耳内镜下修补Mondini型内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

患儿，男，11岁。自幼右耳听力极差，5岁时无明显诱因出现右耳流清水样液1次，后右鼻反复流出清水，出现咳嗽、头痛及发热等症状。每年均有7～8次，确诊为“化脓性脑膜炎”于外院住院治疗。于2005年5月来我院就诊，检查：神清，发育正常，头低位时可见右鼻流出清水，经化验糖定量检查与脑脊液相符。头颅、五官无畸形，神经系统检查阴性。双耳廓正常，外耳道通畅，鼓膜完整，右侧鼓膜浑浊、稍外隆。鼓室压图左侧正常，右侧B型。ABR检查示：左耳正常，右耳120dB peSPL。颞骨CT示：左中耳、内耳结构正常，右鼓室及乳突积液，听小骨完整，天盖完整；前庭、水平半规管扩张，耳蜗形态不正常，前庭及耳蜗与内听道之间骨性分隔缺失（图1）。诊断：右侧先天性内耳畸形Mondini型伴脑脊液耳鼻漏。     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女，49岁。因左耳听力下降，伴耳鸣半年余，就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整，标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内，左耳低频平均听阈为25dBHL-30dBHL，中高频均为20dBHL以内；声导抗测试双鼓室图呈A型曲线，蹬骨肌反射测试：刺激右耳1000Hz时同侧     

颞骨鳞部先天性胆脂瘤一例

患者女,43岁,因左耳流脓、听力下降20余年,右耳闷胀不适伴听力下降1年,于2005年2月6日入院,患者曾在外院疑为右外耳道脓肿,抽出少量黄绿色液体,每次穿刺后均感听力好转,但不久即再次下降。入院查体:右耳道后壁塌陷,耳道大部闭锁仅余一小孔,鼓膜看不见。左耳鼓膜穿孔约6mm×7mm,鼓室黏膜光滑,未见脓性分泌物。纯音测听示左耳全聋,右耳为轻度传导性聋,听力曲线呈平坦型,取语言频率500、1000、2000Hz平均值显示右耳气导阈为38dB,骨导阈为13dB,气骨导差值为25dB,入院后行乳突CT示左侧乳突呈气化型,上鼓室内见软组织密度影,边缘模糊,鼓窦及鼓…     

内耳共同腔畸形脑脊液耳漏修补术一例报告

<正>患者,男,一岁半,住院号:753985,以自幼右耳听力差、反复发作性化脓性脑膜炎半年于2012年4月11日入院,入院前曾三次在我院小儿科住院治疗化脓性脑膜炎,自幼听力筛查右耳未通过。入院查体:一般情况可,神志清,发育正常,心肺听诊正常,肝脾不肿大,神经系统检查正常。外耳发育正常,鼓膜完整,右耳可见积液征,鼓室压图右耳为"B"型,左耳为"A"型,颞骨CT、颅脑MRI均显示右中耳乳突腔积液、内耳共同腔畸形,且共同腔与内听道相通、间隙较宽,左耳发育正常(见图1、2、3、4),ABR右耳90     

