特发性高钙尿与血尿：附27例分析

本文选择27例发作性肉眼血尿作24小时尿钙排泄量及尿钙/尿肌酐比值测定,其中11例24小时尿钙量(5.5±0.9mg/kg)和Ca/Cr(0.39±0.17)均大于正常值,诊断为IH。该11例空腹试验结果:7例尿Ca/Cr为0.26±0.04,符合肾型IH;4例尿Ca/Cr为0.13±0.03,符合吸收型IH。负荷试验结果:7例肾型IH尿Ca/Cr 0.49±0.05,尿钙6.4±0.34mg/kg/日;4例吸收型IH尿Ca/Cr 0.27±0.04,尿钙4.8±0.42mg/kg/日。IH血尿是X线不能检出的微小结石或结晶损伤肾小管上皮所致。因反覆血尿,3例肾型IH给服双氢克尿塞,1例吸收型仅鼓励多饮水,均获得满意疗效。IH是小儿血尿的主要原因,凡遇不明原因的血尿应常规作尿钙排泄试验、尿Ca/Cr测定,以明确诊断。     

儿童特发性高钙尿症10例临床分析

本文10例特发性高钙尿症(Idiopa-thic hypercalciuria,IH)主要表现为无症状性血尿而不伴有显著蛋白尿(测尿钙/尿肌酐比值均大于0.26,24小时尿钙定量均大于0.12mmol/kg)血钙正常。10例中,9例目前尚未发现泌尿系统结石。除外已知病因引起的继发性高钙尿症后,即可确诊IH。钙负荷试验后区分吸收型及肾漏型二类,本文吸收型8例,肾漏型2例。确诊后除多饮水及适当限制高钙饮食外,均给予双氢克尿噻每日1～2mg/kg,口服4～6周,6例血尿消失,尿钙/尿肌酐比值及24小时尿钙正常,2例无效,2例失访。     

单纯性血尿病因诊断分析

报告１２３例儿童单纯性血尿临床和病理资料分析。结果表明，单纯性血尿在小儿泌尿系疾病中占有重要地位（占１９．２％）。１２３例中单因肾性血尿４６例（占３７．４％），单因非肾性血尿６７例（占５４５％），两种病因并存者１０例。系膜增生性肾炎，薄基底膜病和轻微病变是肾性血尿的主要病因；特发性高钙尿症和“感冒通”所致的药物性血尿是非肾性血尿的主要病因。提示肾活检电镜检查在行性血尿病因诊断中及尿钙测定在单纯性血尿病因诊断中均有重要意义。     

特发性高钙尿症15例的观察及治疗

小儿特发高钙尿症是病因不明的尿钙排泄增多的疾病，近年来有关报道日益增多。临床上约占小儿特发性血尿的25％～40％[1]，应及时诊断早期防治。临床资料一、一般资料患儿15例，男周例，女5例，年龄3岁～12岁。诊断标准1．原因不明的血尿尤其反复发作的无痛性血尿oZ．尿钙、尿肌肝比值＞0．21；24h尿钙＞4mg／kgl3．排除由应用钙剂治疗、维生素D中毒、长期用类固醇治疗、恶性肿瘤等因素所引起的继发性高钙尿症。二、临床特点15例患儿均以肉眼血尿或镜下血尿就诊，其中一过性血尿（肉眼）2例，反复发作镜下血尿9例，持续镜下血尿4例。病科2…     

35例小儿特发性高钙尿症临床分析

特发性高钙尿症 (idiopathichypercalciuria ,IH )是一种与小儿单纯性血尿 ,尿路结石密切相关的疾病 ,临床表现多种多样。本文对 1996～ 2 0 0 1年我院儿科门诊和病房收治的表现为单纯性血尿、尿频、尿急、尿痛、遗尿、尿路结石等症状的患儿筛查随意尿尿钙和尿肌酐 ,计算尿钙 /     

