多系统萎缩30例临床报告

目的 报告30例多系统萎缩病例,对如何早期作业临床诊断进行了初步探讨。方法回顾了30例多系统萎缩的临床表现、电生理及影像学特点,以期及早作出诊断。结果 发现本病早期临床表现均不典型,起病至确诊时间平均3.25年。脑干诱发电位、CT、MRI对早期诊断有一定价值。结论本病早期诊断十分困难。对老年前期相继发生锥体系、锥体外系、小脑及植物神经功能障碍、进行性加重又不能其他疾病解释者,应想到本病的可能。     

多系统萎缩2例分析

本文对多系统萎缩2例分析如下。1病历摘要例1:男,49岁。主因行走不稳3a,伴言语笨拙、饮水呛咳1a入院。3a前出现行走不稳,1a来伴有言语笨拙、饮水呛咳,病情缓慢加重。     

多系统萎缩患者头部磁共振的神经影像学特点

目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者在头部磁共振检查(MRI)的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对13例MSA-C型患者、12例MSA-P型患者和30例PD患者的常规MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 MSA-C组桥脑断面面积及桥脑前后径大小明显低于PD组[桥脑断面面积:MSA-C组为(386.4±74.2)mm2,PD组为(528.5±40.8)mm2;桥脑前后径大小:MSA-C组为(17.9±1.8)mm,PD组为(20.2±1.4)mm],2组比较差异均有统计学意义(t值分别为6.5、4.7,P均<0.01),而MSA-P组[桥脑断面面积为(474.1±88.0)mm2,桥脑前后径大小为(19.3±2.4)mm]与PD组差异无统计学意义(P均>0.05);MSA-C组及MSA-P组小脑中脚大小均明显低于PD组,差异均有统计学意义[MSA-C组为(6.1±1.6)mm,MSA-P组为(6.5±1.2)mm,PD组为(9.1±1.0)mm,t值分别为6.2、7.1,P均<0.01],而MSA-C组与MSA-P组差异无统计学意义(P>0.05).MSA-c组MRI形态学表现中敏感性最高的是小脑萎缩,其次是桥脑十字征、小脑中脚高信号,但小脑萎缩特异性不高,桥脑十字征及小脑中脚高信号具有较高的特异性;MSA-P组MRI形态学表现中敏感性相对高一些的是壳核外侧高信号及壳核弥漫性高信号,但其特异性不高.结论 MRI检查MSA形态学改变具有较高的诊断价值,并能与PD进行鉴别诊断.

Abstract：

Objective To investigate the features of magnetic resonance imaging(MRI)in the brain of patients with multiple system atrophy(MSA)and compare with that in Parkinson Disease(PD).Methods Thirteen patients with MSA-C,12 patients with MSA-P,and 30 patients with Pakinson disease(PD)were retrospectively studied in terms of MRI data.Results The area of the pons in the patients with MSA-C(386.4±74.2)mm2 was significantly smaller than in those with PD(528.5±40.8)mm2,as well as the average of the pons transverse diameter([17.9±1.8]mm in the patients with MSA-C and[20.2±1.4 lnun in PD patients)(t=6.5 and 4.7,Ps<0.01).The area of the pons in MSA-P patients(474.1±88.0)mm2 and the average of the pons tranverse diameter(19.3±2.4)mm were similar to those of PD patients(Ps>0.05).The average width of middle cerebellar pedncles(MCP)in MSA-C(6.1±1.6)mm and MSA-P(6.5±1.2)mm were smaller than those in PD patients(9.1±1.0)mm(t=6.2 and 7.1,Ps<0.01),whereas there was no significant difference between MSA-C and MSA-P group(P>0.05).In the MRI findings,cerebellar atrophy was the highest sensitive,and cruciform hyperintensity and hyperintensity of MCP followed.The MBI profiles were more specific for hyperintensity of cruciform and MCP than for cerebellar atrophy in MSA-C population.For MSA-P population,MRI was relatively sensitive for hyperintensity of rim of the putamen and putamen,but less specific.Conclusion The assessment of MRI may be useful to diagnose and distinguish MSA from PD.     

