不同类型多系统萎缩临床表现与磁共振成像特征分析

目的 探讨不同类型多系统萎缩(MSA)患者的临床表现及磁共振成像(MRI)特征之间的差别.方法 回顾性分析经临床诊断为MSA的41例患者的临床资料及MRI资料,其中帕金森型(MSA-parkinsonian,MSA-P)17例,小脑萎缩型(MSA-cerebellar,MSA-C)24例.比较MSA-P及MSA-C患者的临床表现及MRI资料.结果 临床表现:MSA-P与MSA-C患者在构音障碍、共济失调步态、跟膝胫试验阳性、指鼻轮替试验障碍、步态异常、肌张力增高6个方面比较,差异有统计学意义(P<0.05).MRI特征:MSA-P与MSA-C患者在侧脑室扩大、第四脑室扩大、壳核外侧缘高信号、壳核后外侧低信号、小脑萎缩、脑桥及小脑中脚萎缩、延髓萎缩、中脑萎缩、壳核萎缩9项MRI表现比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 常规MRI及临床表现有助于MSA的诊断及其分型的鉴别.     

多系统萎缩患者静息态下脑活动的局部一致性

目的：采用静息态功能磁共振（resting state functional magnetic resonance image, rs-fMRI）方法探讨不同亚型多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）患者脑局部一致性（regional homogeneity, ReHo）的变化及其与临床症状严重程度的相关性。方法：对48例MSA患者（MSA-C型28例及MSA-P型20例）和27例健康对照进行rs-fMRI扫描,比较3组间ReHo的差异,采用简易精神状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、统一的MSA评分量表（UMSARS）等评估临床症状,并分析MSA患者ReHo值与临床症状严重程度之间的关系。结果：①相对于对照组,MSA-C组双侧楔前叶、左侧海马、左侧枕中回、小脑蚓部Ⅴ～Ⅵ ReHo增高,左侧小脑前/后叶ReHo减低;MSA-P组双侧丘脑、左侧尾状核、脑干、小脑蚓部Ⅴ ReHo增高,左侧小脑前/后叶ReHo减低;相对于MSA-P组,MSA-C组左侧楔前叶、左侧海马、左侧颞中回ReHo增高,右侧枕中回ReHo减低。②MSA-C组双侧楔前叶与MoCA评分呈负相关,MSA-P组双侧丘脑与UMSARS-Ⅱ评分呈正相关。结论：静息态下MSA患者存在局部脑区的神经元活动一致性异常,这些脑区异常可能与MSA的病理机制有关。     

不同亚型的帕金森病及多系统萎缩患者血浆α-突触核蛋白寡聚体浓度分析

目的 比较不同亚型帕金森病（Parkinson's disease,PD）和多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）患者血浆促进α-突触核蛋白（α-synuclein,α-Syn）寡聚体形成的能力。方法 选择性别与年龄匹配的健康受试者（Control）、震颤为主型PD（tremor dominant,PD-TD）、姿势不稳与步态困难为主型PD（postural instability gait difficulty,PD-PIGD）、小脑萎缩型MSA（MSA of cerebellar type,MSA-C）和混合型MSA（MSA between cerebellar and parkinsonism type,MSA-C+P）患者各10例,抽取血浆,与重组人α-Syn振荡孵育。Western blotting法和ELISA法检测各组α-Syn寡聚体形成量。结果 PD和MSA组α-Syn寡聚体形成量显著高于对照组（P<0.05）。虽然PD组α-Syn寡聚体形成量略高于MSA组,但差异无统计学意义。亚型分析显示,α-Syn寡聚体形成量在PD-PIGD组高于PD-TD组（P<0.05）,在MSA-C组高于MSA-C+P组（P<0.05）。结论 PD与MSA及其不同亚型患者血浆促进α-Syn寡聚体形成的能力不同。     

