蜗后性听力减退29例病因分析

目的　探讨蜗后性低频听力减退的发病原因。方法　复习 1988～ 2 0 0 2年 2 9例原因明确的蜗后性低频听力减退患者的临床特点和听力学检查结果。结果　头部外伤、听神经瘤、周围神经病、遗传性聋、多发性硬化和脑干疾病均可表现为蜗后性低频听力减退 ,其共同的特点是 :低频听力减退 ,诱发性耳声发射正常或至少在部分频率正常 ,不受对侧噪声抑制 ,引不出镫骨肌反射 ,听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)异常。结论　以耳声发射正常和ABR异常为主要特征的听功能障碍是一组症状群 ,可为不同病因引起的听神经和 (或 )听性脑干病变的表现 ,建议对这一组听力学表现称之为蜗后性低频听力减退。     

儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

中枢性低频听力减退的听力学分析

目的 加深对双侧中枢性低频听力减退的认识。方法 复习１９８８～２０００年１０１例原因不明的双侧感音神经性低频听力减退患者的听力学检查结果。结果 其共同的特点是：言语听力不成比例地差于纯音听力,诱发性耳声发射正常,不受对侧噪声抑制,引不出镫骨肌声反射,听性脑干反应（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ）异常,－ＳＰ／ＡＰ振幅比大于０．４４。结论 此类原因不明的低频听力减退患者听力学表现提示：耳蜗外毛细胞功能正常,与声反射、听传出抑制、ＡＢＲ波Ⅲ相关的脑干听觉神经径路为功能障碍的主要部位,可伴有耳蜗或传入神经功能障碍。建议使用“中枢性低频听减退”的名称。     

小儿听神经病的误诊和漏诊

目的:探讨小儿听神经病的临床表现。方法:对一组年龄为4～68个月,听力学检查表现为听神经病患儿的临床资料进行回顾性研究。受试者的入选标准为短声听觉脑干反应(ABR)严重异常而畸变产物耳声发射(DPOAE)和(或)耳蜗微音电位(CM)正常。分析其短声ABR、DPOAE、行为听力测试、声导纳以及内耳MRI等结果。结果:①40例听力学表现为双侧听神经病,8例为单侧;②68.2%耳(60/88)在短声ABR的最大输出强度100dBnHL无反应,而有些耳仅在很高的测试强度有波形分化较差的Ⅴ波;③所有耳均可记录到CM,而只有41.5%能记录到DPOAE;④该组患儿的行为听力结果各种各样,为从轻度到极重度的听力损失;⑤4例经内耳MRI诊断为蜗神经发育不全。结论:在听力学表现为听神经病的儿童:①CM的诊断敏感度较DPOAE高;②各种客观听力测试无法预估行为听力;③需作内耳MRI检查,以除外蜗神经发育不全。     

听神经病的几种诊断和病变部位的探讨

Starr[1]等将具有诱发性耳声发射(EOAE)正常、听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常、纯音听阈(PTT)呈以低频听阈升高或以低频听阈升高为     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

听性脑干反应严重异常和耳声发射正常的小儿听力障碍的临床特征分析

目的探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)严重异常，畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点。方法选取2002～2004年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常，排除中耳传导功能异常的患儿98例(168耳)入选为研究组。根据神经康复科医师的评估，作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断，统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例；选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿46例(82耳)作为蜗性病变对照组，比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点；选择健康同龄小儿40例(72耳)作为正常对照组，观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点。结果①研究组98例患儿中，83.67％患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状，其相关的致病因素中，以新生儿高胆红素血症所占的比例最高；②103 dB强度刺激声(听力级)刺激时，无波分化的为53耳、仅能记录到波Ⅴ的7耳，90dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的9耳，80dB仅能记录到Ⅴ波的4耳，共73耳(43．45％)，病损部位主要在听神经远端；103dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ，其他各波缺失的28耳(16．07％)，病损部位主要在低位脑干；可同时记录到波Ⅰ 波Ⅲ和(或)波Ⅴ的67耳(39．88％)，其中有16耳能引出1kHz纯音同侧镫骨肌声反射，提示耳蜗、第Ⅷ颅神经听支、低位脑干或有可能均存在不同程度的受累；③高频区DPOAE幅值正常或轻微下降，中高频区DPOAE引出率与正常对照组一致。结论新生儿高胆红素血症是包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的最主要致病因素，临床上应积极预防和及时治疗，以减少小儿听神经病的发生；包含小儿听神经病在内的ABR严重异常DPOAE正常为特征的听功能障碍症侯群的听力学改变具有多样性，在临床诊断上应加以注意。     

