结缔组织疾病相关肺动脉高压的比较

结缔组织疾病相关肺动脉高压主要包括系统性硬化病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病相关肺动脉高压,其临床特征各有异同。现试从流行病学、发病机制、病因、病理、诊断、治疗以及预后方面阐述以上结缔组织疾病相关肺动脉高压的异同点。     

胶原性疾病合并肺动脉高压

肺动脉高压的病因极其复杂,本文重点讨论胶原性疾病合并肺动脉高压的临床特征及实验室结果,报道三例系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等并发肺动脉高压患者     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的研究进展

近年来对系统性红斑狼疮并发肺动脉高压越来越加以重视，本文就其诊断与治疗进展作一详细介绍。     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤一例

系统性红斑狼疮患者约50％可累及肺及胸膜，主要表现为狼疮肺炎、胸膜炎、肺动脉高压和肺出血等，而临床上合并肺淋巴管平滑肌瘤罕见。现将我院收治的1例系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤报告如下。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭的护理效果分析

目的 研究系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者的护理效果。方法 本研究抽选30例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者作为观察对象,样本抽选时间为2020年4月至2021年8月期间,利用单双号随机分组法将患者分为两组,对照组给予常规护理,观察组患者接受综合性护理。将两组患者的心率、呼吸频率和血压水平进行对比,同时比较两组患者的住院时间。结果 观察组患者的呼吸频率和心率均明显较对照组低,舒张压和收缩压亦明显低于对照组,其住院时间明显较对照组短（P<0.05）。结论 为系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者开展综合性护理的效果显著,具有广泛推广应用的价值。     

结缔组织疾病相关肺动脉高压

除系统性红斑狼疮、系统性硬化病及混合性结缔组织疾病外,原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎也常合并肺动脉高压,后者也常是这些结缔组织疾病的重要死亡因素。目前,关于这些结缔组织疾病相关肺动脉高压的综述很少见,现就原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎相关肺动脉高压的流行病学、病因、病理、诊断、治疗以及预后做一详细介绍。     

灯盏花素联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的疗效观察

目的观察灯盏花素联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的疗效与安全性。方法选择2013年5月—2015年9月我院收治的26例红斑狼疮并发肺动脉高压病人,随机分为两组,每组13例。对照组给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗,观察组在对照组治疗基础上加用灯盏花素治疗。比较两组病人治疗前后临床症状、肺动脉收缩压(SPAP)、心功能改善情况以及不良反应发生情况。结果治疗后观察组有效率为69.2%,显著高于对照组的38.5%,差异有统计学意义(P0.05);治疗后两组病人SPAP均有明显下降,且观察组下降幅度高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);治疗后观察组心功能明显优于治疗前,差异有统计学意义(P0.05)。结论系统性红斑狼疮并发肺动脉高压病人在应用糖皮质激素和环磷酰胺基础上加用灯盏花素,可降低肺动脉收缩压,改善病人心功能,且无明显不良反应。     

肺动脉高压之结缔组织疾病

肺动脉高压(PAH)的特点是肺动脉压和肺血管阻力增加,可导致右心衰竭和死亡。几乎所有类型结缔组织疾病(CTD)都可并发PAH,称之为结缔组织疾病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)。CTD是继发性PAH的第二大病因,国外最多见的是系统性硬化所致PAH,我国最常见为系统性红斑狼疮所致PAH。PAH可使CTD临床诊疗复杂化,并显著增加CTD患者死亡率。探索CTD-PAH发病机制、规范CTD-PAH诊疗有助于改善CTD-PAH患者预后。     

系统性红斑狼疮并肺动脉高压的研究进展

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及全身各器官系统的自身免疫性疾病 ,其合并的肺动脉高压 (PAH )起病隐袭 ,进展较快 ,预后较差 ,死亡率高 ,已渐引起关注。本文就SLE并肺动脉高压的发生率、可能的发病机制、常见临床表现、辅助检查发现、诊断治疗及预后诸方面的国内外研究现状作一总结分析。     

系统性红斑狼疮引起肺动脉高压症的探讨

近年来,由于系统性红斑狼疮(SLE)诊断技术的提高,对其肺动脉高压症(PH)的报道也不断增多。本文报告42例 SLE 患者用脉冲多普勒超声波检查有无 PH,并与临床症状和临床检查结果相比     

加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的常见病因之一,几乎所有的CTD均可并发PAH,尤以系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)、混合性CTD(MCTD)、系统性红斑狼疮( systemic lupuserythematosus,SLE)最为常见.     

波生坦治疗系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肺动脉高压(PAH)常见,以往由于缺乏有效药物治疗,患者临床预后较差.内皮素受体拮抗剂波生坦的出现,为这一疾病的治疗带来了曙光.     

雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点

目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部高分辨CT及超声心动图检查。结果共135例患者纳入研究,男9例,女126例,以系统性红斑狼疮（45．9％）、系统性硬化症（20．7％）及未分化结缔组织病（15．6％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（97例,71．9％）、关节（86例,63．7％）及肺部受累（72例,53．3％）多见。其中合并肺间质病变者63例（46．7％）,以系统性红斑狼疮（29例,46．8％）、系统性硬化症（17例,60．O％）及混合性结缔组织病（6例,83．3％）多见;合并肺动脉高压者37例（27．4％）,以系统性红斑狼疮（16例,25．8％）、系统性硬化症（10例,35．7％）、未分化结缔组织病（4例,19．7％）及原发性干燥综合征（2例,28．6％）多见。结论雷诺现象可以是多种自身免疫性疾病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及系统性硬化症。合并雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,应重视在发病初期进行筛查。胸部高分辨cT及超声心动图检查分别是早期筛查肺间质病变及肺动脉高压的简便有效的方法。     

结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

用依前列醇治疗系统性红斑狼疮病人的肺动脉高压

已有报告用依前列醇 (Ｅｐｏｐｒｏｓｔｅｎｏｌ)治疗经传统疗法治疗无效的原发性肺动脉高压症 ,可改善血液动力学及生活质量 ,并延长存活期 ,但对系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)所致的肺动脉高压的长期疗效尚无详细研究。作者报告了用依前列醇长期治疗 6例ＳＬＥ病人的肺动脉高压的经验。方法　选择病人的标准包括 :①经右心导管证实肺动脉高压的诊断 ;②排除肺动脉高压的其它原因 ;③在吸入ＮＯ或静注依前列醇时均无肺血管急性反应 ;④疾病状况按ＮＹＨＡ(纽约心脏协会 )功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。结果　 6例均为女性 ,年龄 2 6～ 34岁 ,出现肺动脉高…     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。