黑色素性神经外胚瘤1例

黑色素性神经外胚瘤１例１沈淑萍１刘牧２曹虹然患儿，男，３个月，发现左眼眶外上角有一蚕豆大肿块，无明显疼痛，吸吮及眼球活动不受影响，肿物外表呈半球状，直径３ｃｍ，表面光滑，与皮肤无粘连。Ｘ光片见左眶外上方骨质破坏，手术见肿瘤位于皮下至硬脑膜外，外观呈紫...     

婴儿颌骨外黑色素性神经外胚瘤一例

婴儿颌骨外黑色素性神经外胚瘤一例高思武，宋继谒患儿男，４个月。３个月前，额部正中长一肿物，于１９９１年１月３０日入院。体检：肿物高出皮面，有３ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ大小。患儿足月顺产。表浅淋巴结未见肿大。肿物局部皮肤色泽正常，活动度小，与皮肤无粘连，质...     

婴儿附睾黑色素神经外胚叶瘤1例

婴儿附睾黑色素神经外胚叶瘤１例袁莲香患儿男性，８个月，出生后３个月家人发现其右侧附睾较大，表面无红、热，轻压时患儿安静。近１月肿块渐增大。入院后检查：一般情况良好，心肺正常，肝脾不大，右侧附睾肿大，约２．５ｃｍ×２ｃｍ×１ｃｍ。术中所见，肿块境界清楚...     

婴儿黑色素性神经外胚瘤三例临床病理学观察

目的:探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤（MNTI）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析3例MNTI的临床资料、组织形态、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果:3例患者均为男婴,平均年龄3.6个月,发生在颌骨2例,下肢1例。组织学表现为肿瘤由小的神经母细胞样细胞和较大的含黑色素的上皮样细胞组成,间质为含...     

黑色素性神经外胚瘤一例

患儿女，４个月。发现右上颌骨包块１个月，伴生长迅速半个月，于１９９７年１１月２８日入院。体检：右侧上唇，鼻唇沟部位隆起，牵开上唇可见牙槽处有一０．２ｃｍ×０．２ｃｍ×０４ｃｍ长圆形、质硬、无触痛、不活动的包块。手术见肿瘤位于右上颌骨，１ｃｍ×１ｃｍ...     

婴儿色素性神经外胚瘤2例

婴儿色素性神经外胚瘤(ｍｅｌａｎｏｔｉｃｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｏｆｉｎｆａｎｃｙ,ＭＮＴＩ)少见〔1〕,本文报道2例并结合文献复习讨论如下。1　病例资料例1,女,9个月,左额颞部包块进行性增大3个月。查体:左额颞部隆起性卵圆形包块,质硬,活动度差。Ｘ线示左额颞部不规则骨质破坏伴50ｃｍ×50ｃｍ软组织肿块影重叠,其内可见放射状骨针形成,随访半年后死亡。例2,男,5个月,右下颌部肿块进行性增大1个月。查体:右下颌面隆起性肿块40ｃｍ×20ｃｍ×10ｃｍ,颊粘膜隆起30ｃｍ×10ｃｍ×05ｃｍ,表面淡蓝色,界清,光滑,压之有乒…     

婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习

目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点。方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习。结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏。组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞。免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性。肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发。结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好。     

恶性外周神经外胚瘤一例

恶性外周神经外胚瘤一例左大镒肖宝芝患儿男，１０岁。因发现左臀部包块２０余天，有压痛，于１９９４年７月１８日入院。检查发现左臀部稍凸起，局部不红，皮温不高，可触及８ｃｍ×６ｃｍ×６ｃｍ大小肿物，质中等硬，有压痛，压迫时感左跟腱外麻木，肿块边界欠清。其他...     

