小儿反应性浆细胞增多症（附100例报道）

本文报道了１９９０年１月￣１９９５年１２月我院儿科住院患儿反应性浆细胞增多症１００例。按骨髓浆细胞≥３％为标准，反应性浆细胞增多症在小儿发生率为２．９５％。１００例反应性浆细胞增多症中１２例做免疫球蛋白；１７例做了球蛋白，５例做了蛋白电泳；２８例做了Ｃ－反应蛋白和外周血中性粒细胞碱性磷酸酶检测。结果７／１２例ＩｇＧ升高，７／１２例ＩｇＡ升高，８／１２例ＩｇＭ升高；１０／１２例球蛋白升高；５／５例蛋     

免疫球蛋白、C-反应蛋白及中性粒细胞碱性磷酸酶在诊断反应性浆细胞增多症中的作用

反应性浆细胞增多症(RP)是由多种病因引起的以骨髓浆细胞增多为主要表现的一组疾病,儿童发病率约 2.95%[1].我们对临床诊断RP患者的免疫球蛋白、C-反应蛋白(CRP)及中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)进行了检测,旨在探讨上述指标在本症诊断中的作用. 1.郑州,河南医科大学一附院检验科450052 2.河南复邑县妇幼保健院;3.新乡医学院生化教研室     

免疫球蛋白,C—反应蛋白及中性粒细胞碱性磷酸酶在诊断反应？…

反应性浆细胞增多症 (ＲＰ)是由多种病因引起的以骨髓浆细胞增多为主要表现的一组疾病 ,儿童发病率约2 .95 % [1] 。我们对临床诊断ＲＰ患者的免疫球蛋白、Ｃ 反应蛋白 (ＣＲＰ)及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ＮＡＰ)进行了检测 ,旨在探讨上述指标在本症诊断中的作用。对象与方法一、对象　来自于我院门诊和病房 74例 ,包括再生障碍性贫血 5 0例 ,粒细胞减少症 3例 ,败血症 6例 ,结核病、小儿类风湿各 5例 ,自身溶血性贫血、骨髓炎各 2例 ,药物热 1例。年龄平均 6 .8ａ。二、参照成人标准结合经验总结[1～ 4 ] 诊断标准　 1.骨髓浆细胞计数≥ 3 %…     

104例小儿继发性血小板增多症病因分析

对104例因各种疾病引起的血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病47例占45．2％，慢性感染16例占15.4％，肾功能不全12例占11．5％，贫血12例占11．5％，硬肿症7例占6．7％，高胆红素血症4例占3.8％，其他6例占5．8％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应性现象，在小儿中很少为恶性疾病。5岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的反应性血小板增多，5岁以上患儿较多是由于慢性感染，肾功能不全、贫血所致的血小板增多。     

359例小儿血小板增多症病因分析

对359例因各种疾病引起血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病186例占51．8％，慢性感染37例占10．3％，硬肿症32例占8．9％，肾功能不全29例占10．3％，贫血25例占7．0％，癫痫20例占5．6％，过敏性紫癜18例占5．0％，其他12例占3．3％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急、慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应现象，在小儿中很少为恶性疾病。5岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的反应性血小板增多，5岁以上较多发现慢性感染、肾功能不全、风湿热及结缔组织所致的血小板增多。     

传染性单核细胞增多症的临床特征

传染性单核细胞增多症（IM）是儿童常见传染病．现将我院1996年6月～1998年8月咽分泌物EBV－PCR阳性、同时血EBV－VCA－IgM阳性而确诊的96例IM患儿的临床表现，分析如下。临床资料一、一般资料：男47例，女49例；发病年龄：8mo～12a，其中<1aZ例，1～3a26例，～5a25例，～7a17例．～9a18例，～12as例。＜5a53／96例（55．2％）．≥5a43／96例（44．2％）。二、临床表现1．症状：发热91例（94．8％）．上呼吸道感染68例（70．8％）．其中鼻塞25例（26．1％）．睑肿40例（41．7％），咽痛38例（39．6％），颈部包块25例（26．0％）．…     

