长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征包括先天性及获得性长QT综合征。经研究,先天性长QT综合征目前已明确了13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性遗传基因型,临床最为常见的是LQT1、LQT2和LQT3。不同基因型其临床表现、心电图表现、诱发方式不同,治疗、预后均有区别。获得性长QT综合征多因药物、代谢异常及心肌疾病诱发,目前获得性长QT综合征越来越多的受到人们的关注,部分已上市的药物因其严重心脏毒副作用而相继撤市,新药心脏安全性的规范化条例已出台实施。     

长QT综合征与心律失常

长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长，临床反复发生尖端扭转型室速(Tdp)和晕厥为特征的一组综合征。遗传性和获得性两类，长QT间期综合征可以相互重叠。QT间期延长和心律失常二者可以互为因果。遗传性长QT综合征本身可以导致尖端扭转型室速和室颤，获得性长QT综合征通常由于抗心律失常药物和吩噻嗪类药物、低     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

长QT综合征(二)

2获得性长QT综合征 获得性长QT综合征（LQTS）远较先天性LQTS常见,也可导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心脏骤停和猝死。获得性LQTS可分为以下几类：     

先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式

目的　研究先天性QT延长的尖端扭转型室性心动过速 (室速 )发作方式及其临床意义。方法　回顾性分析 5 5例因反复晕厥而确诊为先天性QT延长综合征病人的心电图 ,其中 16例记录到尖端扭转型室速开始发作的图形。结果　共记录到尖端扭转型室速 14 9阵 ,130阵为间隙依赖性。结论　间隙依赖性尖端扭转型室速曾经被认为是后天获得性QT延长综合征标志 ,研究表明其在先天性QT延长综合征尖端扭转型室速发作中也起重要的作用     

获得性长QT间期综合征的防治建议

<正>长QT间期综合征(long QTsyndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(简称心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆     

运动对服用Ia类抗心律失常药致多形性室速患者QT间期的异常作用

Ia 类抗心律失常药可引起 QT 间期延长、多形性室速,甚至诱发晕厥或猝死。这种药物诱发的综合征在很多方面类似先天性长QT综合征。多数先天性长QT综合征病人静息时QT间期延长,但少数仅在运动时QT延长才明显,由此提出潜在性长QT综合征的概念。     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征(Long QT syndrome, LQT)是由心室动作电位复极时相延长引起的病症.尽管在体表心电图上QT间期代表整个动作电位除极相和复极相,而实际上是JT间期的延长决定发生尖端扭转型室速(torsade de pointes, TDP)的易损性,单纯QRS复合波延长并不会引起LQT,也不会发生TDP.LQT有两个临床亚型,包括先天性的(又称特发性的)和后天获得性的,先天性LQT属于遗传性离子通道疾病,涉及编码跨膜钠通道蛋白和钾通道蛋白的许多突变基因[1].目前已经确定了6种先天性LQT基因的亚型(LQT1至LQT6).     

获得性长QT间期综合征26例临床分析

目的分析获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速(TDP)病人的临床特征及其治疗。方法选择我院2010年1月—2016年12月收治的获得性长QT间期伴TDP病人26例,收集其临床资料进行回顾性分析。结果 26例获得性长QT间期伴TDP病人中,通过停用延长QT间期的药物,积极治疗原发病,补钾补镁治疗,20例病人TDP终止,有效率为76.9%。且治疗后心率校正QT间期(QTC)间期明显短于治疗前。结论获得性长QT间期综合征所致TDP病情凶险,早期发现QTC延长并给予必要措施对减少TDP发生有重要的临床意义。     

获得性长QT综合征

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。     

尖端扭转型室性心动过速的院内预防

药物引起的获得性长QT综合征中由于尖端扭转型室性心动过速引发的心脏骤停尽管罕见但却是致命的,尤其对于住院病人。现综述尖端扭转型室性心动过速的心电图特征、即将发生心律失常的征兆、获得性长QT综合征的细胞学机制、当前对于遗传易感性的认识、最容易引起尖端扭转型室性心动过速的药物、医院内监测QT间期的方法、QT显著延长和尖端扭转型室性心动过速的即刻处理策略等,为尖端扭转型室性心动过速的院内预防提供参考。     

