颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床病理特征与诊治

0　引言　颅内脑膜黑色素细胞瘤很少见 ,国外也多为个案报道[1,2 ] .因此对其临床病理表现及生物学行为缺乏系统的观察 ,往往将此瘤与恶性黑色素瘤相混同 .我们共遇到资料完整的颅内脑膜黑色素细胞瘤 4例 ,结合文献对其临床、病理、预后等进行讨论 ,供同道参考 .1　对象和方法1.1　对象　例 1,男 ,4 3岁 ,因头痛、左面部麻木 2ａ入院 .神经系统检查 :左侧三叉神经 2 ,3支支配区面部浅感觉减退 ,余无异常 .头颅ＣＴ示左额颞近蝶骨大翼部类圆形均匀高密度占位病变 ,边缘清楚 ,周围轻度脑水肿 ,肿瘤有均匀一致强化效应 .左翼点入路开颅手术 ,肿…     

皮肤原发性恶性黑色素瘤临床病理分析的预后意义

目的 :探讨皮肤恶性黑色素瘤不同临床表现及病理组织学分级对预后的影响。方法 :收集恶性黑色瘤 2 2例 ,分析病历 ,观察HE组织学切片 ,进行随访。结果 :2 2例患者中 ,斑块型、结节息肉状及溃疡型 5年生存率分别为 88 9%、42 9%、16 7%。组织学类型中 ,上皮样细胞型、梭形细胞型及混合型 5年生存率分别为 2 0 %、42 9%、80 %。病理学分级中 ,Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级及Ⅴ级 5年生存率分别为 10 0 %、80 %、5 0 %、42 9%、3 3 3 %、2 8 5 %。有淋巴结转移者 5年生存率 2 8 5 % ,无淋巴结转移者生存率 73 3 % ,差别有显著性 (P <0 0 5 )。结论 :临床表现、病理学类型及分级、淋巴结有无转移是影响预后的重要因素。     

颅内黑色素细胞病变的临床病理分析及文献复习

目的 探讨颅内黑色素细胞病变的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年2月至2015年10月我院8例颅内黑色素细胞病变的临床资料、病理形态特点及免疫组织化学染色结果.结果 8例颅内黑色素细胞病变中有2例为脑膜原发黑色素细胞增多症,1例为脑膜黑色素瘤病,3例为颅内原发恶性黑色素瘤,2例为颅内转移性恶性黑色素瘤.6例原发颅内黑色素细胞病变患者颅外均未发现黑色素细胞病变,2例转移患者分别有枕部黑色素痣肺转移和肾恶性黑色素瘤病史.2例脑膜原发黑色素细胞增多症最终通过脑脊液细胞学证实,其余6例均为手术切除标本经病理组织学证实.患者临床表现多为头痛,此外有癫痫发作、言语障碍、行为异常等.脑膜黑色素细胞增多症影像学MRI示脑膜增厚,强化后有增强;恶性黑色素瘤影像学多表现为CT高密度,MRI显示T1高信号,T2低信号,强化后有增强.病理组织形态除1例脑膜黑色素瘤病为无色素型外,其余病例细胞学或组织学中都可见到胞浆内含有色素颗粒的异型细胞.肿瘤细胞免疫细胞化学及免疫组织化学表达HMB-45、MelanA及S-100.结论 颅内黑色素细胞病变的临床特征缺乏特异性,且原发与转移性病变的鉴别通常较为困难,详细的临床病史、影像学检查及病理脑脊液细胞学、组织学检查辅助免疫细胞化学或免疫组织化学染色可帮助进一步明确病变来源及类型,从而有助于临床诊断及治疗.     