小儿高钙尿症

高钙尿症作为小儿泌尿道疾病的原因已逐渐被认识。据Royer等报告小儿正常尿钙排出量低于4mg/kg/日。钙-肌酐(Ca/Cr)浓度比,可用于初筛高钙尿症患儿。作者在随机收集3月～18岁小儿尿标本中,测定Ca/Cr正常值是0.06±0.06,此值与其他作者的研究相似。比值大于0.18应初步考虑为高钙尿症,通过测定24小时尿钙排泄量大于4 mg/kg证实。原因多数病例血钙正常,可由于用皮质激素或速尿治疗所致。高钙尿症伴有高钙血症者少见。多数     

Dent病6例临床特征及疗效分析

目的总结Dent病患儿的临床特征、基因检测及用药后的疗效。方法选取2014年1月至2019年3月在广州市妇女儿童医疗中心诊断为Dent病的患儿6例,总结6例患儿病史、临床表现、实验室结果、基因检测结果及用药后尿蛋白、尿钙及肾功能水平。结果6例均为男童,发病年龄1~9岁,随访6个月~4年。6例患儿均有低分子量蛋白尿,其中仅2例尿蛋白电泳显示低分子量蛋白尿比例>50%;肾活检均合并肾小球病变;5例患儿有高钙尿症;镜下血尿5例;佝偻病2例;均无肾脏钙质沉着及低磷血症。基因检测显示,CLCN5突变5例,其中p.C160Yfs*49和p.G523D为首次报道;OCRL1突变1例。患儿采用氢氯噻嗪联合血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)联合治疗后,24 h尿钙定量较治疗前明显下降[0.40(0.24,0.43)mmol/kg比0.12(0.11,0.14)mmol/kg,U=2.00,P<0.01],总尿蛋白定量无明显减少[77.09(62.41,88.01)mg/kg比80.33(66.03,92.52)mg/kg,U=12.00,P>0.05]。结论Dent病主要表现为低分子量蛋白尿,部分可不伴高钙尿症,基因检测有助于明确疾病分型,ACEI及氢氯噻嗪治疗后患儿尿钙降低,但尿蛋白程度无缓解。     

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血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一,单纯性血尿又称无症状性血尿,患儿常无明显症状和体征。本文对44例单纯性血尿患儿行肾活检,以探讨单纯性血尿的病理类型,报告如下。1资料与方法1.1临床资料2001-06—2006-12,中国医科大学附属第二医院收治的单纯性血尿患儿44例,男21例,女23例;年龄2~14岁;起病年龄最小1岁,其中1~5岁4例,~8岁9例,~14岁31例。肾穿刺前病程3个月至10年,其中3个月至1年21例,~3年17例,3年以上5例。临床表现为持续性或反复性镜下血尿17例,镜下血尿伴发作性肉眼血尿27例。所有患儿均符合单纯性血尿的诊断标准:(1)离心尿,…     

儿童特发性高钙尿症7例报告

特发性高钙尿症(IH)是指尿钙排泌增多(>4mg/kg24h),血钙正常而又无其他病因可寻的一组病疾病。[1]此病在儿童期主要表现为血尿,相当比例的患儿发病初期以及终身都无结石[2]。现结合我院病例作一简单临床资料诊断依据[2,3]以尿钙/尿肌酐(UCa~ /Cr)之比作     

儿童特发性高钙尿症(附七例报告)

本文报告儿童特发性高钙尿症7例,其突出表现是发作性肉眼血尿,少数病例伴有腹痛、尿痛、尿频等表现。建议对所有原因不明血尿患儿均应做UCa~(++)/Cr 筛选,异常者进一步测24小时尿钙以明显诊断,疑诊病例可短期应用噻嗪类利尿剂,但疗程应控制在6周内。     

小儿特发性高钙尿症13例报告

小儿特发性高钙尿症临床以血尿为主要表现,为小儿良性血尿的主要原因之一。根据钙负荷试验,可分为肾漏型和肠吸收亢进型,后者可分为Ⅰ型～Ⅲ型,其中Ⅱ、Ⅲ型在低钙饮食时,其尿钙<4mg/(kg·d),而Ⅲ型还伴有血磷下降,此外尚有报道为混合型者。现将我院自1992年～1999年2月明确为特发性高钙尿症13例报告如下。     