椎管内原始神经外胚瘤二例

例 1女 ,2 3岁。因双下肢麻木、乏力伴腰痛 1个月 ,于1998年 11月 6日入院。患者入院前 7个月无明显诱因感到右下肢酸痛 ,并呈进行性加重。近 1个月来双下肢麻木、乏力 ,不能行走 ,大小便控制欠佳。入院前 2 0ｄ前剖腹产娩下一婴儿。体检 :双下肢皮肤感觉迟钝 ,以左下肢为甚。大腿肌力Ⅰ级 ,小腿肌力Ⅲ～Ⅳ级。ＭＲＩ(核磁共振 )检查示Ｌ1～Ｌ5椎管内占位性病变。于 1998年 11月 17日行椎管内肿瘤切除术。手术所见 :切开硬脊膜及蛛网膜 ,见Ｌ1～Ｌ5椎管内被灰白色肿瘤充填 ,肿瘤位于髓内 ,且包绕马尾 ,肿块边界不清 ,与脊髓圆锥不粘连。肿块…     

睾丸婴儿色素性神经外胚层瘤1例

患儿男婴,5 个月,因发现右侧阴囊包块1 周余入院.查体:右侧阴囊增大,右侧睾丸外缘可扪及大小3.0 cm ×3.0 cm ×2.0 cm的不规则包块,质地中等偏硬,无明显触痛.其余体格检查均正常.MRI示:右侧阴囊明显肿大,其间见一团片状异常信号灶,形态欠规则,略呈分页状,境界欠清,大小2.1 cm ×1.6 cm ...     

黑色素性神经鞘瘤三例

例 1　男 ,2 8岁。偶感右腮腺区不适 ,继而发现右腮腺区肿胀、逐渐增大 3个月 ,于 2 0 0 0年 1月入院。体检 :右腮腺区扪及 3ｃｍ× 3ｃｍ肿块 ,质硬 ,边界尚清 ,活动性差 ,无触痛。颈淋巴结未见肿大 ,右腮腺区皮肤正常肤色。腮腺ＣＴ示 :右腮腺内见直径约 2 .5ｃｍ大小的圆形、密度增高、实质性肿块 ,考虑混合瘤可能性大。手术所见 :腮腺浅叶见 4.5ｃｍ×5 .0ｃｍ黑色肿块 ,侵及外耳道 ,外耳道表皮正常 ,切除部分外耳道及腮腺浅叶。病理诊断 :恶性黑色素性神经鞘瘤。随访7个月。术后第 4个月 ,ＣＴ发现右肺 1ｃｍ阴影 ,性质不定。术后第 7…     

胰腺内原发性原始神经外胚瘤一例

患者女,19岁。因上腹部隐疼不适2个月余,继而发现腹内肿物于2002年9月来本院就诊。体检:全身浅表淋巴结无肿大,体表无肿物,左上腹内触及一实性包块,活动度差,压疼。其他部位未发现异常。腹部CT扫描示胃后有一10 cm×7 cm肿块影,密度不均,与胰腺界线不清。术中所见:肿物与胰腺连为一体,共一包膜,并与胃后壁、十二指肠及横结肠粘连,尚能分离,胃、肠及其他器官未见肿物,术中将胰腺肿物切除。     

肾上腺黑色素性神经鞘瘤伴恶性变1例

<正>患者男性,31岁,发现左侧隔肌角后间隙占位1个月余。MRI示左侧脊柱旁沟-隔肌角间可见类椭圆形混杂信号,与周围组织分界较清。多期增强检查：病变于动脉期即中等程度强化,并呈渐进性强化,病变大小7.3 cm×7.7 cm×9.5 cm。考虑神经源性肿瘤可能性大(图1)。病理检查 眼观：不整形组织一块,合计大小10.0 cm×7.0 cm×6.0 cm, 带部分包膜,切面黑色、糟脆,质地中等,局灶呈金黄色(图2)。镜检：肿瘤边界清楚,     

神经皮肤黑色素沉着序列症1例

神经皮肤黑色素沉着序列症１例新疆医学院第一附属医院新生儿科（８３００００）周英，刘素云神经皮肤黑色素沉着序列症（ｎｅｕｒｏｃｕｔｕｎｅｏｕｓｍｅｌａｎｏｓｉｓｓｅｑｕｅｎｃｅ）是一皮肤及软脑膜蜘蛛膜的黑色素细胞错构瘤。首次被Ｊ．Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ于...     