听神经病与前庭上、下神经损害的关系

目的观察听神经病(auditory neuropathy,AN)患者伴发前庭上、下神经损害的特点,分析其与AN的关系。方法检测70例AN患者的眼震电图(electronystagmography,ENG)及前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myo-genic potential,VEMP),观察VEMP波形、潜伏期及振幅,并与对照组比较,分析前庭神经受损与AN患者听力损害程度、年龄及病程的关系。结果70例(139耳)AN患者中VEMP引出38耳(27.3%),未引出101耳(72.7%),ENG冷热试验半规管功能正常106耳(76.3%),异常33耳(23.7%),两种检测结果差异有显著统计学意义(P<0.01)。VEMP引出的38耳中,左、右耳的潜伏期均值P13为24.54±5.388及25.17±6.068ms,N23为31.38±5.766及32.02±6.058ms,对照组P13为17.04±1.781及17.49±2.291ms;N23为25.05±2.864及25.81±3.273ms,两组差异有显著统计学意义(P<0.01);左、右耳的振幅均值为60.16±34.732及43.83±31.288μV,对照组为147.16±50.026及135.66±54.737μV,两组差异有显著统计学意义(P<0.01)。AN患者VEMP是否引出与听力损害程度有相关性(P<0.05),与年龄及病程无相关性(P>0.05)。AN患者ENG的半规管功能是否正常与病程有相关性(P<0.05),与听力损害程度及年龄无相关性(P>0.05)。结论AN患者伴发前庭下神经损害的几率远大于前庭上神经,表现为VEMP波形未引出或潜伏期延长、振幅低;VEMP是否引出与听力损害程度有相关性,ENG的半规管功能异常与病程有相关性,提示AN患者听神经病变极易累及前庭下神经及其终器球囊;VEMP与ENG联合应用可对AN伴发前庭神经病变的范围作出较全面可靠的评估,应作为AN诊断常规检查项目之一。     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女,49岁。因左耳听力下降,伴耳鸣半年余,就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整,标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内,左耳低频平均听阈为25dBHL～30dBHL,中高频均为20dBHL以内;声导抗测试双鼓室图呈A型曲线,蹬骨肌反射测试:刺激右耳1000Hz时同侧90dBHL引出,对侧为85dBHL引出;刺激左耳1000Hz时同侧110dBHL、对侧120dBHL最大输出均未引出;进一步做疲劳试验:右耳阴性,左耳     

1例耳蜗前庭神经畸形患者耳蜗植入术前的功能性磁共振评估并文献复习

目的:探讨功能性磁共振(fMRI)评价耳蜗前庭神经畸形患者是否有人工耳蜗植入指征的可能性。方法:对1例15岁双侧耳聋患者,在人工耳蜗植入前进行听力学、影像学检查及fMRI综合评估。结果:纯音测听和听觉脑干反应显示患者为双侧极重度感音神经性聋,瞬态诱发性耳声发射双侧均未引出。颞骨薄层CT显示内耳畸形(不全分隔Ⅰ型),MRI斜矢状位重建显示耳蜗前庭神经畸形。fMRI显示左耳给声,1000Hz100dBHL,右侧听皮层被激活;右耳给声,双侧听皮层均未见激活。左侧人工耳蜗植入术后1个月开机,患者对声音有反应。结论:结合听力学和影像学检查,fMRI可评估人工耳蜗植入候选者,尤其是在影像学检查显示患者耳蜗前庭神经发育畸形时,更是一种有效的评估方法。     

迷路瘘管所致长期感觉神经性聋的手术治疗

复习文献只有1例(Stroud和Calcateera)前庭窗瘘发病多年后手术听力恢复正常。本文又报告类似的1例: 患者,26岁,女性。16岁时头部被击后右侧耳聋,且感头晕。2—3周后头晕消失,但严重的耳聋无变化。此后在游泳耳内进水时偶感轻度头晕2—3小时,患者身体健康,否认听力波动史。音叉试验(125,256Hz)韦伯氏试验偏左,任内氏试验右侧阴性,左侧阳性。两侧鼓膜完整且活动。诊断上考虑为听小骨关节脱位或外淋巴瘘。听力学检查反应迟钝,右耳尤然,表明对纯音反应困难。左耳听力正常。右耳为平坦型重度听力缺损(言语频率纯音气导听力平均损失80dB),主要是感觉神经性聋,伴有轻度传导性聋。于500Hz,1000Hz,2000Hz作Stenger氏试验阴性。言语接受阈测不出。患者能复述扬扬     

