肥厚性心肌病与猝死（附二例尸检报告）

肥厚性心肌病是特发性心肌病的一种。病理学上以室间隔不匀称性肥厚、心肌细胞异常肥大、排列方向紊乱、猝死发生率高等为其特点。在法医尸检工作中因肌厚性心肌病而猝死者并不少见。国内最近有两例肥厚性心肌病猝死的尸检报告。在我们的尸检中见到二例,现报告如下:     

40例肥厚型心肌病心电图分析

通过40例肥厚型心肌病患者心电图临床分析，肥厚梗阻心肌病主要是左心室肥厚，心电图表现出大的Q波，类似心梗Q波，左心室高电压、左心室肥厚或双心室肥厚，左心房肥大或双房肥大等。     

肥厚性心肌病病变部位及临床意义

探讨肥厚性心肌病心肌肥厚的部位及其临床意义。方法：对２４例肥厚性心肌病患者作超声心 动图检查,常规探察左室长轴、左室短轴及心尖四腔切面,重点注意心肌肥厚的部位、室间隔厚度及二尖瓣前叶活 动情况,分析不同肥厚部位相应的临床表现及心电图改变。结果：肥厚性心肌病根据心肌肥厚的部位不同,可以 分为室间隔肥厚、心室中部肥厚和心尖肥厚三个亚型,三种亚型之间存在不同的临床表现、心电图和超声心动图 特征。梗阻型室间隔厚度与非梗阻型相比无显著差异,但梗阻型心肌肥厚的范围可能较大。结论：二维超声心 动图是确定心肌肥厚的重要手段和方法。     

肥厚性心肌病的猝死与治疗

近20年,对肥厚性心肌病(HC)进行了大量研究,猝死是肥厚性心肌病的主要问题之一。年死亡率为3～5％。年轻患者伴晕厥史及有猝死家族史者,其预后不良。肥厚性心肌病患者心跳骤停的原因意见不一。1957年,Brock推测严重左室肥厚的患者心跳骤停是由于心脏射血时,左室流出道梗阻突然增加所致。①猝死虽可发生任何年龄,但年轻患者更易发生。原发性心肌损     

肥厚性心肌病心肌肥厚部位意义的初步探讨

本文总结了24例肥厚性心肌病,对其肥厚的部位以及临床意义进行了初步的探讨。指出:①肥厚性心肌病根据心肌肥厚部位的不同,可以分成室间隔肥厚、心室中部肥厚和心尖肥厚三种不同亚型;②由于心肌肥厚部位的不同,三种亚型之间存在显著不同的临床表现、心电图和超声心动图特征;③梗阻型室间隔厚度与非梗阻型相比,无显著差异,但梗阻型心肌肥厚的范围可能较广;④二维超声心动图是确定心肌肥厚部位的重要手段和方法。     

肥厚性心肌病与高胰岛素血症的关系

目的　为研究肥厚性心肌病 (HCM)与高胰岛素血症的关系 ,测定 4 2例肥厚性心肌病血浆胰岛素水平。结果　肥厚性心肌病空腹血浆胰岛素水平 (IRI0 )与对照组无差别 ,而IRI12 0 和∑IRI在肥厚性心肌病组与对照组有显著差异。结论　高胰岛素血症与心室肥厚有关 ,至少是肥厚性心肌病时心肌肥厚的促进因子之一     

