原发性肝脏淋巴瘤的诊疗进展

原发性肝脏淋巴瘤为原发并局限于肝脏的非霍奇金淋巴瘤,是一类相对罕见的肝脏疾病,多见于中老年男性,其发生机制可能与肝脏慢性炎症、免疫功能受损以及基因畸变等因素有关。原发性肝脏淋巴瘤的病理组织学类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主。该类患者除了少数表现有右上腹疼痛外,无典型的临床表现。常规影像学检查较难识别,确诊依赖于病理学检查。手术切除病灶联合术后辅助化疗可以提高患者预后。临床上对原发性肝脏淋巴瘤的诊断及治疗尚无统一标准,常常被误诊。本文根据国内外文献,就原发性肝脏淋巴瘤的诊治进展作一综述,以期提高临床医师对本病的诊疗水平。     

精囊原发性Burkitt淋巴瘤1例报告并文献复习

目的:报告精囊原发性Burkitt淋巴瘤(BL)的临床病理特征。方法:对1例精囊原发性BL的临床特征、组织学、免疫组织化学和原位分子杂交进行观察,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断。结果:本例临床表现以尿频和排尿困难为特征,发病2个月后出现腹股沟淋巴结肿大。影像学显示病灶精囊呈低密度阴影,组织学呈弥漫单一性中等大小肿瘤细胞浸润性生长伴肿瘤性坏死,核分裂易见并有"星空"图象。免疫标记肿瘤细胞表达CD10、CD20、CD79α和Bcl-6,而CD3、CD5、CD23、MPO、Bcl-2、CyclinD1和TdT缺乏表达,肿瘤细胞Ki-67增殖指数>95%,原位杂交检测肿瘤细胞EBER阳性。结论:精囊原发性BL是一种非常罕见的高度恶性的肿瘤,病程进展快,诊断时应除外精囊外BL累及,确诊依赖病理组织学和实验室检查,并需要与精囊或前列腺发生的弥漫性大B细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和小细胞癌鉴别。     

阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的:报道1例阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤并文献复习。方法:运用组织学、细胞化学和免疫组织化学技术对1例阴茎外周T细胞淋巴瘤进行光镜观察和免疫标记并结合文献就该类肿瘤的临床病理特征进行探讨。结果:患者为老年男性,临床上以阴茎肿胀为首发症状,并龟头糜烂溃疡和腹股沟淋巴结肿大。病理组织学表现为表皮溃疡,肿瘤细胞血管呈浸润性生长伴肿瘤性坏死,肿瘤细胞多形性,核分裂多见,并血管增生。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD43和CD3强阳性,CKpan,CD20,CD79 a,CD30、CD56和CD34阴性。临床按外周T细胞淋巴瘤行化疗有效。结论:阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断依赖于病理检查和免疫组化标记,并需要与低分化鳞状细胞癌和其他类型淋巴瘤鉴别。     

9例原发性甲状腺淋巴瘤的临床诊治分析

目的探讨原发性甲状腺淋巴瘤的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性收集2012年4月至2015年9月期间徐州医学院附属医院收治的9例原发性甲状腺淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、诊断过程、治疗手段及预后。结果 9例原发性甲状腺淋巴瘤患者中有4例甲状腺或结节在1~3个月时迅速增大伴周围组织器官压迫症状,有5例患者术前检查伴有肿大的淋巴结。8例患者术前甲状腺功能检查,有4例为亚临床甲状腺功能减退,无甲状腺功能减退患者。促甲状腺激素增高4例,甲状腺球蛋白抗体升高6例。9例患者均行手术治疗,术后病理结果 4例确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其中3例为ⅠE期,1例为ⅡE期;5例确诊为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,5例均为ⅠE期。共有5例同时合并桥本甲状腺炎。术后2例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者于我院行化疗,方案分别为环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松和环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙。7例患者获得随访,随访时间为2~42个月,中位随访时间为20个月,随访期内患者均存活。结论临床上对于短期内出现甲状腺肿物迅速增大者,应考虑原发性甲状腺淋巴瘤可能,但确诊仍依赖于常规病理及免疫组织化学检查结果,其治疗应根据病理分型进行个体化治疗。     