药物相关性LQT综合征

LQT综合征 (包括先天性及获得性 )以ECG上QT的延长为主要特征 ,传统诊断标准为QTc超过0 .4 4s ,Bazett公式 :QTc =QT/ (RR) 1/2 。其电生理基础为复极离子流的异常改变 ,常可诱发多形性室速(PVT) ,特别是尖端扭转室速 (TdP)的发生 ,后者可演进为室颤而引起猝死。许多药物均可致QT延长进而引起TdP。因此 ,药物相关性长QT综合征成为重要临床课题。1　致长QT综合征 (LQTS)的药物从理论上讲 ,任何能延长QT间期的药物均可引起LQTS。表 1列出了目前所知的一些能致LQTS的药物 ,其数量还在不断增加。从表中可以看出 ,除了心血管药…     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

药物性长QT综合征进展

获得性长QT综合征是指由药物、心肌疾病或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长、尖端扭转性室速(torsades de points,TdP)、晕厥或猝死为特征的临床综合征.其中药物性长QT综合征最常见.现就药物性长QT综合征的最新进展做一综述.     

利多卡因和妥卡胺控制2例扭转型室速获得成功

作者报告获得性和先天性长QT间期综合征(LQTS)患者各1例伴发扭转型室速(TDP),以利多卡因紧急控制,继以妥卡胺(Tocainide)长期维持,获得成功.例1 14岁男孩,在足球训练中感疲乏,头痛和胸痛.体检仅发现心律不规则.心电图及Holter     

KCNQ1-R555C错义突变致不典型临床表型的长QT综合征1例

长QT综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种, 均可表现为心电图QT/QTc间期延长, 严重者合并尖端扭转型室性心动过速或蜕变为心室颤动, 导致反复的晕厥发作或心原性猝死。基因检测是LQTS诊断和分型的重要手段。本文报道1例KCNQ1基因杂合错义变异携带者(变异位点:c.1663C>T;p.Arg555Cys), 临床表型不足以诊断LQTS, 在合并低钾血症时表现为典型LQTS及晕厥发作, 最终成功治疗。     

长QT综合征的研究进展

先天性长QT综合征 (longQTsyn drome ,LQTS)是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征 ,临床上以QT间期延长、ST T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsadedepointes ,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。LQTS基因研究进展1991年 ,KeatingMandVincentGM等人首先发现了QT延长综合征的第一个基因[1] ,开辟了长QT综合征基础和临床研究的新时期。到目前为止已发现6个致LQTS基因 ,10 0多个突变点[2 ] 。1.KvLQT1(KCNQ1)和MinK(KCNEl)基因1996年 ,Wang等[3 …     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

静脉输钾使获得性QT延长正常化

在充血性心力衰竭(CHF)和先天性及获得性QT延长综合征(LQTS)时,QT间期延长和离散与严重心律失常甚至猝死有关。已知在部分先天性LQTS患者中,静脉输钾可逆转QT异常,这与体外实验中细胞外钾浓度([K~+]_0)高时外向离子流如Ikr或Ikl增加相     

LQT2相关hERG基因的功能和表达

先天性长QT综合征（LQTS）是一类遗传性心律失常,现已发现12种不同基因的突变与LQTS相关。在中国长QT综合征Ⅱ型（LQT2）是一种最常见的LQTS,其发生率占LQTS的54.5%。先天性LQT2由hERG基因突变所致。hERG基因编码心脏快速激活延迟整流钾电流（IKr）通道的α亚基,hERG基因的突变可使IKr通道外向钾电流减少,QT间期延长。本文主要从hERG基因的突变机制,基因的检测和其与miRNA的关系等方面进行阐述。