儿童无症状血尿431例病因分析及随访

目的探讨儿童无症状血尿的病因和转归?方法回顾性分析2001年1月至2014年12月就诊的431例无症状血尿患儿的病因、临床特点及预后?结果 431例患儿中,男197例、女234例,初诊年龄(5.52±2.77)岁(8个月~17岁);持续镜下血尿425例,发作性肉眼血尿6例。肾小球源性血尿315例(73.1%),其中临床诊断为孤立性血尿286例,急性肾小球肾炎5例;病理诊断肾小球轻微病变13例,Ig A肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,薄基底膜肾病3例。非肾小球源性血尿136例(31.5%),其中左肾静脉压迫综合征113例,特发性高钙尿症17例,肾结石4例,泌尿道感染1例,左肾缺如1例。286例孤立性血尿患儿随访(3.05±2.69)年(0.5~13.5年),145例(50.7%)血尿消失,其中110例在初诊后3年内消失;24例伴有血尿家族史的患儿中仅有6例血尿消失;所有孤立性血尿患儿随访结束时肾功能都维持良好?结论儿童无症状血尿发病年龄跨度大,以肾小球源性血尿居多;儿童孤立性血尿大多在初诊后3年内消失,伴有血尿家族史者血尿持续时间可能更长;儿童期孤立性血尿预后良好,需长期随访。     

B型超声诊断的胡桃夹现象258例临床分析

目的　全面分析和评估经B超诊断的胡桃夹现象的临床表现及其意义。方法　回顾性地研究 10年间经多普勒超声诊断的胡桃夹现象的患儿的临床特点。结果　以左肾静脉受压迫前后管径比值为≥ 3作为诊断标准 ,共有 2 5 8例患儿被诊为胡桃夹现象 ,被分为 4组 :( 1)非肾小球性血尿 ,10 9例。其中肉眼血尿的患儿平均年龄为 ( 10 0± 2 7)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 4 2±1 4) ;镜下血尿的患儿平均年龄为 ( 8 0± 2 8)岁 ,肾静脉压迫前后的管径比值为 ( 3 1± 1 0 )。 ( 2 )直立性蛋白尿 ,10 8例。其中 5例伴有精索静脉曲张 ,占男孩 8 5 %。肾静脉受压前后的管径比值为 ( 4 9±3 0 )。 ( 3 )同时表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿者 ,8例。其中一患儿在 10年后的检查中发现仍有蛋白尿和镜下血尿 ,而且肾早期损害指标增高。 ( 4)同时有肾小球性血尿和持续的蛋白尿 ,3 3例。其中 11例患儿接受肾穿刺检查 ,6例为系膜增生性肾小球肾炎 ,5例为IgA肾病。结论　胡桃夹现象最多见的临床表现为非肾小球性血尿或直立性蛋白尿。其也可见于有肾脏基础病的患儿和正常人。故胡桃夹现象的诊断需全面检查及分析 ,并长期随访 ,以确认其确实为一良性过程     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

VLBWI肾钙化的发病率

极低出生体重儿(VLBW)住院治疗期间,尤其在发病的急期,补充钙,磷以预防佝偻病。经常给予有力的利尿剂速尿减轻肺水肿,增强气体交换。使未成熟儿肾负荷加重。这种疗法延长使用,大量的钙以草酸钙和磷酸钙的形式从尿中排出,引起肾钙化,可能导致血尿、感染、肾盂积水,肾衰竭。本文设计此项研究,以确定极低出生体重儿肾钙化的发病率及导致增加肾钙化发生的主要因素。材料和方法临床资料为:诊断、妊娠天数、出生体重、宫内生长分类、速尿剂量及持续治疗时间、钙剂量及持续时间。生后3周内,测定血钙、血磷、血硷性磷酸酶、尿钙、尿磷、12小时肌酐浓度,尿钙与肌酐比值。甲状旁腺激素含量的测定与放射免疫测定法所得的数据相同,正常值为50～300pg/mL。7.5MHz探头行肾超声检查。每3周一次检查至出院。     

