淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。     

上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察

目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.     

淋巴结外Rosai-Dorfman病

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVision^TM)染色观察。结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10—30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白。结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征。应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。     

Rosai-Dorfman病的临床病理、免疫表型和病原学观察

目的观察Rosai—Doffman病的临床病理特征,探讨多种抗原标记的免疫表型及HHV8-DNA、HPV—DNA和EBER的表达及其与病因的关系,并比较国内外Rosm—Doffman病的发病特征。方法对16例Rosm-Doffman病进行临床病理回顾性研究;9例行免疫表型检测,包括CD163、CD68（PG—M1）、CD21、CD1a、CD20、CIMSRO、CD8、CIM、S100、M—CSF和HHV8;用原位杂交技术进行EBV—mRNA和HPV—DNA检测。结果（1）男女之比为4．33：1。只有淋巴结病变的占62．5％（10／16）,颈淋巴结多见,50％的病例有多部位淋巴结累及;结外病变占37．5％（6／16）。结外病变者的局部复发率较高。（2）淋巴结病变以明显扩张的淋巴窦内有不等量体积大、多角形、胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的组织细胞为特征;结外病变均有不同程度纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多寡不一,呈簇状或散在分布,且随病程进展,纤维组织的量渐多,特征性组织细胞数量渐少。（3）病变组织中大多角形组织细胞均表达S—100蛋白,以及CD68PG—M1、CD163和M—CSF,均不表达CD1a和CD21;组织细胞吞入的有T和B细胞,以T细胞为多,且CIM和CD8表型细胞均有。9例均为HHV8和EBEV阴性。（4）国内报道共62例,其中仅淋巴结病变34例,仅结外病变18例,淋巴结和结外同时存在病变10例。比较国内外文献,国外患者年龄较国内的年轻10岁以上,且女性比例较高。结论Rosai—Dofman病在国内较少。结外Rosai—Dorfman病的诊断有一定难度。HHV8-DNA、HPV—DNA和EBER的表达与病因关联不明确。国内外患者的发病年龄和性别构成不同。     

上皮样血管瘤七例临床病理观察

目的 探讨上皮样血管瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例分别发生于皮肤、骨及静脉的上皮样血管瘤进行临床病理学分析.结果 男性4例,女性3例,年龄14～54岁(平均34岁).其中发生于皮肤和皮下者3例,骨2例,静脉血管2例.临床表现:发生于皮肤者为暗红色丘疹或结节,质软或韧,部分伴瘙痒,病程长者可相互融合;发生于骨者表现为溶骨性破坏,境界清楚;发生于静脉内者,表现为软组织内境界清楚的灰白灰红质韧结节.组织学上,病变以增生的小血管伴内皮细胞上皮样改变为特征,多数病例血管有明确的腔隙形成,部分病例局部可见内皮细胞实性片状生长,并见胞质空泡化,提示原始管腔形成.间质可伴有多少不等的炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞为主.免疫组织化学上均表达血管内皮标志物CD31、CD34,上皮标志物细胞角蛋白阴性.6例患者获得随访结果,随访时间为5个月至3年,均未见发生复发及转移.结论上皮样血管瘤是一种罕见的可以发生于皮肤、软组织及骨的肿瘤/病变,可单发或多发,是良性的、可成功治愈的.其形态学谱系广泛,易与木村病、上皮样血管内皮瘤等混淆.     

Extranodal Rosai-Dorfman disease arising in the right atrium: a case report with literature review

Rosai-Dorfman disease is a rare, benign histiocytic proliferative disorder that commonly affects the lymph nodes. Although extranodal involvement has been reported in diverse sites, manifestation in the cardiovascular system is extremely uncommon. Specifically, the involvement of the heart by Rosai-Dorfman disease is an extraordinarily infrequent event. Here, the authors present a case of Rosai-Dorfman disease arising in the right atrium in a symptomatic 61-year-old man who initially presented with pleuritic chest pain and was found to have a large, lobulated, and circumscribed right atrial mass. The lesion exhibited an exuberant histiocytic and chronic fibroinflammatory process with focal emperipolesis within histiocytes. Immunohistochemical studies demonstrated strong S100 positivity in CD68+ CD1a- histiocytes. Although rare, Rosai-Dorfman disease should be considered in the differential diagnosis of a right atrial mass.     

