连枷臂综合征的临床特点及其预后分析

目的探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后。方法回顾性分析2007年1月~2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者。结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1~5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展。肌电图示广泛的神经源性损害,1例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维。还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染。随访期间,所有患者病情均无明显进展。结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型。     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

皮肌炎12例临床与病理分析

目的:探讨皮肌炎(DM)临床特点和病理特征。方法:收集DM患者,分析其临床特点,采用骨骼肌活检观察其病理特点,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结果:12例均有DM典型皮疹和肌无力表现,肌肉病理主要表现为以肌束膜为主的炎性细胞浸润和束周肌纤维萎缩,治疗结果:显效3例,有效7例,无效2例。结论:肌肉病理是诊断DM的重要依据,激素和免疫抑制剂仍是DM的有效治疗药物。     

肌萎缩侧索硬化症肌电图与病理分析

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ABS)的肌电图及病理诊断特点.方法 对62例ALS患者的临床资料、肌电生理改变及肌肉活检病理特点进行了回顾性分析.结果 62例患者肢体肌电检查均有异常表现,其中54例胸段棘旁肌肌电图检查有异常表现,胸锁乳突肌肌电图检查有异常表现者52例.肌肉活检62例患者活检组织均以小群性萎缩为主,3例患者病理切片局部可见大群性萎缩.48例可见同型肌纤维群化,13例出现靶纤维.结论 肌电图检查和肌肉活检对ALS诊断有重要的意义,两者相结合更加可靠.     

连枷臂综合征1例报告并文献复习

目的：分析1例连枷臂综合征（FAS）患者的临床资料,为其临床诊断和治疗提供依据。方法：患者入院后行神经系统检查,同时行头颅、颈椎及腰椎MRI和肌电图检查,临床诊断为FAS,给予改善循环、营养神经治疗。同时与国内外多例关于FAS的病例报告进行对比分析。结果：患者经神经系统检查及辅助检查后确诊为FAS,经对症治疗后病情持续进展,且上肢病变明显重于下肢,于出院后9个月因痰阻气道死亡。结论：当患者表现为双上肢近端为主的对称性肌无力和萎缩,经肌电图和影像学等检查排除其他原因时,应首先考虑患FAS的可能。     

强直性肌营养不良8例临床、电生理及病理特点

目的:探讨强直性肌营养不良（DM）临床、电生理和病理特点。方法:回顾性分析8例DM患者临床、电生理和病理资料。结果:8例患者均有不同程度肌无力、肌强直或肌萎缩症状。部分患者伴脱发、智力障碍、月经不规律等骨骼肌外症状。3例无明确家族史。7例患者肌电图检查可见肌强直电位发放。肌活检光镜下可见肌纤维大小不等、核内移与肌膜核增多、核聚集现象及核链形成等,1例患者可见肌浆块。还原型辅酶Ⅰ四唑氮还原酶染色可见7例肌纤维萎缩,其中5例以Ⅰ型肌纤维萎缩为主。结论:肌电图及骨骼肌活检病理检查对该病诊断有重要价值,结合具体病例的起病形式、骨骼肌及多系统受累特点等有助于对DM进一步分型;应注意遗传早现现象所致的“无家族遗传史”假象。     

神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值

目的：探讨神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值。方法：对14例确诊的平山病患者的临床特点、神经电生理特征及影像学表现进行回顾性分析。结果：所有患者有症状侧上肢正中神经和尺神经感觉运动传导速度及正中神经复合肌肉动作电位（compound motor active potentials,CMAPs）均正常,8条尺神经CMAPs降低超过正常值20%。14例患者有症状侧下颈段脊髓前角细胞支配肌肉均出现神经源性损害（C7~8、T1水平）;其中4例呈有症状侧上肢肌肉神经源性损害;7例呈双侧上肢肌肉神经源性损害（其中2例仅有单侧上肢肌肉无力萎缩表现）;3例呈广泛神经源性损害（1例为单侧上肢2例为双上肢肌肉无力萎缩）。常规颈椎生理位MRI平扫10例未见异常或略变细;4例提示颈胸段脊髓萎缩变细。颈椎前屈位MRI扫描提示14例患者均有颈胸段椎管后方硬膜前移,脊髓呈明显受压变形、变细改变。结论：大多数平山病患者肌电图检查呈节段性下颈段脊髓前角损害的特征性异常,因而神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用。平山病患者肌电图检查亦可能出现广泛神经源性损害,因而疑诊平山病患者均应行颈段脊髓生理位及前屈位MRI扫描。     

糖尿病性肌梗塞的诊断和治疗

目的　探讨糖尿病性肌梗塞的诊断及治疗。方法　回顾性分析了 4例糖尿病肌梗塞患者的临床特征、影像学和病理学特点及治疗方法。结果　 14例患者均为 2型糖尿病 ,平均糖尿病病程 6 .8年 ,入院时平均血糖 13.7mm ol/ L,平均 Hb A1C为 9.5 % ;合并视网膜病变 4例 ,糖尿病肾病、周围神经病变、高血压各 2例。 2发病初期均有疼痛性弥漫性肌肉肿胀 ,3例在起病 1～ 2周后形成局部肌肉肿块。 3检查结果 :彩超检查示病灶部位肌肉肿胀增厚 ,横纹消失 ,呈不规则强弱相间回声 ;CT平扫显示受累肌肉明显肿胀 ,体积增大 ,肌束间隙及肌周间隙模糊不清 ;肌肉活检可见肌纤维横纹消失 ,部分肌纤维萎缩 ,核链状增生 ,肌纤维小片状透明变性 ,部分肌纤维内见空泡变化 ,小血管壁增厚 ,个别毛细血管见透明血栓形成 ,并见个别小血管有血栓机化 ,间质水肿 ,灶性肌纤维坏死伴中性粒细胞和淋巴细胞浸润。 4治疗及预后 :入院后给予对症及抗凝治疗 3例 ,外科清创 1例 ,症状和体征缓解时间平均为 2 2天 ;随访 2月至 6年 ,3例病情稳定 ,1例出院 3月后猝死。结论　糖尿病性肌梗塞是糖尿病的一种罕见且被人们认识不足的并发症 ;治疗上主要是用胰岛素严格控制血糖及卧床休息 ,镇痛等对症治疗 ,辅以抗凝治疗 ;其短期预后良好     

26例少年型脊肌萎缩症临床分析

少年型脊肌萎缩症临床上易误诊为进行性肌营养不良 ,近年我们共观察 2 6例患者 ,报告如下。1　临床资料1 1一般资料　2 6例患者中男 1 8例 ,女 8例。年龄 7～ 35岁 ,发病年龄 3～ 2 0岁。病程 3～ 1 4年。 2 4例均无明显家族遗传病史。1 2临床表现　2 6例患者中 2 4例以双下肢无力、走路不稳发病 ,以双手颤抖和双上肢无力发病各 1例。症状逐渐加重 ,近端肌肉消瘦。步态摇晃 ,蹲下站立困难2 6例 ,四肢近端肌萎缩 1 6例 ,双下肢近端肌萎缩 5例 ,2例上肢近端肌萎缩。 2 6例肌张力低下 ,8例可见肌束振颤。四肢腱反射消失 1 8例 ,减弱 5例 ,双…     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.