选择性头部亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病

目的探讨选择性头部亚低温对新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的疗效。方法50例中、重度HIE新生儿随机分为治疗组和对照组各25例。对照组予对症支持治疗，治疗组在此基础上予选择性头部亚低温，持续72h。观察治疗后二组头颅B超大脑中动脉阻力指数（RI）和生后5—7d及28dNBNA评分。结果治疗组与对照组比较总有效率48％（12／25例）vs28％（7／25例），中度HIE有效率68．75％（11／16例）vs41．18％（7／17例），重度HIE有效率11．11％（1／9例）vs0。生后3—4d头颅B超大脑中动脉RI〈0．55的患儿，治疗组与对照组比较总有效率13．33％（2／15例）vs0，R10．55～0．80的总有效率100％（10／10例）vs58．33％（7／12例）。结论选择性头部亚低温做为一种脑保护治疗可被用来治疗新生儿HIE；亚低温对中度HIE治疗可能有效。     

临床诊断为先天性巨结肠症的肠神经元发育不良症

目的：对临床诊断为先天性巨结肠症（HD）而术后病理诊断确定为肠神经元发育不良症（IND）病例进行回顾性分析。方法：1995年1月－1999年12月140例临床诊断HD并经过根治手术患儿，其中12例（8．6％）术后病理诊断为IND，女1例，男11例，平均年龄29．28个月。结果：所有IDN患儿切除肠管病检均可发现粘膜下神经丛神经节细胞增多和巨大神经节，术前测压检查有4例，肛管直肠抑制反射（RAIR）阳性，占33．33％（4／12），直肠粘膜AchE组织化学检查有5例阴性，占41．675（5／12），而128例HD患儿则分别为15例占11．72％（15／128）和17例占13．28％（17／128），两组病例的测压和组化检查结果有明显差异，所有患儿均行手术治疗。结论：IND病例的术前检查表现为测压RAIR反射阳性率和组化检测阴性率明显高于典型HD病例；目前所沿用的测压－组化－钡灌肠诊断模式尚不能解决IND的术前诊断问题，临床及术中表现极类似地HD的病例，经典的根治术也可获得良好的治疗效果。     

小儿肛门漏油症47例分析

目的 报告47例小儿肛门漏油症病例，并分析其临床资料，归纳临床表现，制订诊断标准及治疗方案。方法 凡符合诊断标准（肛门不自主油脂溢出；精神、食欲正常，无腹痛、腹泻及便秘等症状，除肛门周围有油脂污染无其他导演体征者；大便外观成形，次数增加或／或成形便表面可见油脂物；粪便涂片检查脂肪球阳性，无其他异常成分；未曾服用减肥药）之患儿均纳入本观察组。并均予以多酶片（每片含胰脂肪200U、胰蛋白酶160U、胃蛋白酶48U、胰淀偻酶1900U）治疗，每次1－2片，每日3次，连续服用10日为1个疗程。结果 本组47例，男40例、女7例，男：女＝5．7：1。47例均小于10岁，其中1－3岁17例占36．18％；－6岁15例占31．91％；－10岁15例占31．92％。病程2例－8个月，其中＜7天20例占42．55％；8－14天5例占10．64％；15－21天5例占10．64％；＞21天17例占36．17％。服用多酶片后显效30例占63．83％；有效10例占21．28％；失访7例占14．89％。结论 小儿肛门漏油症临床表现独特，病因不明，多酶片口服治疗有效。     

pH阳性原发性血小板增多症──附一例儿童病例研究报告

原发性血小板增多症（ET）是一种慢性骨髓干细胞克隆增生性疾病，其发病率甚低且常不伴有pH染色体，临床以持续性外周血血小板计数超过600×109／L及骨髓巨核细胞明显增生为特征，常伴有血栓性并发症及出血症候。本文报道一例具有显著血小板增多的女性患儿，其主要临床表现为皮肤瘀斑及双手微血管栓塞性表皮坏死，血生化检查显示乳酸脱氢酶(LDH）及碱性磷酸酶（ALP）轻度升高，总胆固醇（Chol）降低，二磷酸腺苷（ADP）及血小板活化因子（PAF）诱导血小板聚集不良，激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，血小板体积分布宽度（PDW）与红细胞体积分布宽度（RDW）增大；骨髓细胞遗传学检查显示典型pH易位，即t（q；22）（q34；q11），间期细胞原位杂交显示bcr／abl转录本在粒及巨核系表达增强，尤以后者更显著。研究结果显示原发性血小板增多症可以具有pH染色体并可存在bcr／abl融合基因的异常表达。     