多系统萎缩患者的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种成年后起病的散发性进行性神经系统变性疾病。根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主。目前治疗本病主要是对症处理,尚无     

多系统萎缩的近期研究

参阅近十年有关文献,总结归纳了多系统萎缩的临床表现、各种命名、病理改变、实验室检查、诊断及治疗问题。并认为本病的共同特点多在中年或老年前期缓慢发生多系统损害,有不同程度智能障碍,以皮质T型痴呆为主,一般感觉检查无异常。并提出物理疗法为首选,基因治疗已被提出。为研究此病提供了较系统的文献资料。     

多系统萎缩患者1例的护理

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)为原因不明的一组散发的进行性的神经系统变性病,其主要临床症状较复杂,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。2003年7月我科收治1例此类患,现将护理体会总结如下：     

58例多系统萎缩患者的护理

对58例多系统萎缩患者的临床表现进行观察评估,结合临床特点,在安全防护、物理疗法的配合与护理、饮食指导、饮水呛咳与吞咽困难的护理、心理疏导、卫生宣教、预防并发症等7个方面提出了护理对策,认为实施周密综合护理措施,是改善病情、延长生命、提高患者生存质量的重要保证。     

21例多系统萎缩MRI分析

对21例MSA患者的临床资料及MRI资料进行回顾性分析。21例MSA患者,其中MSA-C型13例(62%),主要表现为小脑性共济失调,MSA-P型8例(38%),主要表现为帕金森症状。头颅MRI显示MSA-C型患者以小脑萎缩、小脑中脚高信号及脑桥基底部"脑桥十字征";MSA-P型的特征性改变为壳核萎缩和壳核外侧缘出现的线样高信号。MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、头颅MRI特征,可提高MSA的诊断率。     

多系统萎缩研究新进展

多系统萎缩 (multiplesystematrophy,MSA)是一组原因未明的侵犯锥体系、锥体外系、小脑、自主神经系统的神经系统变性疾病。临床上表现为共济失调、帕金森综合征、自主神经功能衰竭等症状。近年来 ,在国外文献关于多系统萎缩的新进展研究报道较多 ,综述如下。1　MSA的命名、流行病学与临床表现1.1　命名[1] 　多系统萎缩当作一个独立疾病开始于 19世纪。190 0年 ,Dejerine等首先报道 2例散发的表现为共济失调、构音障碍、运动不能、肌强直、腱反射亢进 ,慢性进行性加重的患者。 192 5年Bradbury等报告 3例体位性低血压的患者 ,目前认为…     

张波应用温阳通脉方治疗多系统萎缩临床经验

张波主任认为,多系统萎缩基本病机为脾肾阳虚、气血不足,临床多以温肾健脾为治则,方选温阳通脉,并根据临床随证加减。     

多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。     

Multiple System Atrophy

Multiple system atrophy (MSA) is a rare, progressive neurodegenerative disorder with symptom presentation similar to Parkinson disease and Lewy body dementia. Currently, diagnosis is clinical, and there are no treatments that slow the disease course. Disease management is dependent on a well-coordinated, multidisciplinary team. Nurse practitioners often see the earliest manifestations of disease and are ideally positioned to serve as care coordinators and to oversee end-of-life services. However, awareness of MSA is limited among medical professionals. An overview is provided of MSA diagnosis and management, with particular emphasis on the critical role of early initiation of palliative care services.     

ADC值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中价值

目的：探讨ADC值在鉴别多系统萎缩（MSA）与帕金森病（PD）中价值。材料与方法：对经临床诊断为MSA的14例,诊断为PD的15例患者和年龄匹配的15个正常人行常规磁共振和DWI扫描。DWI采用单次激发自旋回波—平面回波序列（TR 3000 ms,TE 90 ms）,兴趣区为两侧壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区。结果：14例MSA中桥脑十字征有7例,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩的有10例,小脑中脚萎缩的10例。MSA组与PD组比较,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值较PD组均明显升高,P值均〈0.05。MSA组与正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值也明显升高,P值均〈0.05。PD组和正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区的ADC值差别均无统计学意义,三组的额叶白质区ADC值相比,差别无统计学意义（P〉0.05）。结论：MRI对MSA的诊断有一定的价值,小脑、小脑中脚、桥脑和壳核的ADC值对于这两种疾病的鉴别诊断有重要意义。     

外伤性弥漫性脑萎缩的临床特征

目的:探讨外伤性弥漫性脑萎缩的临床特征及其形成机制。方法:外伤性弥漫性脑萎缩患者26例,其中硬膜下血肿19例,广泛脑挫裂伤4例,弥漫性轴索损伤(DAI)3例,合并有蛛网膜下腔出血(SAH)17例,于入院时、伤后3d、1周、3周及1月余行头颅CT检查。结果:本文26例患者在CT复查中均表现为双侧大脑半球不同程度的脑室、脑池、脑沟扩大增宽,脑回变窄,其两侧脑室额角间夹角≥140°,尾状核指数为16.8%-32.1%,(平均24.2%)。结论:本文外伤性弥漫性脑萎缩的主要病因,可能与弥漫性神经元和轴突的原发损伤以及外伤后脑缺血性损害有关。     