用Synapsys人体姿势平衡系统对早期帕金森病患者姿势障碍定量测试结果的分析研究

目的 应用Synapsys人体姿势平衡系统对早期帕金森病(Parkinson's disease, PD)患者姿势障碍定量测试评价效果分析.方法 收集我院神经内科2015年7月-2016年7月收治的早期PD患者52例,随机分为试验组和对照组,每组26例.两组患者均给予常规治疗措施,试验组在常规治疗基础上给予康复治疗措施,最后两组均使用Synapsys人体姿势平衡系统和Berg平衡量表对患者进行评估和训练,观察测试结果.结果 干预前动态和静态异常比例组间差异无统计学意义(P>0.05);干预后试验组动态和静态异常分别为34.62%、30.77%,低于对照组的69.23%、73.08%,差异有统计学意义(P<0.05);干预前Berg平衡量表评分组间差异无统计学意义(P>0.05),干预后试验组评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);干预后两组Berg平衡量表评分均升高,其中试验组干预前后比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 应用Synapsys人体姿势平衡系统对早期PD患者姿势障碍准确定量测试,以评价康复效果,并且对于康复治疗具有重要作用.     

多系统萎缩35例临床表现与误诊分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组神经系统变性疾病。Gilman将其分为3个亚型:帕金森型(MSA-P)、小脑共济失调型(MSA-C)、自主神经功能不全型(MSA-A)。现对35例MSA的临床资料及误诊原因进行分析,报道如下。1临床资料1.1一般资料我院1996年1月—2010年12月收治MSA患者35例,均符合Gilman等于1999年提出的诊断标准。男     

老年人静态姿势稳定性及摆动频谱特征分析

目的观察老年人静态姿势摆动频谱和稳定性,分析老年人平衡功能下降的风险因素。方法选择60-94岁老年患者85例,分为60-74岁组和≥75岁组。18-30岁健康对照组41例。采用Tetrax平衡测试系统测试受试者睁眼自然站立状态下的姿势摆动频谱和稳定性指数（ST）。结果姿势摆动强度（0.01-0.10）Hz：各组间差异不显著（P=0.110）;（0.10-3.00）Hz：≥75岁组〉60-74岁组/对照组,而对照组与60-74岁组比较差异不显著;≥3.00Hz：≥75岁组〉健康对照组〉60-74岁组。≥75岁组与60-74岁组比较在a=0.1水平存在显著性差异（P=0.094）,而健康对照组与60-74岁组比较差异不显著（P=0.656）。ST：≥75岁组〉60-74岁组〉健康对照组。≥75岁组与健康对照组和60-74岁组比较差异均显著（P=0.000）,而健康对照组与60-74岁组比较差异不显著（P=0.436）。结论≥75岁老年人静态姿势控制能力下降明显。外周前庭、中枢前庭和本体感觉功能异常是主要因素。     

帕金森病不同运动表型与认知障碍关系及其机制的研究

目的 探索帕金森病(Parkinson disease,PD)患者震颤型与姿势步态异常型等不同运动表型与认知功能之间的关系及其机制.方法 选择110例PD患者,采用统一帕金森病评分量表评价运动症状,并分为震颤型(tremor-dominant,TD)70例,姿势步态异常型(postural instability and gait difficulty,PIGD)40例;采用一系列非运动症状量表评价非运动症状;检测110例PD患者脑脊液中β淀粉样蛋白(β amyloid,Aβ)1-42、总tau、磷酸化tau蛋白,磷酸化位点分别是:231苏安酸位点(P-tau231t)、181苏安酸位点(P-tau181t)、396丝氨酸位点(P-tau396s)和199丝氨酸位点(P-tau199s)水平的变化;将(total tau,T-tau)震颤评分和姿势步态异常评分与脑脊液中上述病理蛋白水平进行相关性分析.结果 ①PIGD组患者姿势步态异常、强直和运动迟缓评分较TD组明显升高,而震颤评分明显下降,MoCA中注意力评分明显低于TD组,生活质量较TD组患者下降更明显.②PIGD组和TD组脑脊液中总tau、P-tau231t、P-tau181t、P-tau396s和P-tau 199s水平较对照组显著升高(P＜0.05);脑脊液中Aβ1-42水平较对照组明显降低;PIGD组P-tau181t水平较TD组和对照组显著升高,Aβ1-42水平较TD组和对照组显著降低(P＜0.05).③单因素分析发现,PD患者姿势步态异常评分与脑脊液P-tau181t水平、H-Y分期、病程、焦虑、抑郁、疲劳及淡漠呈显著正相关,与脑脊液Aβ1-42及认知功能呈显著负相关;多重线性回归分析发现,PIGD组患者姿势步态异常评分与脑脊液中P-tau181t水平、H-Y分期呈显著正相关,与MoCA水平呈显著负相关(P＜0.05).结论 PIGD组患者,姿势步态异常、强直和运动迟缓均明显重于TD组,生活质量较TD组明显下降.PD患者姿势步态异常表型与脑脊液中P-tau181t水平呈正相关,与脑脊液中Aβ1-42水平呈负相关;PIGD组患者较TD患者更易发生认知障碍,Aβ1-42过量沉积与脑内脑脊液中P-tau181t水平升高,导致认知相关脑区神经元变性死亡,可能是PD患者姿势步态异常与认知障碍的潜在病理生理机制之一.     

