注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗血友病A的护理

目的探讨注射用重组人凝血因子Ⅷ(拜科奇)治疗血友病A的护理方法和要点。方法通过对7例血友病A患者31次使用注射用重组人凝血因子Ⅷ进行治疗时,予心理护理、药物配制、用药观察以及健康教育等护理干预。结果 7例血友病A患者31次使用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗,均未见不良反应。结论在使用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗中,加强药物及患者的护理,可减少不良反应,提高患者的治疗依从性与治疗效果。     

小剂量凝血因子输注治疗血友病急性关节出血的疗效研究北大核心CSCD

目的验证小剂量凝血因子Ⅷ输注对血友病患者急性关节出血的治疗效果.方法采用自身交叉对照的研究方法,即对于同一个患者同一个关节在出血后24 h内分别进行低于推荐剂量的小剂量和推荐剂量(一次输注309 U和一次输入618 U)的治疗方法进行因子替代治疗,并分别观察出血前关节出血程度和疼痛程度在不同剂量因子治疗下的改善程度.结果小剂量(309 U)组平均使用因子剂量为5(3.86～10) U/kg体质量,推荐剂量(618 U)组平均使用因子剂量为10(7.72～20) U/kg体质量;小剂量组和推荐剂量组的疼痛程度部分和完全缓解分别为90%和100%;出血程度部分和完全改善分别为80%和93.10%,差异无统计学意义(P>0.05).结论小剂量组和推荐剂量组均能改善血友病A患者关节出血疼痛和出血程度.     

重组人凝血因子Ⅶ的纯化与鉴定

目的建立重组人凝血因子Ⅶ(rhFⅦ)的纯化方法。方法首先将制备并纯化的单克隆抗体与CNBr-Sepharose 6B Fast Flow介质偶联,制备单克隆抗体亲和层析柱,并用rhFⅦ标准品验证层析柱的层析效果;采用DE-AE-Sephadex A-50吸附细胞表达的上清,对吸附产物用Sephadex G-25脱盐柱做脱盐处理;然后用单克隆抗体亲和层析柱做亲和层析;通过SDS-PAGE、Western Blot等试验测定纯化产物的纯度;通过凝血酶原时间(PT)测定纯化产物的促凝活性。结果制备出rhFⅦ单克隆抗体亲和层析介质;细胞表达产物经DEAE-Sephadex A-50、Sephadex G-25脱盐和亲和层析纯化后,经SDS-PAGE鉴定获得了分子量为50kD的单一蛋白洗脱峰;纯化所获得的重组蛋白具有促凝活性,促凝时间(DT)为52s。结论建立了纯化rhⅦ的亲和层析方法 ,为rhFⅦ的研制奠定了基础。     

血友病A患者198例关节出血的护理体会

探讨血友病A患关节出血时的有效护理方法，对198例关节出血的血友病A患进行观察和分析。结论：血友病A患关节出血时，除及时输注FVⅢ制剂外，恰当的护理和功能锻炼可以减轻患出血，减缓畸形的发生，提高患的生活质量。     

成分输血联合重组人凝血因子Ⅶa治疗心脏外科术后严重活动性出血的效果评价

目的评价成分输血联合重组人凝血因子Ⅶa(recombinant activated factorⅦa,rFⅦa)治疗心脏手术后严重活动性出血治疗的效果及并发症。方法选取2015年7月至2017年5月大连医科大学附属第一医院收治心脏外科手术后严重活动性出血50例患者,按随机数字表法分为GR组(给予成分输血联合rFⅦa治疗)及GA组(给予成分输血联合氨甲环酸治疗),每组各25例。分别在入院时(D1)、停止体外循环后(D2)、用药2(D3)、6(D4)、12 h(D5)行弥散性血管内凝血筛选变化,并分析D1、D2、D3、D4、D5各时间点两组活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、6 h后国际标准化比值(international normalized ratio,INR)、纤维蛋白原、血红蛋白、血小板各指标的差异。同时对比两组术后引流量、术后输血量、术后输血浆量、术后呼吸机辅助通气时间、ICU滞留时间、30 d病死率及并发症。结果两组APTT、INR、纤维蛋白原、血红蛋白、血小板各指标差异均有统计学意义(P均<0.05),且两组在D1、D2、D5时间点DIC筛选中各指标差异均无统计学意义(P均>0.05),但在D3时间点,GR组对比GA组,APTT明显缩短[(50.3±6.6)s与(60.1±6.5)s,P=0.027],D4时间点GR组INR亦明显降低[(1.3±0.3)与(1.5±0.3),P=0.041];GR组对比GA组在用药后输红细胞量[(3.2±1.0)U与(4.1±1.0)U,P=0.005]、输新鲜血浆量[(303.2±98.5)ml与(469.6±190.5)ml,P=0.000]、术后24 h引流量[(519.9±107.5)ml与(657.2±100.1)ml,P=0.000]方面均明显降低,差异均有统计学意义。结论成分输血联合rFⅦa可明显改善心脏外科术后严重活动性出血的APTT、INR,同时可减少输红细胞及输血浆量。     

