儿童Wilson病的临床病理特征及其肝纤维化机制探讨

目的探讨Wilson病的临床病理学特征及其肝纤维化机制。方法对48例临床资料完整并行肝穿刺检查的Wilson病例做临床和实验室资料分析。采用光镜观察、电镜观察、Rhodanine/Rubeanicacid铜染色及网状纤维和胶原纤维染色探讨Wilson病的病理学特点;应用免疫组织化学方法观察肝组织内金属蛋白酶组织抑制因子TIMP1、TIMP2的表达,并以原位末端标记与αSMA免疫组织化学双标记法观测肝星状细胞(HSC)的活化与凋亡状况。结果本组患者发病年龄10.0±3.8岁,有家族史者29.2%,K F环阳性68.8%,血清铜蓝蛋白和铜氧化酶异常分别为93.0%和95.0%,血清ALT、AST、ALP、及GGT均值分别为正常上限值3.6、3.0、2.7和2.0倍。肝脏主要病变表现为汇管区及小叶内不同程度慢性炎症及界面炎,肝细胞小泡/微泡或大、小泡混合性脂肪变性,77.0%肝细胞内呈较弥漫性铜颗粒沉积,以腺泡I带肝细胞为甚,可见大而不整的凋亡小体、糖原核肝细胞、Mallory小体及嗜伊红颗粒肝细胞;超微观察示肝细胞内可见肿胀或怪异线粒体,溶酶体颗粒增多,并见泡状圆形包涵体。本组病例均存在不同程度肝纤维化,表现为早期汇管区扩大,中期纤维间隔形成及晚期肝硬化改变。活动性病变肝组织内,尤其在铜颗粒沉积明显区域活化HSC数目明显增加,凋亡减少,TIMP1、TIMP2表达量增强     

核仁组成区嗜银蛋白染色法检测肺曲菌的应用

曲菌病的孢子广泛存在于自然界 ,经吸入引起肺部感染 ,组织学检查一直沿用ＰＡＳ霉菌染色法和Ｃｒｏｃｏｔｔ的六次甲基四氨银法。这两种方法染色步骤繁琐费时 ,而且试剂配制复杂 ,又不能长期保存。核仁组成区嗜银蛋白 (Ａｇ ＮＯＲｓ)染色法已广泛应用于肿瘤病理诊断中。在临床实践中 ,我们将ＡｇＮＯＲｓ染色法用于检测肺曲菌取得了良好的效果 ,现介绍如下。1　材料和方法1 1　标本来源和方法　 1 995— 1 999年我院支气管镜活检并经病理诊断为肺曲菌病的患者 6例。组织常规固定、脱水、包埋 ,每例切片 3张 ,分别作ＨＥ ,ＡｇＮＯＲｓ及…     

自制同径不同针型组织活栓细针取材效果的实验研究

用自制同径２Ｇ２４种不同针型活检细针，对离体猪肝尸体肝脏以常规穿刺法和提插穿刺法穿刺取材作定量研究，并作组织切片染色，显微镜下观察肝组织结构，优选取材量多及镜下肝组织结构完整的细针，穿刺人体手术肿瘤标本与大体标本同样切片染色，对比其病理学诊断的符合率结果表明，同径不同针型各针取材量及两种穿刺方法取材量均有显著差异；但用同一针型同一穿刺方法对猪肝及尸体肝的取材量无明显差异。用优选针型穿刺肿瘤标本与大     

自制同径不同针型组织活检细针取材效果的实验研究

用自制同径21G 24种不同针型活检细针,对离体猪肝尸体肝脏以常规穿刺法和提插穿刺法穿刺取材作定量研究,并作组织切片染色,显微镜下观察肝组织结构。优选取材量多及镜下肝组织结构完整的细针,穿刺人体手术肿瘤标本与大体标本同样切片染色,对比其病理学诊断的符合率。结果表明,同径不同针型各针取材量及两种穿刺方法取材量均有显著差异;但用同一针型同一穿刺方法对猪肝及尸体肝的取材量无明显差异。用优选针型穿刺肿瘤标本与大体标本的病理学诊断符合率为100%。其中,三叉、双斜面、双叉等针型,不仅取材量最多,肝组织镜下结构最完整,且针锋利,容易制造,将其制成新型连动式活检针,用于临床经皮穿刺活检。有推广价值。     