多系统萎缩患者认知功能障碍影响因素分析

目的：分析多系统萎缩（MSA）患者认知功能障碍的临床特点及其相关因素。方法选取该院于2012年1月—2013年12月收治的MSA患者为研究对象,按其临床表现分为MSA-P型（帕金森综合征为主型,共30例）和MSA-C型（小脑性共济失调为主型,共30例）,另选取同期来该院体检的健康老年人30名为对照组,评估三组患者的整体认知功能。结果3组人员的整体认知评估、肛门括约肌肌电图正常与异常患者各项测验结果比较差异均具有统计学意义（P＜0.05）。结论肛门括约肌肌电图异常（神经源性损伤）患者的认知功能障碍程度较重,可能为MSA患者认知功能障碍的重要影响因素。     

从震颤分析评估特发性震颤与ET-PD进展

目的 探讨原发性帕金森病（idiopathic Parkinson’s disease,IPD）患者、特发性震颤（essential tremor,ET）患者与特发性震颤发展为帕金森病（Parkinson’s disease developed from esential tremor,ET-PD）患者的震颤特征的差异。方法 分别纳入IPD患者30例、ET30例及ET-PD患者20例,比较3组静止性、姿势性震颤的频率、收缩型式及有无谐波的差异。结果 IPD组、ET组和ET-PD组3组患者在发病年龄、病程、统一帕金森病评定量表（essential tremor,UPDRS）评分上差异均有统计学意义（P<0.01）。IPD组、ET组和ET-PD组3组患者静止性震颤平均震颤频率、姿势性震颤的平均震颤频率、静止状态下出现交替性震颤比率、姿势状态下出现交替性震颤比率、静止状态下谐波出现率差异有统计学意义（P<0.05）,姿势状态下谐波出现率差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 IPD组、ET组与ET-PD组分别具有明显差异的震颤特点。ET-PD组兼具二者的特点,又有其独特性...     

肌电图震颤分析对帕金森病诊治的运用探讨

目的 探讨肌电图震颤分析对于帕金森鉴别诊断及疗效判定中的应用价值.方法 将该院收治的31例帕金森病(Parkinson's Disease,PD)患者归入PD组,将同时期该院收治的31例特发性震颤(Essential Tremor,ET)患者归入ET组,对两组患者进行肌电图震颤分析,比较两种疾病肌电图震颤的特点.并比较PD组患者治疗前后肌电图变化.结果 PD组患者姿势性震颤频率显著高于静止性震颤(P＜0.05),ET组患者静止性震颤频率显著高于姿势性震颤频率(P＜0.05).两组患者姿势性震颤与静止性震颤的强度均无显著性差异(P＞0.05).PD组患者经治疗后震颤频率及强度均显著下降(P＜0.05).结论 肌电图震颤分析可用于帕金森病与特发性震颤的鉴别诊断,并可作为帕金森患者震颤缓解的重要指标.     

多系统萎缩64例临床特点分析

目的：探讨多系统萎缩的发病特点,临床表现,预后等,为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等,结合文献进行复习。结果：64例患者包括橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）39例,纹状体黑质变性（MSA-P型）15例和Shy-Drager综合征（MSA-A型）10例,三种分型虽然早期表现不同,但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的改进,尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展,对本病的诊断水平明显提高。     

Sleep-related symptoms in multiple system atrophy: determinants and impact on disease severity