糖皮质激素对肾病综合征患儿成骨细胞功能的影响

目的　糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物。但糖皮质激素可抑制成骨细胞功能,导致骨质疏松。该研究通过检测成骨细胞不同分化阶段的生化指标:I型前胶原羧基端前肽(PICP)、骨钙素(BGP)和总碱性磷酸酶(AKP),探讨糖皮质激素对肾病综合征(NS)患儿成骨细胞功能的影响。方法　测定正常对照组(n=30),未治NS患儿(n=30)和激素治疗后NS患儿(每日泼尼松2mg/kg治疗4 ~8周,n=30)血清PICP、BGP及AKP水平。结果　未治NS患儿血清PICP165 ±56μg/L,BGP15 ±9ng/L水平明显低于正常对照组205 ±81μg/L, 19 ±12ng/L(均P<0. 05),而血清总AKP198 ±71U/L与正常对照组202 ±46U/L比较差异无显著性。激素治疗后NS患儿血清PICP85 ±56μg/L、BGP8±5ng/L、AKP104 ±59 U/L均明显低于未治NS患儿(P<0. 01)。结论　NS患儿本身存在骨合成障碍,大剂量糖皮质激素治疗可进一步抑制NS患儿的成骨细胞合成功能。     

糖皮质激素对肾病综合征患儿成骨细胞功能的影响

目的　糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物。但糖皮质激素可抑制成骨细胞功能,导致骨质疏松。该研究通过检测成骨细胞不同分化阶段的生化指标:I型前胶原羧基端前肽(PICP)、骨钙素(BGP)和总碱性磷酸酶(AKP),探讨糖皮质激素对肾病综合征(NS)患儿成骨细胞功能的影响。方法　测定正常对照组(n=30),未治NS患儿(n=30)和激素治疗后NS患儿(每日泼尼松2mg/kg治疗4 ~8周,n=30)血清PICP、BGP及AKP水平。结果　未治NS患儿血清PICP165 ±56μg/L,BGP15 ±9ng/L水平明显低于正常对照组205 ±81μg/L, 19 ±12ng/L(均P<0. 05),而血清总AKP198 ±71U/L与正常对照组202 ±46U/L比较差异无显著性。激素治疗后NS患儿血清PICP85 ±56μg/L、BGP8±5ng/L、AKP104 ±59 U/L均明显低于未治NS患儿(P<0. 01)。结论　NS患儿本身存在骨合成障碍,大剂量糖皮质激素治疗可进一步抑制NS患儿的成骨细胞合成功能。     

儿童溃疡性结肠炎的内镜检查和临床研究

目的 分析儿童溃疡性结肠炎的临床特征及其诊断。方法 对４０例儿童ＵＣ的内镜表现、组织学特点以及临床特征进行分析。结果 儿童ＵＣ占结肠镜检查总数的４％,２个月－１２岁,最小发病年龄生后７ｄ,中度＋重度占７５％（１８＋１２／４０）,临床表现慢性腹泻６８％（２７／４０）,粘液或粘液血便５３％（２１／４０）,反复便血４８％）１９／４０）,腹痛呕吐等不明显,营养不良有３０％（１２／４０）,贫血２８％（１１＝     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。     

儿童尸检141例病理报告与临床分析

目的 通过对141例儿童尸检病理报告分析,总结尸检病例的主要病理/死因及误诊分析,提高临床医师的诊治水平.方法 回顾性分析我科1986年6月至2006年6月,141例儿童尸检结果,按①疾病分类:按世界卫生组织的国际疾病分类,对每一例的一项主要病理诊断予以分类、统计;②年龄分组:28 d一3岁为婴幼儿组,～7岁为学龄前期组,～14岁为学龄期组;③临床诊断列出多项时,统计时计前三项,若其中有一项与病理诊断一致时,则为基本相符,反之为临床误诊.结果 (1)主要病理诊断/死因前三位是:①按系统分:肿瘤41例(29.1%),呼吸系统25例(17.7%),感染性疾病18例(12.7%);②按疾病分:恶性组织细胞增多症18例、败血症12例、小叶性肺炎11例.(2)前10年首位死因为呼吸系统疾病,后10年则为肿瘤;28 d～3岁尸检95例(67.4%),同时发现少见病;(3)基本相符为90例(63.8%),临床误诊51例(36.2%);误诊情况:间质性肺炎、恶性组织细胞增多症等.结论 对危重患者的诊断应兼顾常见病与少见病;尸检可以检验、证实、修正临床诊断,有助于总结临床诊治经验,但对先天性代谢性疾病要结合尿氨基酸筛查综合分析.     