559例皮肤痣样病变的临床与病理分析

目的探讨皮肤痣样病变的临床病理特征与免疫组织化学特点,为鉴别诊断提供较为可靠的参考依据。方法选择559份皮肤痣样病变的临床病例,观察其临床病理特征,并行免疫组织化学染色。结果所有病例中诊断良性黑色素细胞肿瘤480例,黑色素瘤47例,皮脂腺痣21例,表皮痣11例。免疫组织化学显示S-100、MelanA、VIM在良恶性皮肤痣样病变中均弥漫表达,而HMB45和CyclinD1在良恶性皮肤痣样病变中的表达程度和分布上有差异,B淋巴细胞瘤-2基因(B-cell lymphoma,Bcl-2)、P16、Ki-67和P53在恶性中的表达强于良性。结论 HMB45、CyclinD1、Bcl-2、P16、Ki-67和P53等的免疫组织化学染色存在差异,可以作为鉴别诊断的重要参考。     

巨大或多发性先天性黑色素细胞痣：1008例患者中神经皮肤黑色素细胞增多症的发生率

背景:目前尚缺乏大样本量的巨大先天性黑色素细胞痣(LCM N)或多发性先天性黑色素细胞痣(M CM N)患者中神经皮肤黑色素细胞增多症(NCM)的相关资料。目的:本文报道了1008例LCM N或M CM N患者中NCM和其他并发症的发生率。方法:评价来自Nevus Network提供的LCM N或M CM N志愿者数据     

小肠非上皮性良性肿瘤78例临床病理分析

原发性小肠肿瘤发生率低，现将教研室临床活检１０００００号至１７５７５３号中收集到的非上皮性良性肿瘤７８例，就其临床病理进行统计分析。１临床资料１．１一般资料男性５４例，女性２４例，年龄最小者４岁，最大者７６岁，发病年龄以３０～６０岁最多，共５４例。１...     

21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种选择性累及脑和(或)脊髓血管的特发性少见疾病。至今文献报道200余例,其中国内仅有个案报道。1989至2002年我院神经外科术后病理诊断(含疑似诊断)为PACNS患者21例,现报道如下。     

肿瘤样钙质沉着症临床病理分析

肿瘤样钙质沉着症是一种具有独特的临床表现和病理表现的疾病,其特点足大关节周围有大量的钙盐沉着,形成类似肿瘤的结节性钙化病变,较少见。现将笔者在进修学习过程中搜集的3例报道如下。     

中枢神经系统肿瘤的临床病理体会

目的：探讨患有中枢神经系统肿瘤患者临床病理特征。方法：总结146例中枢神经系统肿瘤的临床治疗经验。其病理均经所有病例的手术和CT、B超影像检查的证明。结果：中枢神经系统肿瘤包括颅内肿瘤124例（占85％）和脊髓肿瘤22例（占15％）。儿童颅内肿瘤的发病率甚高,占小儿恶性肿瘤的第2位,其中约2／3位于天幕下,脊髓肿瘤罕见。成人颅内肿瘤的2／3位于幕上,脊髓肿瘤甚罕见。结论：中枢神经系统肿瘤的临床特征与病理类型息息相关,以2种肿瘤的手术治疗技术作为重点。中枢神经系统肿瘤的总发病率为每年的17．7／10万。神经系统的总发病率仅次于心、肝、肺、胃、食道的肿瘤,约占全身肿瘤的2．5％。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤35例临床分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析35例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料、病理特征及术前诊断方法。结果 本组男19例，女16例，男女比例为1．2：1。年龄26～72岁，平均年龄52岁。所有患者人免疫缺陷病毒(HIV)检查均为阴性。临床症状主要表现为颅内压增高、肢体无力、瘫痪和神经精神症状。57％的患者病史短于4周，发病急，病情进展快。肿瘤多位于额部、颚顶部和基底节区，本组共35例52个肿瘤，其中16例为多发性肿瘤(45．7％)。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是一组异质性肿瘤，侵袭性大。病史短，发病急，病情进展快，常发生于幕上大脑半球，易多发，术前诊断困难．预后差．     

Clinical features of multiple myeloma invasion of the central nervous system in Chinese patients