高血压——肥厚性心肌病综合征35例分析

笔者收集2002～2006年住院的高血压伴左室肥厚254例，其中具备肥厚性心肌病的超声心动图标准，即高血压——肥厚性心肌病“综合征35例”，现报告如下。     

肥厚性心肌病的起搏器治疗

近年来起搏器功能不断拓宽,不仅用于缓慢心律失常,而且用于改善血液动力学障碍-减轻肥厚性心肌病的梗阻和晚期心脏病的心力衰竭.肥厚性心肌病(HCM)是危害人类身体健康和造成心脏性猝死的重要疾病.随着电生理学和分子生物学的进展,对HCM有了许多新的认识,从而对HCM开展了心脏起搏器治疗的新途径. 1 HCM的病理生理 HCM是心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左室舒张期顺应性下降,心室充盈受阻为基本病态的原因不明的心肌病.文献[1]报道肥厚性心肌病与HLA B27,DR3,DR4相关联,表明HLA基因与肥厚性心肌病的发病有一定关系.据左室流出道有无梗阻而分为肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)和肥厚性非梗阻型心肌病(NHOCM).由于非对称性室间隔肥厚,特别是HOCM时出现左室与主动脉根部之间的跨流出道(LVOT)压力差,此压力阶≥4.0kPa,梗阻越重压力差就越大.梗阻的另一个重要原因是由于流体力学的"射流相应”(venturi effect)使二尖瓣前叶向前移位(SAM)形成的梗阻[2].为克服心室内的阻力,左室需要强力的收缩,心肌代偿性肥厚,室间隔的进一步肥厚,使梗阻加重形成恶性循环,这一耗能过程使心肌储备下降,电稳定性降低;同时,由于心肌的异常肥厚,舒张顺应性明显减低,致舒张功能障碍,造成舒张压和舒张阻力增高,舒张容量减少以及肺静脉瘀血.以上的病理生理改变可使患者出现劳力性呼吸困难,心前区闷痛,各种心律失常.约1/3患者有先兆晕厥,常在活动后发生,这是由于左室流出道梗阻引起脑供血不足所致,每年约4%～6%的患者发生猝死[3].     

小儿肥厚性心肌病9例

目的探讨小儿肥厚性心肌病的临床特点和治疗。方法对我院于1999年7月至2005年1月收治的9例肥厚性心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果9例患儿均为男性,年龄1～9个月,平均年龄6个月。临床表现为气促、发绀、肺部中小水泡音、心率增快、心脏杂音及肝大。超声心动图提示非梗阻型肥厚性心肌病8例,其胸片示心影呈球形增大;心尖局限性肥厚性心肌病1例。8例非梗阻型肥厚性心肌病患儿予口服心得安3～4mg.kg-1.d-1;1例心尖局限性肥厚性心肌病患儿在纠酸、镇静等处理后自动转律,未予特殊处理。9例中4例被误诊,其中3例误诊为支气管肺炎,1例误诊为支气管肺炎合并心力衰竭。本组有4例于确诊后半年内死亡。结论小儿肥厚性心肌病易误诊为呼吸系统疾病,该病病情重,进展快,内科治疗效果差,预后不佳。     

肥厚梗阻型心肌病的手术治疗

目的评价手术治疗肥厚梗阻型心肌病的临床效果及意义。方法采集我院8例肥厚梗阻型心肌病患者行改良Marrow手术资料,所有患者术前进行超声评估梗阻部位和程度,术后7d再次经超声复查手术效果,并对比术前超声结果,出院后进一步随访。结果全组共死亡1例,死亡率1.25%。存活患者手术效果良好,梗阻解除彻底,峰值压差降低,术后平均随访10个月,90%的存活患者心功能为Ⅱ级以上,术前症状均明显减轻。结论外科手术治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的临床效果,对改善患者症状及生活质量有很大意义。     

肥厚性心肌病患者血清瘦素浓度的测定

目的　通过测定肥厚性心肌病患者血清瘦素水平探讨肥厚性心肌病与血清瘦素浓度之间的关系。方法　 4 0例肥厚性心肌病患者和 35例健康体检者均采用放射免疫法测定血清瘦素。结果　肥厚性心肌病患者血清瘦素浓度较健康对照组高 (P <0 .0 5 )。结论　血清瘦素浓度与肥厚性心肌病关系密切     

肥厚性心肌病酷似心肌梗塞心电图改变三例

肥厚性心肌病酷似心肌梗塞心电图改变三例周晓华，张斯伟，张凤茹肥厚性心肌病是原发性心肌病的一种类型，根据其无左室流出道梗阻与压力阶差分为梗阻与非梗阻型，由于其表现的复杂多样化，临床上常易误诊。我院１９９０年以来共收治肥厚性心肌病患者８例，其中３例心电图...     

肥厚型心肌病的心电图特点

目的评价体表心电图(ECG)与肥厚型心肌病(HCM)的关系,探讨肥厚型心肌病的心电图特点.方法对经临床及超声心动图检查确诊的62例HCM患者的ECG进行分析.结果ECG出现ST-T改变57例,占91.9%(57/62),ST段下移幅度与左室肥厚的厚度呈正相关(P＜0.05),T波倒置宽度与深度变化和肥厚厚度无显著相关(P＞0.05),ST段下移及病理性Q波出现的导联与肥厚发生部位无统计学意义(P＞0.05).胸导T波倒置对预测心尖部肥厚型心肌病有价值.结论胸导T波倒置高度提示心尖部肥厚型心肌病,ECG对HCM的诊断具有早期预测意义.     

