天疱疮患者毛囊中自身抗体与病情相关性的研究进展

天疱疮是一种自身免疫性表皮内水疱、大疱性皮肤黏膜疾病。在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性,血清中有天疱疮抗体。病程中可见多次复发与缓解交替。糖皮质激素是目前该病的主要治疗药物,长期应用不良反应大。直接免疫荧光对了解治疗反应,指导临床的治疗,具有重要意义,但在临床上难以做反复检查。目前通过对天疱疮患者拔除的头发上残留毛囊进行直接免疫荧光的检测,发现其与病情严重程度一致。该检查可重复,创伤小,有可能成为一种指导临床糖皮质激素等减量的有效检查方法。     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重。现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结。     

自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.     

天疱疮患者头发毛囊与皮损中自身抗体沉积的比较

目的通过检测天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊和皮损中天疱疮抗体的沉积情况,建立一种简便、迅速的检测方法。方法直接免疫荧光方法测定21例天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中和皮损处天疱疮抗体的沉积。结果FITC标记的IgG抗体在19例天疱疮患者毛囊外毛根鞘的1～2层呈明显连续的网状或珠状沉积,2例稳定期天疱疮患者为阴性。在检测的19例天疱疮患者中17例皮损表皮内棘细胞间IgG呈网状沉积,2例稳定期患者为阴性。在8例大疱性类天疱疮患者及10例正常人无网状沉积。结论检查毛囊处天疱疮抗体沉积的实验方法简便、快速,无须切片,与皮损检查结果一致,有可能成为天疱疮诊断的一种常规检测方法。     

上海复旦大学附属华山医院皮肤科办班消息

大疱性类天疱疮（RP）是一种慢性自身免疫性皮肤病，其主要的病理改变是表皮下水疱形成，免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积，在患者血清中可检测到类天疱疮抗体，本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况，以期建立一种快捷，损伤小的检测方法。     

大疱性类天疱疮患者头发毛囊中抗体检测的研究

大疱性类天疱疮(B P)是一种慢性自身免疫性皮肤病^[1],其主要的病理改变是表皮下水疱形成,免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积,在患者血清中可检测到类天疱疮抗体。本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况,以期建立一种快捷、损伤小的检测方法。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

天疱疮患者病情与抗桥粒芯蛋白抗体水平的相关性研究

目的:研究天疱疮患者血清中抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3抗体水平与其皮肤、口腔黏膜损害严重程度的相关性,同时对间接免疫荧光(IIF)检测的天疱疮抗体滴度与治疗中使用皮质类固醇控制剂量的相关性进行分析。方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)试剂盒测定55例天疱疮患者血清中抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平。结果:抗Dsg1抗体水平与患者皮肤损害严重程度有显著相关性(P<0.01),抗Dsg3抗体水平与口腔黏膜损害严重程度有显著相关性(P<0.01)。天疱疮患者血清IIF滴度与抗Dsg1抗体水平相关(P<0.01),寻常型天疱疮患者IIF滴度与抗Dsg1和抗Dsg3抗体水平均有相关性(P分别<0.01和<0.05)。寻常型天疱疮患者皮质类固醇控制剂量与抗Dsg1抗体水平和IIF滴度显著相关(P<0.05)。结论:ELISA方法检测天疱疮患者抗Dsg1和抗Dsg3抗体对天疱疮的临床诊断、分型、衡量口腔黏膜和皮肤损害严重程度具有一定意义。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

大疱及疱疹性皮肤病

20051143 天疱疮抗体在患者毛囊沉积的研究/李晓东(中国医大附一院皮肤科),赵玉铭,王雅坤…//中华皮肤科杂志.-2004,37(10).-616-617 采用直接免疫荧光直接染色和切片两种方法检测6例天疱疮患者头皮毛囊天疱疮抗体的沉积情况。结果发现检测患者毛囊中自身抗体的沉积和患者的病变周围外观正常皮肤直接免疫荧光的结果一致,与类天     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重.1现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结.     

以正常人皮肤为底物间接免疫荧光技术检测天疱疮抗体

天疱疮是一种自身免疫性皮肤和黏膜疾病,间接免疫荧光技术(IIF)是其重要的实验室检查方法.本研究分别以人包皮和豚鼠食管上皮为底物,采用IIF技术检测15例寻常型天疱疮(PV)患者血清抗体,并比较了2种方法敏感性的差异.     

集束化护理在寻常性天疱疮患者皮肤换药护理中的应用

天疱疮是表皮棘层细胞间抗体沉积引起的以棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病[1,2].寻常性天疱疮是天疱疮中最常见也是最严重的一型.寻常性天疱疮由于疱壁薄、易破裂而产生大片的糜烂面继发感染,如果疮面不及时处理,患者可因继发败血症、脓毒血症、肺部感染等并发症而死亡[3,4].集束化护理指集合一系列...     