Unusual bilateral renal histiocytosis. Extranodal variant of Rosai-Dorfman disease.

A 37-year-old Bangladeshi presented with large bilateral masses involving the hilus of the kidneys. No lymphadenopathy was noted. Nephrectomy was performed. Histopathologically, it revealed a lymphohistiocytic and plasma cell inflammatory tumoral proliferation with characteristic lymphophagocytosis by the S100-positive-CD1-negative histiocytes. Extranodal presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) should be entertained in the differential diagnosis of bilateral masses involving the kidneys.     

Extranodal Rosai-Dorfman disease of the kidney and coexistent poorly differentiated prostatic adenocarcinoma

We present a case of a patient who was initially diagnosed with poorly differentiated prostatic adenocarcinoma on prostate needle core biopsy. Upon staging workup, a computed tomographic scan showed a 9-cm left renal mass involving mainly the pelvicalyceal system. Positron emission tomographic scan showed increased uptake in para-aortic, paracaval, and retrocaval lymph nodes suspicious for metastatic disease. Left nephrectomy revealed involvement with extranodal Rosai-Dorfman disease. Lymphadenectomy revealed metastatic prostatic adenocarcinoma; however, the lymph nodes did not show evidence of Rosai-Dorfman disease. Isolated involvement of the kidney by Rosai-Dorfman disease is very rare. The combination of prostatic adenocarcinoma and isolated extranodal Rosai-Dorfman disease of the kidney makes this case unique.     

Extranodal Rosai-Dorfman disease. Clinical and pathological characteristics in a patient with a pseudotumor of bone

We report the clinical and pathological findings of a 19-year-old Venezuelan patient with a proximal tibial lesion showing the histological and immunohistochemical characteristics of Rosai-Dorfman disease. The radiological studies showed a lithic bone lesion that was interpreted as a giant cell tumor.     

脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

目的　探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后。方法　对 4 4例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果　脂肪母细胞瘤 ,手术切除时的平均年龄为 (2 0 8± 14 6 )个月 ,患儿最大 5岁 ,男性多于女性。病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部。复发率 18 2 % ,弥漫型明显多于局限型。肿瘤最大径多为 3～ 7cm ,切面比脂肪瘤灰白。镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割 ,伴不同程度的黏液样基质。结论　脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别。脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性 ,虽有局部复发 ,但从无转移及恶变 ,治疗方法主要为局部切除     

Sialoblastoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 7 cases

Sialoblastoma is a rare congenital or perinatal salivary tumor that varies in histologic features and biologic potential. Seven cases from the files of the Armed Forces Institute of Pathology are presented. These tumors occurred in 4 males and 3 females with ages ranging from prenatal to 6 months at the time of discovery. Five lesions originated from the parotid gland; 2 lesions were from the submandibular gland. All lesions presented as nodular to multinodular swellings and ranged in size from 2.0 to 7.0 cm. The principal sign or symptom was rapid growth. Two histologic patterns with differing behavior predominated: (1) a favorable pattern had semiencapsulation of cytologically benign basaloid tumor cells with intervening stroma; and (2) an unfavorable histology of anaplastic basaloid tumor cells, minimal stroma, and broad pushing to infiltrative periphery. Four and three tumors had favorable and unfavorable growth patterns, respectively. One unfavorable lesion had vascular invasion, and another demonstrated perineural invasion. All 3 tumors with unfavorable histology recurred. Tumor cells in 3 cases were immunohistochemically reactive for keratin, S-100, smooth muscle actin, and calponin to varying degrees. All 3 tumors were reactive for p63. alpha-Fetoprotein was expressed in 2 unfavorable tumors. Ki67 was expressed at 3% in a favorable tumor and 40% and 80% in the 2 unfavorable lesions. Treatment involved surgical excision. One patient received adjuvant chemotherapy. Two sialoblastomas resulted in recurrences within a year and another developed a recurrence after 4 years. One sialoblastoma developed lung metastasis within 1 month of the original biopsy. Although a clinical correlation is suggested by a favorable/unfavorable histologic grading system the biologic behavior is nonetheless considered unpredictable.     