经鼓室钆注射内耳成像磁共振检查在梅尼埃病中的应用

目的 对梅尼埃病(Meniere's disease)患者采用经鼓膜穿刺鼓室内注入对比剂钆、内耳三维快速液体衰减反转恢复磁共振(three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery magnetic resonance imaging,3D-FLAIR MRI)扫描,将影像学显示的膜迷路积水情况与临床听力及前庭功能检查结果进行比较,探讨经鼓室钆注射内耳成像磁共振在梅尼埃病诊断中的应用价值.方法 32例经临床确诊的单侧梅尼埃病患者,双侧耳均经鼓膜穿刺鼓室内注入对比剂钆喷酸葡胺稀释液,24 h后行3D-FLAIR MRI和三维平衡快速梯度回波磁共振扫描,观察双侧耳蜗、前庭和半规管外淋巴间隙的增强显影,对耳蜗底转鼓阶和前庭阶分别进行评分,并对前庭外淋巴间隙显影范围进行测量.患者常规行纯音测听、冷热试验、前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)和耳蜗电图检查.将患侧耳蜗底转前庭阶评分及前庭外淋巴间隙显影范围分别按纯音测听、冷热试验、VEMP、耳蜗电图的检查结果分组进行比较,采用SPSS17.0统计软件进行数据分析.结果 全部患者内耳3D-FLAIR MRI均显示对比剂钆广泛分布于耳蜗、前庭和半规管的外淋巴间隙,可清晰对比显示内淋巴间隙.患侧耳蜗底转前庭阶评分值与健侧比较,差异具有统计学意义(Z=4.309,P＜0.05);患侧与健侧前庭外淋巴间隙显影范围(-x±s)分别为(6.04±2.89)mm2和(8.28±3.04) mm2,二者比较差异具有统计学意义(t =3.322,P ＜0.05).VEMP异常组患者与VEMP正常组比较,患侧前庭显影范围明显缩小,差异具有统计学意义(F=11.96,P＜0.05).耳蜗电图异常组患者与正常组比较,耳蜗底转前庭阶评分明显偏低,差异具有统计学意义(Z=3.17,P＜0.05).患侧耳蜗前庭阶评分及前庭显影范围与患者听力水平及冷热试验结果无明显相关.结论 经鼓室钆注射内耳3 D-FLAIRMRI可以区分内、外淋巴间隙的边界,显示膜迷路积水情况,可为梅尼埃病的诊断提供影像学参考.VEMP和耳蜗电图检查结果可能与前庭和耳蜗积水程度有一定相关性.     

耳蜗神经发育异常的小儿听神经病

目的 探讨耳蜗神经发育异常的小儿听神经病特征.方法 分析一例耳蜗神经发育异常的听神经病小儿的听力学检测资料、高分辨CT(HRCT)及高分辨磁共振成像(HRMRI)内耳扫描的结果.结果 视觉强化测听右耳最大声强级未引出,左耳听力曲线呈重度低频上升型.鼓室导抗图右、左耳分别为A与As型,双耳声反射均未引出.双侧ABR均未引出.DPOAE经前后三次检测,右耳除个别低频或中频频点未引出外,其余频率正常引出,左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外,其余频率可引出.HRCT显示右侧内听道较左侧稍狭窄,HRMRI内听道斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失,左侧耳蜗神经信号细小.结论 耳蜗神经发育异常可呈现听神经病的听力学特征,提示耳蜗神经发育异常可为听神经病病变部位及病因之一.HRMRI内听道斜矢状位扫描技术对显示耳蜗神经异常具有重要意义.     

单侧听力损失的大前庭水管综合征一例报告

1临床资料患儿,男,5岁。2010年4月18日晚其母发现其右耳无听力,遂于第二日来安徽省立医院耳鼻咽喉科就诊。检查:双耳鼓膜稍内陷。声导抗检查示左侧C型鼓室导抗图,0.5～4.0kHz声反射正常;右侧As型,鼓室压偏负,0.5～4.0kHz声反射消失。纯音测听不能配合,40HzAERP示:500Hz,左侧30dB     

中耳异位肌肉

本文报告一日本籍31岁之男性,因右侧上颌窦炎求医,检查时发现右耳鼓膜下有一浅红色肿物,但患者无任何主诉,听力图显示右侧混合性聋,右侧前庭反应比左侧减低,患者无平衡障碍,乳突 X 线照片显示乳突气化不良,右侧乳突导血管扩大,切层照片显示右鼓室底缺损。患者     

单纯感音神经性聋和耳硬化症

单纯感音神经性聋在耳科临床并不少见。然而 ,耳硬化症 ( OS)引起的单纯感音神经性聋却非常罕见。该作者报道一例由耳硬化症引起的单纯感音神经性聋。男性 ,30岁。六年来双耳进行性听力减退。无特殊就医史 ,无家族耳硬化症史。言语和耳部检查正常。无前庭异常发现。纯音听力检查发现双侧感音神经性聋 ,左耳更明显。鼓室图 A型 ,声反射 (机器限定范围内 )双耳消失。ABR右耳听阈 30 d B,左耳听阈 70 d B。潜伏期无延迟。高清晰度 CT扫描见双侧耳蜗囊内多发的大片密度减低的融合硬化灶。囊内融合的透明区是环状。耳囊内矿物质脱失带几乎表…     

