以听神经损害为首发症状的Guillain-Barre综合征误诊讨论

目的探讨不典型Guillain-Barre综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例以听神经损害为首发症状的GBS的临床资料。结果本例先后因耳鸣、耳聋及心悸、四肢无力、大小便困难、燥热、无汗就诊于外院耳鼻咽喉科及心血管内科,分别诊断为突发性耳聋及冠心病,予相应治疗后,耳鸣、耳聋、心悸症状好转,但四肢无力症状加重,其他症状无明显好转,入我院。经查体及腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白细胞分离,肌电图检查提示神经源性损害,诊断为GBS,予丙种球蛋白及营养神经等治疗后,患者四肢无力明显好转。结论GBS缺乏典型临床表现时易误漏诊,及时行脑脊液、肌电图检查有助于确诊,免疫球蛋白等治疗有助于改善症状。     

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征临床特点分析研究

目的:探讨重症肌无力(MG)合并吉兰巴雷综合征(GBS)疾病的发生机制、特征性临床表现、诊断策略、治疗及预后。方法:报道我院2例确诊为MG合并GBS临床病例,并结合文献对国内外共21例MG合并GBS病例资料进行系统性回顾分析。结果:共得到国内外MG合并GBS患者21例,男16例,女5例,年龄17~84岁,平均(44.67±17.11)岁。多数患者起病前有呼吸道或消化道感染诱因;2种疾病起病时间最长间隔可达23年。大部分患者具有典型眼外肌无力及迟缓性四肢瘫痪表现,此外一些共同临床特征还包括吞咽困难、构音障碍、呼吸困难、面肌瘫痪等。实验室检查提示,所有行肌电图检查患者神经传导及低频重复电刺激实验结果均异常,19例患者脑脊液提示蛋白细胞分离,15例患者测定乙酰胆碱抗体阳性,未测定乙酰胆碱抗体的5例患者新斯的明试验均为阳性。经临床治疗后,21例患者中(19例记录)14例患者预后较好(Hughes≤2)。结论:MG合并GBS多见于青年男性,起病前有感染等诱因,临床诊断主要依据典型MG及GBS临床表现、乙酰胆碱抗体测定、脑脊液分析结果及神经电生理异常,治疗上应采用吡斯的明、类固醇及丙种球蛋白等联合用药,早期识别及正确诊断对预后至关重要。     

原发性醛固酮增多症误诊2例报告

原发性醛固酮增多症 (primaryaldosteronism ,PA)是因患者肾上腺皮质肿瘤或增生使醛固酮分泌增多 ,引起潴钠排钾 ,导致高血压、低血钾、肌无力、夜尿多的一种综合征 ,属临床上较少见的内分泌疾病 ,如对此疾病认识不足 ,常可被延误诊治 ,我们曾误诊 2例 ,报告如下。1　病历摘要例 1:女 ,39岁。发作性四肢无力 1年。 2 0 0 0年 5月及 9月 2次发作渐进性四肢无力 ,不能持物与站立。当地县医院查血钾 2 .6～ 2 .8mmol/L ,诊断“低钾血症” ,补钾治疗好转出院。 2 0 0 1年初停止补钾后 ,四肢无力发作逐渐频繁 ,严重时四肢瘫软 ,每日口服补钾 3…     

变异型吉兰-巴雷综合征8例临床分析

目的:进一步加深对变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)临床和电生理的认识。方法:回顾性总结8例变异型GBS的临床表现,分析神经电生理结果。结果:4例患者以感觉异常为首发症状,2例以双侧周围性面神经瘫痪为主要表现,另2例出现头晕、复视和行走不稳;脑脊液(CSF)检查呈蛋白-细胞分离现象(其中1例面瘫者脑脊液正常);8例患者神经电生理检查提示周围神经脱髓鞘改变为主。结论:变异型GBS临床上因无肢体瘫痪,表现多样化,诊断有赖于CSF和神经电生理检查。     