Castleman病16例临床病理分析

目的：探讨Castleman病的临床病理特点。方法：复习确诊为Castleman病的16例临床资料，采用HE切片光镜观察，并其中10例进行免疫组化检测。结果：本组男8例、女8例；8-62岁，平均40岁。临床上，12例为局灶性、4例为多中心性。组织分型，透明血管9例、次细胞型7例。结论：Castleman病的诊断依赖于病理组织学形态，其特征性表现为淋巴组织增长性的病理组织学改变，除外多种可以出现Castleman病形态的病变后，并须结合其临床资料。免疫组织化学在Castleman病的诊断中无特异性标记，但可帮助其鉴别诊断。     

卵巢甲状腺肿18例临床病理分析

目的 观察卵巢甲状腺肿的病理形态特征。方法 对18例卵巢甲状腺肿的临床和病理资料进行复查与分析。结果 患者年龄23～77岁。肿块部位：右侧卵巢8例，左侧卵巢10例。甲状腺腺瘤2例，甲状腺肿16例。甲状腺肿中伴恶变者2例(其中乳头状癌1例，柱状细胞癌1例)，合并同侧其他类型卵巢肿瘤者5例(其中黏液性囊腺瘤1例，浆液性囊腺瘤1例，浆液性乳头状癌1例，囊性畸胎瘤1例，表皮样囊肿1例)，合并对侧卵巢囊性畸胎瘤者3例。结论 卵巢甲状腺肿中可见到正常位置甲状腺发生的各种病理学改变，如罕见的甲状腺柱状细胞癌。卵巢甲状腺肿可能起源于胚胎细胞。     

网状血管内皮瘤八例临床病理学分析

目的探讨8例网状血管内皮瘤（ RH）的临床病理学特征,并扩展其瘤谱。方法回顾性复习8例RH的临床资料、病理学形态和免疫学表型,分析随访结果,并复习文献。结果患者平均年龄40岁（范围13～69岁）,本组均为女性。肿瘤分别发生于头颈部和下肢皮肤（5例）、长骨（2例）和脾脏（1例）。皮肤病变表现为局部缓慢性生长的斑块或皮下结节,骨病变表现为患肢疼痛,脾脏病变表现为左季肋部隐痛不适。大体上呈灰黄或红褐色,平均直径3.0 cm,范围0.8～5.0 cm。镜下观察,肿瘤主要由内衬鞋钉样或火柴头样内皮细胞的细长分支状血管组成,形成特征性的网状结构,类似于睾丸网,部分区域内可见条索状或实性巢状排列的上皮样瘤细胞。除细长的网状血管外,3例于局部可见扩张的血管腔,腔内有乳头簇形成,表面被覆鞋钉样内皮细胞,轴心玻璃样变,形态上类似Dabska瘤。血管周围的间质多伴有淋巴细胞浸润,并可有胶原化。本组1例发生区域淋巴结转移。免疫组织化学标记结果显示,网状血管内皮细胞表达 CD31（8／8）、人凝血因子Ⅷ（5／8）、CD34（5／7）和D2-40（1／2）。随访6例（18～67个月）,2例局部复发,无病例发生远处转移。结论RH是一种好发于成年人的中间型血管内皮瘤,以细长分支状血管和鞋钉样内皮细胞为特征,除皮肤外,部分病例可原发于骨和脾脏。部分病例兼有Dabska瘤样形态特点,提示与Dabska瘤有延续性,归属鞋钉样血管内皮瘤同一瘤谱。熟悉网状血管内皮瘤的形态学特点有助于与其他具有鞋钉样内皮细胞的血管肿瘤相鉴别。     

肛门直肠梅毒临床病理分析

目的 探讨肛门直肠梅毒的临床病理学特点,总结经验,避免漏诊或误诊.方法 收集4例肛门直肠梅毒患者的临床及病理形态学资料,用HE染色观察直肠黏膜组织损伤的病理形态学特点,实验室梅毒螺旋体血凝测定及快速血浆反应素试验,佐证梅毒的病理诊断.结果 临床4例均误诊,实验室检查均呈梅毒螺旋体血凝测定阳性,快速血浆反应素试验阳性.1例肛周黏膜鳞状上皮呈假上皮瘤性增生,上皮内有中性粒细胞浸润、微小脓肿形成,真皮层大量浆细胞浸润伴小血管周围围管性浸润;3例直肠壁黏膜固有层内均有大量浆细胞浸润,小血管内皮细胞肿胀及梅毒性小血管炎,直肠黏膜表面溃疡,大量浆细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润;其中1例直肠黏膜下显著慢性炎症,淋巴滤泡呈旺炙性反应性增生;1例于直肠黏膜下见多个肉芽肿性结节,偶见朗汉斯巨细胞.4例确诊后均给予青霉素静脉输注,患者痊愈出院;其中1例于半月后复发,再次给予青霉素静脉输注,痊愈出院.结论肛门直肠梅毒的组织病理学表现仅具有相对特征性,非特异性改变,临床极易误诊为肛门直肠肿物及脓肿,其最终诊断仍需结合实验室梅毒血清学检查.临床及病理医师均应提高对肛门直肠梅毒的认识,减少漏诊、误诊和误治.     