肉眼血尿对尿液化验结果的影响

目的探讨肉眼血尿对尿液多项化验检查结果的影响。方法回顾分析比较2014年1月至2015年12月间收治的80例有明显肉眼血尿的IgA肾病(IgAN)患儿、40例急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)患儿,分别在肉眼血尿期间、肉眼血尿消失后送检尿常规、尿蛋白定量、尿白蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿钙定量、尿钙/肌酐、肾早期损伤指标和尿蛋白电泳的变化情况。结果 IgAN和APSGN两组患儿在肉眼血尿期间的尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐、尿钙定量、尿钙/肌酐和尿小分子蛋白百分比水平较肉眼血尿消失后明显升高,差异均有统计学意义(P均0.05);而尿白蛋白定量、肾早期损伤各指标(如微量白蛋白、α1微球蛋白水平、N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶)、血钙/肌酐、尿白蛋白百分比水平与肉眼血尿消失后比较,差异均无统计学意义(P均0.05)。肉眼血尿期间,IgAN和APSGN两组患儿的尿蛋白定量水平均高于尿白蛋白定量水平(P0.001);而肉眼血尿消失后,两组患儿的尿蛋白定量与尿白蛋白定量水平之间的差异均无统计学意义(P0.05)。结论肉眼血尿时尿蛋白、尿钙定量结果均偏高,而尿白蛋白定量则不受影响。     

高钙尿作为持久性或复发性血尿病因之一

文献已报告在无肾结石情况下,高钙尿可作为肉眼和镜下血尿的病因。本文报告这方面的资料。患者和方法1979～1985年,作者诊治91例未发现肾脏或泌尿科学病因,年龄2～15岁的持久性或复发性血尿患儿。他们都未作肾活检,排除了尿有蛋白质、其他疾病或以前肾路有结石等病史。     

特发性高钙尿症的诊断和治疗

特发性高钙尿症 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｈｙｐｅｒｃａｌｃｉｕｒｉａ ,ＩＨ )是指在正常钙摄入 ,血钙在正常范围 ,排除了各种继发性原因 ,2 4小时尿钙持续超过 0 1ｍｍｏｌ/ｋｇ或随意尿尿钙 (ｍｇ) /尿肌酐 (ｍｇ)比值 >0 2。1　发病机制　　本症发病机制还不十分明确 ,按已有研究发现可能涉及的发病机制有三类 :①肠道钙的转运性吸收增加 ,称之为肠吸收型ＩＨ。此型患者肠道上皮细胞的钙泵 (Ｃａ -ＡＴＰ酶 )活性增高 ,特发性高钙尿的鼠肠上皮的 1,2 5(ＯＨ ) 2 Ｄ3 受体增多。②肾小管对钙、磷的重吸收减少 ,称之为肾漏型。此型的人类…     

60例小儿单纯性血尿的诊断及病因分析

60例2～11岁单纯性血尿患儿,病程2月～1年,均无浮肿、高血压,8例伴蛋白尿(少量～+)。经过一系列检查32例明确诊断,其中尿路感染6例,轻型链球菌感染后肾炎4例,遗传性肾炎4例,先天性泌尿道畸形2例,运动性血康1例,高尿钙症3例,IgA肾病4例,系膜增生性肾炎5例,局灶性节段性增生性肾炎3例。仍有28例原因未明。随访2月～5年,明确原因的11例及不明原因的13例血尿消失,继续观察半年以上未再复发;6例于血尿出现4～7年后肾功能轻度减退;30例无变化。     

特发性高钙尿症合并补体C9缺乏症一例

先天性补体成分Ｃ９缺乏症在海外只有６例报告，但在日本是发病频率高的补体缺乏症。报道１例特发性高钙尿症并本病。病例女，８岁。主诉为血尿。３岁体检时发现血尿，未见其它异常．因血尿持续不断，于５岁时住人本院，此时发现尿钙增高，诊为特发性高钙尿症。其间注意到ＣＨ５０持续低值，而Ｃ３、Ｃ４正常，检查了补体后半部成份，诊断为Ｃ９缺乏．既往史无特殊，家族史无肾疾患及尿路结石。门诊检查尿见５～１０个红细胞／ＨＰ，无蛋白尿及尿路结石。实验室检查：尿潜血＋～＋＋尿蛋白０．０３６～００７ｇ／ｄ、尿沉渣：红细胞５～１０…