原发性甲状腺淋巴瘤诊治分析

目的　提高原发性甲状腺淋巴瘤的诊断、治疗及预后水平。方法　回顾性分析 1980～ 2 0 0 3年本院收治的 11例原发性甲状腺淋巴瘤 ,分析其临床表现、病理分型、诊断、治疗方案及预后。结果　滤泡性淋巴瘤 7例 ,淋巴浆细胞性淋巴瘤 2例 ,弥漫性大B细胞淋巴瘤 2例。原发性甲状腺淋巴瘤复发及死亡率 ,综合治疗者明显低于单纯手术及手术加放疗者 ,滤泡性淋巴瘤低于淋巴浆细胞性淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论　原发性甲状腺淋巴瘤的预后与病理类型、治疗方案密切相关 ,综合治疗效果最佳。     

人原发性胃恶性淋巴瘤裸鼠原位移植高转移模型的建立

目的 建立人原发性胃恶性淋巴瘤裸小鼠原位移植高转移模型.方法 采用人原发性胃恶性淋巴瘤术中新鲜瘤组织块植入裸小鼠胃壁黏膜下层,观察原位移植的成瘤率和移植瘤的侵袭、转移,并进行形态学（光镜、电镜、免疫组织化学）、染色体核型和流式细胞分析.结果在裸小鼠体内建成了一株人原发性胃恶性淋巴瘤原位移植高转移模型（HGBL-0305）.移植瘤的组织病理学为原发性胃弥漫性大B细胞淋巴瘤.免疫组织化学显示,CD19、CD20、CD22、CD79α阳性,CD3、CD7阴性.染色体众数范围56～69条;移植瘤细胞DNA指数为1.47±0.12,均为异倍体.目前该瘤株在裸鼠体内生长4年,已经传至45代,共移植裸鼠156只;肿瘤移植生长率和液氮冻存复苏成活率均为100%.人胃恶性淋巴瘤在裸鼠胃内自主侵袭性生长,浸润破坏胃壁各层组织结构.HGBL-0305模型的肝转移率为69.5%,脾转移率为55.6%,淋巴结转移率为45.7%,腹腔种植转移率为30.5%.结论 HGBL-0305模型是成功的人原发性胃恶性淋巴瘤裸鼠原位移植自发性高转移模型,完整地模拟了人原发性胃恶性淋巴瘤患者的自然临床病理过程,为研究原发性胃恶性淋巴瘤发病机制、转移生物学和抗转移治疗提供了理想的动物模型.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9例临床病理分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis like T-cell lymphoma,SPTCL)的病理形态学特征、组织发生、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等。方法自2015—2017年采用HE及免疫组织化学SP法对9例SPTCL进行染色,并复习相关文献。结果 9例患者均表现为不同部位的皮下结节和/或硬结节性红斑,伴或不伴淋巴结肿大;所有患者均有典型的病理组织学和免疫组织化学表型改变;肿瘤细胞浸润皮下脂肪组织,镜下见淋巴瘤细胞呈花环状围绕单个脂肪细胞排列,为中等或大细胞,染色质浓染;免疫组织化学T细胞标记物呈阳性,不表达B细胞标记物。结论 SPTCL是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现缺乏特异性,预后较差,但具有相对特征性的组织病理学表现、免疫组织化学表型,可为临床医师制定治疗策略提供帮助。     

胰腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

正原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma,PPL)是在临床上较为少见的胰腺肿瘤,临床表现及影像学均缺乏特异性,易与胰腺癌混淆,导致误诊而延误治疗。PPL中以原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤最为多见。现报道我科收住入院的原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例,结合相关文献进行分析,以期加强临床工作中对此病的认识。病例患者女,47岁,因"上腹部疼痛伴乏力半月余"入院。     

原发性甲状腺淋巴瘤4例临床分析

目的总结原发性甲状腺淋巴瘤的临床表现、诊断方法、治疗及预后。方法回顾性分析我院2015年收治的4例原发性甲状腺淋巴瘤的相关资料并结合国内外相关文献进行分析。结果 4例患者术前行细针穿刺吸取细胞学检查未能明确诊断,均诊断为桥本甲状腺炎,术后通过免疫组织化学诊断为淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤各2例。结论原发性甲状腺淋巴瘤的治疗以综合治疗为主,术前确诊率低,手术只为明确诊断及缓解症状,确定其组织学分型后采用相应的放化疗,患者的分期、组织学分型及采用合适的治疗方式与预后都是相关的。     