前庭诱发肌源性电位检查的点评

借由气导声刺激或骨导振动刺激可成功诱发前庭诱发肌源性电位(vestibular-evoked myogenic potential, VEMP)。从颈部胸锁乳突肌表面记录得到的VEMP称为颈肌前庭诱发肌源性电位(cVEMP),从眼外肌表面记录得到的VEMP称为眼肌前庭诱发肌源性电位(oVEMP)。这两项新兴的耳神经科学功能检查开启了科学家探索耳石器官(球囊与椭圆囊)的纪元,分别用来检测“球囊-颈肌反射”和“椭圆囊-眼肌反射”神经通路。内耳功能检查序列,包括听力检查、cVEMP检查、oVEMP检查、温度试验检查等,可以对内耳终末器官诸如耳蜗、球囊、椭圆囊及半规管的功能进行全面检测,目前已经广泛应用于动物及人体。这一系列内耳功能检测项目将有助于描绘内耳终末器官受侵犯的范围、厘清过去医学上的盲点,进一步阐明内耳及中枢前庭系病变的机制。     

125例新生儿的鼓室导抗测试结果分析

目的 比较226、678、1 000 Hz探测音鼓室声导抗测试对新生儿中耳功能评估的意义.方法 使用GSI Tympstar中耳分析仪.对125例(250耳)新生儿进行226、678、1 000 Hz探测音鼓室声导抗测试,结果异常或可疑者再行颞骨薄层CT检查明确有无中耳积液.结果 226 Hz探测音鼓室导抗图有1耳为As型,其余耳均为A型,其中单峰型占43.2%(108/250),双峰型占56.8%(142/250);678 Hz探测音鼓室导抗图异常者有74耳,其中65耳为B型,4耳为As型.5耳为C型.1 000 Hz探测音鼓室导抗图异常者有35耳,其中26耳为B型,5耳为As型,4耳为C型,声导抗测试异常或可疑者43例(86耳)颞骨薄层CT检查显示30耳存在中耳腔积液.结论 226 Hz探测音鼓室声导抗测试不能反映新生儿的中耳功能;678 Hz探测音鼓室导抗测试评估中耳功能的敏感性较好,但特异性较差;1 000 Hz探测音鼓室声导抗测试评估中耳功能的敏感性及特异性最佳.     

误诊为中耳胆脂瘤的脑膜瘤1例

女，45岁，因反复右耳痛，耳鸣3年人院。体查：右耳鼓膜稍血，锤骨短突突出，光锥消失。电测听：右耳为中度传导性聋，左耳听力正常。声导抗：右耳为“C”型图，中耳压为-120 dapa，镫骨肌反射消失。CT：右侧慢性中耳一乳突炎伴胆脂瘤形成可疑。同时见鼓窦前上方及上鼓室盖骨质有吸收破坏     

梅尼埃病活动期cVEMP与oVEMP的频率调制特征北大核心CSCD

目的 通过比较梅尼埃病(Meniere’s Disease,MD)活动期颈源性前庭诱发的肌源电位(VEMPs)1000Hz和500Hz振幅比值的频率调制特点,探究VEMPs频率调制特点在MD诊断中的价值。方法 选取2019年12月至2020年11月在解放军总医院眩晕诊疗中心进行就诊的55例单侧MD患者作为研究对象。所有患者均进行完整的问诊、纯音听力评估,以及前庭功能检查(双温检查、视频头脉冲(vHIT)与VEMP检查)。分别检查500Hz与1000Hz的短纯音的VEMP,计算1000Hz与500Hz VEMPs振幅比(Frequency amplitude ratio,IFAR)。结果 MD活动期患者不同侧别的IFAR:患侧cVEMP引出率低于对侧耳且有调制现象,而oVEMP对侧易产生调制,患侧与对侧调制发生率相似。cVEMP-IFAR(患侧)和前庭双温的异常率高于其他前庭功能检查。结论 数据表明单侧MD活动期患者的VEMP具有调制现象,该特征可在证明球囊内淋巴积水、观察MD进展或治疗阶段的积水变化以及临床分型方面有一定作用。     