格林-巴利综合征运动神经传导参数特点

目的探讨格林-巴利综合征(GBS)患者运动神经传导参数的异常百分比在不同神经、不同病程的特点。方法回顾分析该院近20年诊断的100例GBS患者的电生理资料,应用χ2检验进行统计分析。结果100例GBS患者中病程在4周以内的68例,其中正中神经运动传导速度(MCV)、远端潜伏期(DML)、神经传导阻滞和远端复合肌肉动作电位波幅(dCAMP)异常率分别为45.6%、27.9%、14.7%和77.9%。在病程第1周内检测,dCAMP异常率最高,其次是MCV和DML。χ2检验表明,各参数的异常率在正中神经和腓总神经之间以及在不同病程阶段均无显著性差异。结论GBS运动传导各参数的异常率在正中神经和腓总神经之间无显著性差异。对GBS患者早期进行电生理检测也具有重要的辅助诊断价值。     

哈尔滨市1997年至1999年吉兰-巴雷综合征发病率的流行病学调查

背景吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是急性弛缓性瘫痪的特有变化,造成患者运动、感觉功能障碍,严重者可致死亡,据统计年发病率为0.4/10万～2.0/10万人口.研究GBS的地区性流行病学特征对于康复预防具有实际意义.目的描述中国哈尔滨市GBS的流行病学特征.设计调查研究.单位哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科和瑞典Huddinge大学医学院神经内科.对象在哈尔滨市及周围5个行政县的5 410 910人口中建立疾病监测体系.描述GBS患者的流行病学特征.符合Asbury的GBS诊断标准者共有72例.在报告医院寻找与患者年龄相差5岁以内同性别的患者作对照.干预接收到病例报告后,医生对初筛患者进行临床检查,最后确诊.并采集外周血样及/或脑脊液标本,同时填写GBS临床流行病学调查表.记录患者的一般情况(姓名、年龄及性别等)、前驱症状、发病时的临床表现、病程特点、治疗情况及电生理检查等.主要观察指标①发病率.②年龄发布.③前驱病史.④临床表现.⑤实验室检查.⑥临床病程.结果哈尔滨市GBS年发病率为0.67/10万人口.患者的年龄为2～71岁,中位年龄30岁,平均(31.74±18.78)岁.0～9岁组GBS的年发病率最高,为0.89/10万人口.GBS的季节分布以秋季及夏季为主.53例(74.6%)患者在发病前1～4周内有前驱病史,其中呼吸道感染41例(57.7%),胃肠道感染3例(4.2%),同时患呼吸道及胃肠道感染6例(8.5%).94.4%的患者出现超过单肢的力弱,其中四肢瘫痪者为60例,以双下肢瘫痪为主8例.所有患者均伴有腱反射减弱或消失.GBS重型患者中,年龄在30岁以上者所占比例较高(P＜0.05).22例GBS患者抽取脑脊液检查,63.6%出现脑脊液蛋白-细胞分离.患者症状出现至高峰期平均时间为8.84 d.患者死亡率为5.6%.结论哈尔滨市GBS的年发病率,与世界平均水平接近,在流行病学特征方面,既有共同之处,又具备自身特点.     

变异型格林-巴利综合征误诊4例分析

目的探讨变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的误诊原因,提高诊断率。方法回顾性分析4例首诊漏诊或误诊的GBS患者的临床资料及误诊情况。结果 4例分别误诊为脑干脑炎,后循环缺血,颅内感染,三叉神经痛。误诊原因:(1)GBS早期诊断是个难点;(2)对其诊断的外延表现不能够正确的掌握;(3)对于老年患者的GBS未予重视。结论 Venkataraman报道的方法为变异型GBS早期诊断及鉴别诊断提供了依据。     

吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义

  目的  探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)的脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)细胞学特点及其诊断意义。  方法  回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病例均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》(2010年)诊断标准。CSF细胞学检查采用CSF细胞沉淀器(自然沉淀法)制片, MGG法染色。采用χ²检验比较CSF常规计数和CSF细胞学的阳性率。  结果  共28例GBS患者纳入研究, 其中男19例, 女9例, 平均年龄39岁(8~69岁)。均急性起病, 肢体无力22例, 感觉减退13例, 感觉过敏3例, 球麻痹7例, 需要呼吸机辅助通气3例, 尿潴留5例, 体位性低血压1例, 眼肌麻痹5例, 面瘫10例, 共济失调4例。临床分型:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病20例, 急性运动轴索性神经病1例, 急性运动感觉轴索性神经病1例, 急性感觉神经病1例, Miller Fisher综合征4例, 抗GQ1b抗体阳性的眼肌麻痹1例。CSF蛋白0.39~4.23 g/L, 蛋白升高26例, 其中11例蛋白>1.0 g/L; CSF白细胞计数:(0~5)×10⁶/L 26例, (6~10)×10⁶/L 2例。CSF寡克隆区带阳性者14例, 髓鞘碱性蛋白升高者18例。抗GM1抗体阳性3例, 抗GQ1b抗体阳性2例。CSF细胞学检查异常12例, 其中9例为淋巴细胞为主的炎症, 3例为单核细胞与淋巴细胞为主的炎症, 1例见2%的中性粒细胞, 6例可见激活的淋巴细胞, 2例可见激活的单核吞噬细胞, 3例可见浆细胞。病例中CSF细胞数超过5/μl者2例(7.1%), CSF细胞学提示炎性改变者12例(42.9%), CSF细胞学阳性率高于常规细胞计数(P < 0.01)。  结论  GBS的CSF细胞学检查可见淋巴细胞性炎症等炎性改变, 与GBS的多发性神经根炎的病理机制相一致。与CSF常规细胞计数相比, CSF细胞学能够更敏感地显示CSF的炎性状态, 因此对于GBS也更具诊断意义。     

电生理检查在格林-巴利综合征中的应用

神经电生理检查是格林-巴利综合征(GBS)的重要诊断手段之一。为探讨电生理对GBS的诊断和预后评估的价值,对1995年以来收治的32例确诊为GBS患者的电生理检查进行了分析。结果本组电生理改变特点为:运动神经传导速度(MCV)和F波异常率大于感觉神经传导速度(SCV)异常率;电生理动态观察显示,临床症状恢复较电生理恢复快,MCV恢复较SCV恢复快。肌电图(EMG)出现自发电位者预后差。     

格林-巴利综合征/急性脊髓炎重叠综合征的临床特点及机制分析

目的明确格林-巴利综合征(GBS)和急性脊髓炎(AM)重叠综合征的临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后。方法在多个英文数据库检索GBS/AM重叠综合征,共纳入18例患者,并分析其临床表现和预后。结果 GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人(平均年龄为20.5岁),可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率(88.9%)有关。患者的临床表现多样化,除了常见的肢体无力(94.4%)、感觉障碍(83.3%)、感觉障碍平面(72.2%)、尿潴留(66.7%)外,还有诸多不典型的症状体征。电生理检查显示12例(66.7%)患者为急性多发性脱髓鞘性周围神经病,6例(33.3%)患者为急性多发性轴索性周围神经病。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于9例(52.9%)的患者。所有患者的脊髓MRI检查均显示有异常病变,病变部位累及整个脊髓节段,颈、胸段脊髓最常受累。所有患者均接受了免疫治疗,10例患者(55.6%)预后良好,7例患者(38.9%)预后差,1例患者(5.6%)死亡。所有患者均为单项病程,病情无复发。结论 GBS/AM重叠综合征的临床表现多样化,GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS/AM重叠综合征的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗,总体预后偏良性。     

