血小板减少性紫癜(伊文综合征、Evans综合征)、系统性红斑狼疮(SLE)等同属于自身免疫性疾病。ITP、AIHA、Evans综合征均可以是SLE的首发表现,我院自1980～1990年8月收住院Evans综合征7例,其中以Evans综合征为首发表现的SLE 3例,现报道如下。     

口服大剂量地塞米松治疗儿童慢性原发性血小板减少性紫癜

口服大剂量地塞米松治疗成人慢性难治性原发性血小板减少性紫癜(ITP)有效。作者首次用该法治疗儿童慢性难治性ITP并观察其疗效。 方法 经皮质类固醇、IVIG和抗-D治疗无效的难治性ITP患儿7例,人类免疫缺陷病毒血清反应均阴性,均未作脾切除,每天晨起一次口服地塞米松20～     

1例AIHA患者呼吸衰竭合肺损伤给予HFOV治疗的护理体会

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20％～35％.2011年4月我科收治了1例AIHA患者,患者出现呼吸困难,予气管插管常规呼吸机支持呼吸后出现皮下气肿,给予更换高频振荡通气(HFOV)来改善患者呼吸衰竭的症状.本文将护理体会进行总结,现报道如下.     

大剂量静注完整IgG治疗难治性自身免疫性溶血性贫血(伊文氏综合征)

儿童自身免疫性溶血性负血(AIHA)确两种主要类型:急性型和慢性型。急性型刘皮质类固醇和输血治疗效果较好,而慢性型需长期应用皮质类固醇治疗及免疫抑制剂、脾切除、血浆交换等。在慢性AIHA中,伊文氏综合征即AIHA合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)尤为难治。最近已有用大剂量IgG静注治疗ITP的报导,而治疗AIHA则未获成功。根据免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少具有共同病理生理特点的假设,作者将这种疗法成功地应     

何杰金氏病伴发特发性血小板减少性紫癜和自体免疫性溶血性贫血

在何杰金氏病(HD)病程中,不同程度的贫血和血小板减少是常见的,但(HD)伴发特发性血小板减少性紫癜(ITP)和自体免疫性溶血性贫血(AIHA)较为罕见。作者在492例HD病人中发现伴发ITP5例,伴发AIHA1例。并复习了文献已报道伴发ITP的33例HD病例。发现HD伴发ITP或AIHA,除了淋巴细胞为主型外,可见于HD的所有组织亚型;能够在HD各期中存在。伴发HD的ITP对细胞毒药物的疗效明显优于原发性ITP。有2例伴发HD的ITP病例发现带状疱疹感染,尚不能断定ITP是由病毒感染所诱发或由于HD免疫调节异常所诱发。在     

何杰金氏病伴发特发性血小板减少性紫癜和自体免疫性溶血性贫血

在何杰金氏病(HD)病程中,不同程度的贫血和血小板减少是常见的,但HD伴发特发性血小板减少性紫癜(ITP)和自体免疫性溶血性贫血(AIHA)较为罕见。作者在492例HD病人中发现伴发ITP 5例,伴发AIHA 1例。并复习了文献已报道伴发ITP的33例HD病例。发现HD伴发ITP或AIHA,除了淋巴细胞为主型外,可见于HD的所有组织亚型;能够在HD各期中存在。伴发HD的ITP对细胞毒药物的疗效明显优于原发性ITP。有2例伴发HD的ITP病例发现带状疱疹感染,尚不能断定ITP是由病毒感染所诱发或由于HD免疫调节异常所诱发。在     

达那唑与维生素C联合左旋咪唑治疗难治性血小板减少性紫癜32例分析

我们试用达那唑、维生素C和左旋咪唑联合治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)32例,疗效较好,分析如下。1临床资料1.1一般资料难治性ITP的判定主要根据患者经糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白、免疫抑制剂、脾切除等治疗措施后,PLT仍<50×109/L,有明显的自发性出血症状者[1]。男     

直接抗球蛋白试验阴性的Evans''''综合征含有自身抗Jk‘抗体

少数自身免疫性溶血性贫血(AIHA)伴有特发性血小板减少性紫癜(ITP),称之为Evans′综合征。通常AIHA直接抗球蛋白试验(DAT)阳性,阴性者少见。作者报告1例DAT阴性的Evans′综合征含有自身抗Jk~a抗体。抗Jk~a作为自身抗体出现罕见。患者为高加索人,34岁,因呼吸困难2天入院。既往健康,无输血史。体检发现苍白及中度黄疸。血红蛋白4.9g/dl,白细胞10.5×10~9/L,血小板496×10~9/L,网织红细胞6.8%(绝对值115×10~9/L),血片示球形红细胞增多,骨髓红系增生,巨核细胞正常,诊断为AIHA。经输注9个单位的压积红细胞及强的松龙治疗后,血红蛋白升至11.8g/dl,但血小板降至13×10~9/L,骨髓中巨核细胞增多,此时已发生     