1例非综合征性Mondini畸形家系的研究

目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ:1)也为患者,家系中其余人正常。3名患者均为双侧Mondini畸形。临床表现:患者非综合征型双侧内耳单纯Mondini畸形,表现为耳蜗较正常人少一转,底转基本正常,顶转和中转融合,蜗内分隔不全,前庭及半规管未见明显异常(见高分辨率颞骨CT图)。听力表现:Ⅱ:1表现为双侧混合性聋,右侧较左侧严重,语后聋,配助听器可以正常言语交流;Ⅲ:1左耳极重度感音神经性聋,右耳中重度感音神经聋,言语发育迟缓;Ⅲ:2左耳极重度感音神经性聋,右耳中度感音神经聋,言语发育迟缓。余家系成员双侧听力检查未见明显异常。所有家系成员外观正常,未见合并其他系统疾病。常规耳聋基因(包括:SLC26A4、GJB2和GJB3)和候选致畸基因MITF的检测未见异常。结论家系图分析表明,常染色体隐性遗传为该家系最可能的遗传方式;当先证者父亲由于新生突变导致Mondini畸形时,该家系也可是常染色体显性遗传方式;常见致畸基因(SLC26A4和MITF)的检测未见异常,表明该家系的非综合征性Mondini畸形,可能为其它致畸基因引起。     

Mondini畸形伴反复脑膜炎1例

1临床资料患儿,男,11岁。因反复脑膜炎发现右耳聋5年,于2004-12-04以右内耳畸形(Mondini型)入院。5年前无明显诱因出现眩晕、恶心、喷射状呕吐、颈项强直、体温达40．1℃、抽搐等症状。无耳溢液,无鼻出血、无全身斑丘疹。当地诊断为“化脓性脑膜炎”。检查右耳全聋,右侧卧位时鼻溢少量清水,量少未检测。抗炎治疗好转。此后脑膜炎反复发作,逐渐加重,发作间期缩短。半月前又患脑膜炎,并昏迷数小时。既往史：10个月时枕部先天性脑膜脑膨出手术治愈。体格检查：生命体征正常,心肺腹无异常,枕部约4cm疤痕,触及2cm×2．5cm颅骨缺损。专科检查：右耳鼓膜完整,灰白色,稍膨隆,无液平面。颞骨CT见右耳耳蜗仅1．5周,囊状,无骨螺旋板,耳蜗与内耳道及前庭相通,前庭呈囊泡空腔,外半规管与上半规管融合,内耳道窄,中耳、乳突内充满脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)：左耳外半规管短小,前庭扩大(图1,图2)。纯音听力测试右耳     

新生儿226和1000Hz探测音鼓室图研究

目的:研究通过听力筛查新生儿226、1000Hz探测音鼓室图测试结果,探讨对新生儿鼓室图结果的正确解读及其临床应用价值。方法:对双耳通过DPOAE听力筛查、无2007年美国新生儿听力联合委员会提出的任何一项听力损失高危因素的206例2～7d龄[(3.92±1.24)d]的新生儿分别进行226、1 000Hz探测音鼓室图测试。结果:408耳鼓室图测试结果:226 Hz探测音鼓室图中单峰型213耳(52.20%)、双峰型194耳(47.55%)、无峰型1耳(0.25%);1 000 Hz探测音鼓室图中单峰型387耳(94.85%)、其他型21耳(5.15%)。1 000Hz探测音单峰型鼓室图的各参数值分别为:鼓室图峰压(33.24±44.37)dapa;峰补偿静态声导纳值(0.52±0.25)mmho;鼓室图宽度:左耳(121.38±28.79)dapa、右耳(108.63±26.00)dapa,差异有统计学意义。用226Hz探测音测得的等效外耳道容积为:男(0.44±0.10)ml,女(0.43±0.08)ml,差异有统计学意义。结论:新生儿226Hz探测音鼓室图以双峰型与单峰型为主;1 000Hz探测音鼓室图以单峰型为主,且较226Hz探测音对新生儿中耳功能更为敏感,新生儿鼓室图测试宜使用1 000Hz探测音。本研究所获226、1 000Hz探测音鼓室图的各参数值可试用于新生儿鼓室图结果的临床解释以评估其中耳功能,但仍需进一步扩大样本量在该领域进行相关研究。