母体基础状态和伴随疾病与B群链球菌感染的相关性研究

目的研究妊娠母体的基础状态及伴随疾病与B群链球菌感染的相关性。方法选择某院213例经传统培养法鉴定为GBS感染患者,作为GBS(+)组;从GBS培养鉴定结果为阴性的所有患者中,随机抽取213例GBS阴性者为GBS(-)组。对两组对象的年龄、产次、孕次、体质量指数(BMI)及妊娠期糖尿病、妊娠期高血压病、子宫平滑肌瘤、贫血的发生率进行统计分析。结果 GBS(+)组孕妇的BMI明显高于GBS(-)组,差异具有统计学意义(P0.05)。GBS(+)组、GBS(-)组的孕妇年龄、产次、孕次及伴随疾病之间的差异无统计学意义(P0.05)。结论 B群链球菌感染与妊娠母体的BMI有明显的相关性。体质量监测对控制孕妇B群链球菌感染有积极意义。     

脂质沉积性肌病误诊2例

1　病例报告例 1　男 ,2 8岁。于 2 a前无明显原因出现四肢无力 ,某省中医院诊断为萎证给予静脉滴注黄芪注射液及口服中药汤剂治疗后 ,无力症状好转。2个月前病情反复 ,无力症状加重 ,抬臂费力 ,蹲起及上楼困难。肌电图示 :肌源性病变。实验室查 :CPK32 3.6 u/ L,AST2 8.0 u/ L,L DH35 4.7u/ L。查体 :神清、语利 ,行走为鸭步 ,四肢近端肌肉轻度萎缩 ,伴轻度压痛 ,双上肢肌力 级 ,双下肢肌力 级 ,四肢肌力、肌张力正常 ,腱反射对称减弱 ,病理征未引出 ,感觉系统正常。门诊诊断 :肌病待查 (多发性肌炎 ?)。入院后肌活检报告 :肌细胞大…     

吉兰-巴雷综合征53例误诊原因分析

目的探讨吉兰-巴雷综合征(guillain-barre syndrome, GBS)的误诊原因,以减少误诊率,提高治疗效果。方法回顾53例误诊为其他疾病的GBS的临床资料,分析影响误诊的相关因素。结果 53例均出现肢体无力,其中肌力0～Ⅲ~-级22例,Ⅲ~+～Ⅴ~-级31例;伴肢体麻木16例,颅神经损害17例;有非典型症状8例;合并发热、嗜睡、站立不稳各1例,四肢疼痛3例,头痛、呕吐2例;呼吸困难1例,因呼吸衰竭需呼吸机辅助呼吸2例;颈抵抗2例。53例误诊时间1～32(10.90±8.90)d,误诊为脑血管病13例,中枢神经系统感染、周期性瘫痪或低血钾症各7例,周围神经炎、末梢神经炎、多发性肌炎各3例,运动神经元病、周围神经病、颈椎病、上呼吸道感染、脊髓炎各2例,糖尿病周围神经病、亚急性脊髓联合变性、脊髓疾病、咽炎、黄体酮不良反应、中暑、尿毒症脑病各1例。于我院门诊确诊GBS 23例,入院后根据临床表现、腰椎穿刺脑脊液蛋白-细胞分离等确诊GBS 30例,给予对症疗法、药物治疗、支持治疗及康复治疗等。本组治愈率18.87%(10/53),好转率71.70%(38/53),无变化率7.55%(4/53),加重率1.89%(1/53)。多因素logistic回归分析显示,年龄和非典型症状是GBS误诊的独立影响因素(P0.05)。结论 GBS临床表现多样,病情变化复杂,早期症状无特异性,提示接诊医师需要全面分析以减少误诊误治。     

脂质沉积病临床误诊分析(附3 例报告)