环孢素联合达那唑治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的探讨环孢素A(CSA)联合达那唑治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床效果。方法 45例难治性ITP患者随机分为两组,对照组(n=21例)给予长春新碱或环磷酰胺治疗,观察组(n=24例)给予CSA联合达那唑治疗,两组疗程均为3个月。治疗后比较两组疗效及不良反应发生率。结果观察组治疗总有效率(79.2%)明显高于对照组(66.7%),差异有统计学意义(P0.05);两组治疗期间不良反应发生率比较(45.8%vs.47.6%)无显著差异性(P0.05)。结论 CSA联合达那唑治疗难治性ITP疗效显著,安全可靠,值得临床推广应用。     

甲型血友病替代治疗中的免疫损伤反应

以血液制品作替代疗法是现代血友病治疗的重要手段之一。血液制品的副作用如过敏、溶血、血栓形成、肝炎及产生抗因子Ⅷ(F·Ⅷ)抗体等已为人们所熟知,但是它的免疫损伤性副作用也日益为人们所关注。现知甲型血友病患者由于输注F·Ⅷ冻干浓缩物(LYOPH)所致的细胞免疫损伤反应包括获得性免疫缺陷综合征(Acquired Immunodeficiency Syndrome,AIDS),血小板减少性紫癜及Evan′s综合征。现扼要综述如下。一、AIDS 最近,Lederman等与Menitove等分别报道19例和22例无症状甲型血友病患者免疫学研究结果。用LYOPH治疗者分别为11例     

大剂量甲基强的松龙治疗自身免疫性溶血性贫血一例

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)是由于机体产生的自身抗与患者红细胞表面抗原结合或激活补体而发生的溶血性疾患。本病治疗首选肾上腺皮质激素 ,以强的松和地塞米松为多。对于难治性AIHA则选择免疫抑制剂合用或脾切除术 ,而选择甲基强的松龙冲击治疗难治性AIHA的报道不多。我们应用甲基强的松龙冲击治疗难治性AIHA1例 ,取得了较疗效。现报告如下。1　病例资料患者 ,女 ,2 0例 ,因头昏乏力 2月 ,面黄 1月余 ,加重 1周于 2 0 0 3年 1月 2 9日入院。患者于 2月前行人流术后月经量多 ,感头昏乏力 ,当地医院诊为“失血性贫血” ,给予补血药…     

环孢菌素A联合免疫球蛋白治疗难治性ITP31例分析

目的 探讨环孢菌素A (CsA)联合免疫球蛋白(IVIG)治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法 选择31例难治性ITP患者,采用CsA联合IVIG治疗,剂量分别为5 mg/ (kg·d)和0.4 g/ (kg· w).结果 与治疗前相比.治疗后血小板计数明显升高(P＜0.01),总有效率为71.80.结论 CsA联合IVIG可作为难治性ITP的一种有效治疗方法.     

难治性免疫性血小板减少性紫癜不同治疗方法的疗效比较

目的:比较免疫性血小板减少性紫癜(ITP)不同治疗方法的疗效,探讨利妥昔单抗治疗难治性ITP的安全性和有效性.方法:125例ITP患者,分别应用糖皮质激素、丙球、达那唑、免疫抑制剂等治疗,其中5例难治性ITP患者应用利妥昔单抗375 mg·m-2,静脉输注,每周一次,连用4周.结果:ITP的一线治疗总反应率达70%.利妥昔单抗治疗的5例难治性ITP患者,2例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),1例微小反应(MR),1例没有反应.没有急性和迟发的毒性反应.结论:利妥昔单抗可能是治疗难治性ITP安全、有效的药物.     

达那唑联合环孢素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜20例

目的观察达那唑联合环孢素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。方法选择符合难治性ITP诊断标准的20例患者,给予达那唑300 mg/d,分3次口服;环孢素A 3～4 mg/(kg.d),分3次口服,联合应用3个月,判定疗效。结果显效9例(45%),良效5例(25%),进步2例(10%),无效4例(20%),总有效率为80%。结论达那唑联合环孢素A能有效治疗成人难治性ITP。     

难治性特发性血小板减少性紫癜的免疫治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,一般用糖皮质激素治疗和(或)脾切除治疗,无效的病例为难治性ITP。研究者用大剂量静注丙种球蛋白、干扰素-α、单克隆抗体、环孢素A、骁悉、免疫吸附、血浆置换等免疫治疗及清除幽门螺杆菌治疗难治性ITP,取得了较好的疗效。