尿道口原发性弥漫大B细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的:探讨尿道原发性弥漫大B细胞淋巴瘤的起源、诊断要点和治疗方法,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析我院收治的1例尿道原发性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并复习有关文献。结果:患者尿道外口有一无痛肿块,质脆。尿道镜检显示尿道6点钟距尿道外口约3mm处可见一直径约10mm赘生物,有完整黏膜,界限清楚,表面无出血、坏死等;腹膜后、腹股沟彩超未见明显肿大淋巴结。绒毛膜促性腺激素(β-HCG)和肿瘤标记物未见异常。手术完整切除肿物,术后病检提示为尿道弥漫大B细胞淋巴瘤。病变组织起源于淋巴系统,肿瘤细胞类圆形,胞质少,核分裂象多见。肿瘤细胞弥漫性表达CD20,CD79a,CD45。结论:尿道弥漫大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现缺乏特异性,组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据。需要与尿道息肉相鉴别。早期手术切除联合放疗和化疗,可以提高生存率,术后密切随访预防复发和转移。     

原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤长期临床疗效分析

目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析安徽医科大学第四附属医院2010年12月至2017年12月10例经病理检查证实的10例原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤的临床资料,并结合相关文献对其临床特点、疗效进行分析和讨论。结果 10例患者病理均明确为睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤,其中IE期6例、IIE期2例,III期2例;所有患者行睾丸根治性切除术,术后均予以化疗,预防性放疗1例。术后平均随访时间24-109个月,随访中患者复发4例(其中死亡2例)、另治愈6例。结论原发性睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤临床少见,预后差,复发率及死亡率高,术后应积极予以R-CHOP方案化疗联合放疗及鞘内注射治疗预防复发,并密切随访早期发现转移灶,对于复发难治性患者可尝试行二线化疗方案、造血干细胞移植及新药治疗,延长患者生命。     

精索Burkitt淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：探讨精索原发性Burkitt淋巴瘤的临床病理特征。方法：运用组织病理学和免疫组织化学方法研究1例原发于精索的Burkitt淋巴瘤，并复习临床资料及文献。结果：男性患儿，4岁。偶尔发现阴囊处肿块1个月。术中见肿块位于左侧精索，大小5cm×3cm×2cm，切面灰红，鱼肉样。组织学：瘤组织由单一的、弥漫浸润的中等大小圆细胞组成，其中散在分布着吞噬细胞碎片的组织细胞，呈“星空样”改变。免疫表型：瘤细胞弥漫表达CD20和CD79，部分表达CD10，约95%的瘤细胞Ki-67阳性。瘤细胞不表达CD3、CD43、bcl-2和TdT。EBV原位杂交：瘤细胞阴性。结论：原发于精索的Burkitt淋巴瘤非常罕见，此型淋巴瘤高度恶性，预后较差。确诊依赖于病理组织学与免疫组化标记，并且该肿瘤要与其他类型的淋巴瘤及非淋巴系统的小细胞恶性肿瘤相鉴别。     

前列腺原发性淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨前列腺原发性淋巴瘤的临床和病理学特点。方法收集2例前列腺原发性淋巴瘤,进行临床和病理组织学观察和免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果 2例前列腺原发性淋巴瘤均为老年患者,主要症状为排尿困难,1例血清PSA升高。经组织病理学和免疫组织化学检查,1例为MALT淋巴瘤,1例为周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)。结论前列腺原发性淋巴瘤主要发生在老年排尿困难的患者,PSA可升高,需组织病理学确诊。     

尿道淋巴瘤临床病理特征分析(附1例报告并文献复习)

目的:提高对尿道淋巴瘤诊断和治疗的认识。方法:报道1例尿道淋巴瘤患者临床病理特征及治疗,结合文献讨论其临床表现、病理类型、鉴别诊断、病因、治疗及预后。结果:临床诊断尿道肉阜,行病变切除术。病理检查:尿道外口黏膜上皮下见弥漫增生的大淋巴样细胞浸润,免疫组化染色CD20阳性,诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。术后R-CEOP方案化疗6周期,随访21个月无复发。结论:尿道淋巴瘤好发于女性,需与尿道肉阜、尿道癌等鉴别。病变局限于尿道者预后相对较好,播散性病变预后较差。     