盆腔腹膜后黑色素性神经鞘瘤二例

盆腔腹膜后黑色素性神经鞘瘤二例李凤山，钱宁，张泰和，周晓军，吴波例１，患者女，４５岁，已婚，发现盆腔包块和Ｂ超提示卵巢畸胎瘤于１９９１年５月２９日入院。患者近４个月来常感腰酸和下腹坠胀不适，月经周期正常，查体，子宫左后方触及一个８ｃｍ×７ｃｍ实性包块...     

腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例

患儿女,１１岁,无任何诱因下发生脐周隐痛、阵发性加剧１个月,以肠蛔虫症收住院。Ｂ超提示：子宫直肠凹见囊实性占位病变。手术发现：乙状结肠根部有一１２ｃｍ×８ｃｍ×８ｃｍ大小包块,不规则,呈菜花状;位于子宫后、骶骨前及双侧附件周有１０余个大小不等的包块,...     

婴儿小肠肌纤维瘤1例

患儿男婴,2个月龄,剖宫分娩,出生体重3.6 kg,出生后纳奶、排便未见明显异常,1个月前无明显诱因出现排便困难,平均2天排便1次,最长间隔5天1次,排便困难时需给予开塞露等纳肛予以协助,入院前1天,无明显诱因血便1次,量较多,血液成分呈暗紫红色,与大便分离,病程中患儿一般情况尚可,无发热、恶心、呕吐,吃奶良好,小便正常。体检未见异常。X线示下腹部多发小气液平面,肠瘀胀,不除外不全性肠梗阻。术中探查腹腔,见小肠广泛充气扩张,距回盲部约15 cm处探及一段质硬小肠,似有肿物围绕肠管生长,大小3 cm×2 cm×1 cm,切开后见内容暗红色陈旧血凝块,肿物远端肠管纤细,无气体充盈。     

石蜡包埋尤文瘤/外周原始神经外胚瘤中EWS-FLI1融合基因的表达

目的 运用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测石蜡包埋尤文瘤／外周原始神经外胚瘤(ES／pPNET)组织中特异性染色体易位融合基因EWS-FLI1／ERGmRNA的表达并探讨其诊断意义。方法 运用一步法RT-PCR技术检测25例石蜡包埋ES／pPNETs和15例其他小圆细胞肿瘤(包括8例胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤、4例低分化滑膜肉瘤、2例神经母细胞瘤和1例淋巴瘤)组织中EWS-FLI1／ERG的表达。结果 25例ES／pPNET中20例检测到EWS-FLI1／ERG融合基因的表达(8056),15例对照组均未检出EWS-FLI1的表达。结论 EWS-FLI1／ERGmRNA的表达是ES／pPNETs分子诊断的可靠指标,一步法RT-PCR是一种适用于临床常规石蜡包埋组织EWS-FLI1融合基因表达的检测方法。     

神经-皮肤黑色素沉着序列症1例

神经 皮肤黑色素沉着序列症 ,是外胚层黑色素细胞先天性发育异常所致的全身多处巨大黑色素痣、斑和脑脊膜黑色素细胞增生浸润产生的一种临床综合征[5] 。自 186 1年报告以来 ,查阅近十年国外文献报告尸解证实 40例 ,国内仅 4例。本病极为罕见 ,现将我院 1例报告如下。病例　患儿 ,男 ,98年 11月 18日于我院产科剖宫产娩出 ,孕 39周 ,羊水清 ,体重 32 80ｇ ,出生阿氏评分 ,1分钟、5分钟均评 10分 ,出生时即见皮肤有大片黑褐色色素痣。其母30岁 ,硕士毕业 ,医生 ;父 34岁 ,大学毕业 ,工程师。双亲在孕前、孕时均未接触有害物质 ,母在孕后期患…