多系统萎缩的泌尿生殖系功能障碍5例报道

目的认识多系统萎缩患者的泌尿生殖系功能障碍特点及影像尿动力学检查的意义。方法报告5例多系统萎缩病例。结果多系统萎缩在泌尿生殖功能障碍上表现为排尿困难、夜间尿频、尿急阳痿等。特征性尿动力学检查结果是残余尿大于100 ml,逼尿肌-尿道外括约肌协同失调,膀胱测压早期出现膀胱颈开放,括约肌肌电图改变有出现自发电位,运动单位电位(MUPs)持续时间超过13 ms,多相波大于60%,影像学检查有不同程度的脑萎缩,脑桥小脑呈“十”字退变。结论本病是一种以神经系统多部位进行性萎缩所致的临床病变,而其中一些萎缩部位在控制泌尿生殖系功能方面起着重要的作用。泌尿生殖系改变与膀胱出口梗阻病变相似,如进行合理的辅助检查,可提高早期多系统萎缩诊断,避免误诊和不必要的外科治疗。     

磁共振成像在多系统萎缩诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的:探讨磁共振成像(MRI)在诊断多系统萎缩(MSA)及鉴别MSA与帕金森病(PD)中的应用价值。方法:对26例MSA患者(MSA组)、20例PD患者(PD组)及18例健康对照者(对照组)进行MRI检查,观察脑实质萎缩、脑桥十字征、壳核外侧缘裂隙征、MCP高信号、壳核低信号,并测量所有受试者的MCP宽度。结果:所有MSA患者均可见不同程度的小脑、脑桥、延髓、壳核萎缩,四脑室及桥延池扩大,其中15例(57.7%)可见脑桥十字征,6例(23.1%)可见T2像轴位MCP高信号,8例(30.8%)可见裂隙征,4例(15.4%)可见T2像壳核低信号。MSA组MCP宽度(6.4±1.4)mm明显小于PD组(9.2±1.1)mm与对照组(9.4±0.8)mm(P均<0.01),PD组MCP宽度与对照组差异无统计学意义。15例MRI有脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(5.3±1.0)mm,11例MRI无脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(7.2±1.6)mm,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MRI有助于MSA的诊断;MRI测定MCP宽度可作为鉴别MSA与PD的一个指标。     

多系统萎缩导致严重排尿障碍的尿动力学表现

目的 探讨多系统萎缩(MSA)严重排尿障碍患者的临床特点.方法 对2013年6月至2021年3月本院收治的12例严重排尿障碍的MSA患者的临床资料及影像尿动力学检查进行分析.结果 12例MSA患者中,逼尿肌无反射8例;终末期逼尿肌过度活动,逼尿肌-尿道括约肌协同失调,充盈期逼尿肌过度活动、排尿期协同失调,尿动力正常者各...     

多发性骨髓瘤临床特征及疗效分析

目的总结多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）的发病特征及临床特征,分析比较不同治疗方案对MM的疗效及不同类型与不同临床特征的MM治疗效果。方法回顾性分析2003年1月2008年1月128例MM患者的发病和临床特征,以及与治疗效果的关系,并对不同治疗方案、不同类型间的疗效进行比较。结果 MM患者发病的中位年龄为59岁,临床上以不明原因的骨痛、贫血、感染和球蛋白增高为主要表现。128例患者中行方案一（马法兰、强的松/地塞米松、反应停）的总有效率为53.3%（32/60）;方案二（环磷酰胺、长春新碱、马法兰、强的松、卡氮芥、阿霉素）为44.4%（8/18）;方案三（长春新碱、阿霉素/表阿霉素/脂质体阿霉素、地塞米松）为68.5%（24/35）,方案四（硼替佐米、地塞米松/反应停）的总有效率为86.6%（13/15）。方案一和方案二间、方案三和方案四间疗效差异无统计学意义（P〉0.05）,方案三、方案四的疗效均优于方案一和方案二（P〈0.05）。IgG型总有效率为63.2%（48/76）,IgA型为60.9%（14/23）,kappa轻链型为42.8%（6/14）,lammda轻链型为46.2%（6/13）。IgG型和IgA型间的疗效差异无统计学意义（P〉0.05）,但IgG型、IgA型的疗效均优于kappa轻链型和lammda型（P〈0.05）。不同类型及使用不同方案的患者,其中位生存期及3年和5年的生存率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 MM患者发病高峰年龄介于40～70岁,骨痛和贫血是最常见的首发症状。长春新碱、阿霉素/表阿霉素/脂质体阿霉素、地塞米松以及硼替佐米、地塞米松/反应停方案总体疗效相当,但后者完全缓解率高于前者。