Wilson病

Wilson病(以下简称WD),又称肝豆状核变性。系因先天性铜代谢障碍引起的,以肝、脑、肾、角膜、骨关节等病变为主的常染色体隐性遗传性疾病。本病患者不能正常合成铜兰蛋白,铜与白蛋白结合增多,此种铜易分离而沉积于各组织中,以肝、脑、肾最为显著。铜盐的沉着引起组织破坏。临床可主要表现为肝硬变或脑神经症状,后者以四肢或头部及躯干震颤最为常见,角膜的K-F环被认为是特异性体征,化验有血清“直接反应铜”水平的升高和铜兰蛋白水平的降低的以及尿铜升高。     

Tritonx—100在弹力纤维染色中的应用及意义

弹力纤维染色在病理诊断中应用广泛 ,且有多种染色方法。有些经典的染色方法染色时间较长 ,操作步骤较复杂 ,分化不易掌握 ,造成染色效果不佳。在实际工作中我们根据弹力纤维组织结构特点及染色原理 ,经过反复实验 ,通过加入Ｔｒｉｔｏｎｘ - 10 0液处理切片 ,对常规弹力纤维染色方法加以改良 ,大大缩短了染色时间 ,结构显示清晰 ,效果满意。1　材料与方法1.1　标本选择 :尸检人正常主动脉组织存档蜡块 10例 ,经中性神福尔马林固定 ,常规石蜡包埋切片 ,厚度约为 4μｍ ,方法分为 :改良维多利亚蓝加Ｔｒｉｔｏｍｘ- 10 0液染色法为实验组 ,常…     

肝小静脉闭塞病的CT表现(附14例分析)

目的 研究肝小静脉闭塞病的临床和影像表现，探讨其影像特征。方法 搜集14例外伤后服用“土三七”经病理或临床诊断的肝小静脉闭塞病资料，男6例，女8例，年龄41～73岁，中位年龄56岁。均经CT3期增强扫描、延迟扫描及彩色B超（BUS）检查，其中2例接受血管造影检查，4例经CT导引下肝组织穿刺活检。结果 14例CT平扫均显示肝肿胀、腹水、肝实质密度均匀或不均匀减低等急性期表现，增强扫描均表现为全肝弥漫的密度不均匀改变；门静脉期表现具特征性的“地图状”、斑片状强化和低灌注区。所有病例肝静脉显示不清或未见显示，下腔静脉肝段受压变细、变扁、变窄；但14例BUS和进行了血管造影检查的2例显示肝静脉及下腔静脉无梗阻。4例穿刺活检病理诊断为肝小静脉闭塞病。结论 CT增强扫描检查对肝小静脉闭塞病影像诊断有重要价值，有服用中药“土三七”史者CT发现肝脏淤血表现高度提示肝小静脉闭塞病。     

肝豆状核变性同时累及脑灰白质的MR影像5例分析

肝豆状核变性又称为Wilson氏病．是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干，极少部分可同时累及脑叶灰白质。现报告5例HLD同时累及脑叶灰白质的MR影像资料．熟悉该病的特殊MRI表现，有利于患者早期诊断、治疗．改善预后。     

180例肝穿刺组织临床病理分析

目的 探讨提高病毒性肝炎的诊断、处理对控制肝病的意义。方法 对我院传染科收治的180例肝病患者经皮肝穿刺组织结果进行分析。结果 本组肝穿刺组织临床病理与病理诊断相比，完全符合123例占68．3％，病理纠正临床诊断54例占30％，3例穿刺失败占1．7％。对肝硬化的诊断，临床与病理比较X^2=8．44，P〈0．005，差异有统计学意义。结论 肝穿刺组织病理诊断对肝炎及肝病的早期诊断具有重要意义，HBV阴性不能完全除外HBV感染。     

肝穿刺术后观察及护理

肝穿刺是肝穿刺活体组织检查术的简称.运用负压吸引1 s技术在B超,CT定位引导下经皮肤穿刺,获取肝脏标本一般约10～25 mg,经过处理后做病理组织学、免疫组化等染色,在显微镜下观察肝脏组织和细胞形态.主要用于各种肝脏疾病的鉴别诊断,了解肝脏病变的程度和活动性,提供各种病毒性肝炎的病原学诊断依据,发现早期,或尚在代偿期的肝硬化,判断临床疗效.尤其是在确定肝纤维化严重程度上是国际公认的＂金标准＂.方便安全,成功率高,无明显不良反应.     