Background:Sleep disorders are common but under-researched symptoms in patients with multiple system atrophy (MSA). We investigated the frequency and factors associated with sleep-related symptoms in patients with MSA and the impact of sleep disturbances on disease severity.Methods:This cross-sectional study involved 165 patients with MSA. Three sleep-related symptoms, namely Parkinson''s disease (PD)-related sleep problems (PD-SP), excessive daytime sleepiness (EDS), and rapid eye movement sleep behavior disorder (RBD), were evaluated using the PD Sleep Scale-2 (PDSS-2), Epworth Sleepiness Scale (ESS), and RBD Screening Questionnaire (RBDSQ), respectively. Disease severity was evaluated using the Unified MSA Rating Scale (UMSARS).Results:The frequency of PD-SP (PDSS-2 score of ≥18), EDS (ESS score of ≥10), and RBD (RBDSQ score of ≥5) in patients with MSA was 18.8%, 27.3%, and 49.7%, respectively. The frequency of coexistence of all three sleep-related symptoms was 7.3%. Compared with the cerebellar subtype of MSA (MSA-C), the parkinsonism subtype of MSA (MSA-P) was associated with a higher frequency of PD-SP and EDS, but not of RBD. Binary logistic regression revealed that the MSA-P subtype, a higher total UMSARS score, and anxiety were associated with PD-SP; that male sex, a higher total UMSARS score, the MSA-P subtype, and fatigue were associated with EDS; and that male sex, a higher total UMSARS score, and autonomic onset were associated with RBD in patients with MSA. Stepwise linear regression showed that the number of sleep-related symptoms (PD-SP, EDS, and RBD), disease duration, depression, fatigue, and total Montreal Cognitive Assessment score were predictors of disease severity in patients with MSA.Conclusions:Sleep-related disorders were associated with both MSA subtypes and the severity of disease in patients with MSA, indicating that sleep disorders may reflect the distribution and degree of dopaminergic/non-dopaminergic neuron degeneration in MSA.     

多系统萎缩68例临床特征分析

目的:探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床表现和诊断方法。方法:回顾性分析近3年来郑州大学第一附属医院收治的68例MSA患者的临床资料并结合文献复习。结果:MSA患者自主神经功能障碍57例(83.8%),其中46例患者(67.6%)出现泌尿生殖功能障碍;以帕金森综合征为主的MSA-P亚型23例占总人数33.8%,以小脑性共济失调为主的MSA-C亚型45例占总人数66.2%;头部MRI可见T2信号典型改变:壳核背外侧条带样低信号、外侧缘裂隙样高信号、小脑萎缩、小脑中脚高信号、脑桥基底部"十字征"。结论:MSA是多系统受累的神经变性疾病,其症状复杂多样。临床诊断需详细病史及神经系统检查,并以磁共振成像等辅助手段加以支持。     

合并认知障碍的多系统萎缩患者磁共振氢质子波谱

目的：应用磁共振氢质子波谱(1H-proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)检测合并认知功能障碍 的多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者双侧额叶的代谢特点。方法：收集23例合并认知功能障碍的MSA 患者(研究组1)及19例认知功能正常的MSA患者(研究组2),另选48名与两组MSA患者年龄、性别匹配的正常人(正 常对照组)均进行1H-MRS检查,其包括双侧额叶区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)/肌酸(creatine,Cr)、 胆碱(choline,Cho)/肌酸(Cr)、肌醇(myoinositol,mI)/肌酸(Cr)的测定。结果：合并认知障碍的MSA患者双侧额叶 NAA/Cr值较认知正常的MSA患者和正常对照组显著降低(P<0.05);MSA患者右侧额叶mI/Cr值较正常对照组显著增高 (P<0.05);双侧额叶Cho/Cr值3组间差异无统计学意义(P>0.05)。合并认知功能障碍的MSA患者双侧额叶NAA/Cr值与 病程呈负相关,与MoCA评分成正相关。结论：首次在国内应用1H-MRS技术发现额叶NAA/Cr值下降、mI/Cr值增高 可能与MSA患者认知功能障碍有关。     

基于体素分析的磁共振弥散张量成像在多系统萎缩的应用研究

目的 利用磁共振弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）技术,联合基于体素分析方法（voxel-based analysis,VBA）,探讨多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）患者白质的改变。方法 选取15例小脑型多系统萎缩（MSA-C）患者（病例组）及11例志愿者（对照组）,分别行全脑常规MRI及DTI扫描,采用SPM8（http：//www.fil.ion.ucl.ac.uk/spm/software/spm8/）生成部分各向异性（fractional anisotropy,FA）图和平均弥散率（mean diffusivity,MD）图。结果 与对照组比较,病例组FA减少累及双侧脑干、脑桥、小脑（小脑后叶、山坡）、额叶（额上回）、扣带回、边缘叶及白质,差异有统计学意义（P=0.000）,MD升高累及双侧小脑（小脑后叶、小脑蚓）、额叶（额上、中回、中央前回）、颞叶（颞上、中回、颞横回）、岛叶、顶叶（缘上回、角回）,差异有统计学意义（P=0.000）。结论 基于体素分析的磁共振弥散张量成像可以用于显示全脑微结构改变,对MSA有一定诊断意义。     