急性低频感音神经性听力损失的临床研究

目的　探讨急性低频感音神经性听力损失(acutelow tonesensorineuralhearingloss,ALHL)的病因病理、临床特点和诊治方法。方法　选择30例ALHL患者为研究对象,在详细采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应(auditorybrainstemresponse, ABR)和耳声发射(otoacousticemissions,OAE)。所有患者接受为期15天的皮质类固醇激素试验性治疗,疗程结束后随访6~14个月(平均10 2个月)。结果　本组患者以青年为主,临床主诉多为低音调耳鸣、耳闷和听力下降,耳科检查未见异常。所有患者(30例31耳)纯音测听显示轻到中度的低频感音神经性听力损失;鼓室图呈“A”型, 26耳引出镫骨肌声反射,其中14耳Metz试验阳性。受检的20耳中,ABR均正常;初诊时14耳瞬态诱发性耳声发射未通过,畸变产物耳声发射听力图表现为0 .5及0 .75kHz两个频率点上异常。经激素治疗后, 24耳听力完全恢复, 4耳部分恢复, 3耳无变化,总有效率90. 3%。结论　ALHL以突发的低音调耳鸣、听力下降和耳闷为主要表现,常单耳发病,听力学定位诊断提示为蜗性病变,仅累及低频区。本病尚无特效疗法,皮质类固醇激素可能是一种有希望的治疗药物。     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

热休克蛋白70抗体检测对自身免疫性聋诊断的意义

目的 分析自身免疫性聋的听力学特点，探讨用免疫印迹法(Western blot)检测热休克蛋白70抗体在自身免疫性耳聋诊断中的意义。方法自身免疫性聋14例28耳，其它感音神经性聋8例16耳，正常对照6例12耳，采用免疫印迹法检测各组受试者血清中的热休克蛋白70抗体，并分别作临床听力学检查。结果自身免疫性耳聋者纯音听力图多数为平坦型，TEOAE和／或DPOAE未引出，听性脑干反应多数正常，轻、中度耳聋者可引出镫骨肌声发射，该组8例(57．1％)热休克蛋白70抗体阳性。其它感音神经性聋者纯音听力图多数为高频减退型和平坦型，TEOAE和DPOAE未引出，重度耳聋者ABR未引出，轻、中度耳聋者可引出镫骨肌声发射，1例(12．5%)热休克蛋白70抗体阳性。正常对照组1例(16．7％)热休克蛋白70抗体阳性。结论免疫印迹法检测热休克蛋白70抗体对自身免疫性耳聋诊断有参考价值，对该病的确诊还应结合临床听力学特点。     

听神经瘤致聋机理——14例(16耳)听神经瘤病人听力测试结果分析

目的 :探讨听神经瘤听力损失的病理生理机制。方法 :对 14例 (16耳 )听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应 (ABR)、诱发耳声发射测试 (EOAE)及 CT和 (或 ) MRI扫描。 EOAE能引出的 4耳还检测其传出抑制功能 ,ABR不能检测且 EOAE不能引出的重度聋 (听力损失大于 80 d B)有 5耳行鼓岬刺激试验 (PST)。结果 :16耳听神经瘤中2耳 (12 .5 0 % )听力损失源于神经性损害 ;6耳 (37.5 0 % )蜗性损害 ;8耳 (5 0 % )蜗 -神经性损害。能引出 EOAE的 4耳均有传出功能障碍。结论 :EOAE可评价听神经瘤的耳蜗功能状态 ;ABR结合 PST能分析听神经瘤的蜗后神经功能。听神经瘤的听觉病理可同时或单独发生于听外周的耳蜗水平、第 对颅神经 (传入神经 )水平和橄榄核耳蜗传出神经水平。     

Analysis of the efficiency of retrocochlear screening.