肝内胆管细胞癌DSA表现与病理对照研究

目的　分析肝内胆管细胞癌DSA征象并探讨其病理基础。方法　 16例肝内胆管细胞癌行选择性肝动脉DSA检查 ,5例手术和 11例穿刺活检病理证实诊断。结果　 13例DSA表现为肿瘤血管呈“网格状”或“羽毛状” ,肿瘤染色轻至中度 ,边界不清 ;3例肿瘤血管稀少 ,染色淡而迟。病理所见 :肿瘤细胞簇状排列 ,间质纤维丰富 ,血管分布稀疏。结论　肝内胆管细胞癌DSA表现“网格状”和“羽毛状”颇具特征 ,对肝内胆管癌有较大诊断价值     

超声引导自动枪肝穿刺活检31例临床病理分析

肝穿刺活检是诊断肝内占位性病变的重要方法之一。超声引导穿刺组织活检、病理学检查对肝脏占位病变的鉴别诊断具有重要的价值。常用以判断肝脏肿瘤的良恶性或炎症类疾病,且为临床提供明确诊断,为探讨超声引导穿刺活检对肝内病变的诊断价值,我院于2001年3月至2003年6月对31例患者进行B超引导自动枪穿刺肝组织活检,现报告     

颅脑代谢性疾病的影像学表现

进一步地认识疾病生物化学特性导致了对代谢性疾病更及时和准确的诊断。神经影像已越来越成为认识疾病进程,特别是所疑区域各种各样代谢性疾病的不可缺少的手段,且对监控病程和评价治疗效果起了决定性作用。 一、肝豆状核变性(Wilson病): 肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。本病具有明显的颅脑和肝脏病理改变。神经症状常见有发音困难,震颤、共济失调、手足徐动和舞蹈病,但有许多病人发病时无任何神经学症     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断（附11例报告）

肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。     

Wilson病合并严重创伤1例

Wilson病[1]又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。本例外伤致胸腹联合伤及多发骨折非常罕见,经抢救,成功治愈出院,现报告如下。     

儿童胆管消失综合征24例临床病理分析

目的 探讨儿童胆管消失综合征(VBDS)患儿的临床病理特征,为临床诊断提供依据.方法 选择2007-2009年在解放军302医院经肝穿刺确诊的24例VBDS患儿肝组织标本,行HE、组织化学和免疫组织化学染色,对临床资料进行分析,并进行病理组织学观察.结果 24例VBDS患儿的年龄为4.08±3.11岁,男女之比为2.4...     

肝豆状核变性的临床CT诊断2例

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。临床、文献报道均少见，我院自1996-2005年间发现2例，现总结报告如下。     

50例肝泡状棘球蚴病的CT征象分析

目的 探讨肝泡状棘球蚴病的CT表现特征。资料与方法 50例经手术病理或穿刺活检证实的肝泡状棘球蚴病行常规CT或螺旋CT双期动态扫描，分析其CT表现。结果 50例中单发病灶38例，多发病灶12例，钙化发生率为93%。根据CT表现可分巨块型（包括实性肿块型，肿块液化型，钙化型），结节型和混合型，肿块和结节呐出现直径0.2-0.8cm小囊泡。病灶侵犯肝门6例。4例出现肝外转移。结论 肝泡状棘球蚴病CT表现有一定特征性，结合临床，诊断不难，CT分型将有利于临床治疗。     

泡状棘球蚴病16例临床病理学及免疫组化观察

目的:探讨泡状棘球蚴病临床病理学及免疫组化特征。方法:对16例泡状棘球蚴病变组织切片进行CD20、CD3、CD45RA、CD45RO、CD5染色,部分病例做了EMA、CD68、CK标记。结果:泡状棘球蚴病见于肝、脑、肺、胰腺和淋巴结等器官,免疫组化结果提示病变内散在浸润淋巴细胞中有T细胞和B细胞,泡球囊肿内生发上皮与角质膜不表达CK和EMA,增生的组织细胞表达CD68和EMA。结论:泡状棘球蚴病诊断依赖病理活检,术前穿刺活检或术中冰冻切片检查是行之有效的诊断方法。消灭传染源,切断传播途径综合防治该病。     

超声引导下肝占位性病变针吸活检30例

我院从1983年12月至1986年7月在B超引导下作肝占位性病变针吸活检30例。年龄15～96岁,男24例,女6例。术前准备和术后处理同常规肝活检。穿刺时按B超预测结果进行定位、定向、定深度,避开其它脏器和大血管。为避免因病灶小或定位误差,我们一般向不同方向穿取组织2块,所取组织用10％福尔马林固定送病理检查。本组30例中B超诊断为原发性肝癌者20例、转移性肝癌2例、肝脓肿8例。肝活检病