人原发性直肠恶性淋巴瘤裸小鼠原位移植模型的建立及其生物学特性

目的建立人原发性直肠恶性淋巴瘤裸小鼠原位移植模型,探讨其生物学特性。方法采用人直肠原发性恶性淋巴瘤切除术中的新鲜瘤组织块植入裸鼠的直肠黏膜层内,观察原位移植的成瘤率、移植瘤的侵袭和转移率。进行形态学(光镜、电镜)、免疫组织化学、染色体核型、流式细胞分析。结果依据WHO新的分类标准,建成1株人直肠原发性(非霍奇金B细胞性)恶性淋巴瘤裸鼠原位移植模型HRBL-0305。移植瘤组织病理学为(非霍奇金B细胞性)高度恶性淋巴瘤,免疫组织化学示CD19、CD20、CD22、CD45阳性,CD3、CD7阴性,染色体56~69条,流式细胞DI值为1.57~1.61,均为异倍体。HRBL-0305已传至31代,共移植裸鼠187只。其肿瘤移植生长率和液氮冻存复苏成活率均为100%。肝转移率为45.4%,淋巴结和腹腔种植转移率均为38.0%,移植瘤在裸鼠的直肠内自主侵袭性生长,发生血液转移、淋巴转移和腹腔内种植性转移。移植瘤组织病理学、超微结构的观察、流式细胞DNA含量测定及染色体核型的分析,表明与人源直肠恶性淋巴瘤细胞相一致。结论HRBL-0305是首次建立成功的人直肠原发性恶性淋巴瘤裸鼠原位移植模型。该模型完整地重现了人直肠原发性恶性淋巴瘤的自然临床病理过程,且转移模式与临床患者相似。为研究直肠恶性淋巴瘤的生物学特性和实验治疗提供了理想动物模型平台。     

原发性脾脏淋巴瘤五例报告并文献复习

目的探讨原发性脾脏淋巴瘤临床特点,为临床早期诊断和治疗提供依据,降低临床误诊率。方法收集2005年1月至2016年4月收治原发性脾脏淋巴瘤5例病例资料,复习相关原发性脾脏淋巴瘤文献并进行分析。结果 5例均行脾切除术,术后病理检查为脾非霍奇金淋巴瘤,其中3例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,2例为脾边缘区B细胞淋巴瘤。结论原发性脾脏淋巴瘤早期症状和体征无特异性,临床易误诊,而通过提高对该病的认识,并辅以相关检查,可早期诊断,降低临床误诊率。     

肝上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析及文献复习

目的总结肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特点。方法回顾性分析2012年8月至2014年9月期间四川大学华西医院确诊为肝脏EHE的9例患者的临床表现、病理组织学特点及随访结果。结果1 9例肝脏EHE患者中男4例,女5例;年龄25~69岁,平均39.11岁。2 5例表现为右上腹不适、乏力、消瘦等非特异性症状,4例无任何症状。3巨检见肿瘤表现为直径0.5~9.0 cm的多发结节。4镜下见肿瘤呈巢状、条索状排列,瘤细胞由梭形细胞、上皮样细胞、组织细胞样细胞或印戒样细胞构成,常形成胞质内血管,管腔内可见红细胞,肿瘤间质由黏液玻璃样变的纤维硬化区构成,瘤细胞浸润周围肝组织,并在脉管内形成乳头状或肾小球样结构。5免疫组织化学检测见肿瘤细胞FⅧ、CD34、CD31等内皮细胞表达阳性。结论肝脏EHE较少见,影像学和临床易误诊,其确诊依赖于病理组织学形态及免疫组织化学检查结果。     

人原发性直肠恶性淋巴瘤裸小鼠原位移植模型的建立及其生物学特性

目的 建立人原发性直肠恶性淋巴瘤裸小鼠原位移植模型，探讨其生物学特性。方法 采用人直肠原发性恶性淋巴瘤切除术中的新鲜瘤组织块植入裸鼠的直肠黏膜层内，观察原位移植的成瘤率、移植瘤的侵袭和转移率。进行形态学（光镜、电镜）、免疫组织化学、染色体核型、流式细胞分析。结果 依据WHO新的分类标准，建成1株人直肠原发性（非霍奇金B细胞性）恶性淋巴瘤裸鼠原位移植模型HRBL-0305。移植瘤组织病理学为（非霍奇金B细胞性）高度恶性淋巴瘤，免疫组织化学示CD19、CD20、CD22、CD45阳性，CD3、CD7阴性，染色体56～69条，流式细胞DI值为1．57～1．61，均为异倍体。HRBL-0305已传至31代，共移植裸鼠187只。其肿瘤移植生长率和液氮冻存复苏成活率均为100％。肝转移率为45．4％，淋巴结和腹腔种植转移率均为38．0％，移植瘤在裸鼠的直肠内自主侵袭性生长，发生血液转移、淋巴转移和腹腔内种植性转移。移植瘤组织病理学、超微结构的观察、流式细胞DNA含量测定及染色体核型的分析，表明与人源直肠恶性淋巴瘤细胞相一致。结论 HRBL-0305是首次建立成功的人直肠原发性恶性淋巴瘤裸鼠原位移植模型。该模型完整地重现了人直肠原发性恶性淋巴瘤的自然临床病理过程，且转移模式与临床患者相似。为研究直肠恶性淋巴瘤的生物学特性和实验治疗提供了理想动物模型平台。     