Background Although neurologic manifestations often complicate the course of patients with multiple myeloma, direct central nervous system invasion is rare. This study explored the neurologic symptoms, signs, clinical features, therapy and prognosis of Chinese patients with central nervous system myeloma invasion. Methods The diagnosis, therapy and prognosis were analyzed retrospectively in 11 Chinese multiple myeloma patients with central nervous system infiltration from a total of 625 patients who have been treated at Changzheng Hospital （Shanghai, China） between January 1993 and May 2009. Survival curve was constructed with the use of Kaplan-Meier estimates. Results There were 11 patients with central nervous system involvement from 625 multiple myeloma patients. The occurrence rate was 1.8%. Ten of the 11 patients had other extramedullary diseases. Symptoms included cerebral symptoms, cranial nerve palsies, and spinal cord or spinal nerve roots symptoms. Cerebrospinal fluid was abnormal in 7 patients, usually exhibiting pleocytosis and elevated protein content, plus positive cytologic findings. Specific magnetic resonance imaging findings suggestive of central nervous system invasion were found in 9 patients. After a median follow-up of 19 months, 3 patients were alive. The median overall survival for all patients was 23 months, while the median overall survival for patients after central nervous system invasion was merely 6 months. Conclusions It is exceedingly rare for there to be central nervous system infiltration in multiple myeloma patients. When it occurs, the prognosis is extremely poor despite the use of aggressive local and systemic treatment including stem cell transplantation.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床和病理分析

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床和病理特征.方法:对9例原发性中枢性神经系统恶性淋巴瘤(PCNSL)患者(男5例,女4例,年龄39～70岁,平均54.6岁)的临床、影像学与病理学特征进行分析.结果:PCNSL临床表现复杂,颅内高压为主要临床表现之一,头颅CT以及MRI检查显示中枢侵及额叶多见.PCNSL主要起源于B细胞,综合治疗效果好,中位生存期为15个月.结论:PCNSL临床与影像学缺乏特异性表现,脑活组织病理学检查是确诊本病的主要手段,活检确诊后积极放化疗可取得较好的效果.     

病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎8例分析

目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24～58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘸（Primaiv Central Nervous System Lymphoms．PCNSL）的MRI表现特征。方法 回顾性分析26例术前行MRI检查并经病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤资料，主要研究PCNSL的发生部位．信号特征、强化方式、瘤周水肿、室管膜播散以及胼胝体累及情况。结果 26例中7例为单发，19例为多发；其中基底节、脑室旁、胼胝体区16例，半球周边白质区7例，同时伴室管膜下结节13例；仅发生于脑室内者3例。累及胼胝体时，均可见典型“蝶翼征”。常规平扫实性部分表现为T1WI低信号，T2WI等稍高信号。增强实性部分表现为明显均匀强化24例，2例表现为边缘环形中度强化。脑室内病灶或室管膜下播散结节，均未见坏死区，增强呈明显均匀强化。瘤周水肿因部位而异，基底节、脑室旁、胼胝体区病灶水肿多轻度到中度，以轻度为主；半球周边病灶水肿多较明显，呈中度到重度。结论 绝大多数PCNSL表现较具特征性，MRT检查有助于提高正确诊断率。     

1629例中枢神经系统肿瘤的临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统肿瘤的临床特点和病理类型,提高对中枢神经系统肿瘤进行病理诊断的准确性.方法 按2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类标准,对1 629例中枢神经系统肿瘤的临床及病理资料进行总结分析.结果 1629例肿瘤中,神经上皮组织肿瘤509例(占39.67%);脑神经和脊神经根肿瘤155例(占12.08%),脑膜肿瘤495例(占38.58%),淋巴瘤和造血组织肿瘤16例(占1.25%),生殖细胞肿瘤10例(占0.78%),颅咽管瘤35例(占2.73%),转移性肿瘤63例(占4.91%).成人组以脑膜瘤、高级别神经上皮组织肿瘤和神经鞘瘤为常见类型,而＜16岁儿童组则以髓母细胞瘤、低级别神经上皮肿瘤和毛细胞型星形细胞瘤常见.神经上皮组织肿瘤、胚胎性肿瘤和转移性肿瘤男性多于女性,脑膜瘤女性多于男性.1 629例肿瘤的发病部位以幕上1 234例(占75.75%)为主,幕下272例(占16.70%),椎管内123例(占7.55%).幕上主要以大脑半球的神经上皮组织肿瘤、脑膜瘤和鞍区的垂体腺瘤、颅咽管瘤为多见;幕下常见的肿瘤为小脑的血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和小脑桥脑角的神经鞘瘤、脑膜瘤;椎管内最多见的肿瘤为神经鞘瘤.结论 中枢神经系统肿瘤中,神经上皮肿瘤最多见,其次为脑膜肿瘤.肿瘤的组织病理学类型与患者的年龄、性别和肿瘤的部位等因素有关,了解其特点,对于正确的病理诊断有重要意义.     