天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是一种自身免疫性大疱病，以出现针对角质形成细胞表面桥粒芯糖蛋白(Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征。Hertl等发现天疱疮皮损区有T细胞浸润(CD4／CD8=2：1)，天疱疮抗体沉积并不仅仅局限于受累皮肤，说明有其他因素，而不仅仅是抗体沉积引起棘细胞松解。天疱疮发病过程中，可见嗜酸细胞和单核细胞浸润、补体活化、     

人皮肤和猴食道上皮用于间接免疫荧光检测天疱疮抗体的比较

目的 :　比较人皮肤 (HS)和猴食道上皮 (MO)用于检测天疱疮抗体的差异及不同底物检测的抗体滴度与疾病严重度的相关性。方法 :　采用HS和MO为底物分别检测天疱疮患者血清中抗体。结果 :以HS和MO为底物检测天疱疮患者血清抗体的阳性率分别为 73.5 %和 87.8% ,而联合两种底物检测的阳性率为 93.9%。两种底物检测PV抗体滴度与疾病严重度均有相关性 (P <0 .0 5 ) ,而PF仅以HS为底物时的抗体滴度与疾病严重度密切相关 (P <0 .0 0 1)。结论 :　MO适于检测PV ,HS适于检测PF ,两种底物联合可提高间接免疫荧光 (IIF)的敏感性。底物的选择对天疱疮病情严重度与抗体滴度的相关性有影响     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...     

盐裂间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮鉴别诊断中的应用研究

目的:探讨盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF)技术在大疱性类天疱疮(BP)鉴别诊断中的作用.方法:应用盐裂IIF技术检测78例常规方法诊断为BP的患者血清.结果:43例血清IgG沉积于表皮侧,7例IgG沉积于双侧,11例IgG沉积于真皮侧,另有17例双侧均未见抗体沉积.结论:盐裂IIF仅能用于BP的初步鉴别诊断.     

湿疹中的循环基底膜带抗体

至少70％的全身性大疱性类天疱疮患者存在抗皮肤基底膜带(BMZ)的循环抗体,此抗体在正常人或其他大疱性皮肤病中不存在,除了妊娠疱疹及瘢痕性类天疱疮外,故对本病的诊断有重要的实际应用价值。作者报导用常规的免疫荧光技术处理,2例成人女性湿疹患者的皮损及其周围皮肤活检标本,其冷冻切片作直接免疫荧光检查,例1的BMZ处未检测到IgG;但7次检查中2次检测到有C_3,呈弱的线状型沉积。例2的BMZ处,2次检查无IgG,第3次检测到有很弱阳性的IgG呈线状型沉积;3次检查中1次查到C_3呈弱阳性线状型沉积。以正常人的皮肤、豚鼠唇、猴食道和病人自己的皮肤作为底物,作间接免疫荧光检查,发现2例患者的血清中含高滴度的抗BMZ的循环抗体,属IgG类抗体,免疫荧光的类型是线状型,与大疱性类天疱疮患者中所见的相同,未发现IgA或IgM类抗体。应用上述所     

桥粒芯糖蛋白抗体与天疱疮临床表型和疾病活动度的关系及其变化规律

【摘要】 目的 评估酶联免疫吸附试验（ELISA）检测桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）、Dsg3抗体与天疱疮患者临床表型、疾病活动度的关系及变化规律。方法 收集2015年1月至2018年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的天疱疮患者111例,按临床分型,采用ELISA测定患者初发时、控制阶段、维持阶段及复发时血清Dsg1、Dsg3抗体水平变化,并分析其变化规律。采用SPSS22软件,多组间比较采用单因素方差分析,组间两两比较采用LSD?t检验。结果 天疱疮初发时、控制阶段、维持阶段及复发时分别有92例、53例、33例、9例患者完成检测。92例初发患者中,36例落叶型天疱疮患者Dsg1和Dsg3抗体水平阳性率分别为100%、2.77%,10例黏膜型寻常型天疱疮分别为20%、80%,46例黏膜皮肤型寻常型天疱疮分别为97.82%、95.65%。初发时、控制阶段、维持阶段和复发时落叶型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为（137.43 ± 77.74）、（13.94 ± 14.81）、（21.50 ± 58.33）、（121.13 ± 86.89） U/ml;黏膜型寻常型天疱疮患者Dsg3抗体水平分别为（125.61 ± 94.81）、（34.5 ± 16.26）、0.6、258 U/ml;黏膜皮肤型寻常型天疱疮患者Dsg1抗体水平分别为（115.39 ± 70.62）、（15.74 ± 25.10）、（3.62 ± 12.09）、（78.60 ± 92.25） U/ml;Dsg3抗体水平分别为（137.98 ± 81.25）、（58.14 ± 63.46）、（29.26 ± 64.70）、（136.9 ± 101.47） U/ml。落叶型天疱疮Dsg1抗体水平和黏膜型寻常型天疱疮、黏膜皮肤型寻常型天疱疮Dsg3抗体水平在控制阶段、维持阶段均低于初发时、复发时（P < 0.05）。治疗过程中2例患者出现表位扩展现象,4例患者病情稳定期时出现Dsg抗体高滴度现象。结论 Dsg抗体谱与天疱疮临床表型相关,其ELISA值可用于监测疾病活动,并可对治疗的有效性作出评价。