心尖肥厚型心肌病

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差,分为梗阻性和非梗阻性两大类。梗阻性的特点是室间隔非对称性肥厚,而非梗阻性则表现为非对称性左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚及左心室向心性肥厚。1976年,日本学者 Yamaguchi 等和 Sa-kamoto 等首先报告,心电图有深尖倒置 T波(Giant NegatiVe T,GNT)和左心室高电压的患者,超声心动图可见左心室心尖部向心性肥厚,右前斜位左心室造影舒张末期“黑     

超声声学定量技术对肥厚型心肌病患者右心室功能的评价

目的应用声学定量技术(AQ)评价非对称性肥厚型心肌病(包括梗阻性和非梗阻性)患者右室收缩与舒张功能。方法应用声学定量技术分别对2004年7月至2005年10月辽宁省人民医院27例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者、35例肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)患者和30例正常对照组人群的标准心尖四腔心切面观进行分析。结果与对照组相比,肥厚型心肌病(包括梗阻型和非梗阻型)右室峰值快速充盈率与右房峰值快速充盈率之比(PRFR/PAFR)、右室快速充盈容积与右房收缩充盈容积之比(RF/AF)明显减低(P<0.05)。而右心室收缩功能指标EF与正常组相比差异无显著性。结论AQ为定量评价肥厚型心肌病患者的右室功能提供了新的方法。     

肥厚型心肌病患者临床特征及肥厚节段分析

目的 对肥厚型心肌病患者临床特征及其受累肥厚节段的分布和程度进行分析.方法 连续收集2004年3月至2007年3月225例临床诊断或可疑的肥厚型心脏病患者的临床资料,包括症状、体征、心电图检查及超声心动图检查等.所有患者均接受心脏核磁共振检查.依据9节段分析法分析受累节段范围、程度等.结果 肥厚型心肌病患者中男163例,女62例,平均年龄(50.4±14.5)岁.28例肥厚型心肌病患者临床无症状,系通过体检发现.197例肥厚型心肌病患者临床症状明显,其中11例伴发晕厥.216例肥厚型心肌病患者心电图异常,73例患者有明确家族史.126例肥厚型心肌病患者可闻及收缩期杂音.超声心动图发现95例患者合并左心室流出道梗阻,32例患者伴发二尖瓣关闭不全.肥厚型心肌病患者合并高血压50例,合并冠心病14例,合并糖尿病5例.225例患者左心房前后径平均为(39.4±8.3)mm,左心室舒张末期横径平均为(47.8±5.5)mm.依据9节段分析法,32.1%的节段受累.非对称性肥厚患者222例,其中室间隔受累198例,对称性肥厚患者3例.心尖受累67例,其中单独心尖受累24例.98例患者室间隔和左心室前壁同时受累.所有室间隔肥厚患者室间隔平均厚度为(23.0±5.2)mm.其中伴发左心室流出道梗阻患者室间隔平均厚度为(24.3±5.3)mm,高于无梗阻患者(21.6±4.6)mm,P＜0.05.所有心尖肥厚患者心尖平均厚度为(15.6±3.4)mm.结论 我国肥厚型心肌病患者男性比例较高,临床发病时间较晚.心脏磁共振能很好地评估肥厚型心肌病各个亚型的病理解剖学特征,是准确诊断肥厚型心肌病的有效方法.     

心尖部肥厚型心肌病特征性心电图分析

心尖部肥厚型心肌病病变局限于左心室乳头肌以下心尖部,40,60岁多见,是肥厚型心肌病的一种特殊类型,由于不引起左心室流出道梗阻,临床症状少或不典型,容易漏诊、误诊,而心电图表现具有一定的特征性。目前对心尖部肥厚型心肌病诊断尚无金标准。本文对心尖部肥厚型心肌病患者进行分析并结合超声心动描记术特点,探讨心电图特征性改变对该病的诊断价值。     

静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响

目的:应用频谱多普勒超声心动图技术,定量观测肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病患者经静脉注射美托洛尔前后左心室功能和左心室流出道压力阶差的变化,并观察血流动力学的变化,探讨静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响。方法:应用PHILIPS-SONOS7500型彩色多普勒超声诊断仪,测量用药前和用药后10分钟肥厚型梗阻性心肌病组(n=33)和肥厚型非梗阻性心肌病组(n=26)患者左心室功能各指标,并监测用药过程中的血流动力学变化。结果:肥厚型梗阻性心肌病组患者用药后较用药前左心室舒张功能明显改善,左心室流出道(LVOT)明显增宽(P<0.05),左心室流出道压力阶差(LVOTPG)明显下降(P<0.05),EF值无明显变化(P>0.05);肥厚型非梗阻性心肌病组患者用药后较用药前上述各指标无明显变化(P>0.05)。两组的心率、收缩压、舒张压用药后较用药前均明显降低(P<0.05),有显著差异。结论:静脉注射美托洛尔能够快速改善肥厚型梗阻性心肌病组患者的左心室舒张功能,改善临床症状,明显减轻左心室流出道梗阻,降低压力阶差,明显降低两组的血压、心率,影响其血流动力学;而对肥厚型非梗阻性心肌病组患者无明显作用,对两组的收缩功能均无明显影响。     

肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点

目的　总结肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点 ,探讨二者之间的关系。方法　收集 10 3例肥厚型心肌病患者的病史、体征、心电图和超声心动图结果并进行统计学分析。结果　 1、肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难为多见 ,与舒张功能异常有关 (P<0 .0 5 ) ,2、心电图异常者占 93% ,3、超声心动图显示 :(1)非对称型肥厚 74 % ,对称型肥厚 2 6 % ,心尖肥厚型 4例 ;(2 )非梗阻型 72 % ,梗阻型 2 8% ;(3)全部病例左心室射血分数均正常 ,舒张功能受损占 5 0 % ;(4 )梗阻组左心室腔明显缩小 ,室间隔明显增厚 ,有二尖瓣前叶收缩期前向运动 (SAM)现象者占 6 6 % ,与非梗阻组比较有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论　肥厚型心肌病临床症状、心电图表现无特异性 ,结合超声心动图可确诊 ;左心室流出道梗阻的发生与室间隔肥厚的程度有关 ;劳力性呼吸困难与舒张功能异常有关     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

超声声学定量技术对肥厚型心肌病患者右心室功能的评价

目的应用声学定量技术（AQ）评价非对称性肥厚型心肌病（包括梗阻性和非梗阻性）患者右室收缩与舒张功能。方法应用声学定量技术分别对2004年7月至2005年10月辽宁省人民医院27例肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者、35例肥厚型非梗阻性心肌病（HNCM）患者和30例正常对照组人群的标准心尖四腔心切面观进行分析。结果与对照组相比，肥厚型心肌病（包括梗阻型和非梗阻型）右室峰值快速充盈率与右房峰值快速充盈率之比（PRFR／PAFR）、右室快速充盈容积与右房收缩充盈容积之比（RF／AF）明显减低（P〈0．05）。而右心室收缩功能指标EF与正常组相比差异无显著性。结论AQ为定量评价肥厚型心肌病患者的右室功能提供了新的方法。     

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病(Apical HypertrophicCardiomyopathy)是近年来由日本报道的一种特殊类型的心肌疾病。此病在日本较为普遍,在非洲和亚洲其它地区也有个案报道,近3年在美国连续有报道,我国仅见1例报道(中华内科杂志1984;23:512)。鉴于本病有显著的同心性心尖肌肥厚,特殊的心电图及M型、二维超声心动图和心室造影特征有别于其它类型肥厚型心肌病,目前将其归类于非梗阻型肥厚型心肌病的一个亚型。本文旨     

56例肥厚型心肌病患者的临床分析

目的探讨肥厚型心肌病患者出现晕厥等严重临床症状的预测因素。方法回顾性分析56例肥厚型心肌病患者临床特征,按照有无晕厥的发生进行对照性研究。结果晕厥组中12例QT间期较非晕厥组延长更明显(452±20msvs429±25ms,p<0.01);且晕厥组中病例都出现心尖区3/6级以上收缩期杂音,而非晕厥组中心尖区杂音只有9%(4/44);另外,左室流出道梗阻在晕厥组中亦明显增多(p<0.05)。结论本研究发现对肥厚型心肌病患者发生晕厥等严重临床症状的危险性预测因素有:①QT间期延长;②心尖区3/6级以上收缩期杂音;③左室流出道梗阻。     

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病是非梗阻性肥厚型心肌病的一种亚型,其病变主要局限于左心室的心尖部,呈向心性肥厚,产生特殊的心电图图形、超声心动图和心脏造影表现。晚近由日本学者首先报告,其后,其他国家开始出现零星的病例报     

不同部位肥厚型心肌病的心电图诊断价值

目的 以不同部位肥厚型心肌病(HCM)心电图特征作为研究方向,探讨心电图对肥厚型心肌病的诊断价值.方法 选取我院2016年1月至2021年1月收治的123例肥厚型心肌病患者,回顾性分析患者相应的超声心动图及心电图检查结果,完成相关性研究.结果 经超声心动图检查并确诊的123例患者中,根据心肌肥厚部位分为心尖肥厚组23例...     

肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征的疾病，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隐匿（可诱发）、间歇或持续存在。非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻。HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者可无症状，     

肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征

目的:分析总结肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征。方法:2007-01至2013-01共1 194例肥厚型心肌病患者在北京同仁医院接受检查,其中23例(1.94%)合并左心室心尖部室壁瘤,男19例,女4例。所有患者均除外冠心病,并接受超声心动图和心血管造影检查。结果:23例患者中,左心导管检查证实其中21例患者左心室中部存在梗阻,其中7例患者同时合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收缩期压差为(56.8±12.9)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa);另外2例患者为心尖肥厚型心肌病。患者的左心室室壁最大厚度为(21.8±6.3)mm,左心室横径(39.4±5.2)mm。心电图检查提示,3例患者合并阵发性室性心动过速。心血管造影检查发现,6例患者合并冠状动脉肌桥,并且均位于冠状动脉前降支。(2.7±1.3)年随访过程中,5例患者发生心血管不良事件,其中2例患者充血性心力衰竭加重,3例患者发生室性心动过速。结论:肥厚型心肌病伴发左心室心尖部室壁瘤最常见于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者,其中部分患者同时合并左心室流出道梗阻。这些患者心血管不良事件发生率高,早期准确诊断对指导临床治疗至关重要。     

不同类型的非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床及遗传学特征

目的:分析非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）各临床亚型的临床及遗传学特征。方法:该研究为队列研究。入选1999年1月至2019年4月在中国医学科学院阜外医院就诊的非梗阻性HCM患者。根据超声心动图所示心脏形态及功能特点将入选患者分为普通型、扩张型、限制型及射血分数降低型。记录入选患者的临床资料,并应用全外显子测序或Pane...     

肥厚型心肌病家系MYH7、TTN、GLA基因突变1例

<正>肥厚型心肌病,是以心室壁不对称性肥厚引起的心肌病变,是常染色体显性遗传性疾病,发病者常有猝死风险,是运动性猝死的常见病因~([1])。我院收治了1例肥厚性心肌病儿童,该患者同时携带三种肥厚型心肌病的致病基因,临床罕见,报道如下。1病例患儿,男性,5岁,主因"诊断肥厚性心肌病4个月"入院。4月前因感冒后出现胸闷、憋气入院,外院行心脏超声示:非对称性非梗阻性肥厚型心肌病(图1)。入院后行心脏磁共振示:心脏MR所见考虑非梗阻性肥厚型心肌病,     

21例心尖肥厚型心肌病临床分析

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型,以心尖部非对称性心肌肥厚为著,病因不明,属非流出道梗阻性心肌病.为提高对AHCM的诊断水平,现将我院1996年8月-2002年8月收治的21例AHCM作一回顾性分析.     

肥厚型心肌病的临床分型与分析

目的 对肥厚型心肌病的临床，心电图、超声心动图等资料进行分析。提高对复杂病例的诊断与鉴别诊断水平。方法 利用超声心动图，结合磁共振等特殊检查。对48例病人进行分型和分析。结果 按血流动力学特征，可分为梗阻型10例（均为左心室），非梗阻型38例；按肥厚部位则可分为右心室肥厚型1例，双室肥厚型2例，左心室肥厚型45例，其中乳头肌肥厚1例，肥厚扩张型3例。心尖肥厚14例，室间隔或/和侧壁肥厚27例。结论 肥厚型心肌病可因其血流动力学或病理解剖学特征的不同而表现迥异；正确诊断有赖于对病史，临床表现，心电图，超声心动图及其他特殊检查资料的综合分析和判断。     

心尖肥厚型心肌病6例

心尖肥厚型心肌病属于梗阻性肥厚型心肌病的一种,临床少见,现将10年来所遇6例病人的临床表现及随访报告于下。     

心尖肥厚型心肌病4例心电图分析

<正>心尖肥厚型心肌病的心电图特点为中部胸前导联巨大倒置T波,常以V_3、V_4为中心。若患者为青壮年,无明显胸痛胸闷症状,也无明显冠心病易患因素,此时就应疑及此病。本文4例均为ECG改变疑有心尖肥厚型心肌病,再作心脏超声而明确诊断,报告如下:例1:男性,47岁,有高血压史2年,ECG:Ⅰ、Ⅲ及V_3～V_4为中心的ST段下垂型压低,伴T波增宽倒置(见图1),临床医生疑为心尖肥厚型心肌病,但心脏超声医生未报告心尖部心肌厚度,当日再去另院心脏超声复查,报告室隔厚度19mm,心尖部心肌厚度23mm。