中枢神经系统血管外膜细胞瘤的临床特点及其治疗

目的 探讨中枢神经系统血管外膜细胞瘤的临床特点和诊治方法.方法 总结111例中枢神经系统血管外膜细胞瘤患者的临床表现、影像及病理特点以及手术切除和预后情况.结果 111例均行手术治疗,其中全切除85例,近全切除18例,大部切除8例.术后死亡2例,1例死于消化道出血,另1例死于脑于功能衰竭.术后均行放射治疗.术后77例随访0.5～10年,平均5.5年,51例恢复良好,14例存有神经功能障碍,21例肿瘤复发,12例死亡.结论 中枢神经系统血管外膜细胞瘤生长活跃,复发率高,预后较差.手术辅以放射治疗是主要治疗手段.     

原发中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床特点

目的 分析总结原发中枢神经系统（central nervous system,CNS）恶性黑色素瘤的临床、影像、治疗及预后特点。方法 对首都医科大学三博脑科医院神经外科2011年5月至2021年5月收治并经病理证实的17例原发性CNS恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析,将其分为4种类型,分析不同类型患者的年龄、影像特点及治疗和预后情况。结果 17例患者中6例为A型（脑表型）,5例为B型（脑池型）,4例为C型（深部孤立型）,2例为D型（椎管及其他型）。表现为颅高压症状者11例、局部神经功能障碍者9例、癫痫者3例。磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）平扫出现T1高信号者12例。播散转移13例,其中11例呈线片状。手术切除14例、活检3例,6例术后进行了抗肿瘤治疗。总体中位生存期7个月,综合治疗的患者较单纯手术治疗的患者生存期明显延长［（20.6±7.9)个月vs (3.3±0.9)个月］。各分型间症状、影像及治疗方式均有明显差别。结论 原发CNS恶性黑色素瘤发病率低,多具有较明显的影像特点,临床可分为4种类型。该病需手术联合放射治疗等进行综合治疗,但其恶性程度高,预后差。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点和影像特征分析

背景 过去认为原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)患者以免疫功能缺陷最为常见,然而近年来免疫功能正常的PCNSL患者比例逐渐升高,且呈年轻化趋势.研究免疫功能正常的中枢神经系统淋巴瘤患者的病例特点有助于提高对原发性中枢神经系统淋巴瘤的认识...     

重庆两江新区201例成人登革热临床特点分析

目的：　提高临床医师对登革热的认识水平。方法：　回顾性分析2019年8至10月两江新区第一人民医院确诊收治的201例登革热患者临床资料。计数资料采用卡方检验,计量资料采用t检验。结果：　201例登革热患者中,男性97例（48.26%）,女性104例（51.74%）,>60岁患者（老年组）40例（19.90%）。主要临床表现为发热（99.00%）、乏力（85.07%）、肌肉酸痛（85.57%）。实验室检查显示,多数患者有中性粒细胞减少（90.53%）、血小板减少（70.00%）、肝功能损害（30.00%）。老年组血小板下降发生率较青中年组高（66.67% vs. 85.25%,P=0.04）。此外,老年组肝功能损害发生率较高（50.00% vs. 25.64%,P=0.01）,且肝功能损害更重。病原学检查显示,本地感染患者均为基因1型,2例输入性病例分别为基因2型和基因3型。治疗主要以对症支持治疗,多数为轻症,预后好。结论：　本次登革热流行主要为基因1型,以发热、乏力、肌肉酸痛为典型临床表现,多伴有中性粒细胞及血小板下降、肝功能损害,老年患者更为明显,需引起高度重视。