多系统萎缩临床亚型诊断的研究

目的:探讨多系统萎缩(MSA)的临床表现与MRI特征及其临床亚型诊断的价值。方法:回顾性总结30例MSA患者的临床及MRI资料。结果:橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA),以小脑体征为主要表现;MRI检查为脑桥和小脑部萎缩,第四脑室扩大;T2W1出现脑桥小脑对称性高信号及脑桥十字征。纹状体黑质变性(SND),以锥体外系症状明显,MRI改变多位于基底核团,呈现壳核萎缩,T2W1显示壳核外侧缘缝隙样高信号。Shy-Drager综合征(SDS),以自主神经症状明显,出现早而且重;MRI未见特异性改变。结论:MSA诊断主要依据临床症状及神经系统异常体征和MRI特征,临床亚型诊断使MSA诊断细化,体现了系统病征特点,具有应用价值。     

α-Synuclein immunoreactivity and ultrastructural study of glial cytoplasmic inclusions in multiple system atrophy

Objective To understand the possible pathogenesis of sporadic multiple system atrophy (MSA). Methods The immunoreactivity and ultrastructural features of glial cytoplasmic inclusions (GCIs) in 12 autopsy patients with MSA and 4 normal control groups were studied. All regional sections from each subject were evaluated with HE staining, Klüver-Barrera (KB), Holzer’s, modified Gallyas-Braak’s (GB) methods and immunohistochemical staining with α-synuclein and ubiquitin antibodies. Pontine white matter with abundant GCIs from case 1 was examined, using conventional electron microscopy, Gallyas-Braak’s]electron microscopy and immunoelectron microscopy. Results The presence of GCIs as constantly demonstrated in all MSA patients. Strong α-synuclein immunoreactivity was observed in all of the ubiquitinated GCIs. However, the density of α-synuclein positive GCIs differed from case to case, and there was no relationship between the density of GCIs and age, sex, or MSA subtype. Ultrastructural features indicated that argyrophilic granule-associated filaments of about 25 nm in diameter were the predominant constituents of GCIs, and the anti α-synuclein antibody selectively labeled in these filaments. No GCIs and α-synuclein immunoreaction were found in control brain tissues. Conclusions GCI was a pathognomonic change in sporadic MSA patients. Accumulation of α-synuclein in GCIs may occur during the early stags of MSA. Seletcive α-synuclein positive abnormal microtubules in GCIs therefore play an important role in the pathogenesis of MSA.     

帕金森病患者手指静止性震颤的量化评估

目的 量化评估帕金森病(PD)患者手指静止性震颤程度,以及寻找PD与帕金森综合征(PS)患者鉴别诊断的客观量化指标.方法 选取29例PD患者、28例PS患者[其中包括16例多系统萎缩P型(MSA-P)患者和12例血管性帕金森综合征(VP)患者]和39例正常老年人,运用基于传感器技术的手指静止性震颤量化评估系统,采集静止状态下各组受试者的拇指、食指的加速度、角速度,计算拇指、食指的静止性震颤的频率及其震颤波曲线相似熵(ApEn).结果 与正常对照组、MSA-P及VP患者比较,PD患者拇指、食指的静止性震颤的频率增高(P＜0.05),ApEn数值偏低(P＜0.05);与正常对照组比较,MSA-P患者拇指、食指的静止性震颤的频率增高(P＜0.01),拇指ApEn数值偏低(P＜0.05),食指ApEn差异无统计学意义;与正常对照组比较,VP患者拇指、食指的静止性震颤的频率及ApEn差异无统计学意义.结论 拇指、食指的静止性震颤的频率及其Ap-En等指标能客观量化评估PD患者手指静止性震颤程度,且可作为PD与PS患者鉴别诊断的客观量化指标.