原发性进行性失语的临床、影像及语言特征

目的 探讨原发性进行性失语（PPA）的临床、影像及语言特征.方法 PPA患者7例,其中语义性痴呆（SD）6例,进行性非流利性失语（PNFA）1例,收集患者的人口学资料、病史,进行头MRI检查,采用汉语失语成套测验进行语言评估.结果 患者平均发病年龄56岁,均缓慢起病,以语言表达、命名障碍为首发症状.MRI示左侧颞极萎缩为主,病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞叶也明显萎缩.语言评估发现所有患者的自发语言、复述、命名、听理解、阅读和书写均不同程度损害.SD患者言语流利,复述、朗读能力下降相对较轻,命名、复杂语句的理解能力损害突出.PNFA言语顿挫吃力,患者列名能力明显下降,但命名相对保存完好.结论 PPA多为老年前期发病,语言障碍为最早、最突出的症状.MRI特征性的改变为额叶和颞极萎缩,左侧为著.其中SD表现为命名性失语和经皮质感觉性失语,PNFA表现为经皮质运动性失语的特征.     

额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍

额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD)是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia,SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA).根据美国的流行病学调查和病理学分类,FTLD是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)引起年轻发病的痴呆类型[1,2].FTD在病理改变和临床表现上都具有多样性,同时,FTD还可合并运动神经元病(MND)或帕金森综合征,使其临床诊断十分困难.     

原发性进行性非流利性失语的研究进展

1概况原发性进行性非流利性／语法变异型失语（Thenon-flu—ent／agrammatic variant of primaryprogressiveaphasia,PN—FA）是额颞叶痴呆（Frontotemporal dementia,FTD）三种临床分型的一种,同时根据其临床语言能力缺陷的特点来说它也属于原发性失语（Primaryprogressiveaphasia,PPA）一种。     

原发性进行性失语一例临床分析

目的 原发性进行性失语（PPA）是一种少见的中枢神经系统变性疾病，国内罕见报道。现报道1例，以提高临床医生对该病的认识。方法 采用韦氏一表、认知能力筛选检查、积木测验、数字广度测验和社会功能问卷等全套神经心理学量表方法，检查和描述了PPA的临床和神经心理学特征；并进行了MRI和PET影像学检查。结果 病人除有单纯性命名性失语外，不伴有其他类型的失语与智能损害及神经系统体征；MRI和PET检查均发现左颞叶明显萎缩。结论 PPA以缓慢进行性失语而不伴有认知功能障碍和神经系统体征为特点，优势半球局灶性额、颞叶病变有诊断意义。     

额颞叶痴呆的诊断研究进展

额颞叶痴呆(FTD)是额颞叶萎缩相关的一组以认知损伤、行为异常、语言障碍为主要表现同时可合并其他运动障碍的临床综合征。以临床表现分为3型:行为异常型、原发性进行性失语型以及合并运动障碍综合征型。在遗传病理学研究发现FTD发生主要微管相关蛋白tau基因等6种基因的变异有关,而与之相关的tau蛋白等病理相关蛋白构成了FTD病理谱。神经影像学和生物标记物作为目前研究的热点,为FTD的诊断提供了新的思路。通过血浆和脑脊液中基因及相关病理蛋白标记物研究,为未来FTD诊断开辟新的方向。     

阿尔茨海默病的不同诊断方法

阿尔茨海默病（AD）是一种进行性发展的神经系统退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断下降,日常生活能力进行性减退,并伴有各种神经精神症状和行为障碍。目前AD的治疗仍然缺乏非常有效的药物,因此,早期发现、早期诊断对减缓病程进展、降低发病率和患病率具有重要意义。现就AD诊断的相关指标作一综述。     

原发性中枢神经系统血管炎的多学科诊治意义探讨（附1例报道并文献复习）

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的病因、临床特点、诊断、治疗方法以及多学科协作在其诊治过程中的相关意义。方法 回顾性分析1例PACNS的多学科联合诊治过程,并复习相关文献,总结治疗经验。结果 最开始,结合临床表现、影像学表现及活检结果,考虑炎性脱髓鞘病,甲强龙冲击治疗无效;请神经内科、影像科、病理科会诊,再次活检结果仍为炎性病变,结合炎性脱髓鞘治疗过程,基本排除炎性脱髓鞘。经北京宣武医院病理科诊断为PACNS,再次请神经内科会诊,进行系统免疫治疗（甲强龙+免疫抑制剂他克莫司）,3个月后复查头部MRI增强示病变明显缩小,病人神志清楚,失语症状较前改善,左侧中枢性面瘫较前好转,左侧肢体肌力较前恢复。结论 PACNS是一种罕见病,其临床表现、影像学表现无特异性,目前病理活检是其主要诊断手段,治疗过程中,多学科协作,可明显提高诊治效率,大幅提高诊治水平。     

不同量表对原发性进行性失语亚型的语言学分析

目的通过简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认识评估量表(Mo CA)中语言方面的损害进而应用不同语言学量表对原发性进行性失语(PPA)的亚型进行分析。方法对认知障碍门诊收集的2例以语言障碍和记忆力差伴命名困难为主要表现的患者,结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常,应用语言学量表进行流利性、言语产生(语法和运动言语)、命名、单词理解、复述及阅读的分析,最后结合患者病史及头颅MRI或SPECT检查作出初步诊断。结果例1和例2患者通过MMSE、MOCA和相关语言学量表检测,结合影像学头颅MRI或SPECT检查,得出例1拟诊为Logopenic型失语,例2拟诊为语义型痴呆。结论结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常和相关的语言学量表检测,最后根据病史及影像学检查有助于PPA亚型的诊断。     

进行性皮质下胶质细胞增生症:不应忽视的神经变性痴呆

进行性皮质下胶质细胞增生症是临床少见的神经变性痴呆,病理学特点主要是额叶、颞叶等部位星形胶质细胞增生;临床表现为人格改变、进行性痴呆、构音障碍和肌阵挛等;头部MRI可见与神经胶质增生相关的T_2WI高信号。由于临床表现和辅助检查缺乏特异性,明确诊断主要依靠尸体解剖。神经影像学与特征性病理改变相结合必将为进行性皮质下胶质细胞增生症的生前诊断带来希望。     

进行性非流利性失语一例及文献复习

目的分析早期进行性非流利性失语患者的临床、影像、语言等特点,以提高临床对该类疾病的认识。方法报告1例早期进行性非流利性失语患者的临床、影像学、实验室检查等特点,并结合文献进行复习。结果早期进行性非流利性失语患者口语表达能力受损较重,主要表现在信息量、流利性及系列语言表达方面,而复述命名表达、听理解及阅读书写能力相对受损不明显。记忆及人格无明显改变。结论汉语文化背景的进行性非流利性失语患者早期可只表现为语言表达功能障碍,而其他高级神经活动受影响不明显。