Epidemiology of rotavirus in India

Rotavirus is the leading cause of childhood diarrhea worldwide, causing an estimated 600,000 deaths each year. To assess the potential benefits of a national rotavirus immunization program in India, we analyzed 40 published studies of rotavirus that were conducted between 1976 and 1997 and included a total of approximately 13,000 Indian pediatric inpatients. Pediatric studies featuring 100 or more patients and lasting at least 12 months in duration and all neonatal studies were analyzed. Rotavirus was detected in a median of 18% of pediatric patients and 28% of neonates surveyed. Fifty percent of all children hospitalized with rotavirus by age 5 were hospitalized by the age of 6 months, 75% by the age of 9 months, and almost 100% by the age of 2 years. Rotavirus was most prevalent (31%) in children between 7 and 12 months of age, followed by children between 1 and 2 years of age (20%), and children <7 months of age (13%). VP7 genotypes G1 and G2 were most commonly isolated although significant heterogeneity of serotypes was observed. P[11], G9 strains were most frequently isolated among neonates. In 1998; approximately 98,000 childhood deaths were caused by rotavirus. These data underscore the urgent need for safe and effective interventions against rotavirus such as vaccines. The significant diversity of rotavirus strains and young age of hospitalization pose unique challenges to the formulation of a rotavirus immunization program in India, but raise the possibility of utilizing a neonatal vaccine to provide effective coverage.     

744例儿童发热待查的临床分析

目的 探讨儿童发热待查病因构成、诊断方法和思路。方法 １９９３年１月１日￣１９９８年１２月３１日符合发热待查诊断标准的住院患儿７４４例,按年龄分为〈３岁,３￣７岁、〉７岁三组,进行回顾性分析。结果：（１）〈３岁组９６例,其中感染性疾病５０例（５２％）（呼吸道感染２１例,２２％）;先天性疾病１４例（１５％）;恶性肿瘤９例（９％）。（２）３￣７岁组１９２例,感染性疾病１１５例（５９．９％）（呼吸道感染     

激素敏感型肾病综合征儿童利妥昔单抗治疗不良事件的系统评价/Meta分析

背景：近20多年来利妥昔单抗（RTX）应用于儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效，但仍需要积累不良事件的报告情况。 目的：了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。 设计：系统评价/Meta分析。 方法：检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库，检索时间为建库至2022年6月26日，以SSNS、RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成，有争议和不确定的文献由第3人复核。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。 主要结局指标：不良事件发生率。 结果：共纳入47篇文献（中文5篇，英文42篇），7篇双臂干预研究［RCT 5篇，非随机对照试验2篇］和40篇病例系列报告。RTX组较安慰剂或常规免疫抑制剂（对照组）治疗SSNS患儿不良事件发生率（130/184 vs 107/177）、严重不良事件发生率（14/140 vs 9/122）和输液相关反应发生率（19/24 vs 13/24）差异均无统计学意义；感染发生率（56/80 vs 41/62）差异有统计学意义（OR=3.99, 95%CI:1.23~12.97）。RTX治疗SSNS病例系列报告中，不良事件发生率59%（95%CI:55%~63%），严重不良事件发生率7%（95%CI:6%~9%），输液反应发生率31%（95%CI:28%~35%），感染发生率21%（95%CI:18%~24%），血清病发生率5%（95%CI:2%~10%），同时报告外周血中性粒细胞减少和缺乏的研究中，中性粒细胞减少发生率9%（95%CI:5%~17%）、缺乏发生率4%（95%CI:2%~10%），针对低IgG血症研究的低IgG血症发生率为51%（95%CI:42%~60%）。 结论：RTX治疗SSNS未增加不良事件、严重不良事件和感染的发生率，低IgG血症和血清病值得关注。     

Invasive Haemophilus influenzae type b infections in children hospitalized in Hong Kong, 1986–1990

A 5-year territory-wide retrospective survey of invasive Haemophilus influenzae type b diseases was conducted in Hong Kong. Between 1986 and 1990, 57 cases (28 male) were recorded in children less than 12 years old (37 cases of meningitis, 9 of septicaemia and 11 of bacteraemic pneumonia). The annual incidence for children less than 5 years old was 2.7 per 10⁵ (95% confidence interval (CI) 2.0–3.5). Of the 57 cases, 39 were Chinese and 18 non-Chinese (7 Vietnamese refugees, 6 Caucasians, 5 others). The annual incidence in Vietnamese refugees less than 5 years old was 42.7 per 10⁵ (95% CI 17.2–87.9), giving a relative risk of 18.5 (95% CI 8.3–41.0). Chinese patients (68%) were under-represented as Chinese accounted for at least 94% of the population. Moreover, 14 of the 39 Chinese patients had pre-existing medical problems, compared with only 1 of the 18 non-Chinese patients (p = 0.022).