重组人凝血因子Ⅶ在CHO细胞中的稳定表达、纯化及功能鉴定

目的：真核表达及纯化重组人凝血因子Ⅶ（rFⅦ）。方法通过PCR方法扩增FⅦ全长cDNA,克隆入真核表达载体pcDNA3.0,利用脂质体将FⅦ基因与二氢叶酸还原酶基因共转染CHO-dhfr-/-细胞,采用氨甲喋呤药物加压,Western blot方法筛选获得稳定高表达细胞克隆。将高表达细胞克隆在摇瓶中无血清悬浮驯化培养,收集细胞培养上清,通过离子交换和亲和层析两步法进行纯化并对纯化产物进行活性鉴定。结果在CHO细胞中成功表达了rFⅦ,无血清悬浮培养条件下表达量可达3 mg·L-1·d-1,成功纯化了rFⅦ,SDS-PAGE凝胶电泳显示分子质量约50 kDa的单一多肽,生物学活性试验证实该纯化产物具有促凝活性。结论成功表达并纯化了rFⅦ,为进一步研制活化凝血因子Ⅶ药物奠定了基础。     

重组活化的凝血因子Ⅶ与肝脏疾病治疗中的应用

肝脏是机体重要的物质代谢场所,也是合成多种凝血因子的器官,肝脏疾病影响凝血因子的合成,导致凝血障碍;出血是肝脏疾病晚期常见的严重并发症,是肝病致死的主要原因之一,由于肝脏疾病导致的出血是多种因素共同作用,包括血管异常、血小板功能和/或数量下降以及凝血因子的异常,造成的出血一般都比较严重,因此,如何有效控制出血就成了肝脏疾病治疗的一个重点。凝血因子Ⅶ(FⅦ)是由肝脏产生的,是外源凝血途径的始动因子,在止血方面发挥重要作用;重组活化的凝血因子Ⅶ(rFⅦa)能快速启动外源性凝血途径,在出血部位产生凝块,起到止血的作用,已经在…     

基因重组凝血因子Ⅶa治疗心内直视手术后弥漫性渗血10例

10例心内直视手术后发生弥漫性渗血的患者应用基因重组凝血因子Ⅶa 20～60 μg/kg静脉注射,结果9例心包纵隔引流量明显减少,1例心包纵隔引流量减少不明显.显示基因重组凝血因子Ⅶa能有效控制心内直视手术后弥漫性渗血.     

中、低剂量重组人凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A成年患者的疗效对比研究

目的:探讨中、低剂量重组人凝血因子Ⅷ(rhFⅧ)预防治疗重型血友病A成年患者的疗效。方法:选择2016年10月至2018年12月,于成都市第三人民医院血液科门诊接受rhFⅧ低剂量预防治疗1年后,继续接受中剂量rhFⅧ预防治疗1年的16例重型血友病A成年患者为研究对象。患者均为男性,中位年龄为30岁(20～37岁)。中剂...     

血友病A患者产生凝血因子Ⅷ抑制物的治疗相关危险因素

血友病A的治疗以凝血因子替代治疗为主.替代治疗目前存在的主要问题为血友病患者输注FⅧ制剂后产生针对FⅧ的中和性抗体,其发生率国外各家报道差异较大,危险因素包括患者相关因素(疾病严重程度、患者的种族、基因型和免疫反应)和治疗相关因素(替代治疗的起始时间、种类、剂量和方式),本综述主要阐述了国内外治疗相关危险因素的研究现状.     

重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习北大核心CSCD

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析北大核心CSCD

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例),对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比,低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比,患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05),但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率,延缓关节病变的进展,提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

重组活性Ⅶ因子治疗18例危重出血患者临床疗效分析

目的 寻找一种快速有效的止血方法,降低危重出血患者的死亡率.方法 对18例由于各种原因引起的危重出血患者应用重组活性Ⅶ因子(rFⅦa)进行治疗并回顾性分析其临床疗效.结果 18例危重出血患者中,13例治愈,3例显效,2例无效,临床总有效率达88.89%.其中6例DIC患者,应用rFⅦa 12 h内PT、APTT、纤维蛋白原恢复正常;13例可评价出血量患者,应用rFⅦa后出血迅速停止,最快起效时间为10 min.结论 rFⅦa可以迅速控制出血,对凝血异常、血小板减少、病理产科等多种原因引起的危重出血均有效,在常规处理无效时,应用rFⅦa可以减少患者死亡率.     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例), 对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比, 低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05), 且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比, 患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05), 但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率, 延缓关节病变的进展, 提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

人重组活化因子Ⅶa在难治性产后出血患者中的应用价值

【目的】探讨重组活化人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）对难治性产后出血患者的凝血功能影响。【方法】对12例难治性产后出血患者在注射rFⅦa （90μg/kg于2～5 min内缓慢静脉注射）前和治疗后2 h进行疗效评估,观察患者凝血功能指标：凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、血浆纤维蛋白原（FIB）及D-二聚体（D-dimer）,并观察血小板常规计数。【结果】治疗后2h患者的PT和APTT均明显降低,而FIB和D-dimer则明显升高,其差异均有统计学意义（ P ＜0．05）。【结论】应用rFⅦa治疗难治性产后大出血能明显改善患者的预后,增强凝血功能,值得临床推广应用。