1　病历简介例1:男,46岁。于4年前无明显原因出现四肢无力,咀嚼困难,抬头费力,曾诊断为“脑梗死”予以维脑路通治疗半个月,症状减轻,但以后症状反复出现且逐渐加重。2月前出现活动后呼吸困难,心悸,休息可缓解。肌电图示:肌源性病变。实验室查:丙氨酸转氨酶(ALT)4685.68nmol·s-1/L,天冬氨酸转氨酶(AST)5252.6nmol·s-1/L,肌酸磷酸激酶(CK)51536.2nmol·s-1/L,乳酸脱氢酶(LDH)69.19μmol·s-1/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)34.17pmol·s-1/L。查体:神清、语利、行走为鸭步,右鼻唇沟稍浅,伸舌右偏,双侧咀嚼肌萎缩。肩部三角肌、股四头肌处…     

以四肢无力为首发的肺癌2例

例1,男,55岁,工人.以"四肢无力1周"于2007年3月10日入院.1周前无明显诱因开始出现疲乏及四肢无力,行走较短距离即感困顿欲歇,食欲减退,精神不佳.门诊行头颅CT检查未发现明显异常,血电解质检查:Na+120 mmol/L,K+3.5 mmol/L,Cl-99 mmol/L,Ca2+2.4 mmol/L.血分析:白细胞8.5×106/L,红细胞412×1012/L,血红蛋白116 g/L.给予补充高渗盐后症状好转,但低钠原因不明,为明确诊断而住院待查.患者既往体健,无慢性病史,吸烟30年,每天20支左右.入院后仍反复出现低钠血症,查肝肾功能及肌电图均正常,神经系统检查未发现异常.     

体外膜肺氧合联合血液净化治疗吉兰-巴雷综合征并发Takotsubo心肌病一例的护理

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的多发性神经根神经病,发病率为(0.4～2.5)/10万^[1]。多数GBS患者表现为快速进展性和对称性四肢无力,继而涉及延髓、面部和呼吸功能的神经肌肉麻痹^[2]。Takotsubo心肌病(takotsubocardiomyopathy,TTC)是GBS罕见的、可致命的并发症,其特征是急性可逆的左心室功能障碍,主要因素为儿茶酚胺介导的心肌顿抑和心源性休克,但TTC与GBS相关性的确切机制尚不清楚^[3-4]。体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是用于危重患者的主要体外生命支持设备之一,静脉-动脉(veno-arterial,VA)EC-MO能为严重心力衰竭患者提供气体交换和人工体循环,帮助患者渡过急性期^[5]。2021年5月,我院收治1例VA-ECMO联合血液净化治疗GBS并发TTC的患者,经过36d积极治疗和精心护理,患者顺利转入康复科继续...     

Bartter综合征一例长期误诊

1　病例资料男 ,4 9岁。因反复四肢无力 3年收入院。患者 3年前因上呼吸道感染在卫生室静脉滴注青霉素、甲硝唑治疗 ,于当天下午出现双下肢无力 ,并进行性加重至四肢无力 ,吞咽及呼吸困难 ,查血钾 1 9mmol/L ,按低钾性周期性瘫痪给予静脉补钾治疗 2天 ,上述症状缓解 ,第 5天症状消失 ,复查血钾 3 2mmol/L。半年后再次因上呼吸道感染出现四肢无力 ,但无吞咽、说话、呼吸困难 ,查血钾 2 1mmol/L ,仍按低钾性周期性瘫痪给予补钾治疗 5天 ,恢复正常 ,复查血钾 3 1mmol/L。以后每年发作 4～ 5次 ,自行补钾可好转。多次查血钾 2 1～ 2 7mmol/…     