The auditory brainstem response (ABR), as well as associated audiologic and radiographic studies of 175 patients suspected of having cerebellopontine angle tumors were reviewed. The majority of patients presented with asymmetric hearing loss. Eight acoustic neuromas were identified. All eight had abnormal ABRs. The false-positive rate was 22%. Rollover and acoustic reflex testing played a minimal role in the decision as to whether or not an ABR was ordered and, as a result, are not important in the search for retrocochlear disease. The cost per tumor diagnosed was roughly $7600. A rational approach to tumor screening based on the efficiency and cost of the screening tests, the frequency of abnormal ABRs, and the cost per tumor diagnosed is presented.     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

低频感音神经性听力损失的病因分析

目的分析低频感音神经性听力损失的病因,以避免漏诊和误诊。方法对56例低频感音神经性听力损失患者详细了解其病史,进行仔细的耳科常规检查及纯音听阈（PTT）、声导抗、听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）、耳蜗电图（ECochG）及CT和/或MRI检查,综合分析各项结果。结果在56例患者中病因不明的急性低频感音神经性听力损失38例,梅尼埃病9例,听神经病6例,听神经瘤1例,多发性硬化1例,小脑半球旁蛛网膜囊肿1例。结论低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失可见于多种疾病。对低频感音神经性听力损失应采用多项组合的听力学检测方法进行检查和综合分析,必要时辅以CT和/或MRI检查可以及时、有效地作出可靠的诊断和鉴别诊断。     

耳声发射正常的听觉障碍类型

目的：分析总结临床中耳声发射正常的听觉障碍类型。方法：对83例听觉障碍患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（ABR）、40Hz AERP、自发性耳声发射（SOAE）、瞬态耳声发射（TEOAE）、畸变产物耳声发射（DPOAE）测试及CT和（或）MRI扫描。结果：耳声发射（OAE）正常的听觉障碍包括：①听神经病68例;②听神经瘤2例;③皮层聋或中枢性聋3例;④听觉过敏2例;⑤功能性聋2例;⑥伪聋6例。结论：耳声发射检测在蜗后性聋、中枢性聋、非器质性聋和其他一些特殊类型听觉障碍的诊断和鉴别诊断中具有重要临床意义。     

Clinical study of time-shift evoked potentials

Quick change of the interaural time difference (ITD) generates moving sound stimuli. Specific biphasic event-related potentials called "time-shift evoked potentials (TSEPs)" can be recorded when this moving sound is given. The results of TSEPs in various types of hearing loss were analyzed in comparison with auditory brainstem response (ABR) and slow vertical response (SVR) in order to evaluate clinial applicability of TSEPs. Firstly, the detection threshold of TSEPs was established in groups of patients with low tone sensorineural hearing loss and with steep high tone sensorineural hearing loss. The usefulness of TSEPs was then evaluated in patients with retrocochlear hearing loss and with functional deafness. The patients with retrocochlear hearing loss were divided into 2 subgroups, one with auditory nerve disorder and the other with cortical disorder. It was found that TSEPs participate in the transference of auditory time-factors. They reflect the function of not only the auditory nerve and brainstem which form major components of ABR, but also the central nervous system superior to the inferior colliculus. TSEPs could be recorded in most patients with functional deafness and are more useful for its diagnosis than using the conventional directional hearing test. It is concluded that TSEPs is useful as a clinical test for detection of cortical disorder and functional deafness.     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的：综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征。方法：选取1998－2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例（500耳）,年龄1个月－6岁,平均年龄24．23个月。根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸－脑瘫,外部性脑积水和其它中枢性病变3小组。设立同年龄段对照组60例（104耳）。每一组组员同时检测听性脑干反应（auditory brainstem responses,ABR)和畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE),对此观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点,同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征。结果：（1）低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高（41％）。（2）伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸－脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能,（3）蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dB nHL时,DPOAE幅值明显下降,达70dB nHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失。结论：感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性,因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估。才能作出客观正确的诊断。     

397例听神经瘤听力特征分析

目的 分析听神经瘤患者听力学特征,为筛查听神经瘤提供参考依据。方法 回顾性分析2019年8月—2022年4月诊治的397例单侧听神经瘤患者临床资料,所有患者均行纯音测听、声导抗测试、言语识别率(SDS)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干诱发电位(ABR)和颅脑增强MRI。结果 以典型症状就诊者312例,非典型症状就诊者85例。以突发性聋就诊者25例;患耳听力正常者54例,包含大型甚至特大型肿瘤,99例全聋者亦包含内听道和中型肿瘤。5例全聋者言语识别能力未完全消失。DPOAE一致型245例,耳蜗型72例,蜗后型79例。ABR阳性率98.0%(389/397),8例ABR波形正常者中3例为双侧非对称听力损失。结论 非典型症状就诊者占比21.4%,以突发性聋就诊、听力正常或ABR正常者不能排除听神经瘤;DPOAE和ABR可作为筛查听神经瘤的重要检查方法。