去分化软骨肉瘤11例临床病理分析

目的探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像学及病理学特点。方法收集11例去分化软骨肉瘤患者的临床及影像资料,对组织进行病理分析。结果患者以男性多见(7/11),平均年龄57.1岁,肿瘤多位于长管状骨及骨盆。影像学显示广泛的骨质破坏,病灶内可有钙化或骨化,病理性骨折3例。眼观:病理软骨成分常位于骨内,去分化肉瘤成分主要位于骨外。镜下包括高分化软骨肉瘤和低分化间叶源性肉瘤两种成分。随访材料中6例死亡,平均存活14个月。结论去分化软骨肉瘤检:呈少见的的软骨肉瘤亚型,去分化类型多样,只有加深对其的认识,才能提高诊断的准确率。     

反应性血管内皮细胞瘤病临床病理分析

目的探讨反应性血管内皮细胞瘤病(reactive angioendotheliomatosis,RAE)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及发病机制。方法对2例RAE进行临床资料分析和病理学观察,并行免疫组化标记和文献复习。结果病例1为直肠腺癌伴RAE,皮损表现为双下肢和左手Kaposi’s sarcoma(KS)样斑块。病例2患冷球蛋白血症,全身出血性斑块伴溃烂。镜下真皮或皮下组织内毛细血管簇状和弥漫状增生,管腔扩张充血,有纤维素性血栓,血管内皮细胞呈肾小球样增生。2例均HIF-1、4阳性。结论RAE临床罕见,需与KS、多种皮肤疾病,特别是血管源性疾病和肿瘤鉴别。免疫性损伤和HIFs可能参与其发病机制。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(EN-NK/TCL)的临床病理特征及预后.方法 回顾分析了广东省人民医院10年间诊断的55例EN-NK/TCL,复习其形态学特征、免疫表型及原位杂交检测结果,并进行临床资料的整理和随访.结果 患者男女比例为1.89:1,中位年龄38岁;初次就诊时病变部位以鼻腔及其邻近结构为主(85.5%).形态上瘤细胞以小到中等大细胞为主,血管中心浸润、血管破坏、凝固性坏死和凋亡小体常见.免疫表型CD20均为阴性;阳性率:CD3ε、CD4、CD5、CD8分别为100%(49/49)、7%(3/46)、8%(4/48)、63%(29/46);CD56为79%(42/53);T细胞内抗原-1和粒酶B均100%(49/49);bcl-2为17%(8/46);增殖指数:≤29%为30%(14/47),30%～59%为28%(13/47),≥60%为42%(20/47);bcl-2阳性病例增殖指数高;EBER 51例均阳性.41例获得临床资料,Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期为63.4%(26/41);87.8%(36/41)患者初诊时行为状态为1;31.8%(7/22)的患者血清乳酸脱氢酶(LDH)升高.获得27例随访资料,中位生存时间13个月,1年、2年及5年的生存率分别为52%、31%及20%.增殖指数≥60%的患者预后差.结论 EN-NK/TCL是一种成熟T细胞和NK细胞肿瘤,诊断时需要结合临床资料、形态学特征、免疫表型及EBER原位杂交结果.患者总体预后较差,增殖指数是独立的预后因素.     

淀粉样变性肾病31例临床病理学分析

目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%(31/2603),其中女性15例,男性16例。年龄36~77岁,平均(61．28±10．95)岁。临床分期：单纯蛋白尿期4例(12．90%),肾病综合征期21例(67．74%),肾功能衰竭期6例(19．35%)。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示：AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。