以肌无力或肌萎缩为表现的脂质沉积性肌病3例分析

1 病例资料例 1,女, 35岁。因四肢无力,体重下降 2个月入院。查体神清语明,颅神经正常,无肌萎缩,四肢腱反射对称减弱,无病理反射。实验室检查：乳酸脱氢酶 (LDH)820U/L,肌酸激酶 (CK)19.5U/L总胆固醇 (TC) 6.7mmol/L,甘油三酯 TG0.77mmol/L,肌电图正常,左肱二头肌活检组化染色： HE染色,肌纤维大小不等,未见明显变性坏死及核内移,肌纤维可见空泡; ORO染色,可见脂滴沉积 ;ATP酶染色：Ⅰ型纤维受累明显。经低脂饮食,地塞米松治疗 1个月,四肢肌力明显改善。 例 2,男, 56岁。因颈部无力 5年,四肢无力 2年,咀嚼…     

血浆Dickkopf同源物1检测对肝细胞癌的诊断价值

目的 探讨检测血浆Dickkopf同源物1(DKK1)对肝细胞癌(HCC)的诊断价值。方法 选取2014年11月～2015年12月南通市第三人民医院已确诊的HCC患者48例,肝硬化(LC)20例,慢性乙型肝炎(CHB)20例,选择排除其他慢性疾病的健康体检者(HC)20例,采用ELISA方法定量检测血浆中DKK1浓度,同时采用美国雅培i2000微粒子化学发光免疫分析仪检测其AFP。同时比较分析其ROC曲线及相关性。结果 HCC组DKK1水平均显著高于LC组、CHB组和HC组(Z=-4.132～-5.828,P均<0.001)。DKK1对HCC诊断价值的ROC曲线下面积为0.889,95%置信区间为0.831～0.947,DKK1诊断HCC最佳cutoff值为565 ng/L,其诊断灵敏度为93.8%,特异度为70%,AFP的ROC曲线下面积为0.759,95%置信区间为0.667～0.850。DKK1的AUC显著>AFP(Z=2.28,P=0.022)。DKK1和AFP两指标间无相关性(r=0.148,P=0.316),其中有21例AFP<20 μg/L而其DKK1>565 ng/L的诊断临界值。结论 检测血浆中DKK1可以作为AFP诊断HCC的有效补充,尤其是DKK1对AFP阴性HCC患者的早期诊断价值值得关注。     

大肠息肉电切前活检与电切后的临床病理比较

目的 :比较大肠息肉电切前活检与电切后息肉组织的临床病理状况。方法 :回顾 5年间在我院接受大肠息肉电切的病例 ,对比分析每一病例电切前、后的临床报告及病理诊断 ,要求 :电切前后的病理来源于同一息肉 ;对多次电切病例只取第 1次进入病例分析 ;多发息肉患者取第 1枚电切息肉入组 ,其余排除 ;去除电切前活检已有癌变的病例。结果 :在 2 2 0例病例中符合要求的病例共 1 2 0例 ,年龄 59.8± 1 3 .3 ,其中男性占65 .8% ;活检和电切病理诊断不符合率为 33 .3 % (40 / 1 2 0 ) (P <0 .0 1 ) ;活检和电切分别诊断腺瘤性息肉 88例(73 .3 % )和 1 0 0例 (83 .3 % ) ,其中不典型增生分别有 2 9例 (33 .0 % )和 46例 (46 .0 % ) (P <0 .1 ) ;电切后发现5例腺瘤性息肉癌变 ,占 5 % (5/ 1 0 0 ) ,全部来源于 2 7例绒毛状腺瘤 (占其中 1 8.5 % ) ;活检诊为炎性息肉和增生性息肉的病例 ,电切后分别有 60 % (1 5/ 2 5)和 4/ 7被诊断为其它息肉类型 ;电切后发现活检未曾诊断的幼年性息肉 2例、间质瘤 2例、平滑肌瘤 1例 ;绒毛状腺瘤的直径较大 ,为 1 .43± 0 .58cm ,其余各型息肉直径平均为 1cm左右 ;癌变息肉直径最大 ,达 1 .8± 0 .57cm ,其最小直径是 1cm。结论 :大肠息肉电切前后的临床病理存在较大差异 ,活检有