肥厚型心肌病的右室肥厚性梗阻2例报告

肥厚型心肌病右室受累较为少见,偶见以右室受累为主要表现的报道。Stierle、Vetcle曾于1987年报道4例,其中右室肥厚梗阻1例,右室梗阻并左室梗阻2例,合并心尖肥厚1例。右室阻塞的部位可能在流出道或右室腔,这是由于室上嵴肥厚,中隔和室壁的隆起;或在右室水平,肥厚的中隔凸入右室达一定程度最终使心腔闭塞。笔者应用超声心动图检出肥厚型心肌病右室肥厚梗     

肥厚性心肌病模型及版纳微型猪近交系的应用

本文综述了肥厚性心肌病发病机制和肥厚性心肌病动物模型的应用情况。介绍了版纳微型猪近交系独特的近交背景和在解剖学上与人类接近的特点,并探讨了将版纳微型猪近交系应用于人类肥厚性心肌病动物模型研究的前景。     

Tp-e间期及Tp-e/QT比值在肥厚性心肌病患者中的应用

目的探讨肥厚性心肌病患者T波峰-末（Tp-e）间期、Tp-e/QT与恶性室性心律失常发作的关系。方法回顾性分析确诊为肥厚性心肌病58例,其中14例有发生恶性室性心律失常,及健康人群58例。测量12导联心电图,计算QTd、Tp-e间期及Tp-e/QT,并进行比较。结果肥厚性心肌病患者QTd、Tp-e间期及Tp-e/QT比值大于健康组;肥厚性心肌病患者中发生恶性室性心律失常的14例患者Tp-e间期及Tp-e/QT比值大于其余39例,QTd无显著差异。结论伴有恶性室性心律失常的肥厚性心肌病患者Tp-e间期及Tp-e/QT比值增大提示增加跨壁复极离散度（TDR）与恶性室性心律失常发生有关,Tp-e间期及Tp-e/QT比值可能成为预测肥厚性心肌病患者恶性心律失常发生危险的临床指标。     

超声心动图诊断肥厚性心肌病：附46例报道

本文报道46例肥厚性心肌病的超声心动图特征,描述肥厚的室间隔超声的回声特点,并与其他疾病引起的室间隔增厚作鉴别。根据肥厚的部位分为4型,A型最少,B型最多。该病多发于青壮年,病态窦房结综合征与其有因果关系。     

梗阻性肥厚性心肌病1例

梗阻性肥厚性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyo-pathy;HOCM）临床并不罕见,但由于其临床症状缺乏特异性,极易误诊为心肌缺血或心肌梗死。本文对1例梗阻性肥厚性心肌病患者的心电图、心脏彩色多普勒超声检查结果进行了分析。     

高血压-肥厚性心肌综合征诊治分析

笔者收集2006年3月以来我院住院的高血压伴左室肥厚254例，其中具备肥厚性心肌病的超声心动图标准，即高血压-肥厚性心肌病“综合征35例”，现报告如下。     

肥厚性心肌病心源性猝死的危险因素分析

目的:分析肥厚性心肌病心源性猝死的危险因素。方法:收集发生心源性猝死的肥厚性心肌病患者32例,所有患者均经临床表现、实验室检查、心电图及超声心动图检查确诊,回顾性分析患者的临床资料。结果:单因素分析显示心脏骤停(心室颤动),自发性持续性室速,猝死家族史(≤40岁的一级亲属),晕厥(≥2次/年),左室厚度≥30mm,负荷或运动后收缩压反应异常(无变化或降低>10mmHg或升高<25mmHg),非持续性室速,左室流出道梗阻(压力差>30mmHg)等因素为肥厚性心肌病患者发生心源性猝死的危险因素(P<0.01)。多因素logistic分析显示心脏骤停(心室颤动),自发性持续性室速,猝死家族史及晕厥≥2次/年是肥厚性心肌病心源性猝死重要的危险因素。结论:多种危险因素与肥厚性心肌病心源性猝死密切相关,临床工作中应该积极应对。