原发性肾上腺淋巴瘤二例报告

目的 探讨原发性肾上腺淋巴瘤的诊断和治疗.方法 原发性肾上腺淋巴瘤患者2例.例1,男,58岁.临床表现为发热、乏力3个月.CT检查示双肾上腺区软组织肿块,右侧2.0 cm×6.0 cm,左侧4.0 cm×7.2 cm,轮廓清,腹膜后未见肿大淋巴结.胸部X线检查、血常规化验未见异常.例2,男,32岁.临床表现为发热3周.CT检查示双肾上腺体积弥漫性增大,右肾上腺区2.5 cm×3.6 cm肿块,腹膜后未见肿大淋巴结.胸部X线检查、血常规化验未见异常.结果例1行后腹腔镜下右肾上腺切除术.肿物剖面呈暗紫色.镜下瘤细胞呈圆形或卵圆形,细胞异形性明显,可见核分裂象.免疫组化染色:CD20、CD45 RO、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阳性.病理诊断:大B细胞恶性淋巴瘤.予CHOP方案(环磷酰胺、表阿霉素、长春新碱及泼尼松)化疗1周期,患者呈明显恶液质,自动出院后2个月死亡.例2行后腹腔镜下双肾上腺切除术.肾上腺剖面呈腐肉样,质脆.镜下瘤细胞弥漫分布,呈圆形或多角形,胞质少,核仁明显.免疫组化染色;CD3、CD45RO阳性,CD20.阴性.病理诊断:T细胞非霍奇金淋巴瘤.CHOP方案化疗4周期,随访5个月,一般情况良好.结论原发性肾上腺淋巴瘤临床罕见,尤其是T细胞型非霍奇金淋巴瘤,手术加化疗或放疗效果优于单一治疗. 碱性磷酸酶(PLAP)阳性.病理诊断:大B细胞恶性淋巴瘤.予CHOP方案(环磷酰胺、表阿霉素、长春新碱及泼尼松)化疗1周期,患者呈明显恶液质,自动出院后2个月死亡.例2行后腹腔镜下双肾上腺切除术.肾上腺剖面呈腐肉样,质脆.镜下瘤细胞弥漫分布,呈圆形或多角形,胞质少,核仁明显.免疫组化染色;CD3、CD45RO阳性,CD20.阴性.病理诊断:T细胞非霍奇金淋巴瘤.CHOP方案化疗4周期,随访5个月,一般情况良好.结论原发性 上腺淋巴瘤临床罕见,尤其是T细胞型非霍奇金淋巴瘤,手术加化疗或放疗效果优于单一治疗. 碱性磷酸酶(PLAP)阳性.病理诊断:大B细胞恶性淋巴瘤.予CHOP方案(环磷酰胺、表阿霉素、长春新碱及泼尼松)化疗1周期,患者呈明显恶液质,自动出院后2个月死亡.例2行后腹腔镜下双肾上腺切除术.肾上腺剖面呈腐肉样,质脆.镜下瘤细胞弥漫分布,呈圆形或多角形,胞质少,核仁明显.免疫组化染色;C     

肠道NK／T细胞淋巴瘤4例诊治分析

目的：探讨肠道NK／T细胞淋巴瘤的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析4例肠道NK／T细胞淋巴瘤的临床资料,对其发病特点、临床表现、实验室检查、诊断和治疗方法进行总结分析。结果：3例为小肠NK／T细胞淋巴瘤,CD45RO（＋）,cD3（＋）,CD56（＋）,CD20（-）,TIA（-）。1例为结肠NI/T细胞淋巴瘤,CD45RO（＋）,CD3（＋）,CD56（＋）,CD20（-）,TIA（＋）。4例患者术后分别存活61、58、14、7d。结论：肠道NK／T细胞淋巴瘤确诊需依赖术后病理组织学及免疫组织化学检查,早期诊断、尽早实施合理的治疗是降低死亡率的关键。